Миотонический синдром – лечение, симптомы, причины, диагностика

Миотония

Миотония — наследственное заболевание, относящееся к каналопатиям (заболевания, связанные с патологией ионных каналов). Проявляется замедленным расслаблением мышц. Характерные признаки миотонии — миотонические разряды, выявляемые игольчатой ЭМГ, и миотонические феномены, которые выявляются при клиническом обследовании. Врожденная миотония сопровождается мышечной гипертрофией, дистрофическая миотония, напротив, сопровождается мышечными атрофиями. Диагностика миотонии осуществляется при помощи ЭМГ, ЭНГ и исследования вызванных потенциалов. До настоящего времени радикальная медикаментозная терапия миотонии не разработана. Пациентам проводится симптоматическое и метаболическое лечение, массаж, ЛФК, электростимуляция.

  • Этиология и патогенез миотонии
  • Классификация миотонии
  • Клиническая картина миотонии
  • Диагностика миотонии
  • Дифференциальный диагноз
  • Лечение миотонии
  • Прогноз при миотонии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Миотония — наследственное заболевание, относящееся к каналопатиям (заболевания, связанные с патологией ионных каналов). Проявляется замедленным расслаблением мышц. Характерные признаки миотонии — миотонические разряды, выявляемые игольчатой ЭМГ, и миотонические феномены, которые выявляются при клиническом обследовании.

Этиология и патогенез миотонии

Среди двух типов дистрофической миотонии тип 1, ген которого картирован в локусе 19q13, встречается наиболее часто (98%). Как и все типы дистрофической миотонии он передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. Основной этиологический фактор дистрофической миотонии 1 типа — увеличением количества тринуклеотидных повторов CTG (до нескольких тысяч). Миотонин-протеинкиназа, кодируемая геном DMPK, присутствует не только в скелетных, но и миокарде, а также ЦНС. Этим и объясняются основные клинические проявления дистрофической миотонии.

Врожденная парамиотония Эйленбурга, связанная с патологией натриевых каналов, передается по аутосомно-доминантному типу. Ген SCN4A картирован в локусе 17q23.1-q25.3. Парамиотонические проявления развиваются в связи с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функционирования сократительных элементов мышцы.

В отличие от большинства нейромиотоний, являющихся приобретенными заболеваниями, идиопатическая нейромиотония (синдром Исаакса) передается по наследству и встречается наиболее часто. Эффективность введения кураре для купирования мышечных спазмов говорит о неврогенной природе нейромиотонии, однако окончательно патогенез заболевания неясен и сегодня. С выявлением повышенного титра антител к потенциал-зависимым калиевым каналам нейромиотонию стали считать аутоиммунным заболеванием. Об аутоиммунном характере заболевания говорит также наблюдаемая в ряде случаев эффективность плазмафереза.

Классификация миотонии

Наиболее распространенные формы миотонии:

  • дистрофическая (двух типов)
  • хондродистрофическая
  • конгенитальная аутосомно-доминантная
  • конгенитальная аутосомно-рецессивная
  • парамиотония Эйленбурга
  • нейромиотония

Клиническая картина миотонии

Симптом «кулака» — основной клинический тест на выявление миотонии: пациент не может быстро разжать кулак, для этого ему нужно время и определенные усилия. При повторных попытках такой миотонический феномен угасает за исключением миотонии Эйленбурга, когда скованность, наоборот, усиливается с каждой повторной попыткой. Скованность также наблюдается при разжимании сжатых челюстей, быстро открыть зажмуренные глаза, быстро встать со стула. На игольчатой электромиографии выявляют один из самых характерных для миотонии феноменов — миотонические разряды, сопровождающиеся звуком «пикирующего бомбардировщика», возникающие при введении и перемещении игольчатого электрода.

Отличительной клинической особенностью врожденной миотонии является гипертрофия отдельных мышечных групп, которая создает впечатление об атлетическом телосложении пациента. В большинстве случаев мышечная сила сохранена, но иногда бывает снижена в дистальных мышцах рук. Дистрофическая миотония — мультисистемное заболевание. В большинстве случаев неврологические симптомы сочетаются с сердечной патологией (гипертрофия левого желудочка, аритмия), церебральными симптомами (гиперсомния, сниженный уровень интеллекта), эндокринными расстройствами (нарушение менструального цикла у женщин; гипогонадизм и импотенция у мужчин). Для парамиотонии типична т. н. «холодовая миотония» — возникновение мышечного спазма и пареза на холоде; такие приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Клиническими проявлениями нейромиотоний являются мышечная скованность, спазмы (безболезненные) и постоянная мышечная активность на ЭМГ.

Диагностика миотонии

Дебют дистрофической миотонии приходится, как правило, на юношеский либо взрослый возраст, степень прогрессирования заболевания зависит от генетического дефекта, поэтому тщательный сбор семейного анамнеза имеет большое значение в диагностировании дистрофической миотонии. Миотония Беккера дебютирует в 5-12 лет и характеризуется медленным течением, а миотония Томсена может дебютировать как в детском, так и в зрелом возрасте и протекает, как правило, тяжело и с осложнениями. Физикальное обследование при дистрофической миотонии выявляет атрофию мышц и снижение их силы. Для дистрофической миотонии типа 1 характерна мышечная слабость в дистальных отделах конечностей, для дистрофической миотонии типа 2 — в проксимальных.

С помощью лабораторных исследований при нейромиотонии выявляют антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам, а дистрофическая миотония отличается незначительным повышением активности КФК в крови.

Основными инструментальными методом диагностики миотонии является игольчатая электромиография (ЭМГ), на которой определяют миотонические разряды — патогномоничный признак миотонии. Проводится исследование при помощи вызванных потенциалов и электронейрография. При парамиотонии на ЭМГ регистрируют нормальные ПДЕ и редкие миотонические разряды. Для врожденной миотонии типично сохранение параметров ДЕ в пределах нормы, для дистрофической миотонии — сочетание невропатических и миопатических черт. Для диагностики парамиотонии проводят холодовую пробу: незначительное охлаждение вызывает миотонические разряды, при дальнейшем охлаждении наступает «биоэлектрическое молчание» (исчезают как миотонические феномены, так и ПДЕ). ДНК-диагностика дистрофической миотонии основана на выявлении повышенного количества CTG-повторов в гене DMPK.

Читайте также:
Как проверить сосуды головного мозга и шеи: перечень обследований

Дифференциальный диагноз

Как правило, дифференцировать врожденную миотонию от дистрофической миотонии неврологу удается по клиническим признакам. Однако в ряде случаев врожденной миотонии определяют легкую слабость дистальных мышц рук и слабую активность при ЭМГ — признаки, типичные для дистрофической миотонии. Постоянная мышечная активность — клинический признак нейромиотонии — входит в состав синдрома “ригидного человека” (stiff-man syndrome), однако в отличие от нейромиотонии мышечная активность при синдроме “ригидного человека” снижается после введения диазепама, а также во время сна.

Лечение миотонии

Целью лечения нейромиотонии является устранение постоянной мышечной активности и достижение возможной ремиссии, целью лечения миотонии — снижение выраженности миотонических проявлений. Немедикаментозное лечение миотонии состоит из диеты с ограничением солей калия, ЛФК, массажа, электромиостимуляции, а также предупреждения переохлаждений, так как при холоде усиливаются все миотонические реакции. Радикального медикаментозного лечения миотонии не существует, поэтому в целях уменьшении выраженности миотонических проявлений применяют фенитоин, а для снижения уровня калия — диуретики. В некоторых случаях удается достичь ремиссии с помощью иммуносупрессивной терапии: внутривенное введение иммуноглобулина человека, преднизолон, циклофосфамид.

Прогноз при миотонии

Прогноз для жизни при миотонии в целом благоприятный за исключением редких случаев дистрофической миотонии типа 1, когда возможно наступление внезапной сердечной смерти по причине кардиальной патологии. Прогноз для трудоспособности пациентов с врожденными миопатиями также благоприятен (при рациональном трудоустройстве).

Миотонический синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миотонический синдром — нервно-мышечное расстройство, которое сводится к тому, что после непроизвольного сокращения мышца не может в течение нескольких десятков секунд расслабиться. Встречается при наследственных заболеваниях, связанных с патологией ионных каналов: миотонии Томсена, врожденной парамиотонии Эйленбурга, миотонии Беккера. До настоящего времени миотонический синдром не имеет радикальной терапии, лечение основано на использовании препаратов кальция, мочегонных, лекарств, уменьшающих миотонические спазмы.

Причины миотонического синдрома

Появление мышечно-тонического синдрома связано с передачей ребенку по наследству дефекта гена, кодирующего хлорные каналы скелетных мышц. Наследование происходит по двум путям: аутосомно-доминантным наследованием, когда достаточно одного родителя носителя для передачи патологии по наследству, и аутосомно-рецессивным наследованием — необходимо, чтобы дефектный ген был у обоих родителей. В последнем случае заболевание протекает сложнее, проявляется в более раннем возрасте.

Приобретенный миотонический синдром возникает после рахита, как следствие неправильного внутриутробного развития, родовых травм, тяжелых метаболических расстройств.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Сентября 2021 года

Содержание статьи

Симптомы миотонического синдрома

Симптомы нервно-мышечного расстройства до конца не исследованы. Впервые возникают в позднем детстве после физических перегрузок, длительного периода отдыха или как реакция на переохлаждение, резкий звук. Ранний и основной признак миотонического синдрома — замедленное расслабление мышц, их слабость. Человек не может быстро разжать кулак, ему потребуется время и дополнительные усилия. При повторных попытках скорость мышечного расслабления нормализуется. Тонические спазмы провоцируют попытки сомкнуть зубы, зажмурить глаза, резкие движения. Судорожное сокращение мышц отличается продолжительностью: от считанных секунд до нескольких часов; интенсивностью: характеризуется дискомфортом или выраженными двигательными расстройствами.

К другим проявлениям мышечно-тонического синдрома относят:

  • быструю мышечную утомляемость;
  • апатию;
  • расстройство стула;
  • нарушения пищеварения;
  • недержание мочи при кашле, чихании;
  • беспричинные головные боли;
  • неустойчивость при стоянии или ходьбе;
  • расстройство интеллекта;
  • снижение остроты зрения;
  • искривление позвоночника.

Типичные признаки миотонического синдрома у новорожденных — неспособность удерживать голову, спину, замедленное разжимание пальцев при захвате руки или предмета, слабые сосательные движения, постоянные колики. В более старшем возрасте ребенок безразличен к активным играм, устает даже при малейших усилиях.

Диагностика

С подозрениями на миотонический синдром необходимо обращаться к неврологу. Если болезнь проявляется в детском возрасте изначально потребуется консультация педиатра, который перенаправит к детскому неврологу. Для диагностики миотонического синдрома врач проводит внешний неврологический осмотр, изучает историю болезни, расспрашивает о возможной патологической наследственности. Специалист попросит сжать и разжать кулак. Замедленное разжимание, которое проходит после нескольких попыток, подтверждает диагноз миотонии.

С помощью лабораторных анализов выявляют антитела к кальциевым каналам. Подтверждением миотонического синдрома служат данные игольчатой электромиографии, биопсии мышц, биохимического анализа крови, генетического анализа. Необходимо исключить заболевания с подобными проявлениями: синдром ригидного человека, миопатию, функциональные нарушения щитовидной железы.

Читайте также:
МРТ (магнитно резонансная томография ) спины — как проходит процедура, сколько занимает времени, что показывает снимок результатов

В сети клиник ЦМРТ диагностику причин миотонического синдрома проводят с помощью следующих исследований:

Миотонический синдром

Миотонию трудно назвать болезнью в классическом понимании. Это симптом нарушений деятельности мышечной системы, выражающийся в сокращениях мышц, вызванных повышенным их тонусом, и в невозможности быстрой мышечной релаксации. Приступ миотонии, или миотонич

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Показателями приступа являются сложности, которые возникают при попытке встать, а также чувство напряженности. Повышенный тонус влечет за собой медленную релаксацию. Миотонический синдром в широком понимании – это любая нарушенная релаксация усиленного тонуса в мышцах, которое не относится ни к пирамидному, ни к экстрапирамидному гипертонусу.

Длительность миотонического приступа составляет от нескольких десятков секунд до нескольких десятков минут. Интенсивность приступов варьируется от легкой скованности до частичной блокировки двигательной функции. Поводом для приступов могут послужить как сильные физические нагрузки, так и долгое пребывание в состоянии расслабленности. Также реакцию могут вызвать холод или сильные шумы. Заболевание поражает только скелетные мышцы. Соответственно, приступ – это только результат осознанных движений, т.е. мышечные волокна, участвующие в работе органов, никак не связаны с этой болезнью. Миотония проявляется в сокращениях мышц ног, лица, рук, плечевого пояса. В редких случаях данная болезнь может отразиться и на способности говорить.

Миотоническим синдромом может заболеть любой человек, поскольку обусловлен генетической детерминированностью. Первые приступы могут появиться в любое время, вне зависимости от возраста. Первые симптомы заболевания, согласно данным исследований, проявляются уже в ранней юности, однако болезнь может иметь и отложенное действие и проявиться, к примеру, уже в более зрелом периоде. Наследование происходит по аутосомально-доминантному или аутосомально-рецессивному пути.

Аутосомально-доминантное наследование

Передающийся таким путем дефект всегда затрагивает все новые поколения. При «аутосомальном» типе дефектный ген может находиться в любой клетке, кроме половых. В данном варианте одного носителя вполне хватит, при этом не имеет значения, мама это будет или отец. В данном случае каждый ребенок от любого родителя-носителя может родиться с генетической ошибкой с вероятностью 50%. Возраст проявления и развития заболевания носят в данном случае индивидуальный характер.

Аутосомально-рецессивное наследование

Рецессивное наследование предполагает проявление генетического дефекта у одного поколения без обязательной «семейственности» нарушения. Для проявления генетического дефекта необходимо, чтобы двое родителей имели дефектный ген. При этом у них болезнь может так и не проявиться. В 25% случаев есть вероятность наследовать генетическую ошибку от двух родителей. В случае, когда носителем является только один родитель, то нарушение может также быть унаследовано ребенком. И он в свою очередь также станет носителем дефектного гена, однако признаки, вероятно, не проявятся. При таком положении есть вероятность 50% того, что новорожденный унаследует дефект. Однако существует 25% того, что наследования не произойдет.

Виды миотонии. Миотония конгенита

Этот вид заболевания один из самых распространенных регрессивных форм синдрома. Причина заболевания связана с мутацией гена, который отвечает за натриевые ионные каналы мышечных волокон. Болезнь не влияет на продолжительность жизни, а также практически не меняет внешность или форму скелета. Данный вид миотонии подразделяется на два подвида по типам наследственности.

Выраженная генерализованная миотония Беккера, передающаяся по аутосомально-рецессивному типу, встречается чаще остальных видов, является довольно тяжелой формой болезни. Данный тип носит имя немецкого генетика Петера Эмиля Беккера, который впервые дал описание болезни. Заболевание развивается от 4 до 12 лет у девочек и около 18 лет у мальчиков. Интенсивность проявления симптомов может усиливаться агрессивно несколько лет после утверждения диагноза или же более медленно вплоть до достижения больного возраста 20 лет.

Наследственное заболевание Томсена, передающееся аутосомально-доминантному типу, сопровождается длительными тоническими спазмами мышц. Болезнь носит имя датского врача Асмуса Юлиуса Томсена. Сам доктор обнаружил у себя и своей семьи это заболевание и стал исследовать его течение на самом себе. Как правило, впервые болезнь дает о себе знать в возрасте 6-10 лет и выражается в длительных неболезненных мышечных сокращениях длительностью до нескольких десятков секунд. Симптомы данной болезни обычно не такие тяжелые, как при заболевании Беккера. Бывают, однако, случаи, когда симптомы едва ли проявляются на протяжении нескольких лет после обнаружения заболевания.

Для диагностирования можно обратиться к очень простому тесту – спуск и подъем по лестнице. Трудности во время перемещении по ровной поверхности могут возникнуть, если до этого больной находился в длительном покое, а также вследствие изменения темпа движения. Спазмы в мышцах рук могут стать причиной проблем в процессе письма или при рукопожатии. Также могут возникать сложности в произнесении первых нескольких слов, в процессе глотания, при первых жевательных движениях и прочее. Спазмы могут возникать и в круговых мышцах глаз.

Читайте также:
Параноидальная шизофрения - симптомы, признаки, лечение, видео

И болезнь Томсена, и болезнь Беккера характеризуются генерализованной миотонией, вызванной произвольными сокращениями. Связано это в основном с повышенной физической нагрузкой или же, наоборот, с длительным отсутствием движения и расслабленности в мышцах. Болезнь особенно выражена в ногах, что проявляется в затруднениях во время ходьбы, а порой может вызывать падения. Заболевание также выражается в скованности плечевого мышечного пояса, мышц головы. У больных могут возникать проблемы с процессами жевания, мигания или хватания предметов. Также последствиями приступов может быть обездвиживающая слабость.

После приступов в обоих случаях миотонии снизить напряженность в пораженных областях проще всего путем повторения движений. Приступы проявляются в интенсивных сокращениях мышц. После приступа нужно несколько раз активизировать сокращенные мышцы и после пяти повторений уровень напряженности начнет спадать. Это называется эффектом разминки, что позволяет больным заниматься определенными силовыми видами спорта.

В обоих случаях у больных наблюдаются нестандартные размеры мышечного пояса, в особенности на ногах, ягодицах, руках, плечах и спине. Порой больные этими заболеваниями похожи на реальных культуристов, однако, на самом деле это результат гипертрофии мышц. Последнее особенно заметно при миотонии Беккера.

Парамиотония конгенита

Это редкое конституциональное нарушение, характеризуется длительными мышечными сокращениями. Болезнь вызвана нарушениями натриевых каналов, передается по аутосомно-доминантному типу. Интенсивность заболевания сохраняется на протяжении всей жизни. Заболевание проявляется на ранних этапах жизни. Тонические сокращения мышц охватывают руки, лицо, шею. Толчком, вызывающим болезнь, может послужить повышенная степень нагрузок, а также холод. В последнем варианте приступ можно унять, согревая подвергнутое приступу место.

Как правило, во время приступов мышечных сокращений наблюдается обездвиживание и повышенная слабость соответствующих областей. При этом слабость может продлиться и после приступа, до нескольких часов.

Однако при парамиотонии конгенита слабость отсутствует. Также для парамиотонии свойственно увеличение мышечной напряженности, возникающей после приступа, это значительно уменьшает способность двигаться. В медицинской практике такое явление носит название парадоксальной миотонией.

Синдром Шварц-Джемпела

Этот вид еще называют миотонической хондродистрофией. Встречается довольно редко, передается по наследству по аутосомально-рецессивному типу. Первые симптомы заметны обычно уже в первый год жизни, сопровождается нарастающим и усиливающимся тонусом мышц. Спазмы вызваны спонтанными высокочастотными разрядами мышечных волокон и периферийных нервов. При данном заболевании возникают мышечные спазмы по большей части в лице и бедрах. Также наблюдается нарушение речи с изменениями в конфигурации лица. Люди с синдромом Шварц-Джемпела страдают разными аномалиями скелета, которые, как правило, приводят к нарушениям процесса роста. Помимо этого, внешне болезнь проявляется низкопосаженными ушами, высоким нёбом, блефарофимозом, в маскообразном лице с большим количеством морщин в области рта, в подбородке, скошенном от напряжения. Бывают случаи, когда у пациентов проявляется снижение мозговой активности.

По какой причине возникает синдром Шварца-Джемпела, неизвестно. Предположительно, это один из видов нарушений мышечной деятельности. Также синдром объясняют возможным сочетанием нарушений нервно-мышечной возбудимости.

Диагностика

Диагноз миотонии в принципе врач сможет установить и при физиакальном обследовании путем различных тестов, в том числе такой стимуляцией, как сжимать и разжимать мячик. Однако крайне важно определить, является ли это прогрессирующим заболеванием, таким как атрофическая миотония или синдром Шварц-Джемпела, или же это миотонический синдром. В этом случае необходимо пройти лабораторные исследования, например, электромиография. С помощью ЭМГ регистрируется электрическая активность скелетных мышц. Также нужны исследования крови, генетический анализ, мышечная биопсия.

Лечение

Сегодня возможность на сто процентов избавиться от любого из перечисленных миотонических синдромов не существует. Интенсивность и способы лечения зависят от симптомов. При повышенной интенсивности и частоте атак назначают специальные лекарственные препараты, блокирующие симптомы. Среди назначаемых препаратов можно назвать такие, как мексилитен, гуанин, прокаинамид, тегретол, фенитоин. Существенным минусом этих лекарств является наличие большого количества побочных действий, и злоупотреблять ими не рекомендуется. Более действенный способ – выявить, что именно может служить толчком к возникновению симптомов и избегать этих моментов. Если все же миотонической атаки избежать не удалось, то лучше помочь восстановлению мышц спокойным отдыхом.

Миотонический синдром: как лечить патологию?

Миотонический синдром – это комплекс нервно-мышечных нарушений, при котором у человека нарушается способность мышцы расслабляться после сокращения. Для миотонического синдрома характерен преимущественно наследственный характер – это геномная патология аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного типа наследования. Характерными симптомами миотонии являются: мышечная гипотония и слабость, впоследствии – спазмы, боли и напряженность.

Читайте также:
Рентген локтевого сустава: описание, где сделать и что показывает

Диагностика и лечение миотонического синдрома проводится в центре реабилитации Юсуповской больницы – ведущем медицинском центре Москвы, оснащенном новейшим медицинским оборудованием, позволяющим нашим высококвалифицированным специалистам точно и в короткие сроки обнаружить патологию и подобрать наиболее эффективную индивидуальную схему лечения.

Формы заболевания

При отсутствии лечения даже умеренный миотонический синдром может привести к нарушению осанки, нарушению работы суставов, нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта, желчевыводящих путей, хроническим запорам (вследствие поражения мышц передней брюшной стенки).

Ослабление мышечного тонуса может сопровождаться недержанием мочи, развитием близорукости, искривлением позвоночника, остеохондрозом. У больных с миотоническим синдромом отмечается появление интенсивных головных болей, вследствие чего нарушается психика и снижается трудоспособность.

Миотония может быть врожденной – иметь генетический характер. В этом случае появление геномной патологии связано с поражением того или иного отдела головного мозга. Миотонический синдром может наблюдаться у людей любого возраста и пола. Продолжительность миотонической атаки составляет несколько секунд или минут. Различна и интенсивность атаки – у одних больных могут возникать дискомфортные ощущения, у других – болезненные дисфункциональные нарушения. Развитие миотонической атаки может быть обусловлено физическим перенапряжением, длительным отдыхом, холодовым воздействием, резкими и громкими звуками.

Существует и приобретенная форма миотонии. Она возникает при травмах, полученных в процессе родов, метаболических нарушениях, после перенесенного рахита. Грудные дети не могут разжать пальцы рук, пытаясь захватить предмет, у них отмечается слабая выраженность сосательного рефлекса. У детей постарше возникают трудности с подъемом тела после падений, подвижными играми.

Для выбора грамотного метода лечения миотонического синдрома специалисты Юсуповской больницы проводят предварительное комплексное обследование больных, позволяющее выявить причину, которая спровоцировала развитие данной патологии.

Как проявляется у женщин и мужчин?

Клиническая картина миотонии зависит от того, где локализован очаг поражения. У больных с нарушением активности мышц рук, ног, лица, плеч, шеи, отмечаются сложности с ходьбой, удержанием осанки, речевой функцией, управлением мимикой, приемом пищи.

К общим симптомам миотонического синдрома относят:

  • мышечную слабость;
  • апатию;
  • быструю утомляемость;
  • энурез;
  • нарушение функции желудочно-кишечного тракта: кишечные колики и хронические запоры;
  • цефалгию невыясненной этиологии;
  • сгорбленность, сутулость;
  • потеря устойчивости; нарушение равновесия;
  • миопию;
  • нарушения речи;
  • снижение интеллекта;
  • неуверенную походку при резком спуске и крутом подъеме.

Чаще всего болезнь впервые проявляется в детском возрасте. Больным малышам сложнее, чем здоровым детям, держать голову, они позже начинают ходить, разговаривать. Ребенок с миотоническим синдромом не в состоянии нормально контролировать свои движения.

У них отмечается нарушение стула, развитие хронических запоров, дисфункции желчевыводящих протоков и мочевого пузыря.

Миотонический синдром у взрослых может проявляться гипертрофией перенапряженных мышц, увеличением их объема. Больные с миотоническим синдромом часто выглядят как бодибилдеры.

При поражении мышц лица и шеи (шейный миотонический синдром) наблюдается изменение внешнего вида больного, изменение тембра голоса, нарушение глотательных и дыхательных процессов – развивается одышка и дисфагия.

Как обнаружить у взрослых?

Для того, чтобы выявить миотонический болевой синдром, специалисты Юсуповской больницы используют мультидисциплинарный подход с привлечением неврологов, ортопедов, терапевтов, офтальмологов.

В первую очередь врач собирает наследственный анамнез пациента: выясняет сведения о наличии миотонического синдрома у членов семьи больного. Затем с помощью перкуссионного молоточка простукивает мышцы для выявления дефекта.

Для того, чтобы выявить миотоническую реакцию на внешние раздражители (нагрузки, резкие звуки, холод) специалисты Юсуповской больницы проводят специфический тест.

Исследовать биоэлектрические потенциалы, возникающие в скелетных мышцах при возбуждении мышечных волокон, позволяет электромиография.

Для определения параклинических и биохимических показателей проводится анализ крови.

Дополнительно назначается проведение молекулярно-генетического исследования, биопсии и гистологического исследования мышечных волокон.

Как вылечить?

Метод лечения миотонического синдрома напрямую зависит от причины, спровоцировавшей его возникновение.

Больным с приобретенным миотоническим синдромом назначается проведение комплексной терапии, направленной на устранение этиопатогенетических факторов и последствий их воздействия.

Врожденный миотонический синдром считается неизлечимым заболеванием. Для облегчения состояния больных необходимо проведение общетерапевтических мероприятий.

Всем больным назначается симптоматическая терапия, позволяющая нормализовать мышечный тонус, стабилизировать метаболизм в организме, способствующая быстрому восстановлению мышц после сокращения и перенапряжения. Чаще всего рекомендуется прием сосудистых, ноотропных, метаболических и нейропротекторных средств:

  • актовегина – для активации обмена веществ в тканях, улучшения трофики и клеточного метаболизма, стимуляции процесса регенерации;
  • пантогама – ноотропного препарата для запуска метаболических процессов в клетках мозга и устранения последствий психомоторного возбуждения;
  • фенитоина – миорелаксанта, оказывающего противоконвульсивное действие;
  • элькара – для повышения активности головного мозга, нормализации обменных процессов;
  • кортексина – мощного антиоксиданта и антигипоксанта, используемого для улучшения функций головного мозга и повышения устойчивости организма к внешним раздражителям;
  • верошпирона, гипотиазида – диуретиков, снижающих уровень калия в крови;
  • церебролизина – для стимуляции мозговой деятельности благодаря функциональной нейромодуляции и нейротрофической активности.
Читайте также:
Копчик: анатомия, строение, описание позвонков, функции, заболевания

Тяжелые случаи требуют применения иммуносупрессивной терапии – внутривенного введения иммуноглобулина, преднизолона, циклофосфамида.

Кроме медикаментозной терапии в клинике реабилитации Юсуповской больницы проводятся лечебные мероприятия, непосредственно воздействующие на мышцы и направленные на их тренировку и укрепление: массаж, лечебная физкультура, закаливание. Ежедневное выполнение гимнастики и сеансов массажа способствует восстановлению мышечной активности, нормализации тонуса мышц, устранению неприятных симптомов миотонического синдрома.

Для лечения миотонического синдрома в клинике реабилитации Юсуповской больницы пациентам назначается проведение физиотерапевтических процедур: озокеритовых аппликаций, электрофоретического воздействия, иглорефлексотерапии, электростимуляции.

Для улучшения самочувствия больных в Юсуповской больнице организовано диетическое питание с низким содержанием солей калия.

В целях профилактики возникновения миотонических атак пациентам рекомендуется по возможности стараться исключить провоцирующие факторы патологии: физическое перенапряжение, конфликтные ситуации, психоэмоциональные всплески, переохлаждение, долгое пребывание в одной и той же позе.

Записаться на прием к специалисту центра реабилитации Юсуповской больницы, получить подробную информацию о методах лечения миотонического синдрома и их стоимости можно по телефону или онлайн на сайте Юсуповской больницы.

Исследование нервной системы с помощью функциональной диагностики. Часть 2. Электронейромиография и электромиография

Структура статьи

  • Что такое “периферическая нервная система”?
  • Стимуляционная электронейромиография
  • Декремент-тест
  • Игольчатая ЭНМГ
  • Возможности электронейромиографии
  • Показания для исследования
  • Как правильно – ЭНМГ или ЭМГ?

В предыдущей части статьи я немного рассказал о таком методе функциональной диагностики нервной системы, как регистрация вызванных потенциалов головного мозга. Данный метод позволяет изучить различные отделы центральной нервной системы.

Что такое “периферическая нервная система”?

Но ведь представить себе функционирование нашего организма без периферической нервной системы тоже невозможно. Для ее обследования используется электронейромиография.

Периферические нервы берут свое начало в спинном мозге и нервных узлах, расположенных рядом с ним в виде «корешков». По своим функциям периферические нервы делятся на моторные (отвечающие за работу мышц), сенсорные (обеспечивающие чувствительность) и вегетативные (в компетенции которых работа внутренних органов).

Нервные корешки, выходя из спинного мозга, распадаются на парные сплетения (шейные, плечевые, поясничные и крестцовые), которые, в свою очередь, распадаются на сами периферические нервы. Сенсорные нервы получают информацию от рецепторов (для каждого «типа» ощущений – боли, температуры, прикосновения, давления и т.д. – существуют свои виды рецепторов), моторные нейроны связаны с мышечными волокнами посредством нервно-мышечных синапсов. С помощью специальных синапсов контактируют с клетками внутренних органов и вегетативные нервы.

Очень упрощенно, типичный периферический нерв можно представить в виде электрического кабеля, состоящего из множества мелких проводов, объединенных одной оболочкой. «Электричество», то есть нервный импульс, в нерве передается по оболочке, а не по внутренней части «проводов». «Провод» называется аксоном и является отростком самой нервной клетки (нейрона), расположенной в спинном мозге (длина аксона, иннервирующего мышцу стопы может достигать метра и более). «Оболочка» провода – вещество миелин, обеспечивающее передачу нервного импульса по аксону.

  • Стоимость: 8 400 руб.
  • Продолжительность: 30-40 минут
  • Госпитализация: амбулаторно

Я намеренно так остановился на описании строения периферической нервной системы, чтобы ЭНМГ (электронейромиография) не казалась Вам в дальнейшем каким-то странным, загадочным, «шаманским» методом. Итак, в нашем организме есть хитросплетение кабелей, проводящих ток, кабели состоят из проводов, имеющих оболочку. Поломка этой системы возможна на любом уровне (от клетки в спинном мозге до нервно-мышечного синапса) и может возникнуть как за счет повреждения самого провода, так и его оболочки. Цель ЭНМГ – найти место повреждения и определить его характер.

Конечно, электронейромиография не является волшебным и универсальным диагностическим методом (как не является им ни одна из других, более известных в широких кругах методик, например МРТ ). Не все нервы и мышцы доступны изучению, не на всех участках их можно проверить. Но при грамотном подходе со стороны врача, назначающего или проводящего ЭНМГ, данный метод может дать много полезной информации.

Так что же представляет из себя стимуляционная ЭНМГ?

Стандартный метод исследования моторных и сенсорных волокон периферических нервов внешне выглядит несложно. Над поверхностью мышцы или на участок кожи, иннервируемой изучаемым нервом, накладываются электроды (чаще всего они похожи на маленький пластырь или наклейку), электроды подключаются к аппаратуре (электронейромиографу). На участках, где нерв находится не очень глубоко, с помощью специального стимулятора (отдаленно напоминающего штекер любого электроприбора) нерв раздражается разрядами электрического тока. Ток слабый и абсолютно безопасен, хотя ощущения могут быть и неприятными. В результате электрического раздражения происходит сокращение мышцы или возникает ответ в кожных покровах (в случае исследования сенсорных волокон). Этот ответ или сокращение мышцы и регистрируется наклейками-электродами. Полученные данные и анализируются врачом.

Читайте также:
Субарахноидальное пространство: причины, симптомы и диагностика его расширения :: SYL.ru

Декремент-тест

Исследование и анализ состояния большинства крупных нервов конечностей обычно не вызывает сложностей. Оценка состояния сплетений и нервных корешков более сложна, ведь, как рассказывалось выше, они образуются из множества периферических нервов, и возникает необходимость исследовать почти каждый из них.

Для диагностики заболеваний нервно-мышечного синапса используется метод ритмической стимуляции или «декремент-тест». При выполнении декремент-теста нерв стимулируется несколько раз (обычно пять) с высокой частотой стимулов (около 1 в секунду), мышца вынуждена сократиться пять раз подряд за пять секунд. Если синапс функционирует нормально, то все пять раз импульс от нерва вызывает сокращение мышцы с одинаковой силой. Если синапс поврежден – мышца с каждым разом сокращается слабее. Разумеется – это очень упрощенное разъяснение сути ритмической стимуляции (декремент-теста).

Игольчатая ЭНМГ

Для исследования мышц, а это бывает необходимо при подозрении на патологию двигательного нейрона спинного мозга, при заболеваниях мышц, определении степени поражения мышцы при неврологической патологии, используется игольчатая электромиография. Тонкая игла-электрод вводится в исследуемую мышцу (напоминает внутримышечный укол). Регистрируют электрическую активность мышцы в покое и при умеренном напряжении. Игольчатая ЭНМГ – более сложный с точки зрения интерпретации метод и часто занимает больше времени, требует от врача большей квалификации.

Возможности электронейромиографии

Итак, при правильном использовании электронейромиография позволяет:

  • проводить диагностику заболевания нервов и мышц на ранних стадиях, когда при клиническом осмотре отклонений еще не наблюдается;
  • установить уровень поражения нерва;
  • провести дифференциальную диагностику между периферическим поражением нерва и радикулопатией (поражение нервного корешка), и плексопатией (поражение сплетения);
  • оценить тяжесть поражения периферической нервной системы и мышц;
  • оценить результаты лечения и степень восстановления, характер течения заболевания;
  • помочь в дифференциальной диагностике причин нарушения мочеиспускания и/или потенции.

Показания для исследования

Почему же ЭНМГ редко назначается врачами? Может быть, мало показаний для назначения исследования?

Ниже приведен список симптомов, синдромов, состояний и заболеваний, при которых может быть назначена электронейромиография.

  • слабость в мышцах и/или их повышенная утомляемость;
  • непроизвольные сокращения, подергивания, судороги мышц;
  • атрофия («похудение») мышц;
  • снижение или изменение чувствительности на конечностях и/или лице;
  • боли в руках /ногах, сопровождающиеся «прострелами»;
  • боли в шее и/или спине;
  • нарушение потенции и мочеиспускания.

Вот неполный список заболеваний, при которых может быть целесообразно провести электронейромиографию:

  • БАС (боковой амиотрофический склероз, болезнь двигательного нейрона)
  • Диабетическая полинейропатия
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона
  • Миастения (myasthenia gravis)
  • Миелодисплазия спинного мозга
  • Миозит и полимиозит
  • Миопатии
  • Неврит тройничного нерва
  • Мононевропатия
  • Невропатия седалищного нерва
  • Паралич Белла (невропатия лицевого нерва)
  • Плексит
  • Плексопатия
  • Полимиалгия
  • Полиневрит
  • Радикулопатия при грыже межпозвонкового диска
  • Синдром Гийена-Барре
  • Синдром запястного канала (карпальный синдром)
  • Кубитальный синдром
  • Синдром Толоса-Ханта
  • СМА (спинальные мышечные атрофии)
  • Тригеминальная невралгия
  • Туннельные синдромы
  • Фибулярный синдром
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
  • Сахарный диабет и диабетическая полинейропатия
  • Миелит, энцефаломиелит
  • Дефицит витаминов В, Е, С
  • Гипотиреоз, гипертиреоз
  • Системная красная волчанка
  • Васкулит
  • Рассеянный склероз
  • Хроническая тазовая боль
  • Нейрогенный мочевой пузырь

Как видно, список не маленький, а главное включает в себя не только чисто неврологические заболевания. Заболевания внутренних органов не редко дают осложнения в виде поражения нервной системы. К примеру, атрофический гастрит может привести к дефициту витамина группы В, тем самым спровоцировать возникновение полинейропатии или поражения спинного мозга. Ну а самый известный пример – это поражение нервов ног при сахарном диабете (диабетическая полинейропатия).

Представляется, что основной причиной малого использования ЭНМГ и ЭМГ является затруднение при интерпретации результатов врачами. Дело в том, что максимальное количество информации можно получить только тогда, когда врач, проводящий ЭНМГ, хорошо разбирается в неврологических заболеваниях и симптомах, а лечащий врач знает о всех нюансах и особенностях электромиографии. В противном случае врач-диагност может провести исследование не в полном объеме, а лечащий доктор может неверно интерпретировать результат, что приведет к постановке ошибочного диагноза.

Таким образом, диагност в любом случае должен быть еще и неврологом, в идеале обследование должен выполнять сам лечащий врач-невролог или ЭНМГ должно проводиться в том учреждении, где лечится обследуемый (в таком случае имеется обратная связь между врачом и диагностом).

Как правильно – ЭНМГ или ЭМГ?

И в завершении немного о путанице в терминологии. Часто встречаются два названия исследования: «электронейромиография» (т.е. ЭНМГ) и «электромиография» (ЭМГ). Как говорилось выше, есть стимуляционная электромиография и игольчатая. Именно игольчатую иногда называют «ЭМГ» или «электромиография», а стимуляционную – «электронейромиография» или «ЭНМГ». В конечном итоге, как таковой разницы нет, потому что именно сочетание стимуляционного и игольчатого методов позволяет всесторонне изучить патологический процесс. К тому же, если доктор направляет Вас на обследование, то правильнее было бы с его стороны либо указать, какие именно нервы и мышцы он хочет исследовать и с какой целью, либо (в том случае если врач, проводящий ЭНМГ – невролог) оставить определение необходимого объема обследования на усмотрение диагноста.

Читайте также:
УЗИ коленного сустава: что показывает и в чем отличие от МРТ

В двух частях этой статьи мы коротко ознакомились с функциональной диагностикой центральной и периферической нервной системы. Точнее, всего с двумя методами – вызванными потенциалами и электронейромиографией. Но, конечно, таких методов много больше – это и известная многим электроэнцефалография (ЭЭГ), и различные виды длительного мониторирования ЭЭГ, полисомнография, кардиореспираторный скрининг и многие другие. О них мы поговорим в другой раз.

Что такое ЭМГ/ЭНМГ?

В 1907 немецкий учёный Г. Пипер (von Piper, H, b. 1877, Elektrophysiologie menschlicher Muskeln, von H. Piper. Berlin, J.Springer, 1912) впервые применил метод электромиографии по отношению к человеку.

Движения наших мышц связаны с тем, что по нервам, которые иннервируют эти мышцы, проходит электрический импульс. Он и вызывает сокращение мышечных волокон. При различных заболеваниях электрическая активность мышц и нервов нарушается. Используя данные ЭМГ исследования, специалист в области неврологии и нейрофизиологии может объективно определить характер, локализацию и степень этих нарушений. Миография, также, позволяет оценить эффективность проводимой терапии.

Исследование, условно, можно разделить на несколько методов:

  • Стимуляционная Электронейромиография (ЭНМГ) (Исследование проводящей функции нервов, мотонейронов спииного мозга, нервно-мышечной передачи, а также показателей мышечного ответа). При проведении стимуляционной ЭНМГ к коже прикрепляются специальные электроды. Обычно пациент испытывает некоторые покалывающие ощущения, которые могут быть неприятными. Короткая длительность и форма стимула электрического разряда безопасна даже для пациентов с кардиостимуляторами и может проводиться всем пациентам. В частности, Американская Ассоциация Нервно-мышечной и Электродиагностической Медицины сообщает об отсутствии текущих противопоказаний к проведению стимуляционной и игольчатой ЭМГ у беременных пациентов и пациентов с кардиостимуляторами.
  • Игольчатая/Поверхностная Электромиография (ЭМГ) (Исследование биоэлектрических потенциалов мышц). В отличие от стимуляционной ЭМГ игольчатая ЭМГ является инвазивной процедурой. Для этого в мышцу вводится электрод в виде тонкой иглы. Через эти иглы не вводятся лекарственные препараты, равно как не проводится стимуляция электрическим током, поэтому дискомфорт от процедуры сведен к минимуму. Однако, в некоторых случаях, может отмечаться болезненность в месте введения игл. После введения электрода врач попросит пациента сократить исследуемую мышцу путем движения в конечности.
  • Поверхностная или накожная (ЭМГ). «Накожной ЭМГ» отводится все меньшая роль в современной медицине. Поверхностная миография менее информативна, но при этом абсолютно безболезненна, и поэтому имеет широкое применение в детской неврологии. Обычно его используют при диагностике различных типов головных болей для оценки степени напряжения шейно-черепных мышц. Техника проведения поверхностной ЭМГ похожа на технику игольчатой.

Никакой особой подготовки перед исследованием, а также наблюдение после не требуется. По окончанию проведения миографии пациент сможет вернуться к своим повседневным делам. В редких случаях может отмечаться некоторая болезненность в области введения игольчатых электродов.

Состоянием нейромоторного аппарата интересуются специалисты разных областей. В большинстве своем это неврологи и нейрохирурги, однако в последнее время интерес проявляют эндокринологи, травматологи, урологи, педиатры, офтальмологи, стоматологи, специалисты по спортивной и профессиональной медицине и др. Миография является оптимальным методом исследования периферической нервной системы и нервно-мышечного аппарата, а также может существенно помочь в диагностике нервных заболеваний центрального генеза.

Задачи:

  • Дифференциальная диагностика заболеваний нейромоторного аппарата
  • Определение характера патологического процесса
  • Определение степени выраженности патологического процесса
  • Определение локализации патологического процесса
  • Оценка эффективности проводимой терапии

Что нужно знать пациенту

Ваш врач только что назначил диагностическую процедуру, именуемую электромиография/электронейромиография (ЭМГ/ЭНМГ). Исследование проводит специалист по электромиографии, который также является неврологом и/или нейрофизиологом. Пациенту не требуется госпитализация, процедура проходит амбулаторно. В среднем проведение ЭМГ тестирования занимает от 30 до 120 минут и зависит от объема необходимых исследований. Миография может быть проведена в любое время дня и, практически, не требует специальной подготовки пациента.

В каких случаях назначается электромиография?

ЭМГ обычно назначается пациентам, имеющим проблемы с мышцами и/или нервами. В случаях, если у вас присутствуют такие симптомы, как онемение, зябкость в конечностях, проведение ЭМГ может показать степень и уровень повреждения нерва. Миография весьма информативна при выявлении причин: резвившейся слабости в зоне иннервации того или иного периферического нерва, двигательных и чувствительных нарушений различного генеза. После проведения необходимого лечения, ЭМГ, также, поможет оценить его эффективность. Существует еще значительное количество показаний для проведения ЭМГ. Во всех случаях, когда вы испытываете сомнения о необходимости проведения миографии, проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Читайте также:
МРТ-диагностика рассеянного склероза головного мозга: признаки и симптомы заболевания

Что происходит во время процедуры?

Во время процедуры вы можете лежать или сидеть на кушетке, рядом располагается врач с ЭМГ прибором и компьютером для записи и анализа данных. Само тестирование условно можно разделить на две части.

Первая часть называется исследование нервной проводимости или стимуляционная электромиография (в некоторых источниках для описания этой части обследования используется термин – Электронейромиография). Для этого, слабым электрическим током стимулируется исследуемый нерв в доступной зоне, чтобы определить насколько быстро или медленно осуществляется распространение электрического импульса. Анализ результатов укажет на наличие или отсутствие заболевания в данной области. Представьте, что нервы в организме работают, как электрические провода. Наиболее простой способ выявить проблему, это пропустить через провод электрический ток. Если есть какие-либо повреждения в функционировании нерва, врач зарегистрирует патологию проведения. Для исследования нервной проводимости врач располагает на поверхности исследуемой конечности несколько электродов, другим электродом он проводит электрическую стимуляцию нерва в разных областях конечности. Само по себе проведение электрического импульса по нерву безболезненно, однако стимуляция током может быть как безболезненна, так и нет. Вы можете быть уверены, что это исследование абсолютно безопасно для вашего здоровья. Подаваемый электрический импульс настолько слаб, что он не вступает во взаимодействие с какими либо электрическими приборами, вплоть до искусственных водителей ритма. Врач может прерываться между отдельными подачами электрического импульса для проведения расчетов и дополнительных измерений.

Вторая часть процедуры называется игольчатая электромиография. Так она называется, потому что для исследования необходимо введение тончайшей иглы (игольчатого электрода) непосредственно в мышцу. На этой стадии исследуется мышца для определения в ней повреждений, как результата поражения нервов или нейронов (нервных клеток), так и первичного поражения самой мышцы. Обычно игла постепенно вводится в расслабленную мышцу до регистрации мышечной активности. В случае, когда это происходит, вы можете услышать звуковой сигнал мышечной активности, усиленный ЭМГ прибором. Болезненная стадия игольчатой миографии обусловлена прохождением иглы через кожу, где расположено большое количество рецепторов. Как только игла окажется в мышце ощущения от проведения исследования станут скорее дискомфортными, нежели болезненными. Игольчатый электрод водится в мышцу с целью записи биопотенциалов мышцы. Никакой электрической стимуляции по средствам него не происходит, равно, как не происходит введение лекарственных препаратов. В среднем, подобное игольчатое исследование одной зоны занимает от 2 до 5 мин и варьирует в зависимости от степени выраженности патологической проблемы.

Существует также поверхностная электромиография. Техника проведения напоминает игольчатую ЭМГ, но при проведении поверхностной миографии не используется игольчатых электродов. Это исследование абсолютно безболезненно, хотя не такое информативное, как игольчатая электромиография. Зачастую применение этого вида исследования достаточно, однако игольчатая ЭМГ дает больше информации о состоянии нервно-мышечного аппарата.

Как долго длится электромиография?

Обычно, первая стадия (исследование нервной проводимости), требует большего времени, чем игольчатая или поверхностная миография, поскольку требует дополнительных расчетов и измерений. Однако углубленный анализ данных и интерпретация игольчатой электромиографии также может занять долгое время. В среднем исследование нервного проведения одной конечности занимает от 10 до 30 мин. Игольчатая или поверхностная ЭМГ одной мышцы редко превышает 5 мин.

Какая подготовка необходима для проведения электромиографии?

Для успешного проведения ЭМГ необходимо соблюдение некоторых правил. Необходимо воздержаться от использования кремов и других средств для тела, способных оставить тонкий слой на коже. Это может помешать проведению обследования. Вы не должны приходить на процедуру натощак, и в то же время, вы не должны переедать или принимать какую-либо особенную пищу перед процедурой. В равной степени исключается прием алкоголя. Вы должны быть расслаблены, не напряжены. Сразу по окончанию процедуры вы можете возвращаться к своей повседневной деятельности. Стоит учитывать, что при проведении миографии необходимо освободить от одежды участки тела, которые специалист собирается исследовать. Обычно это конечности: руки — от кончиков пальцев до подмышечной впадины; ноги — от кончиков пальцев до подколенной ямки. В большинстве случаев, если пациент принимает какие-либо фармакологические препараты, нет необходимости отменять их перед процедурой. Тем не менее, в случае, если у вас пониженная свертываемость крови или вы принимаете препараты, ведущие к такому состоянию, вы должны оповестить специалиста ЭМГ, чтобы во время проведения игольчатой миографии были приняты меры для предотвращения кровотечения. В любом случае, если вы принимаете какие либо препараты, вы должны оповестить об этом врача, проводящего исследование. Некоторые из них могут влиять на показания. Врачу необходимо знать, какие препараты вы принимаете, чтобы, в случае необходимости, внести нужные поправки при анализе полученных данных.

Читайте также:
КТ головного мозга что показывает, чем отличается от МРТ (видео)

Есть ли необходимость в применении обезболивающих препаратов перед исследованием?

В подавляющем большинстве случаев специальных обезболивающих мероприятий перед проведением процедуры не требуется. Можно принять привычный для пациента анальгетик, обязательно известив для этого лечащего врача. Рекомендовано избегать приема успокоительных средств, даже если врач ЭМГ будет извещен вами. В случае, если препараты сильнодействующие, то после короткого ЭМГ исследования пациент не сможет вернуться к повседневной деятельности, находясь под влиянием последних.

Как быстро могут быть получены результаты электромиографического исследования?

В большинстве случаев опытный специалист озвучит вам основную мысль во время или сразу после процедуры. Более точное заключение врач выдает через некоторое время после процедуры (в среднем до 30 мин), хотя некоторые врачи предпочитают анализировать полученные данные и выдавать результаты пациенту на следующий день.

Электронейромиография (ЭНМГ)

Электронейромиография (ЭНМГ) – комплекс различных методов для диагностики функций мышечной и периферической нервной систем. В зависимости от ситуации может включать методики поверхностной электромиографии, стимуляционной и (или) игольчатой электромиографии.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Электронейромиография (ЭНМГ) – комплекс различных методов для диагностики функций мышечной и периферической нервной систем (мышцы, нерв, корешок, сплетение, мотонейрон).

ЭНМГ в зависимости от ситуации может включать методики поверхностной электромиографии, стимуляционной и (или) игольчатой электромиографии. При помощи электрических импульсов, дозированно подаваемых врачом во время исследования, определяется уровень, характер и степень нарушения.

Показания к обследованию определяются лечащим врачом(неврологом, ортопедом, эндокринологом, профпатологом, семейным врачом и др.) для уточнения диагноза, определения тактики лечения, прогноза и динамики заболевания.

Проведение ЭНМГ включает:

  • беседу и осмотр;
  • аппаратную оценку функции двигательных и чувствительных нервов;
  • выявление степени и объема вовлечения в патологический процесс мышечной ткани при помощи игольчатого электрода;
  • анализ полученной информации и написание заключения. Заключение выдаётся на руки пациентув день исследования.

Длительность ЭНМГ-диагностики индивидуальна и зависит от диагноза (в среднем – около 60 минут). Алгоритм исследования строится индивидуально для каждого пациента (в зависимости от диагноза, возраста, общего состояния и т.д.) и определяется уже непосредственно врачом.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ВРАЧЕЙ

Показания к ЭНМГ:

  1. Травмы, воспаление, токсические, сосудистые и другие поражения периферических нервов, корешков, сплетений и спинного мозга (моно- и полинейропатии, радикулопатии, плексопатии и миелопатии). Туннельные синдромы.
  2. Энурез и энкопрез.
  3. Невропатия лицевого и тройничного нерва.
  4. Травмы, воспаление, токсические, сосудистые и другие поражения мышц (полимиозит, фибромиалгия, миофасциальные болевые синдромы; митохондриальные энцефаломиопатии; эндокринные и наследственные миопатии (миодистрофии).
  5. Невральные (Шарко-Мари и др.) и спинальные амиотрофии (Верднига-Гоффманна и др).
  6. Сирингомиелия. Боковой амиотрофический склероз (БАС). Рассеянный склероз.
  7. Церебральный и спинальный микроинсульт.
  8. Закрытая черепно-мозговая травма: сотрясение и ушиб головного мозга
  9. Острые вялые парезы и спинальные травмы у детей различного возраста. Остаточные явления полиомиелита.
  10. ДЦП и последствия перинатального поражения ЦНС
  11. Миастения и миастенические синдромы. Миотонические расстройства.
  12. Неврологические проявления при остеохондрозе и другой костно-суставной патологии: радикулярные проявления, парализующий ишиас.
  13. Паркинсонический синдром, гиперкинезы.
  14. Врожденные пороки развития костно-мышечной системы, сколиоз, врожденная и рецидивирующая косолапость.
  15. Травмы конечностей, суставов, позвоночника.
  16. Симуляция и агравация

Общие представления о методиках, входящих в состав ЭНМГ исследования.

Поверхностная ЭМГ, проводится с помощью одноразовых накожных электродов, которые отводят так называемую суммарную ЭМГ, образующуюся в результате интерференционных колебаний потенциала многих двигательных единиц, находящихся в области отведения.

Она отражает процесс возбуждения мышцы как целого.

Этот вид исследования абсолютно безболезненный. Поэтому, логично именно с него начинать обследование. Тем более, что это позволит оценить активность в разных группах мышц и определиться с выбором локализации для следующих методик.

Но, у данного метода есть два существенных ограничения:

  • обследованию подлежат только поверхностно расположенные мышцы, т.е. те на которые можно поставить или приклеить электрод! Должен быть доступ к этим мышцам и возможность к их сокращению!
  • Пациент должен осознанно контактировать с нейрофизиологом! т.е. адекватно стараться в ответ на просьбу нейрофизиолога напрячь или расслабить конкретную мышцу, удерживать напряжение или максимальное расслабление.

Вы понимаете, что договориться с грудным ребенком о дозированном напряжении одной мышцы практически невозможно.

Так же, как невозможно изолированно оценить сокращение мышц второго слоя или мелких мышц входящих в общий мышечный массив.

Поэтому, обычно для исследования выбираются хорошо контурируемые мышцы и пациенты по возрасту старше 4 лет. Но бывают исключения.

Читайте также:
КТ головного мозга: что показывает, чем отличается от МРТ, сравнение

Стимуляционная ЭНМГ – это исследование проводимое поверхностными одноразовыми (или многоразовыми) электродами, регистрирующее колебания в мышце или нерве при искусственной стимуляции нерва.

В состав нее входит целый комплекс методик:

  • оценка моторной проводимости
  • оценка сенсорной проводимости
  • оценка проксимальной моторной проводимости
  • оценка нервно-мышечной передачи
  • оценка рефлекторной активности

Этот вид исследования чувствителен, а иногда и болезнен для пациента, так как связан со стимуляцией электрическим током. Пациента обязательно необходимо предупредить об этом, чтобы ощущения во время исследования не были для него неожиданными.

Здесь также есть свои ограничения:

  • должен быть доступ к месту проекции нерва для стимуляции
  • должен быть доступ к мышце, иннервируемой данным нервом, для регистрации ответа

Таким образом, если перед нами пациент с наложенной повязкой (или гипс, или аппарат) в зоне исследования, скорей всего придется ждать до момента ее снятия.

Но, есть и преимущества, нам не важен возраст и контакт с пациентом. Но может быть маленького пациента придется несколько придержать, во время чувствительной стимуляции.

Игольчатая (локальная) ЭМГ, проводится с помощью игольчатых электродов, имеющих малую площадь соприкосновения с тканями и, вследствии этого, улавливающих колебания потенциала в отдельных мышечных волокнах или в группе мышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном. Этот метод позволяет исследовать структуру и функцию двигательных единиц мышцы. Метод особенно важен при диагностики врожденной или приобретенной миопатии, при поражении мотонейрона и оценки стадийности денервационно-реиннервационного процесса.

Игольчатая ЭМГ также чувствительный метод, как любая инъекция. Самым чувствительным моментом является прокол кожи и апоневроза. В процессе исследования иглу приходится перемещать в мышце, что также ощущается пациентом. Чаще всего в процессе одного исследования затрагиваются 4-6 мышц.

В этом методе тоже есть ряд ограничений. Мышца должна быть хорошо узнаваема. Т.е. мы можем уколоть и второй мышечный слой, но нейрофизиолог должен четко знать проекцию данной мышцы.

Выбор мышцы должен быть безопасен, рядом не должны проходить крупные сосудистые пучки. И желателен контакт с пациентом.

В ряде случаев для игольчатой ЭМГ важен временной фактор. Так при травматическом повреждении нерва логично проводить первое исследование через 2-4 недели после травмы, а повторное через 2-3 месяца после травмы, и еще раз через 2-3 месяца.

Если пациент оказывается на исследовании в первую неделю, или, как часто бывает, на следующий день после травмы – информации будет минимум, а в дальнейшем она может значительно измениться. Здесь все очень логично, необходимо время, чтобы в топически иннервируемых мышцах отразились характерные изменения, возникающие при травме нерва.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ АДМИНИСТРАТОРОВ

Разница между ЭНМГ и ЭМГ.

Формально, термин “электронейромиография” означает исследование проведения импульса по нервному волокну, а “электромиография” – это регистрация электрической активности, возникающей в мышце, в результате ее сокращения.

Однако на практике современный алгоритм исследования практически не предусматривает выполнения ЭМГ изолированно – без исследования скорости проведения импульса по нервному волокну.

Поэтому, когда когда в назначении врача написано ЭМГ, можно смело записывать пациента на ЭНМГ, несмотря на отсутствие буквы «Н» в направлении.

Информация о проведении процедуры:

  • первичная запись по умолчанию длительностью 60мин, если иного не обговорено отдельно
  • исследование может быть чувствительным или даже болезненным, о чем можно заранее предупредить пациента; неприятные ощущения могут возникать только во время выполнения процедуры, никаких следов процедура не оставляет
  • процедура требует оформления отдельного информированного согласия
  • если процедура проводится детям, то можно взять с собой какие-либо игрушки или игры
  • может быть придется во время выполнения процедуры подержать ребенка
  • если процедура назначена сторонним врачом, не клиники Скандинавия, то требуется предоставление медицинской документации (консультация врача с направлением, назначением или рекомендацией проведения ЭНМГ)

Противопоказания:

  • наличие имплантированных электронных устройств (кардиостимулятор, нейростимуляторы и др.) – процедура может быть выполнена после консультации нейрофизиолога
  • высокое артериальное давление в день проведения процедуры
  • лихорадка, острое инфекционное заболевание
  • трофические кожные изменения в зоне проведения исследования
  • гипсовая или другая неснимаемая повязка в зоне проведения исследования
  • частично – наличие металлоконструкций в зоне проведения исследования
  • с осторожностью при беременности

При курсовом приеме мышечно-активных препаратов (миорелаксанты, ботулинотерапия, антихолинэстеразные средства) – с осторожностью, лучше временно прекратить прием препаратов за один день перед исследованием.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: