Боль в пояснице справа: возможные заболевания, что делать, лечение

Причины, почему болит поясница справа

У боли в спине (в пояснице или выше) могут быть самые разнообразные причины. Если попробовать перечислить все варианты, то получится целая книга с огромным оглавлением – от резкого вставания со стула или дивана, от простой усталости и переутомления как результата спортивных нагрузок до серьезных проблем с внутренними органами. Выяснить причину и поставить точный диагноз с последующим грамотно подобранным лечением может только специалист. К основным причинам болевого поясничного синдрома относятся факторы, перечисленные ниже.

Воспаление мышц

Боль часто возникает из-за перенапряжения, после занятий спортом и чрезмерной физической нагрузки, а также в результате резких движений или подъема непосильных тяжестей. Как правило, болезненность в пояснице проходит в течение нескольких дней и не требует серьезного медицинского вмешательства. Но с доктором стоит проконсультироваться по вопросу обезболивающих и мазей. Если спина болит в области поясницы справа, то нужно обратиться к врачу.

Остеохондроз и ишиас

Наиболее распространенной причиной называют остеохондроз, который вызывает болезненность после резких и интенсивных движений, а также при кашле, смехе или чихании. В зависимости от общего состояния здоровья, боль может переходить на бедра и ягодицы. Иногда болезненность полностью обездвиживает человека на некоторое время.

Грыжа позвоночника

При грыже, как правило, человек чувствует тупую ноющую боль, которая появляется из-за защемления и которая отдает в ноги и ягодицы. Другие проблемы с позвоночником также становятся причиной болей в поясничном отделе: заболевания суставов, стеноз, болезнь Бехтерева и т.д.

Возрастные проблемы

Основная причина болевого синдрома в пояснице у людей пожилого возраста – проблемы с позвоночником и связанные с этим возрастные изменения (ухудшение состояния костей, суставов, связок, старые травмы и пр.). Изменения могут носить самый разный характер и быть связаны с любой из существующих проблем.

Болезни почек, печени

Болевой синдром в пояснице справа может указывать на инфекции в почках и на наличие камней, что обычно сопровождается повышением температуры, тошнотой или рвотой, затруднениями при мочеиспускании. Если справа болит из-за печени, то это может быть вызвано гепатитом, циррозом, полным прекращением работы печени.

Боль в пояснице справа внизу

Данная локализация боли случается по причине появления новообразований или после травмы. Дискомфорт может появиться даже в результате сильной физической нагрузки (спорт или физический труд). У женщин и мужчин болезненность в данном месте может указывать на проблемы в гинекологии (воспаления, внематочная беременность, онкология) и урологии. Если поясница болит справа сзади и внизу, относительно нормальным это считается только на позднем сроке беременности, когда плод располагается близко к задней стенке матки и давит на крестец будущей мамы.

Боль в пояснице справа вверху

Если у вас появились боли в спине выше поясницы справа, то скорее всего они возникают по причине нарушения нормального функционирования внутренних органов – как ЖКТ, так и мочеполовой системы. При такой локализации боли принято сначала предполагать заболевания желчного пузыря, камни в почках или радикулит. При этом боль – не единственный показатель. В каждом конкретном случае есть свои сопутствующие симптомы.

Классификация болевого синдрома

Боль в пояснице справа можно классифицировать по разным параметрам. Один из них – характер болевых ощущений:

ноющая боль может указывать на остеомиелит;
тянущая боль – на гинекологические заболевания (у женщин) или проблемы с простатой (у мужчин);
тупая, ноющая, постоянно тянущая боль, появляющаяся ночью или после длительного сидения, – это часто хронические патологии;
резкая, режущая, сильная боль – признак прострела (при этом дискомфорт усиливается после наклонов, при переохлаждении или даже после приема душа).

Характер болей в поясничном отделе справа или слева может носить временный или постоянный характер. В любом случае это неприятно и не стоит терпеть. А если болит правый бок или сзади справа в районе поясницы в течение длительного времени и с определенной периодичностью, то уж точно не стоит упускать из внимания проблему. Она может быть вызвана любой по типу и сложности патологией.

Как снять боль?

Любые самостоятельные действия способны только усугубить ситуацию. Дать объективную оценку вашему состоянию здоровья и назначить подходящий курс лечения должен врач. Чтобы определить, почему возникает боль с правой стороны, специалист соберет анамнез и для начала порекомендует обезболивающие и мази в правильной дозировке и периодичности.

К какому обращаться врачу?

Если у вас возникли болевые ощущения в пояснице, рекомендуется как можно быстрее обратиться к врачу. Не стоит заниматься самолечением, поскольку причиной может быть одно или несколько заболеваний, и правильный диагноз может поставить только специалист, так же как предложить грамотный и эффективный план лечения. Если вы не имеете хронических болезней и не знаете о возможных причинах появления боли, то для начала стоит обратиться к терапевту, который даст рекомендации и направит к другим докторам: гинекологу, урологу, неврологу и т.д.

Малая хорея

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Причины малой хореи
Симптомы малой хореи
Диагностика малой хореи
Лечение малой хореи
- Прогноз и профилактика при малой хорее
Цены на лечение

Общие сведения

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще – это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Ревматическая хорея (I02)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
– выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
– нарушаение координации активных движений;
– снижение мышечного тонуса;
– выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
– “гемихорея” – симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
– гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
– координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
– мышечный тонус значительно снижен;
– большие изменения психики;
– выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
– “хорея сердца” – редко определяются аритмии, необоснованные поражением сердца;
– хореическая “двигательная буря” – возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
– “мягкая хорея” – резко выраженная гипотония;
– “псевдопаралитическая хорея” – особенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
– “аутизм” – иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор – В-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных – при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики (“невротизация хореика”). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов – возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций – раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже – полиартрит, и крайне редко – кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
– доброкачественная наследственная хорея;
– хорея Гентингтона;
– гепатоцеребральная дистрофия;
– системная красная волчанка;
– антифосфолипидный синдром;
– тиреотоксикоз;
– гипопаратиреоз;
– гипонатриемия;
– гипокальциемия;
– лекарственные реакции;
– синдром PANDAS.

Хорея: что за болезнь

Хорею, или болезнь Гентингтона, относят к расстройствам двигательной сферы. Часто они выражаются в мышечных гиперкинезах и беспорядочных резких движениях, создающих впечатление того, что больной совершает их насильственно, по принуждению. Степень тяжести двигательной патологии может варьироваться от лёгких подёргиваний или непроизвольных движений до интенсивной жестикуляции и двигательной экспрессии.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы. Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей. Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Причины хореи

Речь идёт о серьёзных генетических изменениях: это ген ННТ, который и отвечает за развитие патологии. Его местонахождение — четвёртая хромосома. Он обладает способностью к кодированию особого белка, который называется гентингтин. Как он работает в норме, науке неизвестно, но если он меняется по причине генетических отклонений, возникает БГ.

Поскольку белок меняет свою структуру, это приводит к тому, что нервные клетки в головном мозге человека начинают работать некорректно и в итоге гибнут. Гентингтин — сложное вещество, поэтому течение болезни отличается сложностью и многовариантностью. Современные исследователи продолжают активное изучение хореи Гентингтона, пытаясь глубже понять специфику основных механизмов её развития.

Мутацию, которая служит причиной возникновения хореи, содержат все клетки организма больного, поэтому речь идёт о классическом наследственном заболевании.

Симптомы хореи

Время появления первых симптомов хореи — средний возраст (период от 35 до 55 лет). Около 10% клинических случаев БГ приходятся на детский и юношеский возраст. В таких ситуациях специалисты говорят о ювенильной хорее.

Развитие болезни часто происходит скрыто и вначале малозаметно, поэтому диагностировать её могут поздно.

Симптоматика хореи разнообразна. Например, она может проявляться сочетающимися признаками (у больного постоянно меняется настроение и возникают трудности в мышлении). Развитие симптомов зависит от возраста и степени тяжести патологии. Одни пациенты демонстрируют преимущественно расстройства двигательной сферы с лёгкими психическими отклонениями, другие, наоборот, проявляют тревожность, признаки депрессии или другие психические нарушения. Точное время, когда появляется первая симптоматика, определить сложно.

Двигательные расстройства

Расстройства двигательной сферы при хорее принято называть:

собственно, хореёй;
брадикинезией;
дистонией.

Эта симптоматика не даёт больному находиться в естественной физиологической позе, нарушая процессы ходьбы и равновесия. «Танец» выражается в непроизвольных движениях, которые человек не может контролировать. Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений произвольного характера, а дистония — в формировании неестественных и нелепых поз, сопровождающихся «скручиванием» либо подёргиванием конечностей. Также к двигательным расстройствам, возникающих при хорее Гентингтона, относят нарушения функций глазных мышц, проблемы при глотании и нечёткую речь.

Нарушения двигательной сферы при проявлениях хореи у взрослых людей характеризуются быстротой, вычурностью и спонтанностью. При этом могут быть задействованы любые группы мышц, а контроль за движениями абсолютно невозможен.

Обычно о начале патологического процесса свидетельствуют отклонения, наблюдаемые при движениях мускулатуры лица. Больные гримасничают, высовывают язык, поднимают щёки, сворачивают губы в «трубочку», хмурят брови и нелепо подмигивают. Прогрессирование патологии сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, далее похожие симптомы затрагивают и нижние конечности. Иногда движения возникают в ногах и руках одновременно.

Дети, страдающие хореёй, напротив, демонстрируют вялые движения. Они сильно замедленны, а речь ребёнка невнятна, с неправильным произношением звуков и слов, нарушенной скоростью и ритмичностью. Со стороны двигательной сферы типичны колебательные движения глазных яблок. Ребёнок не может нормально перевести взгляд с одного предмета на другой и сфокусировать зрение на конкретном объекте.

При начале болезни в детском и подростковом возрасте в качестве основных симптомов специалисты отмечают брадикинезию и мышечную скованность. Насильственных движений, как при классической хорее у взрослых, дети не демонстрируют. Также ювенильная хорея характеризуется нарушениями в поведении и обучении с быстрым прогрессированием всего симптомокомплекса.

При начале заболевания в более позднем возрастном периоде собственно хорея является её ведущим признаком, а её наследственность выявить очень просто. Чаще всего родителей взрослого пациента уже нет в живых, так как они просто не доживают до того момента, когда у их потомства начинаются выраженные явления хореи.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения. Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния. Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

агрессивные вспышки;
бессонница;
импульсивность и спонтанность в поведении;
отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания. Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы. Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Стадии течения

Доктор А. Шолсен из университета в Джорджтауне (США) предлагает в качестве классификации пять этапов развития хореи:

раннюю. Больному поставлен диагноз хореи Гентингтона, но пока его полноценные функции не нарушены;
промежуточную раннюю. Человек в состоянии работать и нормально контактировать с социумом, но трудности в мышлении, движениях и поведении уже дают о себе знать. С повседневными делами и работой пациенты ещё справляются;
промежуточную позднюю. Работать больной уже не в состоянии, но домашние дела ещё выполняет сам;
позднюю начальную. Пациент теряет самостоятельность, но в домашних условиях сохраняет ряд функций — при условии регулярного участия других людей в своей повседневной жизни;
позднюю. Помощь необходима всё время, в том числе и профессиональный уход. Отметим, что поздняя стадия болезни требует от людей, которые окружают пациента, особого подхода и навыков.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Хорея: как лечить?

Методов специфической терапии БГ нет. Лечение является симптоматическим, направленным на уменьшение проявлений болезни и улучшение качества жизни пациентов.

Лечебное питание

Питание, обогащённое витаминами и минеральными компонентами, широко обсуждают специалисты, но его клинический эффект пока не доказан. Однако поскольку многие пациенты, страдающие хореёй Гентингтона, стремительно теряют в весе (особенно на её поздних, тяжёлых стадиях), необходимо регулярно следить за их питанием, обеспечивая его полноценность. В тяжёлых случаях диетологи рекомендуют высококалорийную пищу, чтобы избежать истощения организма.

Немедикаментозное лечение

В ряде случаев пациенты хорошо реагируют на немедикаментозную терапию в виде:

психотерапевтического воздействия;
ЛФК;
занятий с квалифицированным логопедом;
дыхательной гимнастики;
трудотерапии.

Регулярное использование этих методов (безусловно, если позволяет состояние больного) может значительно снизить интенсивность патологических симптомов как в физическом, так и в психическом плане. Доказано, что у пациентов улучшается психоэмоциональный фон, они начинают лучше контролировать свои произвольные движения. Ходьба становится более стабильной, равно как и процессы глотания и равновесия.

Физические упражнения являются одним из действенных способов, замедляющих развитие расстройств двигательной сферы. Есть специальные программы ЛФК, разработанные для таких больных, неоднократно показавшие свою эффективность.

Медикаментозное лечение

Лечение сильными медикаментами врачи используют в тяжёлых случаях хореи. Одним из популярных средств является тетрабеназин. Его разработали специально для лечения хореи Гентингтона как препарат, уменьшающий гиперкинез.

Также назначают нейролептики и средства, применяемые при болезни Паркинсона. Назначение антипаркинсонических препаратов улучшает двигательные функции, а нейролептики (например, галоперидол, хлорпромазин, клозапин и др.) облегчают состояние больных при бредовых и галлюцинаторных явлениях. Если у пациента депрессия, ему назначают антидепрессанты, при бессоннице — седативные и успокаивающие лекарства.

Прогноз при хорее

В целом, речь идёт о тяжёлом системном заболевании с неблагоприятным прогнозом, поскольку его прогрессирование неизбежно. Со временем человек может полностью потерять над собой контроль, что приводит к осложнениям, угрожающим его жизни. Спазм дыхательной мускулатуры по причине гиперкинеза может спровоцировать удушье с летальным исходом. Бред и галлюцинации – не менее тяжёлые проявления, которые нарушают и социальную адаптацию больного в том числе.

Живут такие пациенты, в среднем 15-20 лет, но многое зависит от окружающей обстановки и ухода за ними. Нужно внимательно следить за гиперкинетическими явлениями, которые очень опасны быстрыми осложнениями. Нередки воспаления лёгких, сердечная недостаточность и травмы.

Склонность пациентов к суициду часто обусловлена депрессивными и психотическими симптомами. Дети, страдающие БГ, могут прожить, в среднем, 10-17 лет, а смерть наступает по причине осложнений.

Методов, обеспечивающих специфическую профилактику хореи, нет, кроме рекомендаций таким больным не обзаводиться потомством, поскольку вероятность передачи тяжёлой болезни по наследству очень высока.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Малая хорея у детей и подростков: симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Инфекции, вызываемые бета-гемолитическим стрептококком группы А: тонзиллофарингит, ревматическая лихорадка, рожа
Дата: 2004-02-18 15:20:00
Тема: Возбудители инфекционных заболеваний

Статья посвящена пиогенному стрептококку и вызываемым им тонзилофарингиту, ревматической лихорадке как его осложнению и рожистому воспалению.

Среди 18 видов и 8 родственных групп бактерий, причисленных к важнейшим патогенам человека, особую роль играют стрептококки. По медицинской значимости они занимают второе место после стафилококков. Из числа стрептококков, патогенных для человека, с середины 80-х гг. ХХ столетия во многих странах мира наблюдается рост заболеваемости, обусловленной β-гемолитическими стрептококками группы А (БГСА, S.pyogenes).

β-гемолитический стрептококк группы А (пиогенный стрептококк, БГСА S.pyogenes) – грамположительный, неспорообразующий, неподвижный микроорганизм. Растёт на кровяном агаре, обладает выраженной гемолитической активностью, каталазанегативный, чувствителен к бацитрацину. Встречается повсеместно, часто колонизирует кожные покровы и слизистые оболочки человека. Главными путями передачи являются воздушно-капельный, контактный и пищевой. Патогенез заболеваний связан с продукцией токсинов: гемолизин, стрептолизин, стрептокиназы А и В, дезоксирибонуклеаза, гиалуронидаза. Основные нозоформы представлены поверхностными (ангины, фарингит, импетиго, рожа), инвазивными (некротизирующий фасциит, миозит, менингит, эндокардит, пневмония, послеродовой сепсис) и токсин-опосредованными инфекциями (скарлатина, синдром токсического шока). Со стрептококковой инфекцией связано также возникновение неврологических расстройств у детей, проявляющихся обсессивно-компульсивными расстройствами (PANDAS-синдром).

Streptococcus pyogenes сохраняет 100% чувствительность к β-лактамным антибиотикам (пенициллинам, цефалоспоринам, карбапенемам). Они остаются единственным классом антибиотиков, к которым у S.pyogenes не развилась резистентность. Актуальной проблемой является устойчивость к макролидам, которая в некоторых регионах мира превышает 30%. Многоцентровое исследование резистентности клинических штаммов S.pyogenes, проведённое в 2000-2001 гг., позволило изучить распространенность устойчивости, прежде всего к макролидам, в различных регионах России. Частота резистентности к эритромицину варьировала и достигала 11,4%, при этом не было обнаружено штаммов, устойчивых к телитромицину, представителю нового класса антибиотиков – кетолидов. Почти в 90% случаев резистентность к макролидам была обусловлена метилированием рибосом, в остальных случаях она была связана с активным выведением (эффлюксом) антибиотика из клетки.

Стрептококковый тонзиллофарингит

Стрептококковый тонзиллофарингит (ангина) – острое общее инфекционное заболевание с преимущественным поражением лимфоидного аппарата и слизистой оболочки глотки, вызванное БГСА. Под рецидивирующим стрептококковым тонзиллофарингитом следует понимать множественные эпизоды заболевания в течение нескольких месяцев с положительными результатами бактериологических и/или экспресс-методов диагностики БГСА, отрицательными результатами исследований между эпизодами заболевания, повышением титров противострептококковых антител после каждого случая болезни.

Этиология: среди бактериальных возбудителей острого тонзиллофарингита наибольшее значение имеет БГСА.

Эпидемиология. В США ежегодно диагностируется 1-1,4 млн. случаев тонзиллофарингита БГСА-этиологии. Передача осуществляется воздушно-капельным, контактным и пищевым путями. Источниками инфекции являются больные, реже – бессимптомные носители. Вероятность заражения увеличивается при высокой обсемененности и тесном контакте. БГСА может вызывать крупные вспышки тонзиллофарингита в организованных коллективах. Чаще болеют дети в возрасте 5-15 лет. Наибольшая заболеваемость – в зимне-весенний период.

Клиническая картина: Инкубационный период составляет от нескольких часов до 2-4 дней. Характерно острое начало с повышения температуры тела до 37,5-39°С, выражена общая интоксикация. Боль в горле бывает так сильно выражена, что у больного нарушается глотание. При осмотре выявляется покраснение нёбных дужек, язычка и задней стенки глотки. Миндалины гиперемированы, отёчны, часто с гнойным налётом желтовато-белого цвета. Налёт рыхлый, пористый, легко удаляется шпателем с поверхности миндалин без кровоточащего дефекта. У всех больных отмечается регионарный лимфаденит.

Кровь: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка.

Длительность периода разгара (без лечения) составляет 5-7 дней. В дальнейшем, при отсутствии осложнений, основные клинические проявления болезни быстро исчезают.

Осложнения. Особую опасность представляют осложнения стрептококкового тонзиллофарингита, которые делятся на:

ранние (гнойные), развивающиеся на 4-6-й день от начала заболевания,- отит, синусит, мастоидит, паратонзиллярный абсцесс, шейный лимфаденит, менингит, бактериемия, эндокардит, пневмония;
поздние (негнойные): постстрептококковый гломерулонефрит, токсический шок, развивающиеся в стадии реконвалесценции (на 8-10-й день от начала болезни) и острая ревматическая лихорадка, развивающаяся через 2-3 нед после купирования симптомов заболевания – опасные, часто приводящие к инвалидизации заболевания.

Диагностика. Чрезвычайно важно своевременно установить этиологию тонзиллофарингита, поскольку, за редким исключением, только ангина стрептококковой этиологии требует антибактериальной терапии. Диагностика включает микробиологическое исследование мазка с поверхности миндалин и/или задней стенки глотки. За рубежом широкое распространение получили методы экспресс-диагностики, основанные на прямом выявлении стрептококкового антигена в мазках с поверхности миндалин и/или задней стенки глотки. Современные тестовые системы позволяют получать результат через 15-20 мин с высокой специфичностью (95-100%), но меньшей, чем при культуральном исследовании, чувствительностью (60-95%), в связи с чем отрицательный результат экспресс-теста всегда должен подтверждаться культуральным исследованием.

Целью антибиотикотерапии острых стрептококковых ангин является эрадикация БГСА, что ведёт не только к ликвидации симптомов инфекции, но и предупреждает ранние и поздние осложнения, а также предотвращает распространение инфекции.

Выбор антибиотиков. Препаратами I ряда для лечения острого стрептококкового тонзиллита являются пенициллин (феноксиметилпенициллин), аминопенициллины и оральные цефалоспорины. У пациентов с доказанной аллергией на β-лактамные антибиотики следует применять макролиды, а при непереносимости последних – линкозамиды.

Носительство БГСА. В среднем около 20% детей школьного возраста являются носителями БГСА в весенне-зимнее время. Учитывая низкий риск развития гнойных и негнойных осложнений, а также незначительную роль в распространении БГСА, хронические носители, как правило, не нуждаются в антибактериальной терапии.

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) может возникать как после тонзиллофарингита с типичной клинической картиной, так и после перенесённой бессимптомной или малосимптомной инфекции. ОРЛ возникает только после инфекций глотки, и никогда после инфекций кожи и мягких тканей. Предположительное объяснение этого феномена состоит в различии иммунного ответа на кожную и глоточную инфекцию и в отсутствии ревматогенного потенциала у штаммов, вызывающих кожные инфекции. Риск развития ОРЛ после нелеченного тонзиллофарингита составляет 1%. К ревматогенным М-серотипам стрептококка относятся 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24.

В настоящее время в развитых странах острая ревматическая лихорадка встречается с частотой 0,5 на 100000 детей школьного возраста. В развивающихся странах заболеваемость составляет от 100 до 200 на 100000 детей школьного возраста, ежегодно регистрируется от 10 до 15 млн. новых случаев ОРЛ, которая является основной причиной смерти от сердечно-сосудистой патологии.

Следует отметить, что немотивированная задержка восстановления трудоспособности, слабость, нестойкий субфебрилитет, артралгии, сердцебиение и нерезко повышенная СОЭ, сохраняющиеся после перенесенной ангины, в сочетании с ростом титров противострептококковых антител (антистрептолизин О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, анти-ДНКаза В) могут свидетельствовать о дебюте острой ревматической лихорадки.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики острой ревматической лихорадки в качестве международных применяются критерии Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. (см. табл.). Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (по состоянию на 1992 г.)

6 детских болезней с сыпью: как не запаниковать и не пропустить серьезное

Что такое клубничный язык и синдром нашлепанных щек? Почему корь называют первой болезнью, а скарлатину – второй? Почему банальная розеола так пугает родителей? В честь Дня защиты детей говорим про детские инфекции.

Любой студент-медик знает про шесть первичных экзантем. Это инфекционные болезни с похожими проявлениями: они всегда начинаются с лихорадки и сопровождаются кожными высыпаниями, которые и называются иначе экзантемами. Болеют ими в основном дети – обычно легко, но некоторые инфекции из этого списка могут быть опасными, а другие хоть и безобидны, однако часто заставляют родителей понервничать. Вот эта знаменитая классическая шестерка.

Первая: корь

Корь, с которой практикующие педиатры долгое время не сталкивались, сейчас у всех на слуху – вспышка первой болезни распространилась на полтора десятка европейских стран, растет заболеваемость и в России. Корь не такое легкое заболевание, как принято считать. Болеть ею неприятно даже в детском возрасте, а взрослые из-за особенностей работы иммунной системы переносят ее тяжело. Кроме того, она опасна осложнениями, которые могут развиться у любого: коревой пневмонией, гнойным отитом, стенозом гортани, бронхитом, поражениями почек, печени и головного мозга. Последствием кори могут быть глухота или слепота, от нее до сих пор умирают.

Типичный симптом: пятна Бельского – Филатов – Коплика – похожая на манную крупу белая сыпь, окруженная красной каймой. Они появляются на слизистой щек примерно за сутки до коревой сыпи.

Профилактика и лечение: лекарств от кори нет, самая надежная профилактика заражения – двукратная вакцинация.

Вторая: скарлатина

О существовании этой болезни знали все советские школьники – из мрачной поэмы Эдуарда Багрицкого «Смерть пионерки», героиня которой умирала в больнице. В 30-е годы прошлого века, когда было написано это произведение, скарлатина была одной из самых тяжелых детских инфекций. В наше время она протекает несравнимо легче – специалисты связывают это как с улучшением качества жизни детей, так и с доступностью антибиотиков.

Скарлатину вызывает гемолитический стрептококк группы А. Она похожа на ангину, но проявляется не только высокой температурой, общим недомоганием и болью в горле, но и мелкой сыпью, которая обычно через сутки после начала болезни выступает на щеках, на сгибах рук и ног, под мышками, по бокам тела. Скарлатина – очень заразная болезнь, по санитарным нормам она подлежит контролю: поставив такой диагноз, врач должен сообщить в орган эпидемического надзора. После выздоровления устанавливается карантин до 12 дней.

Типичный симптом:клубничный язык – поверхность языка алого цвета, усеяна белыми точками.

Профилактика и лечение:гемолитический стрептококк передается воздушно-капельным путем, риск заражения снижает личная гигиена — мытье рук, влажная уборка и пр. Лечат скарлатину антибиотиками.

Третья: краснуха

Учитывая высокую заразность краснухи и тот факт, что выделять вирус больной начинает задолго до появления первых симптомов, заболеть ею легко, если нет прививки. Часто краснуха протекает очень легко, порой только с сыпью, а то и вообще бессимптомно. Иногда, когда высыпаний нет, ее принимают за легкое ОРВИ. При этом больной все равно заразен.

Главную опасность краснуха представляет для беременных женщин: заражение во время беременности может привести к прерыванию или тяжелым патологиям у плода. Риск тем выше, чем меньше срок беременности, именно поэтому анализ крови на антитела к краснухе и, если он отрицательный, последующая прививка, входят в план подготовки к зачатию. Детей от краснухи прививают одновременно с корью – в 12 месяцев и 6 лет.

Типичный симптом: увеличение шейных лимфоузлов перед появлением сыпи, красные точки на небе – так называемые пятна Форксгеймера. Сама сыпь на ощупь гладкая, похожа на капли краски. Она выступает сначала на лице и за ушами, потом на остальных участках кожи.

Профилактика и лечение: от краснухи есть вакцина, а специфического лечения нет.

Четвертая: мононуклеоз

Раньше четвертой была болезнь Филатова-Дьюкса – скарлатинозная краснуха. Ее описывали как легкую форму скарлатины – с невысокой температурой, увеличением лимфоузлов и похожей сыпью, которая проходила сама и не давала осложнений. Впоследствии она перестала считаться самостоятельным заболеванием.

Сейчас четвертой болезнью называют инфекционный мононуклеоз, хотя сыпью он сопровождается далеко не всегда. Симптомы этого заболевания, вызванного вирусом Эпштейна-Барр, очень разнообразны – обычно оно проявляется лихорадкой, болью в горле, увеличением печени, общим недомоганием, но могут возникать и боли в суставах, головные боли, герпес на коже и пр. Сыпь при мононуклеозе похожа на красные пятна неправильной формы и возникает примерно в 25 процентах случаев. Есть еще один вид сыпи, характерный для этой болезни: в том случае, если больной принимает антибиотики, назначенные по ошибке или «на всякий случай», может развиваться так называемая ампициллиновая сыпь. Она, в отличие от обычной, не связанной с антибиотиками, может зудеть – в том числе по ночам, причиняя сильный дискомфорт.

Типичные симптомы: длительная лихорадка, воспаление миндалин, значительное увеличение лимфоузлов, ампициллиновая сыпь.

Профилактика и лечение:личная гигиена – вирус Эпштейна-Барра очень распространен и легко передается воздушно-капельным путем и при бытовом контакте (мононуклеоз еще называют болезнью поцелуев). Лечат заболевание противовирусными и симптоматическими препаратами.

Пятая: инфекционная эритема

Пятая болезнь, парвовирусная инфекция, болезнь пощечины — все это инфекционная эритема, очень распространенная среди детей. Начинается она с лихорадки, головной боли и насморка, но от ОРЗ отличается высыпаниями на щеках, а потом и на теле. Сыпь медленно проходит, иногда зудит, становится ярче, например, на жаре. Пятая болезнь, которую вызывает парвовирус B19, протекает легко и без последствий. Однако есть две категории людей, для которых эта инфекция может быть опасна – беременные, особенно на ранних сроках, и больные анемией, в частности серповидноклеточной. Им при заражении парвовирусом нужно обратиться к врачу.

Типичный симптом:у детей – синдром нашлепанных щек (ярко-красная кожа на щеках), у взрослых – боль в суставах. Сыпь на теле похожа на кружева.

Профилактика и лечение:личная гигиена, лечение обычно не требуется.

Шестая: розеола

Эта болезнь очень пугает родителей, а врачи не всегда ее узнают, что приводит к ненужному назначению антибиотиков. У ребенка внезапно поднимается высокая температура, которая плохо поддается снижению с помощью жаропонижающих средств. Никаких других симптомов нет — ни кашля, ни насморка, ни каких-либо болей.

На самом деле в розеоле нет ничего опасного. Она развивается, когда ребенок заражается вирусом герпеса 6 типа. Происходит это настолько часто, что до 5 лет розеолой успевают переболеть практически все дети. Перенести ее можно только один раз в жизни.

Типичный симптом: ровно через 3 суток температура резко нормализуется (отсюда другое название розеолы – детская трехдневная лихорадка) и еще через сутки появляется сыпь.

Профилактика и лечение: не требуются — розеола не опасна и проходит самостоятельно.

Как узнать скарлатину и почему «звездочки» на коже — это тревожно

Конечно, этими шестью болезнями список инфекций, которые могут сопровождаться высыпаниями, не исчерпывается. Он довольно большой – это и ветрянка, и энтеровирусная инфекция, и иерсиниоз, и опоясывающий лишай, и многие другие. К сожалению, среди таких инфекций есть и очень опасные, при которых промедление может привести к тяжелым последствиям и гибели человека. Как не пропустить подобные ситуации, на что обращать особое внимание, когда сыпь – тревожный симптом, в каких случаях нужны лабораторные исследования рассказывает врач-педиатр Елена Никифорова, медицинский эксперт лаборатории персонифицированной медицины ЛабКвест.

В каких случаях нужно сдавать анализы?

– Как правило эти заболевания диагностируются клинически, потому что есть типичная картина болезни. Это касается кори, краснухи, розеолы, инфекционной эритемы, при которых сыпь появляется в определенный момент и поэтапно. При кори диагноз в дальнейшем подтверждается в инфекционном отделении – эту болезнь не лечат на дому. При краснухе врач может назначить общие анализы крови и мочи, если есть подозрения, что присоединилась бактериальная инфекция.

При скарлатине диагностикой является тест на стрептококк группы А. Есть домашние тесты, которые помогают на месте дифференцировать возбудителя, в лаборатории берется мазок из зева. Сдать анализ нужно оперативно, при первых симптомах, до начала лечения и даже использования симптоматических средств – спрея для горла, таблеток для рассасывания и пр. Если результат положительный, а у ребенка температура, красное горло, налеты на миндалинах, назначается антибиотик.

Сейчас массово назначают анализ крови на антитела к вирусу Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз. И зачастую лечение назначается даже в том случае, если выявляются антитела типа IgG, которые говорят о перенесенной ранее инфекции и сформировавшемся иммунитете. Мононуклеоз же лечится только в острый период – определить это можно с помощью исследования крови на антитела типа М (IgM).

Когда лихорадка и сыпь – повод вызвать скорую помощь?

– Есть принцип, которого придерживаются врачи и который стоит взять на заметку родителям: любая лихорадка и сыпь – повод сразу же вызвать скорую помощь. В первую очередь это нужно, чтобы диагностировать менингококцемию. Менингококковая инфекция поражает оболочки головного мозга. Очень редко это происходит молниеносно, при менингите есть хотя бы сутки, чтобы диагностировать это заболевание и начать его лечить. Менингококцемия развивается, когда инфекция начинает поражать стенки сосудов, она активно размножается, происходит выброс токсина в крови, развивается сепсис. Это молниеносное заболевание, при котором ребенок может погибнуть буквально за считанные часы. Сыпь в таком случае специфическая – она напоминает геморрагические «звездочки». Если у ребенка повышена температура тела, а на коже есть хотя бы один-два таких элемента, это повод немедленно вызвать скорую помощь или самостоятельно везти его в инфекционное отделение ближайшей больницы.

Геморрагическая сыпь может появиться и при таком заболевании, как идиопатическая тромбоцитопения. Это аутоиммунная болезнь, которое может развиться на фоне любого инфекционного процесса. У больного падает уровень тромбоцитов в крови и может появиться характерная сыпь – обычно на ногах, на животе. Идиопатическая тромбоцитопения может быть жизнеугрожающей, поэтому при обнаружении на коже пурпурной сыпи, пятен, мелких синяков нужно обратиться к врачу.

Малая хорея у детей и подростков: симптомы, диагностика, лечение и профилактика

- На заглавную
Cтатьи. Работа с контентом

Поиск

Случай ревматической хореи, ревмоэнцефалита с синдромом хореических гиперкинезов

С.Г. ПОСПЕЛОВ, В.А. АЮПОВА, Л.Т. САЛИХОВА

Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420138, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140

Поспелов Сергей Георгиевич — кандидат медицинских наук, заведующий психоневрологическим кабинетом консультативной поликлиники №1, тел. (843) 267-89-32, e-mail: [email protected]

Аюпова Винира Абдулхаковна — заведующая неврологическим отделением, тел. (843) 237-30-12, e-mail: [email protected]

Салихова Лилия Тахировна — врач-невролог неврологического отделения, тел. +7-987-275-03-62, e-mail: [email protected]

Описан случай ревматической хореи, ревмоэнцефалита с синдромом хореических гиперкинезов, особенностями которого является отсутствие кардиального и суставного синдромов, активности в биохимических анализах и общем анализе крови, за исключением умеренного повышения СОЭ. Особенность течения заболевания, ее не типичность послужила причиной длительной постановки клинического диагноза по месту жительства. В обзорной части приведены современные представления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения ревматической хореи.

Ключевые слова: ревматическая хорея, ревмоэнцефалит, хореические гиперкинезы.

G.S. POSPELOV, V.A. AYUPOVA, L.T. SALIKHOVA

Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, 140 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420138

Case of rheumatic chorea, rheumatic encephalitis with trochaic hyperkinesia syndrome

Pospelov S.G. — Cand. Med. Sc., Head of the Neuropsychiatric Department in Consultative Policlinic №1, tel. (843) 267-89-32, e-mail: [email protected]

Ayupova V.G. — Head of the Neurology Department, tel. (843) 237-30-12, e-mail: [email protected]

Salikhova L.T. — neurologist of the Neurology Department, tel. +7-987-275-03-62, e-mail: [email protected]

The article presents a case of rheumatic chorea, rheumatic encephalitis with trochaic hyperkinesia syndrome, the main features of which are the absence of cardiac and articular syndromes and a lack of activity in biochemical analyses and the general analysis of blood, except for a moderate increase in ESR. The specifics of the disease and its atypical character caused a delay in clinical diagnosis at the place of residence. The article reviews the modern concepts on etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic and treatment techniques for rheumatic chorea.

Key words: rheumatic chorea, rheumatic encephalitis, trochaic hyperkinesis.

В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма. Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинико-лабораторные проявления (температура, СОЭ, изменения со стороны сердца).

Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются эндоваскулиты, микротромбозы. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии. Часто наблюдаются продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков — неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейрофитов и элементов глии. Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но редко распространяются на кору и другие отделы головного мозга [1, 2].

Патогенез малой хореи рассматривается как хроническое аутоаллергическое поражение соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты — сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна страдают вторично. Характерно снижение тонуса сосудов, что влияет также на проявления малой хореи.

Малая хорея — первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда через несколько лет. У значительной части больных малой хореей эти изменения выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все они имеют обратимый характер. В показателях крови иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, СОЭ в пределах нормы, иногда умеренно увеличена. Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса [3, 4].

Изменения психики относятся к ранним симптомам. Неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Постепенно к этим явлениям присоединяются двигательные нарушения — неловкость и нечеткость движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы, меняется почерк. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности, затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельный прием пищи. При тяжелых поражениях мышц гортани больные совсем перестают говорить (хореический мутизм).

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливают гиперкинезы, во сне они прекращаются. Характерны симптомы языка и век — невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Мышечная гипотония может быть выражена в разной степени. При выраженном снижении мышечного тонуса гиперкинезы малозаметны. При chorea mollis — мягкой, паралитической хорее — наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить произвольные движения из-за атонии мышц.

Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными гиперкинезами и заметной мышечной гипотонией. Сухожильные рефлексы у большинства больных остаются сохранными. Чувствительных расстройств при малой хореи не наблюдается. Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. Иногда повышается ликворное давление.

ЭЭГ при малой хореи выявляет диффузную по всей коре недостаточность альфа-ритма, преобладание нерегулярных медленных волн. У больных с гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих полушариях. При клиническом выздоровлении нормализация на ЭЭГ не наступает. В случаях, когда малая хорея является первым проявлением ревматизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной [5, 6].

В течении малой хореи отмечаются периодические усиления и стихания неврологических симптомов. Чем более резко выражена гипотония мышц, тем медленнее протекает заболевание; chorea mollis имеет затяжное течение. Примерно у половины больных малая хорея рецидивирует, рецидив чаще наступает через 1-2 года. Количество рецидивов различно: от одного-двух до многих.

Диагноз «малая хорея» ставится на основании постепенного развития гиперкинезов и снижения мышечного тонуса при наличии изменений со стороны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм или частые ангины в анамнезе подтверждают диагноз, но следует помнить, что малая хорея — нередко первое клиническое проявление ревматизма.

Прогноз при малой хорее благоприятный. Летальные исходы редки и обусловлены не хореей, а тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия и сезонная противоревматическая профилактика уменьшают возможность рецидивов [7].

Приводим клиническое описание случая ревматической хореи с выраженными хореическими гиперкинезами.

Пациент Г., 6 лет, из Высокогорского района Республики Татарстан.

Поступил с жалобами на непроизвольные вздрагивания, слабость. В начале сентября 2015 года перенес ветряную оспу с гипертермией, в конце сентября 2015 года у ребенка появились незначительные подергивания в лицевой мускулатуре, слабость. Обратились на прием к педиатру по месту жительства. Установлен диагноз «невроз (тики)». Лечился седативными травами. Со слов родителей, в течение 2-3 недель отмечалось незначительное улучшение. До декабря 2015 года у ребенка отмечались редкие вздрагивания, затем гиперкинезы и вздрагивания участились и усилились. Вновь родители обратились к педиатру по месту жительства в связи с ухудшением состояния. С диагнозом «резидуальное органическое поражение головного мозга в форме диффузной мышечной гипотонии, двусторонней пирамидной недостаточности, невроз навязчивых движений» ребенок был направлен в консультативную поликлинику ДРКБ. 11 января 2016 года ребенок был осмотрен в консультативной поликлинике №1 Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ врачом-неврологом. Возникло подозрение на ревматический энцефалит (малую хорею). Была проведена ЭЭГ. Заключение ЭЭГ: БЭА гиперсинхронная биокципитально. Общемозговые изменения умеренные, замедление активности с увеличением по амплитуде в височно-центрально-теменных отведениях, справа и слева, заостренные. Билатерально-синхронные вспышки легкие. Эпикомплексы не зарегистрированы. Во время исследования выявлены вздрагивания, что не сопровождалось эпиактивностью на ЭЭГ.

Ребенок был направлен на консультацию к кардиологу. В общем анализе крови повышенная СОЭ до 17 мм/час, нейтрофильный сдвиг до 72% в лейкоформуле. В биохимическом анализе крови общий белок — 68,2 г/л, глюкоза крови — 5,44 ммоль/л, билирубин общий — 5,5 мкмоль/л, прямой не определен, АЛТ — 10Е/л, АСТ — 35 Е/л, холестерин — 5,22 ммоль/л, КФК — 127,8 Е/л, РФ/АSL — О — 10,3 /1307,7 Е/мл, С — реактивный белок — 0,79 мг/л. На рентгенограммах коленных суставов в двух проекциях патологии не выявлено. Эхо КГ: «ложные» хорды левого желудочка. На основании клинического осмотра и проведенного обследования кардиологом выставлен диагноз: «болезнь генерализованного тика (?), хронический фарингит». Ревматизм, малая хорея не были установлены. Несмотря на это, неврологом ребенок был направлен в неврологическое отделение ДРКБ с диагнозом «ревматический энцефалит (малая хорея)».

Состояние ребенка средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Черепно-мозговые нервы без очаговой симптоматики. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные рефлексы живые, без разницы сторон. Хореические гиперкинезы в виде подергивания плеч, мышц живота. Координаторных и чувствительных нарушений не выявлено. В позе Ромберга отмечалось усиление выраженности хореических гиперкинезов в пальцах кистей, плечах. Негрубая дислалия. Менингеальные знаки отрицательные. Походка неловкая, хореогиперкинетическая.

За время госпитализации с 15 января по 8 февраля 2016 года ребенку проведена РКТ головного мозга. Заключение: патологический очаг в проекции места слияния синусов (венозная мальформация? киста?), рекомендовано проведение МРТ с визуализацией венозных сосудов. Томографические признаки компенсированной внутренней гидроцефалии. 26 февраля 2016 года было проведено МРТ головного мозга: выявлены признаки аномалии Денди-Уокера, умеренной вентрикуломегалии, кисты эпифиза, формирующегося пустого турецкого седла.

Рисунок 1.

Магнитнорезонансная томография головного мозга, фронтальный срез, ребенка Г. 6 лет с диагнозом «ревматическая хорея». По МРТ данные компенсированной внутренней гидроцефалии с формированием умеренной вентрикуломегалии

Рисунок 2.

МРТ головного мозга, сагиттальный срез, ребенка Г. 6 лет с диагнозом «ревматическая хорея». По МРТ данные аномалии Денди-Уокера, умеренной вентрикуломегалии, кисты эпифиза, формирующегося пустого турецкого седла

Было проведено лечение: аксетин, цитриаксон в/в 5 дней, диклофенак 5 дней внутрь, супрастин, фенобарбитал внутрь, сумамед 13 мг/кг — 5 дней, массаж, электросон, занятия с логопедом и психологом, актовегин, пиридоксин гидрохлорид в/в №6, УФО. Особенностью этого случая явилось то, что в отделении неврологии ребенок перенес лакунарную ангину, осложненную острым реактивным лимфаденитом подчелюстных и переднешейных лимфоузлов, грубее слева. Наблюдался у инфекционистов, челюстно-лицевых хирургов, реаниматологов.

Выписан ребенок с диагнозом «малая хорея, ревмоэнцефалит с синдромом хореических гиперкинезов, без поражения сердца». Выписан с улучшением с рекомендациями: наблюдение невролога, кардиоревматолога, педиатра по месту жительства, фенобарбитал, кавинтон, через 1 месяц — пантокальцин, проведение бициллинопрофилактики: бициллин №5 600 тыс. единиц 1 раз в 6 месяцев.

Особенностью данного случая ревматизма явилось редкое проявление этого заболевания, отсутствие сердечных и суставных осложнений, отсутствие настороженности со стороны врачей по месту жительства и кардиоревматологов. Что касается диагноза «малая хорея», то в неврологическом плане сложности в диагностике не было, так как в случае этого заболевания у данного ребенка присутствовала типичная триада симптомокомплекса: хореические гиперкинезы, диффузная мышечная гипотония и нарушения психики.
Похожие записи: