Как лечат рак тазобедренного сустава. Рак тазобедренного сустава симптомы фото

Рак костей

Рак костей – это бытовое название злокачественных опухолей, развивающихся в костной и хрящевой ткани. Онкологи называют такие новообразования саркомами, так как они формируются из клеток соединительной ткани, а не эпителия. Основная доля заболеваний приходится на вторичный рак, вызванный метастазами из других органов. Первичные опухоли развиваются в костной и хрящевой ткани намного реже. Саркомы, как правило, развиваются у детей, подростков и молодых людей до 35 лет, чаще поражают мужчин, чем женщин.

По гистологическим признакам рак костей подразделяется на следующие виды.

  • Метастатический. Вторичная опухоль обладает всеми свойствами и особенностями исходного очага патологии.
  • Остеосаркома. Самое распространенное первичное новообразование, формирующееся в костях таза и конечностей. Основная группа риска – мальчики и молодые мужчины в возрасте от 10 до 30 лет.
  • Хондросаркома. Второй по уровню распространения вид первичных опухолей формируется из клеток хрящевой ткани, причем заболеваемость растет с повышением возраста. Поражаются конечности, тазовые и черепные кости, лопатки, а также внутренние органы, в строении которых имеются хрящи – гортань, трахея.
  • Саркома Юинга. Заболевание характерно для детей и молодых людей до 30 лет, формируется в костях конечностей, таза, ребрах, лопатках.
  • Фиброзная гистиоцитома. В злокачественной форме новообразование обычно развивается в мягких тканях, но иногда возникает в костях, локализуясь преимущественно в области коленей, и очень редко дает метастазы, ограничиваясь локальным ростом.

Симптомы

Заболевание начинает проявлять себя довольно рано по сравнению с другими опухолями, однако первые признаки и симптомы рака костей не являются специфичными, присущими исключительно этой патологии. Вначале появляются боли в суставе или кости, пораженной опухолью. Болевые ощущения носят кратковременный характер, но затем становятся постоянными и усиливаются, их невозможно уменьшить обычными обезболивающими препаратами. Боль становится сильнее по ночам и во время нагрузки на кость. Кроме того, у пациента развиваются:

  • отеки мягких тканей в области опухоли;
  • снижение подвижности сустава или размягчение кости;
  • хромота или другие ограничения подвижности;
  • снижение чувствительности больной конечности;
  • увеличение размеров регионарных лимфоузлов;
  • локальное повышение температуры в месте опухоли;
  • истонченная, бледная кожа с явственным рисунком сосудов;
  • потеря веса без видимых причин;
  • ощущение постоянной усталости.

Если один или несколько перечисленных симптомов сохраняются в течение двух-трех недель или дольше – необходимо, не откладывая, проконсультироваться с онкологом.

Причины и факторы риска

В настоящее время механизм развития рака костей черепа, конечностей, таза и других костных образований досконально не определен, однако онкологам удалось установить неблагоприятные факторы, увеличивающие риски развития опухолей в костной ткани. Наиболее важными из них являются:

  • унаследованная от ближайших родственников предрасположенность;
  • наличие в прошлом травм костной ткани – переломов, трещин;
  • доброкачественные новообразования в костях;
  • отклонения гормонального уровня, провоцирующие активное деление клеток у детей и подростков;
  • повышенная доза радиоактивного облучения, полученная организмом;
  • длительный контакт с канцерогенными веществами;
  • курение табака.

Наиболее частой причиной развития заболевания становятся метастазы из других органов, пораженных опухолями.

В последнее время набирает популярность теория психосоматики рака костей – взаимосвязи между психологическими переживаниями и заболеваниями, поражающими тело. Безусловно, определенная взаимосвязь здесь присутствует, и любой врач подтвердит, что пациент, искренне и сильно желающий выздороветь, восстанавливает здоровье быстрее, чем апатичный, сломленный болезнью человек. Однако эта теория до сих пор не подтверждена серьезными исследованиями, поэтому официальная медицина не принимает ее во внимание.

Стадии

Онкологи выделяют четыре основные стадии рака костей, которые различаются по размерам и распространению опухоли.

  1. Новообразование небольшого размера ограничено участком кости, в котором изначально сформировалось, и состоит из высокодифференцированных клеток.
  2. Опухоль остается в пределах кости, но ее клетки трансформируются в злокачественные. Лимфоузлы не поражены, метастазов в другие органы нет.
  3. Злокачественные клетки выходят за пределы кости и распространяются в близлежащие лимфоузлы или мягкие ткани. Метастазы в другие органы отсутствуют.
  4. Опухоль проникает глубоко в мягкие ткани, дает метастазы в другие органы – легкие, печень, почки, репродуктивную систему и т.д.

Диагностика

Симптомы и проявления рака костей не позволяют точно установить наличие опухоли. Поэтому важнейшее значение приобретает лабораторная диагностика рака костей и инструментальные исследования.

Рентгенография. Снимки пораженной кости в нескольких проекциях позволяют распознать нарушение структуры и определить поврежденные участки.

КТ. Компьютерная томография – наиболее точное и информативное неинвазивное исследование костной ткани, позволяющее выявить мельчайшие изменения в ее строении.

ПЭТ/КТ. Исследование выявляет даже небольшие опухоли, что важно при вторичном характере онкологического процесса.

Биопсия. Для забора образца костной ткани используется местное или общее обезболивание.

Гистологический анализ биоптата. Препарированные клетки изучаются под микроскопом, чтобы определить гистологический тип опухоли.

Генетический анализ биоматериала. Для выявления специфического маркера саркомы Юинга этот тест обязательно проводится перед биопсией.

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Лечение

Чтобы вылечить рак костей, необходима команда врачей с разными специализациями: онколог, хирург-ортопед, химиотерапевт и лучевой терапевт, а также реабилитолог и психотерапевт. В процессе лечения применяются следующие методики в разных сочетаниях.

Читайте также:
Что делать, если после пива болит голова. Какую таблетку выпить. Другие способы снять головную боль

Хирургия. В настоящее время применяются органосохраняющие схемы выполнения операций. Пораженную кость не ампутируют, а заменяют трансплантатом, металлическим или пластиковым эндопротезом. При удалении фрагмента кости сохраняют нижележащие части конечности, благодаря чему сохраняется ее функциональность, хотя и в ограниченном объеме.

Альтернативные методы. Вместо хирургического вмешательства при небольшом объеме опухоли применяются другие методы – криодеструкция (замораживание) опухолевой ткани, введение в полость кости полиметилакрилатного горячего цемента, выскабливание опухоли и т.д.

Лучевая терапия. Ионизирующее излучение используют для уничтожения остаточных клеток после операции либо при неоперабельной опухоли для уменьшения ее размеров, чтобы продлить жизнь пациента. Наиболее успешно лучевая терапия применяется для лечения саркомы Юинга.

Химиотерапия. Как правило, цитостатические препараты используют для лечения саркомы Юинга и остеосаркомы.

Таргетная терапия. Пациенту вводят специфические лекарства, блокирующие молекулы определенных белков, необходимых для роста злокачественных клеток. Препараты назначают только после генно-молекулярного анализа, подтверждающего наличие нужного белка.

Лечение метастатического рака костей. Для уничтожения метастазов используют те же химиопрепараты, что и для лечения первичной опухоли.

Прогнозы

Основа результативного лечения рака костей – своевременное обнаружение опухоли и безотлагательное начало лечебного процесса. Пятилетнияя выживаемость пациентов на первой-второй стадии болезни составляет:

  • при остеосаркоме – до 80%;
  • при хондросаркоме и фибросаркоме – около 70;
  • при первичной лимфоме – до 60%.

У пациентов с третьей и четвертой стадией пятилетняя выживаемость составляет 30-40%.

Профилактика

В настоящее время отсутствуют действенные способы профилактики рака костей.

Реабилитация

После операции по удалению участка кости восстановление продолжается около полугода, если проведена ампутация, и около года, если использовалась органосохраняющая методика. Реабилитационное лечение включает комплекс мер для правильного сращивания кости и заживления операционных ран, восстановления подвижности и функций конечности. Без этих мер функции прооперированной конечности будут через короткое время безвозвратно утрачены. Сложное и длительное лечение носит индивидуальный характер и зависит от масштабов хирургического вмешательства.

Диагностика и лечение рака костей в Москве

Если у вас обнаружены симптомы рака костей, обратитесь в клинику «Медицина» для проведения качественной, достоверной диагностики, а в случае подтверждения диагноза – для лечения согласно высоким мировым стандартам. Клиника обеспечивает своим пациентам:

  • выполнение любых анализов в собственной превосходно оснащенной лаборатории;
  • обследование с применением новейшего диагностического оборудования;
  • консультации и лечение у лучших онкологов, хирургов, ортопедов, реабилитологов;
  • пребывание в комфортабельном стационаре, уход и обслуживание по стандартам западной медицины.

Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к выбранному специалисту.

Вопросы и ответы

Лечится ли рак костей?

Успех лечения рака костей зависит от стадии опухоли и от степени агрессивности злокачественных клеток. Следует помнить, что шансы на выздоровление остаются всегда, даже в самых запущенных случаях.

Сколько живут с раком костей?

Каждый случай индивидуален, и срок жизни пациента с раком костей во многом определяется типом опухоли. При хондросаркоме и остеосаркоме до 80% пациентов живут дольше пяти лет после обнаружения болезни.

Как определить рак костей?

Самостоятельно определить, что у вас саркома костей, невозможно. Для точной диагностики необходимо пройти обследование, которое включает ряд сложных лабораторных анализов, рентгенологические и другие исследования. При появлении болей в костях, продолжающихся дольше двух недель, необходимо обследоваться у онколога, чтобы подтвердить диагноз или рассеять свои подозрения.

Онкологическое эндопротезирование тазобедренного и коленного суставов: ожидаемые результаты

Онкологическое эндопротезирование единственная возможность сохранить хорошее качество жизни после удаления злокачественной опухоли костей. Остеосаркомой, саркомой Юинга, хондросаркомой болеют преимущественно подростки и лица молодого возраста. Имплантация эндопротеза позволяет им вести нормальную жизнь после выздоровления.

Установка импланта никак не влияет на эффективность противоопухолевого лечения.

Органосохраняющие операции как золотой стандарт

Хирургические вмешательства в онкоортопедии начали применять еще в 80-90х годах. Тогда врачи сохраняли нижнюю конечность по строгим показаниям. Эффективность противоопухолевого лечения довольно высока (пятилетняя выживаемость составляет 75-85%).

Онкологический имплант бедренной кости.

Эндопротезы устанавливают после удаления опухоли любого крупного сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного, плечевого, локтевого). Пациентам со злокачественными новообразованиями плечевых, бедренных, большеберцовых костей выполняют их тотальное или диафизарное эндопротезирование — заменяя не сустав, а часть трубчатой кости.

Суть онкологического эндопротезирования заключается в замене удаленных частей сустава искусственными имплантами. Это восстанавливает функции нижней конечности. Операция спасает в 85-90% случаев.

Противопоказания к хирургии

Прежде чем выполнить хирургическое вмешательство, врачи обследуют больного и определяют объем операции. Они «выносят вердикт», основываясь на результатах биопсии, рентгенографии, КТ, МРТ, сцинтиграфии скелета и других методов исследования. Окончательное решение все-таки остается за самим человеком, он имеет право отказаться от удаления нижней конечности.

Операция по полной замене бедренной кости с имплантом коленного сустава.

Существует ряд ситуаций, когда ампутация ноги необходима. Иногда отказ от органосохраняющей операции спасает жизнь человека, а попытка сохранить нижнюю конечность приводит к его скорой гибели.

Абсолютные показания к ампутации:

  • распад злокачественного новообразования;
  • диссеминация (распространение) опухолевых клеток вследствие некачественно выполненной биопсии;
  • поражения магистральных сосудов или нервов конечности.

Зачастую врачи рекомендуют ампутацию больным с патологическими переломами, осложнениями химиотерапии и тяжелыми поражениями жизненно важных органов, сопровождающимися декомпенсацией их функций. В этих случаях удаление нижней конечности дает человеку намного больше шансов.

Читайте также:
Остеофиты пяточных костей: лечение, симптомы, физиотерапия

Противопоказанием является невозможность сформировать мышечный футляр для импланта. Это ставит под угрозу приживление протеза и дает риск развития инфекционных осложнений.

Особенности онкологического эндопротезирования

Если при обычной замене сустава врачи выполняют стандартную резекцию, то при злокачественных опухолях объем удаления костной ткани увеличивается. Врачам нужно подбирать особый имплант каждому больному. Онкологические эндопротезы имеют гораздо больший размер, чем ортопедические.

Таблица 1. Основные различия между онкологическим и обычным эндопротезированием.

Традиционное Онкологическое
Предоперационная подготовка Общеклинические и визуализирующие методы исследования. Объемное обследование, включающее биопсию, ангиографию, сцинтиграфию, КТ, МРТ и другие нужные методы.
Особенности устанавливаемых эндопротезов Стандартные моноблочные или модульные протезы с цементной или бесцементной фиксацией. Модульные эндопротезы, форму и размер которых можно отрегулировать в ходе операции. Подобные мегапротезы могут полностью заместить удаленную фрагменты костей.
Ход операции Больному удаляют деструктивно измененные части сустава, а на их место устанавливают эндопротез. После полноценного обследования пациенту удаляют опухоль вместе с прилегающими тканями. Кости и сустав замещают протезом. Выполняют пластику мягких тканей нижней конечности.
Ожидаемые результаты Полное восстановление функции сустава. Возможны осложнения, устранить которые можно консервативным или хирургическим путем. Пятилетняя выживаемость после органосохраняющей операции составляет 80%. Онкологическое эндопротезирование позволяет восстановить функции сустава. Риск осложнений в этом случае выше, чем при выполнении обычной ортопедической операции.

Обследование перед операцией

Перед началом лечения пациента тщательно обследуют. Это помогает выявить злокачественное новообразование, установить его локализацию и размеры.

  • Рентгенография. Позволяет подтвердить наличие опухоли и ориентировочно оценить ее размеры. Не дает представления о состоянии магистральных сосудов, нервов, мягких тканей конечности.
  • Сцинтиграфия костей скелета. Необходима для выявления метастазов злокачественного новообразования. Обнаруживает опухоли костей любой локализации.
  • Биопсия. Наиболее точные результаты дает трепанационная и открытая биопсия. Пункционная и аспирационная менее информативны, поскольку в полученном в их ходе материале не всегда содержатся опухолевые клетки.
  • КТ/МРТ. Детальный анализ структуры кости, оценить степень ее разрушения и состояние мягких тканей нижней конечности. Это помогает наиболее точно определить объем резекции и спрогнозировать результаты операции.
  • Ангиография. Выявляет дефекты и опухолевые повреждения магистральных сосудов.
  • Общеклинические исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, ЭКТ, флюорография, УЗИ органов брюшной полости). Необходимы для оценки общего состояния пациента и выявления тяжелых сопутствующих заболеваний.

Остеосаркома на рентгене.

Комбинированное лечение опухоли

Для борьбы с опухолями костей используют химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое лечение. Их умелое сочетание позволяет проводить органосохраняющие операции даже в тех ситуациях, в которых ранее ампутировали конечность. Химиотерапия позволяет нивелировать последствия перелома или неудачной биопсии.

Онкологические эндопротезы

Импланты, которые используются в онкоортопедии, обычно имеют гораздо больший размер. Это необходимо для замещения удаленных костных тканей. Логично, что мегапротезы нарушают биомеханику сустава, что приводит к нестабильности импланта. При опухолях нижней конечности пациентам могут замещать не только суставы, но и кости. Вид импланта зависит от локализации и размера злокачественного новообразования.

Виды онкологических протезов нижней конечности:

  • заменяющие ТБС и часть бедренной кости;
  • заменяющие коленный сустав и часть бедренной или большеберцовой кости;
  • полностью замещающие бедренную кость;
  • спейсеры – замкнутые эндопротезы коленного сустава;
  • частично заменяющие и удлиняющие бедренную кость.

Основное отличие онкологических имплантов заключается в их массивности и сложности конструкции.

Производством онкологических протезов занимается несколько компаний: Stryker, ImplantCast, Biomet. Фирмы выпускают модульные эндопротезы, которые можно фиксировать цементным или бесцементным способом.

Особенностью модульных протезов является возможность собрать их во время операции. Это позволяет реконструировать дефекты костей любого размера. Применение модульных эндопротезов дает возможность избежать изготовления индивидуального импланта.

Неожиданные интраоперационные находки в онкологии нередки. Они вынуждают врачей удалять больше костной ткани, чем планировалось. Применение модульных протезов позволяет справиться с этой проблемой с минимальным ущербом для пациента. Чтобы заместить дефект, достаточно всего лишь раздвинуть эндопротез до нужного размера.

Любопытно! В онкоортопедии становятся все популярней эндопротезы с серебряным покрытием. Содержащиеся в нем ионы серебра оказывают антибактериальное действие и снижают риск развития инфекции.

Выполнение операции

Удаление костной ткани и установка протеза при злокачественных новообразованиях происходит совсем не так, как при обычном эндопротезировании. Во время хирургического вмешательства врачи придерживаются целого ряда правил.

Основные правила онкологического эндопротезирования:

  • Соблюдение принципа футлярности. Злокачественную опухоль удаляют вместе с окружающими ее фрагментами здоровой костной ткани. Резекцию кости выполняют на расстоянии 5-6 см от новообразования. Вместе с опухолью удаляют зону предшествующей биопсии и все очаги возможной диссеминации.
  • Соблюдение правил абластики и асептики. Во время хирургического вмешательства врачи тщательно следят за тем, чтобы опухолевые клетки не проникли в здоровые ткани. Чтобы избежать диссеминации, вначале перевязывают артерии и вены, а лишь затем иссекают опухоль. Параллельно с этим медработники проводят тщательную профилактику инфицирования операционной раны.
  • Восстановление двигательной функции конечности. После установки протез прикрывают мышечными лоскутами и делают необходимую пластику. Это позволяет избежать развития инфекционных осложнений и некроза тканей в будущем.
  • Адекватное послеоперационное ведение больных. Качественная реабилитация и правильное поведение пациента в послеоперационном периоде помогает восстановить функцию сустава и снизить риск возникновения непредвиденных осложнений.

Массивный онкологический эндопротез ТБС.

Факт! Результаты органосохраняющей операции зависят от размера опухоли, степени ее злокачественности, поражения мягких тканей, сосудов и нервов конечности. Немалую роль в успехе лечения играет и внимательность, добросовестность и опытность врачей.

Злокачественные опухоли костей: факторы риска и особенности лечения

Рак костей встречается редко и составляет менее 1% всех онкологических заболеваний. Некоторые виды злокачественных опухолей костей чаще возникают у детей и подростков. Собрали информацию о видах, симптомах, диагностике и лечении этого рака.

Читайте также:
Гнойный бурсит локтевого, коленного и плечевого суставов: лечение, операция

Вторичное поражение кости

Рак костей — это злокачественная опухоль, которая разрушает здоровую костную ткань. Первичные опухоли изначально возникают в клетках костной ткани и встречаются гораздо реже. При вторичном поражении кости метастазы попадают в костную ткань из других тканей или органов.

Любой вид рака может распространиться на кости, однако вторичное поражение костей чаще возникает на поздних стадиях рака молочной железы, простаты, легких, щитовидной железы и почек. Иногда вторичное поражение обнаруживают раньше, чем первичный рак.

Симптомы

Злокачественная опухоль может возникнуть в любой кости тела, но чаще всего поражает кости таза или длинные кости рук и ног. Симптомы могут зависеть от локализации, размера и стадии опухоли. Приводим наиболее частые:

  • Постоянная боль в костях без очевидных причин (ушибов, переломов), которая со временем только усиливается и не проходит ночью. Иногда у взрослых эту боль принимают за артрит, а у детей и подростков — за боли роста
  • Отек и покраснение в месте болевых ощущений
  • Шишка на пораженной кости или вокруг нее
  • Ослабление структуры кости, из-за чего она становится более хрупкой и может ломаться при незначительных травмах
  • Затруднение движения, если пораженная костная ткань находится рядом с суставом
  • Неэффективность безрецептурных обезболивающих

Наличие этих симптомов не означает, что у вас рак костей, поскольку это очень редкое заболевание. Однако обратитесь к врачу, если вас что-то беспокоит.

Виды злокачественных опухолей костей

Вид первичной злокачественной костной опухоли определяется по клетке ткани, из которой она появилась. Наиболее распространенные виды:

  • Остеосаркома (остеогенная саркома). Самая распространенная первичная злокачественная опухоль костей. Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет. Только 10% случаев остеосаркомы приходится на людей 60–70 лет. Обычно развивается в костях ног, рук и таза.
  • Хондросаркома. Вид злокачественной опухоли, которая развивается из хряща — он при этом преобразуется в костную ткань (энхондральное окостенение). Хондросаркома может возникнуть везде, где есть хрящи, но, как правило, поражает кости рук, ног и таза. Чаще встречается среди людей среднего и пожилого возраста.
  • Саркома Юинга. Около половины всех диагнозов приходится на детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет. Обычно опухоль развивается в костях таза, грудной клетке и длинных костях рук и ног.

Нет точных данных о том, что именно вызывает рак костей, но есть факторы, связанные с повышенным риском его возникновения:

  • Наследственная ретинобластома. Злокачественная опухоль сетчатки глаза, которая чаще всего встречается у детей младше 5 лет.
  • Синдром Ли-Фраумени. Наследственное генетическое заболевание, при котором риск возникновения рака может передаваться из поколения в поколение. У человека с этим синдромом риск развития любого вида рака составляет 90 %. При этом злокачественные опухоли костей встречаются чаще всего.
  • Лучевая терапия. Рак костей может появиться через много лет после лучевой терапии, поэтому важно следить за симптомами.
  • Химиотерапия. Некоторые препараты, которые используют для лечения рака, могут повышать риск развития вторичного поражения костей.
  • Болезнь Педжета. Хроническое заболевание скелета, при котором нарушается метаболизм костной ткани, из-за чего кости становятся слабыми и деформируются.

Лечение

Перед началом лечения врачи проводят биопсию — берут небольшое количество тканей для исследования. Только с помощью биопсии можно поставить точный диагноз — определить вид и стадию рака. Другие методы диагностики могут лишь указывать на наличие заболевания.

Способы лечения зависят от вида, стадии, размера и расположения злокачественной опухоли. Также врачи учитывают возраст и общее состояние здоровья пациента.

При первичной опухоли костей низкой степени злокачественности (раковые клетки похожи на здоровые клетки ткани или органа и медленно растут) чаще всего проводят хирургическую операцию. Если первичная опухоль имеет высокую степень злокачественности (раковые клетки выглядят аномально и быстро разрастаются), врачи совмещают разные методы лечения — операцию, химио- и лучевую терапии.

Основные способы лечения рака костей:

  • Хирургическая операция. Хирургическое вмешательство — главный метод лечения большинства видов злокачественных опухолей костей. Операция часто включает широкое иссечение опухоли — вместе со злокачественной опухолью хирурги удаляют часть здоровой ткани вокруг нее для того, чтобы снизить риск рецидива. Если опухоль расположена в костях рук или ног, хирурги стараются удалить ее так, чтобы избежать ампутации. В более чем 90% случаев это удается. Но когда раковые клетки проникают в расположенные рядом сухожилия, нервы и сосуды, спасти конечность в большинстве случаев нельзя.
  • Химиотерапия. У большинства пациентов с саркомой Юинга и остеосаркомой могут быть микрометастазы — мельчайшие области распространения раковых клеток, которые невозможно обнаружить даже с помощью биопсии. При лечении этих видов рака обычно совмещают хирургическую операцию и химиотерапию — лекарства попадают в кровоток и уничтожают раковые клетки по всему организму. Если у опухоли высокая степень злокачественности, химиотерапию могут назначить до и после операции.
  • Лучевая терапия. Может проводиться до операции — для уменьшения опухоли или после — для уничтожения оставшихся раковых клеток. Также лучевая терапия применяется для лечения неоперабельных злокачественных опухолей костей.
Читайте также:
Лечение суставов живичным скипидаром — Жизнь Без Хруста — опыт лечения суставов в домашних условиях

Профилактика

Пока этот вид рака невозможно предотвратить. Ранняя диагностика рака костей дает хорошие шансы на успешное лечение и может продлить жизнь. Если у вас есть факторы риска, посетите врача и обсудите с ним частоту и методы обследований с учетом ваших индивидуальных особенностей.

Текст подготовлен в соавторстве с Ксенией Леоновой

Научный редактор: Станислав Волчёнков, врач-онколог, резидент Высшей школы онкологии

Метастазы в костях

Метастазы в кости могут определяться при многих онкологических заболеваниях, но наиболее часто они диагностируются при раке:

  • молочной железы;
  • предстательной железы ;
  • легких;
  • щитовидной железы;
  • почек;
  • миеломной болезни;
  • при опухолях желудочно-кишечного тракта;
  • при опухолях гепато-биллиарной системы (печени, желчевыводящих протоков).

При диагностике опухолевого поражения костей чаще всего выявляются вторичные изменения в позвоночнике, метастазы в тазовых костях, а также метастазы в ребрах, в трубчатых костях конечностей и метастазы в кости черепа.

Развитие и рост костных метастазов

Метастазы рака в кости характеризуются поражением костной ткани раковыми клетками, которые проникают в нее с током крови и лимфы из первичной опухоли. Кроме того, эти раковые клетки могут распространяться в другие органы и ткани, формируя в них метастазы. Поскольку кости выполняют важнейшую для организма опорно-двигательную функцию, их поражение негативно влияет на качество и прогноз жизни пациента.

Основными клетками костной ткани являются остеобласты, ответственные за образование новых клеток и рост кости, и остеокласты, отвечающие за разрушение и поглощение отработавших костных клеток.

При поражении костей метастазами нарушаются функции вышеуказанных клеток, в связи с чем, метастазы в кости в зависимости от типа поражения делятся на:

  • остеолитические: при поражении остеокластов происходит истончение костной ткани, приводящее к патологическим переломами при нагрузках. При прогрессировании заболевания эти признаки могут появляться даже при малейшей нагрузке (например, при вставании с постели, при попытке сделать шаг и т.д.).
  • остеобластические: при поражении остеобластов диагностируется патологическое увеличение костной ткани, образование наростов и выпячиваний на кости, ограничение подвижности суставов.
  • смешанные: поражение остеобластов и остеокластов. Обнаруживаются наиболее часто у больных с метастазами в кости и проявляются истончением кости и появлением новых метастазов.

Симптоматика и характерные признаки

При небольшой площади поражения костной ткани у онкологических больных метастазы в кости клинически могут никак себя не проявлять. При отсутствии противоопухолевого лечения метастазы в кости растут, увеличиваясь в размерах и количестве. Это сопровождается появлением и, впоследствии, прогрессирующим усилением определенных признаков:

  • Самым частым симптомом наличия метастазов в костях является боль. Вначале она может купироваться приемом «обычных» анальгетиков, но, впоследствии, она становится более интенсивной, нестерпимой, возникает даже в покое, ночью, и приносит большие страдания пациенту. Свою интенсивность боль набирает, когда по мере своего роста метастазы в кости затрагивают нервные окончания окружающих тканей.
  • Вторым симптомом при наличии метастазов в костях является нарушение подвижности суставов и, соответственно, ограничение двигательной функции организма.
  • Из-за разрушения костной ткани возникают патологические переломы, приводящие к инвалидизации больного.
  • При метастазах в костях в анализах крови может определяться повышенное содержание кальция (гиперкальциемия), что отражается на функции сердечно-сосудистой и выделительной систем, и требует незамедлительной коррекции.
  • Кроме того, больного могут беспокоить общие симптомы нарастающей опухолевой интоксикации: слабость, потеря веса, отсутствие аппетита.
  • При осмотре пораженной области, если размеры метастаза маленькие, то диагностировать их при пальпации затруднительно и поэтому используют комплекс специальных инструментальных методов обследования. Если размеры метастаза достаточно большие, то можно при пальпации определить припухлость, уплотнение, иногда каменистой плотности и бугристой поверхностью.
  • Иногда у больных развивается компрессионный синдром, который проявляется сдавливанием спинного мозга и приводит к нарушению двигательной функции, а также, возможно, к нарушению функции тазовых органов (часто, если определяются метастазы в тазовых костях).

Все вышеуказанные симптомы у онкологических больных могут быть выражены по – разному, в зависимости от объема поражения костной ткани и эффективности проводимого лечения.

Диагностика метастазов в костях

Для диагностики метастазов в кости применяется ряд инструментальных методов обследования, которые можно при определенных показаниях комбинировать друг с другом, что повышает их диагностическую точность:

  1. Сцинтиграфия скелета основывается на накоплении раковыми клетками радиофармпрепарата (радиоактивный изотоп), который вводится внутривенно за некоторое время до исследования. Изотоп с током крови разносится по костной ткани и там, где есть метастазы в кости он поглощается опухолевыми клетками и накапливается. Сцинтиграфия скелета часто используется на первом этапе диагностики метастазов в кости.
  2. Рентгенография костей используется в основном как дополнительный метод дифференциальной диагностики метастазов в костях.
  3. Компьютерная томография является высокоинформативным методом обследования, в связи с чем широко применяется для подтверждения метастазов в кости.
  4. Магнитно-резонансная томография также является высокоинформативным и дорогостоящим методом обследования, помогающим в трудных клинических ситуациях оценить степень поражения костной ткани, распространение опухоли на окружающие мягкие ткани, сосуды, нервы.
  5. Биохимический анализ крови при метастазах в кости отражает повышенный уровень кальция в крови, повышение щелочной фосфатазы. Однако, выраженность этих нарушений в анализах крови определяется степенью костного поражения.
  6. Биопсия кости является самым точным методом диагностики, позволяющим определить морфологическое строение опухоли. Для верификации метастазов в кости может быть использовано как цитологическое, так и гистологическое исследование биоптата. В спорных случаях с целью верификации диагноза (когда неизвестна локализация первичной опухоли) биоматериал может быть направлен на иммуногистохимическое исследование для определения тканевой принадлежности.
Читайте также:
Остеохондроз коленного сустава: симптомы, степени, диагностика и лечение народными средствами

Выбор метода определения метастазов в костях должен осуществляться по определенным диагностическим стандартам квалифицированным специалистом, обязательно в соответствии с клинической ситуацией и может варьировать у разных больных с одинаковым диагнозом.

Цели и методы терапии

Известно, что наличие метастатического поражения скелета повышает стадию онкопатологии, может ухудшить прогноз и качество жизни пациентов. Но, тем не менее, метастазы в кости поддаются лечению и при правильно подобранной и своевременной терапии можно достичь длительной выживаемости и улучшения качества жизни этой категории больных, что является главной целью онкологов. Для достижения этой цели необходимо:

  • Уменьшить болевые ощущения за счет правильно подобранного обезболивания;
  • Уменьшить размеры и количество метастазов в костях;
  • Предотвратить осложнения, вызванные метастазами в кости, такие как, патологический перелом, компрессионный синдром;
  • Уменьшить или предотвратить интоксикацию больного.

Лечение метастазов в кости проводится в комплексе с основным противоопухолевым лечением.

Методы лечения метастазов в кости:

  1. Лекарственный метод основан на применении бисфосфонатов, которые способствуют восстановлению костной ткани.
  2. Лучевая терапия направлена на разрушение опухолевых клеток, остановку их роста и деления. Она может осуществляться с помощью дистанционной лучевой терапии, стереотаксической лучевой терапии или сочетанием этих методов.

Кроме того, может быть назначено обезболивание, коррекция сопутствующей патологии, профилактика или лечение интоксикации пациента.

Часто больным с метастазами в кости назначается комплексное лечение, включающее все вышеуказанные методы.

Обязательно сочетать лечение метастазов в кости с основным лечением, это способствует увеличению продолжительности жизни.

Лечиться народными средствами не рекомендуется, поскольку это приведет к скорым осложнениям, ухудшению самочувствия и, самое главное, к прогрессированию болезни и потере бесценного времени жизни.

Центр лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» в Москве занимается лечением злокачественных новообразований и метастазов в кости с помощью дистанционной и стереотаксической лучевой терапии, осуществляемой на современном оборудовании мирового уровня компаний Varian и Accuray.

Прогноз и длительность жизни

Как уже говорилось выше, больные с метастазами рака в кости имеют IV стадию заболевания. Прогноз и продолжительность жизни этой категории пациентов варьирует в зависимости от многих факторов:

  • основного диагноза (морфологического строения опухоли, степени злокачественности и т.д.)
  • общего состояния больного и образа жизни;
  • сопутствующей патологии и ее коррекции;
  • степени распространения опухолевого процесса (размера, локализации и количества метастазов в кости, а также прорастания жизненно важных структур самой опухолью и ее метастазами);
  • грамотности подобранного противоопухолевого лечения и его эффективности;
  • соблюдения режима лечения и наблюдения и т.д.

Чем раньше диагностировано поражение скелета, тем эффективнее борьба с метастазами. В связи с этим, все пациенты с онкопатологией должны регулярно проходить контрольное обследование (в зависимости от своего диагноза) под наблюдением врача онколога и незамедлительно обращаться за помощью, если в промежутках между обследованиями появились какие-либо жалобы на изменение или ухудшение состояния здоровья.

Для профилактики рака

Говоря о профилактике рака, надо начинать с самого начала, а именно, ответить себе на вопросы:

  • Где мы живем?
  • Как мы живем?
  • Что мы делаем для нашей жизни и здоровья?

В наш век доступной и открытой информации существует множество публикаций, интернет ресурсов о здоровом и правильном образе жизни, питании, отдыхе и т.д., где можно найти ответы на все интересующие нас вопросы. Нужно помнить, что наше здоровье только в наших руках, поэтому очень важно беречь его.

А что мы делаем для этого?

Как узнать, что пора обратиться к врачу, если ничего не беспокоит?

Необходимо проводить регулярные скрининговые обследования, медицинские осмотры.

Выявленный на ранней стадии рак имеет благоприятный прогноз и эффективно поддается лечению. Лечение рака направлено на уничтожение опухолевых клеток, предотвращение их роста и размножения, поэтому, чаще всего, для лечения онкопатологии используют комплекс мероприятий: хирургическое лечение, лекарственное лечение (химиотерапия, гормонотерапия, иммунотерапия), лучевую терапию. Такое комплексное лечение позволяет снизить риск возврата болезни (местного рецидива, прогрессирования), увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество.

Подробную информацию о диагностике и лечении в центре «ОнкоСтоп» можно узнать по телефонам +7 (495) 085-79-02 или 8 (800) 5-000-983.

Дисплазия соединительной ткани у детей: проявления и подходы к лечению

  1. Причины возникновения
  2. Классификация заболевания
  3. Клинические проявления
  4. Диагностические мероприятия
  5. Лечение заболевания
  6. Изменение рациона питания
  7. Хирургические вмешательства
  8. Видео

Причины возникновения

Дисплазия соединительной ткани у детей: проявления и подходы к лечению

Выделить одну причину развития дисплазии соединительной ткани у детей невозможно. Существуют различные факторы, способные привести к возникновению патологии. В зависимости от связи с наследственностью выделяют две формы дисплазии:

  • недифференцированная, характеризующаяся выраженными клиническими проявлениями, но не имеющая наследственного характера;
  • дифференцированная — связанная с генетическими изменениями.

Все факторы риска развития болезни делят на врожденные и приобретенные. К врожденным относят генетические мутации в генах, кодирующих белки соединительной ткани, например, коллагена или фибриллина. Приобретенные факторы представлены следующими состояниями: вредные привычки у матери во время беременности, нерациональное питание, негативные экологические условия и др.

Читайте также:
Лечение пяточной шпоры лазером и отзывы об эффективности процедуры

Классификация заболевания

Для оценки прогноза и характера течения патологии врачи определяют тип дисплазии — дифференцированный или недифференцированный. Первая форма заболевания имеет установленную наследственную причину, например, синдром Марфана, Альпорта и др. Для диагностики дифференцированного варианта проводят генетические исследования у ребенка и родителей.

Недифференцированная дисплазия встречается чаще. Однозначно определить причину при этом не удается. Системные нарушения в структуре соединительной ткани приводят к различным клиническим проявлениям с поражением различных систем и органов. Для постановки подобного диагноза врач должен исключить наследственные синдромы.

Клинические проявления

Недифференцированная форма болезни не связана с наследственностью

Симптомы дисплазии в детском возрасте принято разделять на две группы: висцеральные и фенотипические. Они выявляются во время обследования у лечащего врача. Фенотипические признаки видны при внешнем осмотре. К ним относят:

  • удлинение пальцев, стоп и кистей;
  • различные варианты деформации грудной клетки;
  • повышенная подвижность суставов. Например, ребенок может переразгибать локти или колени;
  • появление варикозной болезни в подростковом возрасте;
  • ранняя близорукость;
  • ассиметричное лицо с нарушениями прикуса;
  • искривления позвоночника различной степени тяжести;
  • Х- и О-образная деформация голеней;
  • множественные пигментные пятна и сосудистые сеточки на коже.

Указанные симптомы выявляются у большинства больных с дисплазией соединительной ткани. Они имеют разную степень выраженности.

В диагностике заболевания участвует не только педиатр, но и другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, невролог и пр. Это зависит от клинической картины болезни.

Висцеральные проявления характеризуются изменениями работы внутренних органов и нервной системы на фоне дисплазии. Эти признаки не имеют внешних проявлений, поэтому специалисту необходимо тщательно собирать жалобы ребенка и его родителей. Основные висцеральные симптомы:

  • плохой сон и повышенная сонливость в течение дня;
  • частые головные боли, не имеющие конкретной локализации;
  • гипервозбудимость;
  • тревожность;
  • нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта в виде метеоризма, запоров и др.;
  • изменение уровня артериального давления;
  • признаки поражения мочевыделительной системы: ночное недержание мочи и т.п.

При выявлении указанных симптомов родителям необходимо сразу обратиться за медицинской помощью. Специалист подберет необходимое обследование и сможет поставить точный диагноз.

Диагностические мероприятия

Дисплазия соединительной ткани у детей выявляется при комплексном обследовании. Оно начинается с изучения имеющихся жалоб у ребенка и его родителей. После этого проводится внешний осмотр с оценкой степени подвижности суставов по шкале Бейтона. Врач проводит измерение длины стоп, рук и ног, а также замеры охвата головы и груди.

Проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы. Для выявления заболеваний сердечно-сосудистой системы показано выполнение электрокардиографии, ЭхоКГ и УЗИ магистральных сосудов. Для оценки состояния тазобедренных суставов и других частей опорно-двигательного аппарата проводят рентгенографию или компьютерную томографию. При симптомах поражения внутренних органов назначают их дополнительное обследование.

Лечение заболевания

Терапия, позволяющая полностью избавиться от дисплазии соединительной ткани, не разработана. В основе патологии лежит врожденный или приобретенный генетический дефект, который невозможно исправить. Поэтому лечение направлено на предупреждение развития осложнений болезни и повышение качества жизни пациента.

В качестве лечебных мероприятий используют лекарственные препараты, физкультуру и изменения рациона питания. Терапия подбирается и проводится только под наблюдением лечащего врача.

Cимптомы заболевания различны в зависимости от формы патологии

В лечении применяют различные группы медикаментозных препаратов, улучшающих состояние внутренних органов и нервной системы. Основные используемые классы лекарственных средств:

  • витаминные комплексы с добавлением магния. Обеспечивают нормализацию обмена веществ в организме и улучшают работу скелетной мускулатуры и сердца;
  • ноотропы — группа лекарственных средств, улучшающих состояние нервной ткани. Современные препараты могут использоваться в раннем возрасте;
  • препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде. Позволяют предупредить развитие миокардита и его осложнений;
  • антибактериальные препараты используются при выявлении у ребенка сопутствующей бактериальной инфекции, например, бронхита или пневмонии;
  • успокоительные медикаменты на растительной основе;
  • лекарственные комплексы, содержащие коллаген и его предшественники, а также витамин С.

При выборе медикаментозного лечения следует учитывать имеющиеся у ребенка нарушения работы внутренних органов. Все препараты имеют определенные показания и противопоказания к назначению. Их несоблюдение может стать причиной прогрессирования расстройств или развития побочных эффектов.

Изменение рациона питания

Клинические рекомендации по терапии дисплазии в детском возрасте указывают, что ребенок с заболеванием нуждается в специальной диете. Она основана на повышении потребления продуктов, содержащих коллаген, или веществ, стимулирующих его образование в организме.

К коллагенсодержащим продуктам относят все виды нежирного мяса, морскую рыбу и водоросли. Стимулируют образование белка соединительной ткани продукты, богатые витамином С. Например, ягоды, соя, печень животных и птиц, бананы и пр.

Диета — важная часть терапии заболевания. Родителям необходимо проконсультироваться по ее поводу с педиатром и диетологом.

Также из рациона питания устраняют фастфуд, жирную, соленую и острую пищу. Употребление кондитерских и хлебобулочных изделий ограничено.

Хирургические вмешательства

Инвалидность детей с дисплазией связана с изменениями в опорно-двигательном аппарате и сердечно-сосудистой системе. Заболевание приводит к патологиям артерий и вен, деформации позвоночника, грудной клетки и другим негативным изменениям в организме. Для их коррекции врачи проводят оперативные вмешательства, направленные на устранение дефектов. Ребенок при этом нуждается в госпитализации в профильную больницу. Операции проводят после обследования пациента и определения показаний к ним.

Читайте также:
Коксартроз тазобедренного сустава 1 степени - что это: лечение и симптомы

Системная дисплазия соединительной ткани в детском возрасте характеризуется множественными клиническими проявлениями — от изменения длины пальцев до тяжелых пороков сердечно-сосудистой системы. Прогноз при своевременном выявлении заболевания благоприятный.

Врачи обеспечивают комплексное лечение, которое тормозит развитие патологических процессов в организме и позволяет предупредить развитие осложнений. Если родители долгое время занимаются самолечением и не обращаются за медицинской помощью, то заболевание может стать причиной гибели ребенка или его инвалидности.

Видео

Читайте в следующей статье: акклиматизация у детей

Соединительнотканная дисплазия

Соединительнотканная дисплазия – группа полиморфных в клиническом отношении патологических состояний, обусловленных наследственными или врожденными дефектами синтеза коллагена и сопровождающихся нарушением функционирования внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Наиболее часто соединительнотканная дисплазия проявляется изменением пропорций тела, костными деформациями, гипермобильностью суставов, привычными вывихами, гиперэластичной кожей, клапанными пороками сердца, хрупкостью сосудов, мышечной слабостью. Диагностика основана на фенотипических признаках, биохимических показателях, данных биопсии. Лечение соединительнотканной дисплазии включает ЛФК, массаж, диету, медикаментозную терапию.

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы соединительнотканной дисплазии
    • Фенотипические признаки
    • Изменения со стороны внутренних органов
  • Диагностика
  • Лечение соединительнотканной дисплазии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Соединительнотканная дисплазия – понятие, объединяющее различные заболевания, обусловленные наследственной генерализованной коллагенопатией и проявляющиеся снижением прочности соединительной ткани всех систем организма. Популяционная частота соединительнотканной дисплазии составляет 7-8%, однако предполагается, что отдельные ее признаки и малые недифференцированные формы могут встречаться у 60-70% населения. Соединительнотканная дисплазия попадает в поле зрения клиницистов, работающих в разных медицинских областях – педиатрии, травматологии и ортопедии, ревматологии, кардиологии, офтальмологии, гастроэнтерологии, иммунологии, пульмонологии, урологии и др.

Причины

В основе развития соединительнотканной дисплазии лежит дефект синтеза или структуры коллагена, белково-углеводных комплексов, структурных белков, а также необходимых ферментов и кофакторов. Непосредственной причиной рассматриваемой патологии соединительной ткани выступают различного рода воздействия на плод, приводящие к генетически детерминированному изменению фибриллогенеза внеклеточного матрикса. К таким мутагенным факторам относятся:

  • неблагоприятная экологическая обстановка,
  • неполноценное питание и вредные привычки матери,
  • стрессы,
  • отягощенное течение беременности и пр.

Некоторые исследователи указывают на патогенетическую роль гипомагниемии в развитии соединительнотканной дисплазии, основываясь на выявлении дефицита магния при спектральном исследовании волос, крови, ротовой жидкости. Синтез коллагена в организме кодируется более 40 генами, в отношении которых описано свыше 1300 видов мутаций. Это обусловливает разнообразие клинических проявлений соединительнотканных дисплазий и усложняет их диагностику.

Классификация

Соединительнотканная дисплазия подразделяются на дифференцированные и недифференцированные. К числу дифференцированных дисплазий относятся заболевания с определенным, установленным типом наследования, четкой клинической картиной, известными генными дефектами и биохимическими нарушениями. Наиболее типичными представителями данной группы наследственных заболеваний соединительной ткани служат синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы, системный эластоз, диспластический сколиоз, синдром Билса (врожденная контрактурная арахнодактилия) и др. Группу недифференцированных соединительнотканных дисплазий составляют различные патологии, чьи фенотипические признаки не соответствуют ни одному из дифференцированных заболеваний.

По степени выраженности выделяют следующие виды соединительнотканных дисплазий: малые (при наличии 3-х и более фенотипических признаков), изолированные (с локализацией в одном органе) и собственно наследственные заболевания соединительной ткани. В зависимости от преобладающих диспластических стигм различают 10 фенотипических вариантов соединительнотканной дисплазии:

  1. Марфаноподо6ная внешность (включает 4 и более фенотипических признака скелетной дисплазии).
  2. Марфаноподо6ный фенотип (неполный набор признаков синдрома Марфана).
  3. МАSS-фенотип (включает поражение аорты, митрального клапана, скелета и кожи).
  4. Первичный пролапс митрального клапана (характеризуется ЭхоКГ-признаками митрального пролапса, изменениями со стороны кожи, скелета, суставов).
  5. Классический элерсоподобный фенотип (неполный набор признаков синдрома Элерса-Данлоса).
  6. Гипермобильный элерсоподобный фенотип (характеризуется гипермобильностью суставов и сопутствующими осложнениями – подвывихами, вывихами, растяжениями, плоскостопием; артралгиями, вовлечением костей и скелета).
  7. Гипермобильность суставов доброкачественная (включает повышенный объем движений в суставах без заинтересованности костно-скелетной системы и артралгий).
  8. Недифференцированная соединительнотканная дисплазия (включает 6 и более диспластических стигм, которых, однако, недостаточно для диагностики дифференцированных синдромов).
  9. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными костно-суставными и скелетными признаками.
  10. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными признаками (малыми аномалиями сердца или других внутренних органов).

Поскольку описание дифференцированных форм соединительнотканной дисплазии подробно дано в соответствующих самостоятельных обзорах, в дальнейшем речь пойдет о ее недифференцированных вариантах. В том случае, когда локализация соединительнотканной дисплазии ограничена одним органом или системой, она является изолированной. Если дисплазия соединительной ткани проявляется фенотипически и захватывает, как минимум, один из внутренних органов, данное состояние рассматривается как синдром соединительнотканной дисплазии.

Симптомы соединительнотканной дисплазии

Фенотипические признаки

Внешние признаки соединительнотканной дисплазии представлены конституциональными особенностями, аномалиями развития костей скелета, кожи и др. Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют астеническую конституцию: высокий рост, узкие плечи, дефицит массы тела. Нарушения развития осевого скелета могут быть представлены сколиозом, кифозом, воронкообразной или килевидной деформациями грудной клетки, ювенильным остеохондрозом.

Краниоцефальные стигмы соединительнотканной дисплазии нередко включают долихоцефалию, нарушения прикуса, аномалии зубов, готическое небо, несращение верхней губы и нёба. Патология костно-суставной системы характеризуется О-образной или Х-образной деформацией конечностей, синдактилией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, плоскостопием, склонностью к привычным вывихам и подвывихам, переломам костей.

Со стороны кожных покровов отмечается повышенная растяжимость (гиперэластичность) или, напротив, хрупкость и сухость кожи. Нередко на ней без видимых причин возникают стрии, пигментные пятна либо очаги депигментации, сосудистые дефекты (телеангиэктазии, гемангиомы). Слабость мышечной системы при соединительнотканной дисплазии обусловливает склонность к опущению и выпадению внутренних органов, грыжам, мышечной кривошее. Из других внешних признаков соединительнотканной дисплазии могут встречаться такие микроаномалии, как гипо- или гипертелоризм, лопоухость, асимметрия ушей, низкая линия роста волос на лбу и шее и др.

Читайте также:
Подагра: симптомы и методы лечения. Диета и препараты при подагре.

Изменения со стороны внутренних органов

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки.

Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов. Характерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Диагностика

Заболевания из группы соединительнотканных дисплазий не всегда диагностируются правильно и своевременно. Часто больные с теми или иными признаками дисплазии наблюдаются у врачей разных специальностей: травматологов, неврологов, кардиологов, пульмонологов, нефрологов, гастроэнтерологов, офтальмологов и др. Распознавание недифференцированных форм соединительнотканной дисплазии усложняется отсутствием единых алгоритмов диагностики.

Наибольшей диагностической значимостью обладает выявление совокупности фенотипических и висцеральных признаков. С целью обнаружения последних широко применяются ультразвуковые (ЭхоКГ, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), эндоскопические (ФГДС), электрофизиологические (ЭКГ, ЭЭГ), рентгенологические (рентгенография легких, суставов, позвоночника и др.) методы. Выявление характерных полиорганных нарушений, главным образом, со стороны опорно-двигательной, нервной и сердечно-сосудистой систем с высокой степенью вероятности свидетельствует о наличии соединительнотканной дисплазии.

Дополнительно исследуются биохимические показатели крови, система гемостаза, иммунный статус, проводится биопсия кожи. В качестве метода скрининг-диагностики соединительнотканной дисплазии предложено проводить исследование папиллярного рисунка кожи передней брюшной стенки: выявление неоформленного типа папиллярного рисунка служит маркером диспластических нарушений. Семьям, где имеются случаи соединительнотканной дисплазии, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование.

Лечение соединительнотканной дисплазии

Специфического лечения соединительнотканной дисплазии не существует. Пациентам рекомендуется придерживаться рационального режима дня и питания, оздоровительных физических нагрузок. С целью активизации компенсаторно-приспособительных возможностей назначаются курсы ЛФК, массажа, бальнеотерапии, физиотерапии, иглорефлексотерапии, остеопатии.

В комплексе лечебных мероприятий, наряду с синдромальной медикаментозной терапией, используются метаболические препараты (L-карнитин, коэнзим Q10), препараты кальция и магния, хондропротекторы, витаминно-минеральные комплексы, антиоксидантные и иммуномодулирующие средства, фитотерапия, психотерапия.

Прогноз

Прогноз соединительнотканной дисплазии во многом зависит от степени выраженности диспластических нарушений. У пациентов с изолированными формами качество жизни может не нарушаться. У больных с полисистемным поражением повышен риск ранней и тяжелой инвалидизации, преждевременной смерти, причинами которой могут выступать фибрилляция желудочков, ТЭЛА, разрыв аневризмы аорты, геморрагический инсульт, тяжелые внутренние кровотечения и др.

Дисплазия соединительной ткани у детей: последствия и их лечение

Соединительная ткань – основа организма человека. Из нее состоит «каркас» и «покровы» тела. Соединительная ткань присутствует сразу в нескольких состояниях: твердом (костная), гелеобразном (хрящевая), волокнистом (связки) и жидком (кровь и лимфа). В каждом органе и системе она составляет от 60 до 90% от их массы. Если структура и состав этой ткани нарушается, то страдает весь организм (полиорганная патология). Одной из аномалий состояния ткани является дисплазия.

Что такое дисплазия соединительной ткани можно представить, если вспомнить повесть Д.В. Григоровича «Гуттаперчевый мальчик». Ребенок с такой аномалией отличается от сверстников по внешнему виду, физическому развитию. Он частый посетитель медицинских учреждений и у педиатра заведена на него очень толстая амбулаторная карта. Дисплазия соединительной ткани у ребенка проявляется постепенно, в течение всей жизни и часто врачи длительное время не могут установить истинную причину заболеваний.

Вся причина в белке. Гуттаперчевые дети.

Дисплазия соединительной ткани – это генетически обусловленное состояние, которое характеризуется дефектами волокнистой структуры и основного вещества. Состояние не является отдельным заболеванием и не вписано в МКБ-10. Дисплазия (от греч. δυσ — нарушение + πλάθω — образую) приводит к деформации формы и структуры органов и систем, имеет:

  • проградиентное развитие (с течением времени количество и выраженность симптомов нарастает);
  • разнообразие клинических проявлений;
  • аномальную реакцию на действие и распределение лекарственных препаратов.

Все перечисленные факторы затрудняют диагностику и лечение аномалии. Поэтому сегодня синдром дисплазии соединительной ткани детей является проблемой, в решении которой участвуют специалисты различных областей медицины и ученые – физиологи, генетики, гистологи, биохимики.

Читайте также:
Упражнения при гонартрозе коленного сустава 1, 2 и 3 степени, лечебная гимнастика в домашних условиях

Соединительная ткань представляет собой определенным образом организованную жестко-эластичную «сеть» из клеток волокон коллагена с включением в нее структурных белков, белково-углеродных комплексов и массы разнородных специфических клеток. Благодаря такой организации ткань выполняет сразу несколько функций в организме:

  • опорную;
  • защитную;
  • транспортную;
  • соединительную/разграничительную.

При дисплазии нарушается синтез и пространственная организация главного белка соединительной ткани – клеток коллагена. Из-за мутации генов в клетках, кодирующих его синтез и построение многомерной структуры, а также генетических нарушений структур, содержащих информацию о специальных ферментах и их «веществах-помощниках» – кофакторах, происходит ослабление механической прочности ткани и нарушение ее эластичных свойств.

Процесс нарушения функций растянут во времени. Поэтому признаки дисплазии соединительной ткани детей проявляются в разном возрасте. Некоторые признаки появляются на первом году жизни, а другие, например, торако-диафрагмальный синдром, в младшем школьном возрасте и в пубертате. Максимальная выраженность синдрома приходится на возраст 14-18 лет, что связанно с бурным ростом и половым созреванием подростков.

Дети с дисплазией соединительной ткани, например костно-мышечной системы имеют специфический внешний вид – вогнутую в виде воронки грудную клетку, «гуттаперчевые» суставы, астеническое строение тела. В раннем возрасте им могут ставить диагноз: рахит, синдром патологии стопы (продольное плоскостопие) или дисплазия тазобедренных суставов. У детей старшего возраста диагнозы не менее разнообразны – от варикоцеле до варикоза и заболеваний ЖКТ. И только у незначительного (менее 3-4%) количества детей специалисты смогли поставить верный диагноз. Почему так происходит?

В каких система организма проявляется и как

Дисплазия соединительной ткани, диагностика которой, как стало понятно из приведенных выше фактов, затруднена отсутствием специфических методов исследования, проявляется разнообразными симптомами. Так как соединительная ткань присутствует в организме повсеместно – она входит в состав кожи, костей, хрящей, стенок сосудов, стромы внутренних органов то заболевание носит полисистемный и полисиндромный характер. Признаки будут зависеть от:

  • вида аномальной ткани – плотной или рыхлой;
  • количества и качества мутаций;
  • характера и выраженности нарушения синтеза коллагеновых волокон (фибриллогенеза).

Заболевание подразделяют на:

  • дифференцированную (генерализованную) (ДСТ) – к ней относятся синдромы Марфана и Элерса-Данло, синдром Стиклера, синдром несовершенного онтогенеза;
  • недифференцированную (НДСТ) – этот диагноз ставят в случае, если признаки аномалии не укладываются ни в один из перечисленных выше дифференцированных синдромов.

Признаки дифференцированной патологии подразделяют на группы в зависимости от локализации проблемы:

  • астенический;
  • вертеброгенный;
  • клапанный;
  • торакодиафрагмальный;
  • аритмический;
  • сосудистый;
  • бронхолегочный;
  • висцеральный;
  • синдром гипермобильности суставов;
  • синдром патологии органа зрения;
  • деформация стопы (плоскостопие) и др.

Пример гипермобильности суставов кисти у детей с ДСТ.

Наибольшей частотой встречаемости (в 57-94% случаев) отличается дисплазия соединительной ткани скелета. Признаки заболеваний по группам следующие:

  1. Костной системы – деформация грудной клетки (у 33% детей младшего школьного возраста и 79% подростков) и деформация позвоночника, плоскостопие (у 25% детей и 73% подростков), гипермобильность суставов (у 24% детей и 90% подростков), ювенильный остеохондроз. Гипермобильность суставов, в свою очередь, проявляется вывихом и подвывихом суставов, их нестабильностью, травматическими синовитами, артритами и остеоартрозом. Дисплазия соединительной ткани позвоночника проявляется у ребенка дошкольного и младшего школьного возраста в виде нестабильности позвонков шейного отдела, грыж Шморля, межпозвонковых грыж, вывихов и подвывихов позвонков.
  2. Проблемы мышечной системы проявляются мышечной гипотрофией и атонией, абдоминальными грыжами, мышечным диастазом в области брюшины.
  3. Проблемы кожи и подкожной жировой клетчатки встречается в виде гиперэластичности кожи, растяжек (стрий), гемангиом.
  4. Нарушение состояния сердечной и сосудистой системы чаще всего проявляется в виде пролапсов митрального клапана (3-10%) и ложных ходов левого желудочка, кардиалгий, метаболических кардиомиопатий, аритмий сердца. С возрастом у ребенка дисплазия соединительной ткани сердца прогрессирует до сердечной недостаточности, аортального стеноза. У подростков и женщин в период беременности отмечаются сосудистые синдромы – варикозное расширение вен конечностей и органов малого таза, варикоцеле, геморрой. Пациенты с ДСТ предъявляют жалобы на перебои в работе сердца (42%), а у 97% эти жалобы подтверждаются данными исследований.
  5. Заболевания ЖКТ встречаются у 98% детей в виде дискинезии желчевыводящих путей, рефлюксов: дуоденогастрального рефлюкса и гастроэзофагеального рефлюкса, гастроптоза, дивертикулов пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
  6. Деформации и нарушения мочевыделительной системы проявляются как нефроптоз (9,1-20% случаев), аномалии строения почек (в 11,6% случаев), пузырно-мочеточниковые рефлюксы, хронический пиелонефрит, хронический цистит.
  7. Офтальмологические нарушения на фоне ДСТ имеют признаки миопии различной степени тяжести, астигматизма, гиперметропии, вывиха и подвывиха хрусталика.
  8. Дефекты нервной системы встречаются у 68-87% детей и причины их развития в сбое иннервации органов – синдромах вегетососудистой дистонии и цереброваскулярных нарушений.

У ребенка с ДСТ часто встречаются болезни иммунного и аутоиммунного генеза, аллергии. А болезни бронхолегочной системы встречаются гораздо реже.

Ребенок с ДСТ не просто «резиновый» человечек. Развитие патологических изменений соединительной ткани приводит к множеству заболеваний. Болезни сердца, почек и других органов, могут привести к синдрому внезапной смерти, тяжелой инвалидности.

С другой стороны, специалисты отмечают особенности психоэмоционального развития детей с ДСТ. Ребенок с такой патологией:

  • эмоционально устойчив;
  • стрессоустойчив;
  • обладает более высоким уровнем контроля;
  • более открыт;
  • способен принимать взвешенные решения;
  • обладает высокой обучаемостью.
Читайте также:
Чем отличается ревматизм от ревматоидного артрита: что это такое, в чем разница, это одно и то же или нет, как распознать ревматическое воспаление, отличие реактивного поражения, полезное видео

Ученые считают, что все эти качества являются для ребенка компенсаторными в противовес ограничениям, связанным с ДСТ.

Для выявления недифференцированной ДСТ применяют комплексные исследования:

  • клинические;
  • генеалогические и генетические;
  • лабораторно-инструментальные.

Специфический анализ на дисплазию соединительной ткани отсутствует. Поэтому специалисты проводят обследование родственников ребенка, чтобы подтвердить наследственную природу проблемы, выявить тенденции развития аномалии в семье. Молекулярно-генетические исследования не проводятся – они дорогостоящие и не доступны большинству диагностических центров.

Подтвердить недифференцированную ДСТ у ребенка можно с помощью биохимических тестов. В крови и моче выявляют продукты деструкции коллагена, в том числе уровень свободного гидроксипролина.

Существуют специальные таблицы, по которым врач делает заключение на основании внешних висцеральных маркеров. К внешним висцеральным маркерам относят некоторые виды дисморфий (малых нарушений):

  • гипер-и гипотелоризм;
  • голубоватый цвет склеры глаз;
  • нарушения зубного ряда – неправильный прикус, кривые зубы;
  • деформация раковины уха;
  • изогнутые мизинцы;
  • приросшая мочка уха.

У большинства детей с ДСТ имеются общие внешние признаки:

  • светлые или рыжие волосы;
  • широкая переносица;
  • сросшиеся брови.

У ребенка с ДСТ высок риск развития остеопороза. Для подтверждения наличия проблемы специалисты назначают денситометрию. Для подтверждения проблем с костной системой назначают рентген. Для исследования дефектов сосудов проводят:

  • ангиографию;
  • допплеровское УЗИ;
  • УЗИ внутренней поверхности сосудов;
  • МРТ;
  • КТ;
  • реография.

Также УЗИ применяют для обследования состояния сердца. Также ребенку могут быть назначены:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • коронарография для исследования аорты сердца;
  • фонокардиографию и др.

На УЗИ можно понять причину нарушений функции аортального и митрального клапанов, проблемы со структурными компонентами сердца. Признаки проблем с опорно-двигательной системой ортопед выявляет с помощью лучевых методов исследования, различных провокационных, нагрузочных тестов.

В клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» ортопед назначает ребенку собственные тесты для подтверждения плоскостопия. Невропатолог исследует позвоночник, мышечные отклонения. Нефропатолог устанавливает причины сбоя работы почек, дерматолог – проблемы с кожей и подкожной клетчаткой. Затрудняет диагностику тот факт, что причины заболеваний ребенка ищут узкие специалисты. Они обнаруживают симптомы болезней своего профиля, назначают их лечение, не углубляясь в истинные причины проблемы.

Виды лечения дисплазии соединительной ткани

Только недавно педиатры стали изучать лечение сочетанных (коморбидных) заболеваний у детей. Так как дисплазия является врожденной проблемой и ребенок наблюдается в обычной детской поликлинике, то для профилактики развития сочетанных патологий необходимо диспансерное наблюдение за такими детками с самого рождения по специальной программе.

Немедикаментозная терапия ДСТ в клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» включает:

  • чередование сна и бодрствования в соответствии с возрастными нормами;
  • ЛФК;
  • кинезиотерапию;
  • массаж;
  • физиотерапию;
  • психотерапию;
  • использование ортопедических пособий.

Диета при дисплазии соединительной ткани должна состоять из продуктов с высоким содержанием белков, витаминов (К, D3, омега 3 и 6), микроэлементов – строительного «материала» для мышц, костей и других тканей организма.

Методы лечения ДСТ.

Особое внимание специалисты советуют уделить уровню магния, который необходим для синтеза коллагена. Его значение подтверждает тот факт, что у 47-72% пациентов с ДСТ обнаруживается дефицит магния в биологических субстратах. Также они установили, что дефицит коллагена можно компенсировать, тренируя мышцы.

Для коррекции нарушений, которые вызывает дисплазия соединительной ткани, лечение должно включать медикаментозную терапию. Она направлена на:

  • активизацию синтеза коллагена;
  • поддержание метаболизма нутриентов.

Симптоматическое лечение решает проблемы болевого синдрома, нарушения венозного оттока, психоэмоциональных нарушений. В случаях тяжелых патологий сердца, позвоночника, суставов может потребоваться оперативное лечение.

Дисплазия соединительной ткани, инвалидность, при неадекватном лечении которой очень вероятна, требует высокого профессионализма, знаний от врачей разных специальностей и, в первую очередь, от педиатров.

Профилактика и спорт

Спорт при дисплазии соединительной ткани у детей является важной составляющей лечения. Ребенку с ДСТ показаны гимнастика, занятия плаваньем, бегом, танцами. Необходимо нагружать все группы мышц. Но гиперподвижность суставов, ломкость костей накладывают определенные ограничения на виды физической активности. Таким детям нельзя перегружать позвоночник, суставы, связки, чтобы не вызывать их деформацию. Они не должны заниматься высокоэнергетическими и травмоопасными видами спорта, участвовать в соревнованиях. Прежде чем записать ребенка в секцию стоит проконсультироваться с его лечащим врачом.

Ребенок с ДСТ должен развивать мышечную систему всего организма. В этом ему помогут специальные упражнения для глаз, дыхательная гимнастика. Тонизировать внутренние органы поможет мануальный терапевт. В клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» специальные мануальные техники, массаж, кинезиотерапия помогут скорректировать патологии костно-мышечной системы, включить внутренние резервы организма.

Дисплазия соединительной ткани, продолжительность жизни при которой зависит от эффективности лечения, влияет, в первую очередь, на качество жизни. Мнения о том, сокращает ли ДСТ срок жизни человека, расходятся. В некоторых источниках нижний предел указан 40-45 лет. В других отмечается, что дисплазия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека. ДСТ продолжает преподносить исследователям все новые загадки, решение которых является первоочередной проблемой педиатрии.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: