Инвалидность при сколиозе: какую группу дают при сколиозе 2, 3, 4 степени

KEY MEDICAL

Израильский медицинский консорциум

Сколиоз 4 степени: оперативное вмешательство и получение инвалидности

Сколиоз 4 степени: оперативное вмешательство и получение инвалидности

Сколиоз четвертой степени – патология, требующая оперативного вмешательства. При четвертой степени деформации позвоночника серьезно страдают внутренние органы, меняется строение грудной клетки, пациент жалуется на боли в спине. Кроме того, у пациента наблюдается асимметрия лопаток, молочных желез, хроническая усталость, одышка. Это заболевание развивается при отсутствии лечения сколиоза 1,2 и 3 степени.

Деформацию также могут спровоцировать мышечные дистрофии, травмы позвоночника, связок, нарушение обмена веществ, ожирение, неврологические, аутоиммунные, генетические заболевания. Операции при 4 степени сколиоза в Израиле помогают восстановить функционирование, однако, важно понимать, что операции проводятся только у детей.

Патологические искривления позвоночного столба сегодня относятся к числу распространенных явлений, не угрожающих жизни человека, но, если врач диагностировал сколиоз 4 степени, значит, ситуация особенная, опасная и критическая. Проблема в основном в том, что кроме внешней непривлекательности пациент испытывает боли, и патологический процесс оказывает серьёзное влияние на работу внутренних органов.

Содержание статьи:

Сколиоз и особенности его развития

Под сколиозом понимают патологическую деформацию позвоночного столба в виде отклонения в правую или в левую сторону от своей оси. Патология может иметь одну, две и три деформационные дуги, чаще всего при сколиозе 4 степени наблюдается С-образное (с одной дугой) и S-образное изменение (характеризующееся двумя дугами с противоположным направлением), реже — Z-образное (с тремя дугами).

Всего у сколиоза несколько степеней развития. Начинается всё с небольшого отклонения в пределах 10 градусов (первая степень), которое легко поддается исправлению с помощью курса лечебной физкультуры и массажа. При отсутствии терапии отклонение увеличивается и переходит на вторую степень (больше 10 и меньше 30 градусов), но и в этом случае предусмотрено консервативное лечение без операции (ЛФК, массаж, ношение ортопедического корсета, мануальная терапия и физиотерапевтические процедуры). Более сложная степень – третья, при ней искривление позвоночного столба превышает 30 градусов и может дойти до 60. Самая тяжёлая и опасная — 4 степень сколиоза, при ней искривление позвоночного столба превышает 60 градусов, осложняясь тем, что отражается на работе органов дыхания и сердца.

Признаки патологии при 4 степени запущенности

Значительная деформация позвоночного столба приводит к изменению объёма грудной клетки, западают или выпирают рёбра на её передней стороне, для женщин характерна при этом асимметрия молочных желез. Патология нарушает нормальные пропорции туловища, таз перекашивается, что может создать видимость неодинаковой длины нижних конечностей. Если посмотреть фото пациентов со сколиозом 4 степени, то на них асимметрия плеч заметна даже, несмотря на наличие одежды.

Запущенная патология сопровождается болями в спине, которые могут быть разной интенсивности, но даже при малейших физических нагрузках они усиливаются. Пациенты жалуются на частую одышку, ощущают постоянную усталость, у них значительно снижается работоспособность.

Осторожно! Патология приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы, в результате чего возникает риск отёка легкого.

Причины, приводящие к искривлению позвоночника

Боковое искривление позвоночника чаще всего носит приобретённый характер, изредка – бывает врождённым. Однако, если говорить именно о развитии сколиоза 4 степени, то следует отметить, что его причиной всегда становятся не вылеченные своевременно вторая и третья степень патологии.

Только в 20% случаев удаётся точно сказать о том, что вообще привело к деформации позвоночного столба, это:

  • дистрофия мышц, неравномерное развитие составляющих мышечного аппарата;
  • ранее перенесенные травмы хребта, мышц и связок;
  • нарушенный обмен веществ, вызвавший ожирение (заметить подтверждение этого факта можно на фото пациентов со сколиозом 3 и 4 степени, у многих наблюдается лишний вес);
  • неврогенные патологии (атаксия Фридрейха, сирингомиелия, ДЦП);
  • некоторые другие заболевания (генетические, аутоиммунные, системные).

У остальных 80% случаев точную причину выявить не удаётся, в медицинской практике такой сколиоз называют «идиопатический». По наблюдениям, он чаще всего развивается у людей, ведущих малоподвижный образ жизни, у привыкших с детства сидеть в неправильной позе (не поддерживая ровную осанку, выставляя вперед одно плечо или подгибая под себя ногу). В числе патологически опасных факторов называют интенсивный рост в подростковом возрасте, а также потерю костной массы в период менопаузы у женщин (что случается из-за снижения эстрогена).

Методы лечения патологии

Эффективным при запущенных искривлениях хребта может быть только оперативное вмешательство. Если пациент – ребёнок или подросток, то есть надежда полностью избавиться от проблемы. Для этого на позвоночный столб устанавливается специальный имплантат, эта динамическая конструкция как бы растёт вместе с ребёнком, не мешает развиваться позвоночнику, но при этом помогает ему принять правильные формы. В тех случаях, когда родители отказываются из-за возможных последствий от операции при сколиозе 4 степени, маленьким пациентам подбирают комплекс консервативных методов, среди которых:

  • ношение специального ортопедического корсета;
  • занятие индивидуально подобранной лечебной физкультурой;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • мануальная терапия;
  • рефлексотерапия;
  • лекарственная терапия, направленная на снятие боли и мышечного спазма.
Читайте также:
Боль в правом боку сзади в области поясницы у женщин и мужчин: причины боли справа

Лечение сколиоза 4 степени у взрослых — более сложная проблема, т.к. искривление сопровождается и рядом дегенеративных изменений в хребте, развитии грудной клетки, стойким болевым синдромом и функциональными нарушениями в работе некоторых органов и систем. Несмотря на то, что полностью устранить искривление у людей старше 25 лет невозможно, современные операции, основанные на костно-пластической фиксации позвоночного столба, помогают стабилизировать ситуацию и улучшить состояние пациента. Плюс, благодаря такому вмешательству, удаётся избежать дальнейшего усугубления патологического процесса и печальных последствий в виде отказа внутренних органов.

Кроме металлоконструкций, в некоторых клиниках в качестве импланта используют костный материал, который берется из бедра самого пациента. Стоимость операции при сколиозе 4 степени зависит от вида операции, который был выбран, и от многих отягощающих лечение факторов. Поэтому в каждой клинике расчет выполняется в индивидуальном порядке.

Внимание! Даже с помощью оперативного вмешательства полное устранение искривления 4 степени у взрослых не выполняют, т.к. из-за сильной деформации существует риск повреждения спинного мозга.

Инвалидность и основные критерии её получения

Пациенты со сколиозом 4 степени получают инвалидность, причем, четкого отношения к определенной группе нет, она присваивается индивидуально.

Третья группа дается пациентам, у которых наблюдается довольно быстрое прогрессирование патологического процесса:

  • с частыми и сопровождающимися длительным периодом обострения болями;
  • с проявлением неврологической симптоматики (нарушение рефлекторной функции, онемение кожи, неуверенность походки).

При этой группе пациент может работать только в условиях минимальной нагрузки на позвоночник.

Вторая группа присваивается пациентам, у которых кроме признаков, являющихся основанием для получения второй группы, развивается дыхательная недостаточность, а болевой синдром беспокоит постоянно, независимо от обострения. С этой группой пациент может работать по свободному графику или дома.

Первая группа дается крайне редко, т.к. она касается только тех пациентов, которые не могут обслуживать себя самостоятельно. Например, при развитии парезов или параличей на фоне запущенного сколиоза.

Какая группа инвалидности положена при сколиозе 2, 3, 4 степени

Инвалидность при сколиозе оформляется людям, которые теряют трудоспособность и требуют материальной поддержки в виде пенсии. Также разрабатывается индивидуальный план реабилитации. Через определенные периоды времени, которые зависят от группы инвалидности и устанавливаются обычно через год, проводится переосвидетельствование и при необходимости меняются реабилитационные мероприятия.

  1. Дают ли инвалидность при сколиозе
  2. Как оформить инвалидность
  3. Какую группу устанавливают
  4. Какие льготы предоставляются инвалидам

Дают ли инвалидность при сколиозе

Термин сколиоз определяет чрезмерное искривление позвоночника в правый или левый бок в различных отделах. На фоне деформации повышается риск развития дегенеративно-дистрофической патологии позвоночника, которая включает остеохондроз, протрузии, грыжи межпозвоночных дисков. Большой размер искривления приводит к изменению соотношения внутренних органов и нарушению их функционального состояния. Нередко развивается недостаточность органов дыхания и сердца на фоне выраженного сколиоза.

Все факторы, особенности и нюансы патологического состояния учитываются экспертной комиссией перед оформлением инвалидности. Выделяется несколько критериев, на которые опираются при определении нетрудоспособности:

  • Степень деформации позвоночного столба, которая визуализируется при помощи методик инструментального исследования. Обычно используется рентген позвоночника в прямой и боковой проекции с определением угла искривления.
  • Наличие или отсутствие прогрессирования патологического процесса в течение определенного периода – каждые полгода человек проходит объективное обследование. Если в динамике прослеживается увеличение бокового изгиба, имеет место неблагоприятное течение патологического процесса, что влияет на выбор группы инвалидности.

Также обращают внимание на степень развития патологического процесса при сколиозе:

  • 1 степень – угол искривления не превышает 15°, при этом неприятных субъективных ощущений, психологического дискомфорта у человека нет. Отмечаются небольшая сутулость, разноуровневость плеч, которые выявляются при тщательном осмотре. Подтверждение диагноза без проведения рентгенологического исследования невозможно.
  • 2 степень – выраженность искривления колеблется в пределах 16-40°. Пациент жалуется на периодические тянущие боли между лопатками, которые появляются или усиливаются после длительного нахождения тела в одном положении, физических нагрузок. Изогнутость позвоночника определяется при осмотре. На себя обращают внимание выступающие ребра и лопатки, асимметрия плеч. Могут появляться первые симптомы ущемления спинномозговых корешков в области выхода из канала позвоночника. Они включают небольшое онемение кожи и снижение мышечной силы в области спины на уровне грудной клетки, в левой или правой верхней конечности.
  • 3 степень – угол увеличивается до 40-60°, при этом боль становится постоянной, сильной. Деформация бросается в глаза при беглом осмотре. Появляются первые признаки нарушения функционального состояния органов грудной клетки. К ним относится одышка, которая появляется преимущественно после нагрузок, а также аритмия, сопровождающаяся изменением ритма и частоты сокращений сердца. Усиливаются проявления ущемления корешков спинного мозга.
  • 4 степень – тяжелые изменения, угол бокового искривления позвоночника превышает 60°. Отмечаются постоянные сильные боли, которые могут не купироваться использованием нестероидных противовоспалительных средств. Одышка беспокоит в покое, одновременно развиваются тяжелые нарушения ритма и частоты сокращений сердца. На четвертой стадии выраженного искривления ущемление спинномозговых корешков сопровождается сильной мышечной слабостью одной или обеих рук.

Инвалидность обычно оформляется при 3 и 4 степени сколиоза. При 2 степени бокового искривления позвоночника присваивается группа инвалидности в соответствии с законодательной статьей при наличии определенных критериев.

Как оформить инвалидность

Процесс оформления инвалидности при сколиозе включает сбор определенных документов, прохождение обследований, а также непосредственно экспертизу. Документы включают все выписки из истории болезни, медицинской карты амбулаторного больного, в которых отмечаются пройденные исследования и лечения. Какие обследования, сколько анализов нужно сдать перед прохождением экспертной комиссии, сообщает лечащий врач индивидуально.

Также предварительно пациент проходит рентгенографию позвоночника в прямой и боковой проекции, спирографию с определением показателей функционального состояния легких, электрокардиограмму, при помощи которой оценивается работа сердца, сдает анализы крови и мочи.

После подачи всех документов и результатов обследования в МСЭК назначается дата экспертизы. Пациент приходит к врачам и должен быть готов ответить на вопросы в отношении заболевания, субъективных ощущений, которые могут включать боль в спине. Члены комиссии изучают документацию, проводят клиническое обследование, после чего дают заключение и присваивают соответствующую группу инвалидности.

Какую группу устанавливают

При сколиозе возможно присвоение 1, 2 или 3 группы инвалидности, что осуществляется на основании нескольких критериев:

  • 1 группа – выдается редко, обычно оформляется данная группа инвалидности при сколиозе 4 степени, когда нет возможности человека к самообслуживанию.
  • 2 группа – оформляется инвалидность при сколиозе 3 степени у взрослых людей трудоспособного возраста. У пациента отмечаются продолжительные обострения патологического процесса, неврологические нарушения, в частности на фоне ущемления спинномозговых корешков. Развивается выраженный болевой синдром, появляются признаки дыхательной недостаточности, а также аритмии, которые могут являться основанием для установления инвалидности.
  • 3 группа – на инвалидность может полагать пациент со 2 степенью сколиоза, патология характеризуется быстрым прогрессированием и риском развития осложнений.

Выбор группы инвалидности осуществляется МСЭК – медико-социальной экспертной комиссией. В нее входят врачи нескольких специальностей, которые изучают медицинскую документацию, включающую результаты обследований, проводят осмотр пациента и рекомендуют оформлять определенную группу инвалидности на основании критериев. При определенных патологических состояниях группу можно получать бессрочно.

Если дают группу подростку, он получает категорию инвалид детства, что подразумевает индивидуальную программу реабилитации, имеющую определенные отличия. Ребенок при тяжелых изменениях может обучаться в специальной школе или классе. По достижению совершеннолетия начинает считаться пенсия по инвалидности, а также остается возможность льготного получения лекарств.

Какие льготы предоставляются инвалидам

Наличие инвалидности подразумевает выполнение индивидуального плана реабилитации, а также получение определенных льгот, которые зависят от группы:

  • 1 группа – получение пенсии, которую должны платить 1 раз в месяц, бесплатные лекарства по рецепту врача, предоставление услуг по социальному и медицинскому обеспечению.
  • 2 группа – получение бесплатных лекарств на фоне амбулаторного лечения, льготы в отношении получения социальных, медицинских услуг, проезда в транспорте.
  • 3 группа – получение государственной помощи, включая определенный денежный эквивалент, скидки в приобретении лекарств, проезде в транспорте.

Получение инвалидности с установлением определенной группы при сколиозе, а также выбор индивидуальной программы реабилитации осуществляется только членами МСЭК.

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

  • 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».
  • Читайте также:
    Способы заставить работать мозг на 100%. Улучшение работы мозга. - Саморазвитие, успех

    0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

    Симптоматика

    Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

    Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

    Терапия

    Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

    Читайте также:
    Торакалгия на фоне остеохондроза грудного отдела позвоночника: что это такое и как лечить?

    Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

    Аномалия Арнольда-Киари

    • Описание болезни
    • Причины заболевания
    • Проявления
    • Диагностика
    • Лечение

    Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

    Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

    Описание болезни

    Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

    Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

    Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

    Причины заболевания

    По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

    Читайте также:
    Болит поясница и ноги: причины. Правая и левая нога: тянет, ломит, немеет, отнимаются

    Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

    Выделяют три звена в механизме развития:

    • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
    • травматизация ската во время родов;
    • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

    Проявления

    По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

    • головные боли – у трети пациентов;
    • боль в конечностях – 11%;
    • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
    • чувство онемения в конечности – половина больных;
    • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
    • шаткость походки – 40%;
    • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
    • двоение в глазах – 13%;
    • нарушения глотания – 8%;
    • рвота – у 5%;
    • нарушения произношения – 4%;
    • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
    • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

    Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

    Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

    Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

    Читайте также:
    Можно ли греть шею при шейном остеохондрозе: правила процедуры

    Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

    • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
    • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
    • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

    Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

    Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

    Диагностика

    Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

    Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

    Читайте также:
    Доступы и последствия удаления менингиомы головного мозга в области намета мозжечка

    При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

    Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

    Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

    Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

    Лечение

    При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

    Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

    У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

    Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

    Киари Ожидаемая продолжительность жизни

    Киари это расстройство, которое влияет как на спинной мозг и головной мозг. В этом неврологического расстройства миндалин мозжечка (нижняя область головного мозга) выталкивается вниз по черепу, а это означает, что она покоится на вершине самого позвоночника.

    Наиболее распространенный тип этого этого порока развития известна как Киари 1 уродства. Это происходит, когда череп не достаточно в состоянии полностью содержать мозжечок, либо потому, что он слишком мал, или потому, что деформировано.

    При рассмотрении вопроса о продолжительности жизни человека, страдающего от пороков развития Киари, необходимо понимать, что информация по этому вопросу довольно ограничен. Ожидаемая продолжительность жизни будет значительно отличаться от человека к человеку, в зависимости от того, насколько серьезно их особенности пороков развития является.

    связанные с этим риски

    Киари может создать целый ряд опасностей для людей, страдающих. Так как он толкает мозжечок миндалины вниз, основание мозга подвергается более высоким, чем обычно, давление, которое может вызвать определенные неврологические проблемы. Кроме того, в некоторых случаях условие вызывает прохождение спинно-мозговой жидкости, чтобы быть заблокирован. Это является серьезной проблемой, поскольку это защитная жидкость содержит все питательные вещества, необходимые для питания мозга, а также удаляет отходы.

    Наследственные Дебаты

    В то время как эксперты продолжают искать определенное доказательство того, что Киари является наследственным заболеванием, есть некоторые весьма значительными неподтвержденная, что она может работать в семьях. Вполне возможно, что дети, рожденные с условием унаследовала дефектный ген. Это, как говорится, дискуссия продолжается и вероятность передачи Киари для неродившегося ребенка считается довольно минимальны.

    Читайте также:
    Последствия операции по удалению грыжи позвоночника: осложнения

    Ожидаемая продолжительность жизни

    В настоящее время статистические данные, относящиеся к продолжительности жизни больных, страдающих от Киари несколько ограничена. Исследования, направленные на улучшение диагностики продолжаются. Большой толчок диагностики было введение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в 1980-х годах. Тип 1 Киари является мягкое представление состояния, и многие страдает жить нормальной жизнью. Когда дело доходит до рассмотрения продолжительность жизни больных, целый ряд факторов, необходимо принимать во внимание следующее:

    Глядя на человека

    Киари является условием, которое влияет на каждый страдает по-разному. В то время как один пациент может страдать тяжелые симптомы, в том числе, как респираторный дистресс-синдром, проблемы с балансом, головокружение или депрессии, которые, не лечить, может повлиять на продолжительность их жизни, другие могут быть почти бессимптомно и жить относительно нормальной повседневной жизни.

    Программа лечения

    Еще одна особенность, которая неизбежно будет влиять на потенциальную продолжительность жизни пациента, страдающего от Киари 1 уродство страдальца является их план лечения. Более мягкие случаи, в которых основной презентации является головная боль иногда может быть просто обработали обезболивающие лекарства. В других случаях более инвазивное медицинское вмешательство может потребоваться, наиболее распространенным из которых является операция с целью уменьшения давления на мозг. Такая операция может включать в себя удаление участка черепа, вставляя катетер в череп через просверленное отверстие, или ослабление наращивание давления, выпуская жидкость.

    Результаты

    Некоторые пациенты могут жить нормальной жизнью после операции. Тем не менее, осложнения, хотя и редко, может привести к развитию дальнейших медицинских проблем. Время от времени, пациент может потребовать дополнительного хирургического вмешательства, если проблема возникает снова. Физическая терапия и краниальной остеопатии могут быть рекомендованы после хирургического вмешательства, чтобы помочь повысить и поддерживать качество жизни.

    Ранняя диагностика

    Симптомы, связанные с Киари не обязательно присутствует в начале жизни. Пациенты, которые живут в течение многих лет не знают, что у них есть условие может в конечном итоге со значительным повреждением нерва, вызванного давлением на их спинном мозге. Такое повреждение может оказаться необратимым, несмотря на хирургическое лечение. Поэтому, чем раньше состояние диагностируется, тем больше шансов у пациента есть нормальной продолжительности жизни.

    Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

    Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

    МКБ-10

    • Причины
    • Классификация
    • Симптомы аномалии Киари
    • Диагностика
    • Лечение аномалии Киари
    • Прогноз
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

    Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

    Причины

    До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

    Читайте также:
    Какие бывают грыжи позвоночника? При каких размерах грыжи позвоночника поясничного и шейного отдела требуется операция: 5, 6, 7, 8, 9 мм. Какие бывают размеры межпозвоночной грыжи в межпозвоночных дисках у ребенка?

    Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

    Классификация

    Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

    • Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
    • Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
    • Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
    • Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

    Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

    Симптомы аномалии Киари

    Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

    Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

    Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

    В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

    Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

    Диагностика

    Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

    Читайте также:
    Дорсопатия шейного отдела позвоночника: что это такое, симптомы, ЛФК, лечение шеи при дорсопатии

    Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

    Лечение аномалии Киари

    Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

    Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

    Прогноз

    Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

    Лечение аномалии Арнольда-Киари

    Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

    Содержание:

    Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются. Это приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и развитию гидроцефалии. Чаще всего признаки аномалии Арнольда-Киари сочетаются с сирингомиелией. Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

    Неврологи затрудняются с установкой истинных причин развития заболевания. Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут возникать из-за уменьшения задней черепной ямки. В результате этого мозговые структуры постепенно выходят через затылочное отверстие. Также причиной может быть увеличение размера мозга на фоне гидроцефалии, черепно-мозговых травм.

    Симптомы заболевания

    Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург. В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов.

    Основные признаки патологии у взрослых:

    • головная боль в области шеи и затылка, которая склонна к усилению при напряжении мышц, во время кашля и чихания;
    • рвота, которая не зависит от приема пищи;
    • повышение мышечного тонуса;
    • мозжечковая атаксия;
    • склонность к нистагму и нарушениям речи;
    • снижение остроты зрения и слуха.

    Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок. Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса. Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.

    Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики. Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение.

    Читайте также:
    Боль в правом боку сзади в области поясницы у женщин и мужчин: причины боли справа

    Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга. Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ.

    Аномалия Арнольда-Киари 1 степени

    Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых. На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость. При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.

    Аномалия Арнольда-Киари 2 степени

    При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника.

    Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней

    Аномалия Арнольда-Киари 3-4 степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи. При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии.

    Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур.

    Лечение у взрослых

    Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода. Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.

    Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия. Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков. Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток.

    Проведение шунтирующих операций

    В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости. Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.

    Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью. Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом.

    При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления. При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий.

    Последствия и прогноз для жизни

    При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий. Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии.

    Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.

    Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе. В НИИ Бурденко подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне. С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования.

    После оперативного вмешательства пациенты находятся под присмотром нейрохирургов, реабилитологов, реаниматологов. Специалисты следят за жизненно важными показателями работы организма. При необходимости профессионалы оказывают первую помощь, тормозят развитие осложнений и других неблагоприятных последствий для здоровья. Современные методики, применяемые в нейрохирургии, позволяет сократить степень повреждения тканей во время работы с головным мозгом, избежать лишних травм и кровопотери.

    Консультация нейрохируга

    Нейрохирург, доктор медицинских наук

    — Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
    — Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: