Ювенильный идиопатический артрит код мкб 10

Ювенильный ревматоидный артрит

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).

Код по МКБ-10

  • М08. Юношеский артрит.
  • М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-позитивный или серонегативный).
  • М08.1. Юношеский (ювенильный) анкидозирующий спондилит.
  • М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом.
  • М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).
  • М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.
  • М08.8. Другие ювенильные артриты.
  • М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.

Код по МКБ-10

Эпидемиология ювенильного хронического артрита

Ювенильный ревматоидный артрит – одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах – от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет – 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость – 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет – 12,6 на 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины ювенильного хронического артрита

Впервые ювенильный ревматоидный артрит был описан в конце прошлого века двумя известными педиатрами: англичанином Стиллом и французом Шаффаром. В течение последующих десятилетий в литературе это заболевание именовалось как болезнь Стилла-Шаффара.

Симптомокомплекс заболевания включал: симметричное поражение суставов, формирование в них деформаций, контрактур и анкилозов; развитие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, иногда наличие фебрильной лихорадки и перикардита. В последующем в 30-40-е годы прошлого столетия многочисленные наблюдения и описания синдрома Стилла выявили много общего между ревматоидным артритом у взрослых и у детей, как в клинических проявлениях, так и по характеру течения болезни. Однако ревматоидный артрит у детей асе же отличался от заболевания с тем же названием у взрослых. В связи с этим в 1946 году двумя американскими исследователями Koss и Boots был предложен термин “ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит”. Нозологическая обособленность ювенильного ревматоидного артрите и ревматоидного артрита взрослых впоследствии была подтверждена иммуногенетическими исследованиями.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Патогенез ювенильного хронического артрита

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита интенсивно изучают в последние годы. В основе развития болезни лежит активация как клеточного, так и гуморального звена иммунитета.

Симптомы ювенильного хронического артрита

Основным клинический проявлением заболевания является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой “птичьей челюсти”.

Где болит?

Что беспокоит?

Классификация ювенильного хронического артрита

Используют три классификации заболевания: классификация ювенильного ревматоидного артрита Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Диагностика ювенильного хронического артрита

При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.

[21], [22]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Цели лечения ювенильного хронического артрита

  • Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
  • Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
  • Сохранение функциональной способности суставов.
  • Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
  • Достижение ремиссии.
  • Повышение качества жизни больных.
  • Минимизация побочных эффектов терапии.

Дополнительно о лечении

Лекарства

Профилактика ювенильного хронического артрита

В связи с тем, что этиология ювенильного ревматоидного артрита неизвестна, первичную профилактику не проводят.

Прогноз

При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной терапией кортикостероидами. У 50% больных развивается тяжёлый деструктивный артрит, у 20% – во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% – тяжёлая функциональная недостаточность.

Читайте также:
Артрит ревматоидный: причины, симптомы и лечение в статье ревматолога Семизарова И. В.

Все дети с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного юношеского артрита имеют неблагоприятный прогноз. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.

У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.

Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG – достоверный признак неблагоприятного прогноза развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.

Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.

[23]

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит определяют, как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний [1].

НЖСС-ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ-протромбиновое время
ПТИ-протромбиновый индекс
ПЦР-полимеразная цепная реакция
РПГА-реакция пассивной гемагглютинации
РФ – ревматоидный фактор
САМ-синдром активации макрофагов
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ —С-реактивный белок
ТВ – тромбиновое время
ТТГ-тиреотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4-свободный тироксин
ТПО – тиреопероксидаза
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
Эхо КГ – эхокардиограмма
ЮИА – ювенильный идиопатический артрит
ANA – антинуклеарные антитела
FDA – FoodandDrugAdministration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США)
HLA B-27- HumanLeukocyteAntigen (HLA) B27( Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
IgG, IgM, IgA-иммуноглобулины G, М, А
ILAR – Международная лига ревматологических ассоциаций
Scl-70 – (ядерная топоизомераза)

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Таблица 1. Классификация ювенильного идиопатического артрита по ILAR[1]

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Туберкулиновая проба– проба Манту.

• Консультация офтальмолога, ортопеда – травматолога, невропатолога, иммунолога, гастроэнтеролога, нефролога, фтизиатра, инфекциониста, онколога, нейрохирурга, пульмонолога, генетика, оториноларинголога, стоматолога-терапевта, психолога, эндокринолога, хирурга, клинического фармаколога.

Анамнез:
Артрит продолжительностью 6 недель и более.
Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
Лихорадка, кожная сыпь продолжительностью 2 недели и более [3].

Осмотр каждого сустава проводят, сравнивая его с симметричным. Сначала проводят собственно осмотр, затем пальпацию, и наконец, сравнивают объем пассивных и активных движений. Для обнаружения отека полезно использования сантиметровой ленты (измерение окружности), а для проведения объема движений в суставе гониометр (угломер) [10];

ОАК– увеличение СОЭ.При моноартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться [2,3].

БХ крови – повышение уровня СРБ. При моноартикулярном ЮИА показатели биохимиикрови могут не изменяться.

РФ. Положительный тест на РФ может указывать на серопозитивный ЮИА, 2-3 % от всех ЮИА, однако имеет прогностическую значимость [2].

ANA – обнаруживают у 40-75% детей с олигоартикулярным поражением [4]. Он не является специфичным, но позволяет диагностировать особый подтип, при котором высок риск развития увеита, часто протекающий бессимптомно.

Рентгенологическое исследование суставов – остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

УЗИ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.

МРТ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.

Исследование синовиальной жидкости –при ЮИА количество лейкоцитов в синовиальной жидкости повышается до 25 000 в 1 микролитре за счёт нейтрофилов (25-90%), содержание белка достигает 40-60 грамм/литр. В цитоплазме лейкоцитов обнаруживают включения, вакуоли, похожие на кисть винограда (рагоциты). Эти клетки содержат фагоцитированный материал – липидные или белковые вещества, РФ, иммунные комплексы, комплемент. Рагоциты обнаруживают и при других заболеваниях — ревматическом, псориатическом артритах, системной красной волчанке, бактериальных артритах, подагре, но не в таком количестве, как при ревматоидном артрите.

Детские болезни

Детские болезни : учебник / Геппе Н. А. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 760 с. – ISBN 978-5-9704-4470-2

9.1. Ревматические болезни суставов у детей

9.1.1. Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит

Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни.

Эпидемиология

Частота составляет 1–3 на 10 тыс. детей в год. В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии. Распространенность ЮИА составляет примерно 6 на 10 тыс. детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В России распространенность ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15–17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков.

Читайте также:
Проведение кульдоцентеза в гинекологии: обоснование, техника выполнения, осложнения вмешательства. Алгоритм пункции брюшной полости через задний свод влагалища
Этиология и патогенез

Этиология ЮИА неизвестна до настоящего времени. ЮИА, как и ревматоидный артрит взрослых, — мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования, в развитии которого принимают участие ряд наследственных и средовых факторов, среди которых определенное значение придают инфекции. О роли наследственных факторов в развитии ЮИА свидетельствует достоверно более высокое, чем в популяции, число случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства. В монозиготных (однояйцевых) парах, где один ребенок болен ЮИА, второй близнец страдает артритом более, чем в 44%, в то время как в дизиготных — только в 4%. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.

Роль средовых (инфекционных) факторов в развитии ЮИА остается в рамках гипотез. Существует множество провоцирующих факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частые — вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки. Предполагают также первичную патологию самой иммунной системы в развитии ЮИА. В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета. Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания. Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы. Центральный провоспалительный цитокин, который определяет активность воспалительных и деструктивных изменений в суставах, — ФНОα. Системные проявления ЮИА — лихорадка, сыпи, лимфаденопатия, похудание и другие преимущественно связывают с повышением синтеза и активностью ИЛ-1 и ИЛ-6 (рис. 9.1). Активированные лимфоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что приводит к резорбции хряща и даже костной ткани. Деструкция всех компонентов сустава вызвана формированием паннуса, состоящего из активированных макрофагов, фибробластов, активно пролиферирующих синовиальных клеток.

Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.

Классификация и номенклатура

Современные классификационные критерии были приняты постоянным комитетом международной противоревматической лиги (ILAR) в апреле 1997 г. и скорректированы в 2001 г., когда был введен объединяющий термин — «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА).

ЮИА определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Публикации в СМИ

Артрит ювенильный идиопатический

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Генетические аспекты. Установлена высокая распространённость Аг HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритом. Также доказана связь Аг HLA-B27 с развитием артрита с энтезопатией, а также HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Durban, 1997)

Системный вариант — артрит с/или предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2 нед в сочетании с двумя или более признаками: • мимолётная, не фиксированная эритематозная сыпь • генерализованное увеличение лимфатических узлов • гепато- или спленомегалия • серозиты. Описание • Возраст начала заболевания • Характеристика артрита в течение первых 6 мес болезни •• олигоартрит •• полиартрит •• наличие артрита только после 6 мес системного заболевания • Характеристика артрита по истечении 6 мес заболевания •• олигоартрит •• полиартрит •• отсутствие артрита после 6 мес системного заболевания • Черты системного заболевания после 6 мес • Наличие РФ • Уровень СРБ.

Олигоартрит персистирующий/распространяющийся — артрит, поражающий 1–4 сустава в течение первых 6 мес болезни. Имеются 2 субкатегории • персистирующий олигоартрит (при поражении не более 4 суставов в течение всего периода болезни) • распространяющийся артрит (поражается более 5 суставов после 6 мес болезни). Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA B27-ассоциированных болезней по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Положительный РФ • HLA B27-положительные мальчики с началом болезни после 8 лет • Наличие системного артрита. Описание • Возраст начала артрита и псориаза • Характеристика артрита в первые 6 мес и во время последнего визита в клинику •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• специфическое вовлечение суставов (тазобедренного, шейного отдела позвоночника) •• симметричность артрита • Наличие увеита (острого или хронического) • Наличие АНАТ • Аг HLA класса I или предрасполагающих аллелей.

Читайте также:
Реабилитация после удаления грыжи поясничного отдела: послеоперационный период восстановления

Полиартрит РФ-негативный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, при отсутствии РФ. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность атрита • Наличие АНАТ • Наличие увеита (острого или хронического).

Полиартрит РФ-позитивный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, ассоциированный с положительным РФ на основании 2 исследований, выполненных на протяжении 2 мес. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность артрита • Наличие АНАТ • Иммуногенетическая характеристика.

Псориатический артрит — артрит и псориаз или артрит и наличие 2 из следующих признаков • дактилит • поражение ногтей (симптом «напёрстка», онихолизис) • семейный псориаз, подтверждённый дерматологом у лиц первой степени родства. Факторы исключения • Положительный РФ • Системное течение артрита Описание • Возраст начала артрита или псориаза • Характеристика артрита в течение 6 мес от начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов •• вовлечение грудино-ключичных сочленений •• симметричность артрита • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие АНАТ • Передний увеит (специфический) •• хронический передний увеит •• увеит, характеризующийся болью, покраснением, фоточувствительностью • Данные HLA-типирования.

Энтезиты, связанные с артритом — артрит и энтезиты или артрит и энтезит с двумя из следующих признаков • чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине • наличие HLA B27 • семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтверждённых врачами HLA B27-ассоциированных заболеваний у лиц первой или второй линии родства • передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением или светобоязнью • начало артрита у мальчиков после 8 лет. Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Системное течение артрита. Описание • Возраст начала энтезитов и артрита • Характеристика артрита в течение 6 мес с начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов • Симметричный артрит • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие воспалительного заболевания кишечника.

Другие артриты, не укладывающиеся ни в одну категорию/укладывающиеся в более чем одну категорию — артриты у детей неизвестной причины, существующие на протяжении 6 нед и более и/или • не отвечающие критериям никакой категории • отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16-летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика зависит от формы заболевания • При системном варианте: НПВС, при неэффективности — преднизолон 2 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/сут в течении 1–3 дней (особенно при поражении миокарда). При отсутствии эффекта — метотрексат 0,3–0,5 мг/кг/нед. В случае развития синдрома активации макрофагов — циклоспорин и пульс-терапия метилпреднизолоном. Применение солей золота и пеницилламина противопоказано • При полиартикулярной форме вначале НПВС, а при подтверждении диагноза — сульфасалазин 30–40 мг/кг (особенно при энтезите) или метотрексат 0,3 мг/кг/нед. При неэффективности — метотрексат 1 мг/кг в/в, или комбинированная терапия (метотрексат, сульфасалазин и/или гидроксихлорохин). В особых тяжёлых случаях возможно назначение циклоспорина • При олигоартрите — НПВС, при неэффективности — ГК внутрисуставно, в случае отсутствия эффекта в течение 2–3 мес — сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут, или гидроксихлорохин 5 мг/кг/сут, или метотрексат 0,3 мг/кг/нед с постепенным увеличением дозы до 0,5 мг/кг/нед.

Режим. Больным следует формировать стереотип движений, противодействующий развитию деформаций (например, для профилактики ульнарной девиации следует открывать кран, набирать телефонный номер и другие манипуляции не правой, а левой рукой).

Лекарственная терапия • НПВС применяют во всех случаях ЮИА •• Ибупрофен детям от 6 мес до 12 лет 40–50 мг/кг/сут (в 3–4 приёма), старше 12 лет дозы аналогичны взрослым (1200–1800 мг/сут) •• Напроксен детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 2,5 мг/кг/сут • ГК назначают при отсутствии эффекта от НПВС по 1–2 мг/кг внутрь • Базисные препараты • Иммуносупрессивные препараты •• Метотрексат при распространяющемся олигоартрите по 15–20 мг/м 2 /нед, при серопозитивном полиартрите по 10 мг/м 2 /нед • Сульфасалазин детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 40–60 мг/кг/сут в 3–6 приёмов; поддерживающая доза — 20–30 мг/кг/сут в 3 приёма • Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. ГК вводят в сустав в дозах в 2–3 раза меньших, чем взрослым пациентам • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия ГК 15–20 мг/кг/сут в течение 3 дней.

Читайте также:
Пояс от радикулита: какой лучше эластичный или согревающий. Чем обработать шерстяной пояс?

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при системном варианте (эффективность продолжает обсуждаться).

Хирургическое лечение. Синовэктомию применяют редко ввиду широких возможностей активного лекарственного воздействия на синовит. Применяют протезирование тазобедренных и коленных суставов, хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Осложнения • Амилоидоз • Синдром активации макрофагов иногда развивается как осложнение системной формы; характеризуется лихорадкой, слабостью, сонливостью, гепатоспленомегалией и нередко приводит к смертельным исходам.

Реабилитация. Важную роль играет ЛФК. Санаторно-курортное лечение рекомендуют в период минимальной активности или ремиссии. С целью исправления деформаций применяют ортезы — индивидуальные ортопедические приспособления из термопластика, надеваемые на ночь. Детям часто необходима консультация психолога.

Течение и прогноз • В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно • При персистирующем олигоартрите прогноз благоприятный, ремиссия наступает через 4–5 лет • При персистирующем олигоартрите прогноз относительно благоприятный • При серопозитивном полиартрите заболевание сопровождается развитием деформаций.

Сокращения • ЮИА — ювенильный идиопатический артрит.

МКБ-10 • M08 Юношеский [ювенильный] артрит

Ювенильный ревматоидный артрит

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

В московской клинике «Парамита» есть квалифицированные специалисты и положительный опыт лечения этого заболевания.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

  • распространенность этой патологии в мире – 0,05 – 0,6%;
  • число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
    1. в мире – 2- 19;
    2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 – 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

  • инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
  • прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
  • суставные травмы;
  • переохлаждения;
  • длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

  • дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
  • большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

По каким признакам можно заподозрить ювенильный артрит

Начальные признаки ювенильного артрита:

  • слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
  • сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
  • скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
  • припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
  • жалобы на сердечные боли и одышку.

Симптомы разгара заболевания

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Читайте также:
Подагра и помидоры: можно ли есть или нет, польза, противопоказания

Проявления системных (общих) поражений:

  • сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
  • легкие – кашель, затрудненное дыхание;
  • появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
  • печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
  • почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
  • органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
  • замедление роста.

Самые опасные симптомы ювенильного артрита

К таким симптомам относятся:

  • быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
  • боли в сердце и выраженная одышка;
  • длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

  1. Остеопороз суставных костей.
  2. Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
  3. Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
  4. Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

  • начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
  • ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
  • развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
  • поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

  • стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
  • сердечно-легочной недостаточности;
  • тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
  • амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения – в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
  • инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

  1. Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
  2. Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
  3. Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
  4. Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
  5. Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

  1. Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
  2. Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

  • режим, диета;
  • курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
  • ортопедическая коррекция;
  • медикаментозная терапия;
  • народная медицина;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • хирургическое лечение.

Двигательная активность и питание

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Ортопедическая коррекция

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Медикаментозная терапия

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС – Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Читайте также:
Боль (колит, ноет, давит) в левой части грудной клетки (грудины): причины, что делать?

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

Народные средства

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Физиотерапевтические процедуры

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

Хирургические операции

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

Лечение в клинике «Парамита»

В Москве заболевание можно эффективно пролечить в клинике «Парамита». Особенностью лечения детей и подростков с ЮРА здесь является умелое сочетание самых современных западных и традиционных восточных (древнекитайских, тибетских) методов. Перед назначением терапии проводится полное обследование пациента. Применяются следующие методы лечения:

  • медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
  • фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
  • физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности;
  • PRP-терапия – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
  • рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем;
  • фармакопунктура – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • правильно питаться;
  • ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
  • отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
  • избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
  • своевременно лечить все сопутствующие болезни;
  • проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.
  1. Аничков Д. А. Взаимосвязь вариабельности сердечного ритма и активность заболевания у больных ревматоидным артритом / Д. А. Аничков, Д. С. Иванова, Н.А Шостак // Научно-практическая ревматология, 2004. № 2. — С. 122.
  2. Балабанова Р. M. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (клиника, лечение, прогноз): дисс. докт. мед наук / Р. М. Балабанова; Инст. ревматол. РАМН. М.; 1990.-238с.
  3. Столярова Е. Ю., Бедулева Л. В., Меньшиков И. В., Храмова Т. В., Никонова Ю. В. Специфичность регуляторной популяции ревматоидного фактора // Вестн. Удм. ун-та. Сер. Биология. Науки о Земле. 2012. Вып. 3. С. 85–92.
  4. Ибрагимова Д. Т. Клинические особенности ювенильного ревматоидного артрита // Молодой ученый. — 2019. — №22. — С. 221-223. — URL https://moluch.ru/archive/260/59888/ (дата обращения: 29.03.2020).
  5. Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 12.11.2020

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
    • Суставная форма
    • Системная форма
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение ювенильного ревматоидного артрита
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

  • перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
  • травма суставов;
  • инсоляция или переохлаждение;
  • инъекции белковых препаратов.
Читайте также:
Люмбоишиалгия: что это такое, симптомы и лечение, что делать, если боль в пояснице отдает в ногу, причины люмбаго с ишиасом

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит – самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

  • системный
  • полиартикулярный
  • олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют – в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

  • суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
  • суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
  • форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая – III, средняя – II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

  1. Дебют до 16 лет.
  2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
  3. Наличие минимум 2-3-х признаков:
  • симметричный полиартрит,
  • деформации мелких суставов кистей,
  • деструкция суставов,
  • ревматоидные узелки,
  • позитивность по РФ,
  • положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
  • увеит.
Читайте также:
Причины формирования синдрома Зудека и его лечение - все о здоровье

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

  • I – эпифизарный остеопороз;
  • II – эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
  • III – деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
  • IV – деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

  • в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
  • при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
  • назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
  • важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (1)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

SCIENCE PHOTO LIBRARY

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) встречается редко. Причина ЮИА неизвестна, но полагают, что важную роль играют генетическая предрасположенность, а также аутоиммунная и аутовоспалительная патофизиология. У подавляющего большинства детей с ЮИА проявления болезни отличаются от ревматоидного артрита (РА) у взрослых, но у 3–5% детей с ЮИА заболевание аналогично РА у взрослых.

Классификация

Ювенильный идиопатический артрит не является отдельным заболеванием, этим термином обозначается ряд хронических неинфекционных артритов, возникающих у детей и имеющих некоторые сходные характеристики. Согласно современной системе классификации, предложенной Международной лигой ревматологических ассоциаций (International League of Associations for Rheumatology), категории заболевания определяются на основании клинических и лабораторных данных. Некоторые из категорий подразделяются на различные формы. Классификация включает следующие категории

Олигоартикулярный ЮИА (персистирующий или прогрессирующий)

Полиартикулярный ЮИА (негативный или позитивный по ревматоидному фактору [РФ])

Многие из этих категорий, вероятно, включают более, чем одно заболевание, но полезны тем, что позволяют объединять детей в группы с идентичным прогнозом и ответом на лечение. Кроме того, в некоторых случаях, по мере развития заболевания, ребенок может перейти из одной категории в другую.

Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой и обычно поражает девочек. Заболевание характеризуется вовлечением ≤ 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Олигоартикулярный ЮИА разделяют на 2 типа: персистирующий (вовлечено always ≤ 4 суставов) и прогрессирующий (после первых 6 месяцев болезни вовлечено ≥ 5 суставов).

Полиартикулярный ЮИА – вторая по распространенности форма. При этой форме поражается ≥ 5 суставов на этапе дебюта; подразделяется на 2 типа: РФ-негативный и РФ-позитивный. Как правило, у девочек наблюдается РФ-негативный тип, для которого характерен благоприятный прогноз. РФ-позитивный тип, как правило, наблюдается у девочек-подростков, заболевание часто сходно с ревматоидным артритом у взрослых. Оба типа артритов могут вызывать симметричные поражения, и чаще всего с вовлечением мелких суставов.

Энтезит-ассоциированный артрит – сочетанное заболевание, с симптомами артрита и энтезита (болезненное воспаление в области прикрепления сухожилий и связок). Он чаще встречается у мальчиков старшего возраста, также у таких пациентов впоследствии может развиться артрит осевого скелета (крестцово-подвздошного и поясничного отделов позвоночника). Энтезит-ассоциированный артрит имеет тенденцию поражать суставы нижних конечностей, поражение не симметрично. Для данной форме ЮИА наиболее характерно наличие аллеля человеческого лейкоцитарного антигена B27 (HLA-B27).

Псориатический ЮИА имеет бимодальное распределение по возрасту. Один пик встречается у молодых девушек, а другой пик возникает у пожилых мужчин и женщин (которые поражаются в равной степени). Это ассоциируется с псориазом, дактилитом (отекшие пальцы), точечными углублениями на ногтях или “семейным псориазом”, подтвержденным у родственников первой степени родства. Артрит часто олигоартикулярный.

Читайте также:
Артрит ревматоидный: причины, симптомы и лечение в статье ревматолога Семизарова И. В.

Недифференцированный ЮИАдиагностируется в случаях несоответствия заболевания критериям ни одной из категорий или соответствия критериям более чем одной категории.

Системный ЮИА (болезнь Стилла) – для него характерны лихорадка и системные проявления.

Клинические проявления

Проявления выражаются в поражении суставов, иногда глаз и/или кожи; при системном ювенильном идиопатическом артрите возможно множественное поражение органов.

У детей, как правило, наблюдается тугоподвижность, отек, выпот, боль и чувствительность суставов, но у некоторых детей болевой синдром может отсутствовать. Локализация суставных поражений может быть как симметричной, так и асимметричной, с вовлечением крупных и/или мелких суставов. Энтезите, как правило, является причиной чувствительности в области подвздошных гребней и ости, большого вертела бедренной кости, надколенника, бугристости большеберцовой кости, места прикрепления ахиллова сухожилия или подошвенной фасции.

В некоторых случаях, ЮИА может вызывать задержку роста и развития организма. Может развиться микрогнатия (скошенный подбородок) вследствие раннего закрытия эпифизов нижней челюсти или разная длина конечностей (обычно пораженная конечность длиннее).

Наиболее частой сопутствующей патологией является иридоциклит (воспаление передней камеры и переднего отдела стекловидного тела), который протекает, как правило, бессимптомно, но иногда вызывает расплывчатость зрения и миоз. Редко при энтезит-ассоциированном артрите наблюдаются проявления увеита в виде инъецированной конъюнктивы, боль и светобоязнь. Иридоциклит может привести к образованию рубцов (синехий), катаракте, глаукоме или лентовидной кератопатии. Наиболее часто иридоциклит развивается при олигоартикулярном ЮИА, наблюдается у почти 20% пациентов, особенно велика вероятность для пациентов с положительной реакцией на антинуклеарные антитела (ANA). Оно может возникнуть и при других формах, но чрезвычайно редко встречается при полиартикулярном РФ-позитивном ЮИА и системном ЮИА.

Аномалии кожи наблюдаются, главным образом, при псориатическом ЮИА, при котором возможны псориатические поражения кожи, дактилит и/или изменения ногтей, и при системном ЮИА, для которого характерна перемежающаяся сыпь с лихорадкой. Сыпь при системном ЮИА может быть диффузной и мигрирующей, уртикарноподобной или макулярной, характерно исчезновение от центра к периферии.

Системными нарушениями при системном ЮИА являются высокая температура, сыпь, спленомегалия, генерализованная лимфаденопатия (особенно подмышечных узлов) и серозит с перикардитом или плевритом, а также интерстициальное поражение лёгких. Эти симптомы могут предшествовать развитию артрита. Приступы лихорадки возникают ежедневно (ежедневная лихорадка) и часто температура тела максимально повышается во второй половине дня или вечером; приступы могут повторяться в течение нескольких недель. У 7–10% пациентов системный ЮИА может осложняться синдромом активации макрофагов – опасным для жизни синдромом цитокинового шторма.

Диагностика

Ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарные антитела (АНА), антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) и определение HLA-B27

Ювенильный идиопатический артрит следует подозревать у детей с симптомами артрита, признаками иридоциклита, генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией или при наличии необъяснимой сыпи или лихорадки, сохраняющейся на протяжении длительного времени, особенно, при ежедневных приступах. Диагноз ЮИА ставится в основном на основании клинической картины. Диагноз ставят в случае, когда у хронического неинфекционного артрита, продолжающегося > 6 недель, нет никакой другой известной причины.

Пациентов с ЮИА следует обследовать на РФ, антитела к циклическому цитрулиновому пептиду, антинуклеарные антитела и HLA-B27, так как эти исследования способствуют дифференцированному диагнозу формы заболевания. Тест на АНА следует проводить с использованием иммунофлуоресценции, потому что другие методы могут привести к ложноотрицательным результатам.

При системном ЮИА ревматоидный фактор (РФ) и антинуклеарные антитела (AНA), как правило, отсутствуют. При олигоартрите антинуклеарные антитела (AНA) выявляют почти у 75% больных, а ревматоидный фактор (РФ), как правило, отсутствует. При полиартикулярном ЮИА результат анализа на ревматоидный фактор (РФ) обычно отрицательный, но у некоторых пациентов, в большинстве случаев девушек-подростков, возможен и положительный результат. HLA-B27 чаще выявляют при энтезит-ассоциированном артрите. На момент постановки диагноза системного ЮИА почти всегда наблюдаются лабораторные аномалии, указывающие на системное воспаление, такие как повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), ферритин и С-реактивный белок, наряду с лейкоцитозом, анемией и тромбоцитозом.

Для диагностики иридоциклита исследование на щелевой лампе следует проводить даже при отсутствии неблагоприятных симптомов со стороны органа зрения. Пациентам с недавно диагностированным олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА следует проводить офтальмологическое обследование каждые 3 месяца, если анализ на АНА позитивный, и каждые 6 месяцев если результаты анализа на АНА негативные.

Прогноз

При адекватном лечении 50–70% пациентов достигают ремиссии. Для пациентов с РФ-позитивным, полиартикулярным ЮИА прогноз менее благоприятен.

Лечение

Препараты, замедляющие прогрессирование заболевания (в особенности, метотрексат, ингибиторы фактора некроза опухоли [ФНО] и ингибиторы интерлейкина [ИЛ]-1)

Внутрисуставные инъекции кортикостероидов

Иногда, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для облегчения симптомов

Подобно терапии взрослого ревматоидного артрита, применение антиревматических препаратов, модифицирующих течение заболевания (БМАРП), в особенности, метотрексата и биологических агентов (например, этанерцепт, анакинра, канакинумаб, тосилизумаб, абатацепт) позволило кардинально изменить терапевтический подход (1, 2, 3).

Метотрексат показан при олигоартикулярной, псориатической и полиартикулярной формах ЮИА. Мониторинг побочных действий проводят как у взрослых. Депрессия костного мозга и печеночная токсичность мониторят с помощи общего анализа крови, уровня аспартат-аминотрансферазы (АСТ), аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и альбумина в крови. Иногда назначают сульфасалазин, особенно при подозрении на спондилоартрит.

Читайте также:
Реабилитация после удаления грыжи поясничного отдела: послеоперационный период восстановления

Ингибиторы ФНО используются в случае неэффективности метотрексата. Этанерцепт чаще всего используется в дозах 0,8 мг/кг подкожно (до 50 мг) раз в неделю. Другими ингибиторами ФНО, доказавшими свою эффективность, являются адалимумаб и инфликсимаб. Ингибиторы ИЛ-1, анакинра или канакинумаб, особенно эффективны при системном ЮИА. Тоцилизумаб, антагонист рецепторов IL-6, также показан для лечения системного ЮИА.

Системное назначение глюкокортикоидов обычно не используется, за исключением случаев системного заболевания. При необходимости следует применять минимальные достаточные дозы (например, диапазон доз преднизона для перорального приема составляет 0,0125–0,5 мг/кг 4 раза в день; или эту дозу можно назначать один раз или 2 раза в день). Основными рисками длительного применения кортикостероидов у детей являются замедление роста, остеопороз и остеонекроз. Возможно внутрисуставное введение кортикостероидов. Дозировка для детей корректируется с учетом массы тела. Некоторим детям может требоваться седация при проведении внутрисуставных инъекций, в особенности, в случае выполнения инъекций в несколько суставов.

Возможно снижение интенсивности симптомов идиопатического ювенильного артрита при приеме НПВП, но препараты не влияют на долгосрочное течение заболевания суставов и не предотвращают развитие осложнений. Применение НПВС наиболее эффективно при энтезите. Применяют напроксен (перорально 5–10 мг/кг 2 раза в день), ибупрофен (перорально 5–10 мг/кг 4 раза в день), индометацин (перорально 0,5–1,0 мг/кг 4 раза в день).

Иридоциклит лечится кортикостероидами в форме глазных капель и мидриатиками, также может потребоваться системное введение метотрексата и анти-ФНО терапия.

Физиотерапия, лечебная физкультура, ортезы и другие вспомогательные меры могут помочь предупредить развитие сгибательных контрактур. Различные вспомогательные устройства помогают улучшить функцию и минимизировать нагрузку на пораженные суставы.

Справочные материалы по лечению

1. Ringold S, Angeles-Han ST, Beukelman T, et al: 2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation guideline for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Therapeutic approaches for non-systemic polyarthritis, sacroiliitis, and enthesitis. Arthritis Rheumatol 71(6):846–863, 2019. doi: 10.1002/art.40884.

2. Ringold S, Weiss PF, Beukelman T, DeWitt EM, et al: 2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Recommendations for the medical therapy of children with systemic juvenile idiopathic arthritis and tuberculosis screening among children receiving biologic medications. Артрит Rheum 65(10):2499–2512, 2013. doi: 10.1002/art.38092.2013.

3. Mehta J, Beukelman T: Biologic agents in the treatment of childhood-onset rheumatic disease. J Pediatr 189:31–39, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.06.041.

Основные положения

Термином ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) обозначается ряд различных форм хронических, неинфекционных артритов у детей, различающихся по клиническим и лабораторным проявлениям.

ЮИА следует подозревать у детей с симптомами артрита, признаками иридоциклита, генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией или при наличии необъяснимой сыпи или лихорадки, сохраняющейся на протяжении длительного времени.

Диагностика ЮИА основывается на клинических признаках; лабораторные исследования (выявление ревматоидного фактора [RF], антител к ЦЦП, антинуклеарных антител [ANA] и HLA-B27) проводятся, главным образом, для дифференцированной диагностики формы заболевания.

Для замедления прогрессирования заболевания применяйте метотрексат и/или биологические препараты (например, этанерцепт, анакинра, канакинумаб, тоцилизумаб), а для ослабления симптомов – внутрисуставные инъекции кортикостероидов и/или НПВС.

Лечат иридоциклит глюкокортикостероидами и мидриатиками в форме глазных капель либо применяют системную терапию, если заболевание резистентно.

Синдром активации макрофагов.

Синдром активации макрофагов представляет собой тяжелый, генерализованный и опасный для жизни синдром цитокинового шторма, вызванный неконтролируемым увеличением количества макрофагов и Т-лимфоцитов. Это встречается у 10% детей с системным ЮИА.

Клинические проявления

К особенностям синдрома активации макрофагов относятся высокая, не ремиттирующая лихорадка, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, сыпь, геморрагические проявления, дисфункция центральной нервной системы (включая судороги и кому) и шок.

Диагностика

К характерным признакам, которые помогают отличить синдром активации макрофагов от системного ЮИА, относятся постоянная лихорадка (не похожая на ежедневную лихорадку перемежающегося типа при ЮИА), постоянная сыпь (не похожая на временную сыпь при системном ЮИА), геморрагические проявления болезни, конвульсии, коматозное бессознательное состояние, а также шок. Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксально снижена из-за низкого уровня фибриногена.

Однако часто синдром активации макрофагов нельзя отличить от активного системного ЮИА, поэтому были разработаны дискриминационные критерии, включающие уровень ферритина > 684 нг/мл ( > 684 мкг/л) плюс любые 2 из следующих:

Тромбоциты ≤ 181 000/mcL (≤ 181 × 10 9 /л)

Аспартатаминотрансфераза > 48 единиц/л (> 0,80 мккат/л)

Триглицериды > 156 мг/дл (> 1,76 мкмоль/л)

Фибриноген ≤ 360 мг/дл (≤ 10,58 г/л)

Прогноз

Смертность при синдроме активации макрофагов составляет 8% вследствие развития полиорганной недостаточности.

Лечение

Не существует единого мнения относительно специфического лечения.

Успешное лечение фонового ревматического заболевания может хорошо повлиять на течение синдрома активации макрофагов. Специфическое лечение синдрома активации макрофагов при системном ЮИА обычно включает высокие дозы кортикостероидов и может включать другие лекарственные средства (например, циклоспорин, ингибиторы интерлейкина [ИЛ-1], циклофосфамид) и трансплантацию стволовых клеток.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: