Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, выживаемость + фото

Саркома Юинга

Общие сведения

Cаркома Юинга — что это за болезнь?

Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из костной ткани. В настоящее время выделяют семейство сарком Юинга, включающее типичную саркому и внескелетный ее аналог; опухоль Аскина и группу нейроэктодермальных злокачественных новообразований костей/мягких тканей. Опухоль Юинга является относительно редким заболеванием, частота встречаемости которой составляет 0,3 случая/100 тысяч/в год.

Встречается преимущественно у детей/подростков, реже — у взрослых лиц. Наибольшая заболеваемость (57,5%) приходится на период формирования/созревания скелета (14-20 лет). Медиана заболеваемости варьирует в пределах 15 лет, по половому признаку преобладают мужчины в соотношении 1,5:1.

Саркома Юинга (гистологически) состоит из круглых мелких клеток с круглым ядром, содержащим хроматин и цитоплазмы. Поражаться может практически весь костный скелет, однако наиболее частой локализацией опухоли являются лопатка, плоские кости таза, ребра, кости лица, диафизы большой/малой берцовой и бедренной костей. Особенно часто опухоль встречается в области проксимального метадиафиза левой бедренной кости.

Характеризуется болезнь крайне агрессивным течением: почти в 25% случаев на момент постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы в различных частях тела — в костном мозге, легких, костях. Значительно реже отдельных первичная опухоль возникает не в костях, а в мягких тканях. Эта форма заболевания получила название внекостной саркомы Юинга и на ее долю приходится 12-15% от всех случаев саркомы Юинга.

Метастазирование костных сарком осуществляется преимущественно (до 90% случаев) гематогенным путем и значительно реже лимфогенным и очень редко (при генерализации процесса) встречается медиастинальное/ретроперитонеальное метастазирование. Органом-мишенью при гематогенном пути метастазирования являются в основном легкие, реже — кости скелета или головной мозг. Выживаемость при запущенных стадиях саркомы (на 3-4 стадии) не превышает 10%.

Патогенез

Саркома Юинга и другие опухоли семейства Юинга имеют нейроэктодермальное происхождение и имеют тесную гистогенетическую связь с клетками нервного гребешка. Предположительно клетки нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, распространяясь по сомитам, принимают участие в формировании элементов периферической симпатической нервной системы могут быть источником развития опухолей.

Классификация

В основе классификации семейства сарком Юинга положен гистологический принцип, в соответствии с которым выделяют:

  • Типичную саркому Юинга.
  • Экстраоссальную (внескелетную) саркому Юинга.
  • Опухоль Аскина.
  • Нейроэктодермальные периферические новообразования.

Причины

Точные причины развития саркомы Юинга не установлены. Большинство специалистов-онкологов считают, что существенная роль принадлежит наследственной предрасположенности. Предположительно, фактором высокого риска развития болезни является различные аномалии скелета (энхондрома/аневризмальная костная киста и др.) и нарушения развития мочеполовой системы в период внутриутробного развития (гипоспадия/редупликация почечной системы). Почти в 40% случаев прослеживается тесная связь с предшествующей травмой.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга во многом определяется непосредственной локализацией первичной опухоли и локализацией метастатического очага. Основными клиническими проявлениями являются локальная боль/припухлость. Боль не уменьшается при фиксации конечности и усиливается в ночной период. При локализации опухоли в тазовых костях боль может отсутствовать или быть незначительной, что способствует поздней ее диагностике. По мере роста опухоли на первый план выходит нарушение функции ближайшего сустава/конечности, опухоль достаточно легко пальпируется, кожа над ней гиперемирована, горячая, слегка отечная.

Местные признаки дополняются постепенно усиливающимися симптомами общей интоксикации в виде общей слабости, субфебрильной/фебрильной температуры, потери аппетита. Отмечается снижение массы тела, появляется регионарный лимфаденит. В зависимости от локализации саркомы могут появляться специфические симптомы, например, хромота при локализации на костях нижних конечностей; нарушение функции органов таза/параплегии при поражении поясничных позвонков (развитие миелопатии компрессионно-ишемического генеза). При метастазах в легкие — кровохарканье, плевральный выпот, дыхательная недостаточность. При лабораторном исследовании — изменения в системе свертывания крови, анемия.

Анализы и диагностика

В основе диагностики саркомы Юинга — инструментальные/лабораторные методы исследования:

  • Рентгенография (позволяет исключить ушибы, вывихи, и другие приобретенные повреждения костной ткани и выявить характерные деструктивные изменения тканей при онкологическом поражении костей). Фото ниже.
  • КТ/МРТ (послойное сканирование позволяет четко визуализировать в костной структуру/мягких тканях опухоль, определить ее размеры, границы, распространение онкопроцесса на прилегающие ткани и выявить отдаленные метастазы).
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — эффективна для выявления метастазов в костной ткани и внутренних органах.
  • Гистологическое исследование биоптата (позволяет идентифицировать характер опухоли). Для саркомы Юинга характерна высоко злокачественная степень дифференцировки (G3/G4).

Лечение

Опухоль Юинга характеризуются высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии. Лечение комплексное, включающее химиолучевую терапию, операционное вмешательство. Проводится исключительно в лечебных учреждениях онкологического профиля.

Химиотерапевтическое лечение опухоли Юинга

Первоначально показано проведение предоперационной высокодозной полихимиотерапии, основное назначение которой — уменьшение размеров первичной опухоли/регрессия отдаленных метастазов на стадии диссеминированного состояния. Проводится как при локализованном, так и распространенном онкопроцесса, в том числе при саркоме Юинга 4 стадии.

Существуют различные схемы назначения и комбинирования препаратов, что определяется в каждом конкретном случае. К наиболее часто используемым цитостатикам относятся Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид.

Рекомендовано проведение 4–6 циклов индукционной ХТ в период 12–24 недели, после чего проводится локальный метод лечения (операционное удаление опухоли/лучевая терапия) и последующее проведение назначением 6–10 циклов химиотерапевтического лечения интервалом 21 день. Общая длительность лечения варьирует в пределах 8–12 месяцев. Режимы химиотерапевтического воздействия при саркоме Юинга приведены ниже.

Читайте также:
Как избавиться от артроза пояснично-крестцового отдела позвоночника

Хирургическое лечение

Оптимальным вариантом является радикальная операция, однако она в ряде случаев невыполнима. Нерадикальная операция с проведением ЛТ сопоставима с эффективностью самостоятельной лучевой терапией.

Лучевая терапия

Ее проведение показано в случаях невозможности проведения радикальной операции и обсуждается в случаях недостаточного лечебного эффекта после химиотерапии (гистологически определяется более 10 % опухолевых жизнеспособных клеток). Дозы облучения подбираются в зависимости от объема пораженной ткани и составляют в среднем 40–45 Гр и более высоких доз (50–60 Гр) при выявлении макроскопических изменений.

Лечение местных рецидивов/метастатического процесса носит паллиативный характер. Пациенты с наличием метастазов получают стандартную ХТ. Пациентам с метастазами в лёгких показана резекция метастазов, которая должна проводиться после тотального облучения лёгкого и эффективной химиотерапии.

Саркома Юинга

Что такое Саркома Юинга –

Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma) – злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Саркома Юинга была открыта Джеймсом Юингом (1866-1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики – легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все – при генерализации процесса.

Что провоцирует / Причины Саркомы Юинга:

Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей – составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10−15 лет.

Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.

Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24, q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли – PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер – NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».

Факторы риска развития саркомы Юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Патогенез (что происходит?) во время Саркомы Юинга:

При гистологическом исследовании саркома Юинга и все опухоли семейства PNET представляются в виде бесструктурных агрегатов мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина имеет характерный «зеркальный» вид. В некоторых ядрах видны фигуры митоза.

Патоморфологические особенности саркомы Юинга и PNET, выявляемые при гистологическом исследовании, являются недостаточными для установления окончательного диагноза. Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциального диагноза с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой и др.). У подростков и взрослых сходная патоморфологическая картина характерна для некоторых мягкотканных сарком, таких как рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома.

Поскольку эти опухоли, несмотря на различный гистогенез, лишены специфических морфологических признаков, позволяющих установить точный диагноз, то для дифференциальной диагностики необходимо проведение ряда дополнительных исследований, к которым относятся световая (электронная) микроскопия, иммуногистохимический и цитогенетический анализ (FISH и PCR). Ранее предпринимались попытки использования гистохимических методов исследования (реакции на липиды, коллаген, гликоген и др.). Так, гликоген может быть определен практически в 90% случаев саркомы Юинга путем использования Шифф-реакции. К сожалению, специфичность этих методик оказалась недостаточной.

Читайте также:
Клиновидная деформация позвонков грудного и шейного отделов позвоночника: лечение

Как уже упоминалось выше, все PNET, в отличие от саркомы Юинга, характеризуются наличием отчетливой нейроэктодермальной дифференцировки.

Иммуногистохимическое (с помощью моно- и поликлональных антител) исследование опухолевой ткани позволяет в этом случае выявить экспрессию синаптофизина и нейронспецифической энолазы. В педиатрической практике весьма важным является проведение дифференциального диагноза PNET и нейробластомы. В обоих случаях определяется положительная реакция на нейронспецифическую энолазу, однако для нейробластомы характерно повышение уровня катехоламинов.

При световой микроскопии примитивные нейроэктодермальные опухоли демонстрируют формирование псевдорозеток Homer-Wright, что также отличает их от саркомы Юинга.

Несмотря на различия в нейроэктодермальной дифференцировке, клетки саркомы Юинга и PNET одинаково часто экспрессируют на своих мембранах продукт онкогена MIC-2, известный как гликопротеин р30/32 или СD 99. Выявление его экспрессии иммуногистохимическим методом служит убедительным подтверждением клинико-рентгенологического диагноза саркомы Юинга.

Проводимое в последние годы активное и целенаправленное изучение саркомы Юинга и PNET позволило выявить множество опухолеспецифических генетических повреждений, являющихся промоторами неконтролируемой клональной пролиферации. Разнообразные дефекты генома обусловливают клиническую гетерогенность злокачественных новообразований изучаемой группы и являются значимыми прогностическими факторами. Быстрая идентификация этих нарушений осуществляется с помощью флуоресцентной in situ гибридизации (FISH), одного из новейших методов молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявлять амплификацию генов.
Практически 95% клеток саркомы Юинга и PNET имеют характерные изменения хромосом в виде транслокаций [t (11; 22) (q24;q12)] между EWS-геном на хромосоме 22 и FLI1-геном на хромосоме 11. Хромосомные транслокации активируют транскрипцию, приводящую к синтезу химерной РНК и нарушению регулирования роста и дифференцировки клеток.

Менее часто регистрируемыми цитогенетическими аномалиями у больных саркомой Юинга и PNET являются трисомия хромосом 8 и 12, транслокация между хромосомами 1 и 16, а также делеция короткого плеча хромосомы 1. Частота и клиническая значимость этих повреждений генетического аппарата требует дальнейшего углубленного изучения.

Результаты ряда молекулярно-генетических исследований позволяют предположить, что одним из ключевых моментов туморогенеза является повреждение гена, кодирующего синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), который относится к белкам-супрессорам.

Помимо FISH, для идентификации генетических дефектов успешно применяется методика полимеразной цепной реакции (PCR), характеризующаяся уникально высокой чувствительностью, в том числе при необходимости исследования минимальных объемов опухолевой ткани (например, образца крови или костного мозга).

Симптомы Саркомы Юинга:

• Боль
Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).

По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).

На третьем – четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
• Повышение температуры тела больного
• Наличие опухолевого образования

В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
• Возможны нарушения функций пораженной конечности
• Иногда возникает лихорадка

Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.

Наиболее частая локализация саркомы Юинга – кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.

Диагностика Саркомы Юинга:

Лечение Саркомы Юинга:

• Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты – винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.
• Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.
• Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

Читайте также:
Ревматоидный артрит: первые симптомы, диагностика и лечение

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).

Профилактика Саркомы Юинга:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркома Юинга:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркомы Юинга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Саркома Юинга

Саркома Юинга находится на втором месте по распространенности среди первичных злокачественных опухолей костей, на нее приходится 10–15% всех случаев. Первое место занимает остеосаркома, которая встречается в 50% случаев. Слово «саркома» означает, что злокачественное новообразование развивается из соединительной ткани, в данном случае из костной.

Саркома Юинга — редкое заболевание. Его распространенность составляет 0,6–3 случаев на 1 миллион населения. Заболевание получило свое название в честь врача Джеймса Юинга, который описал его в 1921 году. Чаще всего болеют дети и подростки в возрасте 10–20 лет. У взрослых людей это новообразование встречается очень редко, тем не менее, описаны случаи даже у пациентов 75–90 лет.

Причины и факторы риска

Как и любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в результате определенных мутаций, произошедших в клетках. Их точную причину у каждого конкретного пациента назвать невозможно. Факторы риска развития заболевания тоже неизвестны. По результатам некоторых научных исследований можно предположить, что определенную роль играет наследственность.

При саркомах Юинга в клетках опухоли обнаруживают генетические нарушения, которые возникают в течение жизни (то есть не являются наследственными), причем, без видимой причины:

  • Слияние генетического материала одиннадцатой и двадцать второй хромосом. При этом определенный ген хромосомы № 11 оказывается рядом с геном EWS хромосомы № 22. Последний активируется, что приводит к бесконтрольному размножению клеток и развитию опухоли.
  • Реже активация гена EWS происходит, когда случается обмен генетическим материалом между двадцать второй и другими хромосомами. Причины и механизм этих процессов до настоящего момента остаются неясными.

Знания об этих генетических нарушениях помогли повысить эффективность диагностики саркомы Юинга.

Симптомы заболевания

Саркома Юинга может поражать практически любые кости, а также некоторые мягкие ткани. Наиболее распространенные места локализации:

  • Таз и кости нижних конечностей — 70% случаев.
  • Плечевая кость и другие кости верхних конечностей — 12–16% случаев.
  • Лопатки, ребра, позвонки, ключицы, кости черепа, мелкие кости рук и ног — 10–13%.
Читайте также:
Невроз навязчивых движений у детей: лечение синдрома (Комаровский)

Обычно первым симптомом саркомы Юинга становится боль в пораженной кости. Поначалу она не очень сильная, может самостоятельно стихать и даже полностью исчезать — возникают «светлые промежутки». Если при этом учесть, что большинство детей и подростков очень активны, часто получают травмы, то становится понятно, почему правильный диагноз в большинстве случаев удается установить лишь через несколько месяцев с момента возникновения болей.

Постепенно болевые ощущения становятся более сильными, постоянными, начинают мешать повседневной жизни, нарушают сон. Опухоль становится заметна визуально, быстро растет, болезненна при ощупывании. Кожа над ней обычно имеет красный цвет, заметен отек и сеть сосудов. В 30% случаев кожа над опухолью горячая.

Проявления заболевания зависят от того, какая кость поражена:

  • Кости нижних конечностей: хромота, у 5–10% пациентов патологические переломы.
  • Позвонки: симптомы сдавления спинного мозга и нервных корешков, параличи, нарушение функции тазовых органов.

Многих пациентов беспокоят такие общие симптомы, как повышенная утомляемость, постоянное чувство усталости, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.

Методы диагностики саркомы Юинга

Обязательное обследование при подозрении на саркому Юинга включает:

  • Рентгенографию костей, пораженных первичной опухолью и метастазами.
  • Рентгенографию и компьютерную томографию грудной полости.
  • Компьютерную томографию или МРТ всех костей и мягких тканей, пораженных опухолевым процессом.
  • Позитронно-эмиссионную томографию (). Во время этого исследования в организм пациента вводят безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их хорошо заметными на снимках, выполненных с помощью специального оборудования.
  • Остеосцинтиграфия — исследование обмена веществ в костной ткани с помощью введенных в организм радиофармпрепаратов, которые накапливаются в костях.

Зачастую прибегают к трепанобиопсии. Эту малотравматичную процедуру проводят под местной анестезией, во время нее в кость вводят специальный инструмент — трепан — в виде трубки с острым краем, напоминающей толстую иглу (отсюда второе название процедуры — толстоигольная биопсия) и, таким образом, получают столбик ткани. Толстоигольную биопсию можно провести под навигацией УЗИ и КТ, это повышает точность забора материала. Но в 20% случаев ткани для исследования может не хватить, и процедуру приходится повторять. Тут играют роль размеры, локализация опухоли, уровень мастерства врача.

Наиболее точную патоморфологическую верификацию диагноза обеспечивает открытая инцизионная биопсия. Ее применяют при сложной локализации опухоли, и если оказалась неэффективна трепанобиопсия. Во время этой процедуры делают разрез и удаляют часто саркомы. Такую операцию должен выполнять опытный . Вмешательство должно быть минимально травматичным для пациента, так как значительное повреждение кости грозит патологическим переломом.

Полученный материал исследуют в лаборатории. Проводят гистологическое исследование. Уточнить тип опухоли помогает иммуногистохимия (выявление определенных белков в опухолевой ткани), анализы.

Стадии

Стадию саркомы Юинга определяют с помощью общепринятой международной системы TNM, в которой буква T характеризует первичную опухоль, N — поражение регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов. Также учитывают степень дифференцировки (G) опухолевой ткани, которая показывает, насколько клетки саркомы отличаются от нормальных и, соответственно, насколько агрессивно новообразование.

Выделяют следующие стадии заболевания:

  • Стадия IA: опухоль не более 8 см, высокая степень дифференцировки (низкая степень злокачественности). Очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • Стадия IB: опухоль более 8 см в диаметре или несколько опухолей в одной кости. Высокая степень дифференцировки.
  • Стадия IIA: опухоль менее 8 см, умеренная или низкая степень дифференцировки (высокая степень злокачественности).
  • Стадия IIB: опухоль более 8 см, умеренная или низкая степень дифференцировки.
  • Стадия III: несколько очагов в одной кости, умеренная или низкая степень дифференцировки.
  • Стадия IVA: метастазы только в легких.
  • Стадия IVB: опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах или отдаленные метастазы в разных частях тела.

Зачастую врачи делят саркомы Юинга на две группы: локализованные (только первичная опухоль) и метастатические (очаги в других органах). Это позволяет выбрать оптимальную тактику лечения.

Современные принципы лечения саркомы Юинга

Тактика лечения зависит от локализации и стадии опухоли.

Если саркома Юинга является локализованной и резектабельной, основным методом лечения будет радикальное хирургическое удаление опухоли. Но у большинства пациентов, скорее всего, уже имеются метастатические очаги, просто они не выявляются во время обследования. Поэтому лечение всегда начинают с неоадъювантной химиотерапии. Далее проверяют, можно ли удалить опухоль. Если это так, выполняют операцию.

Удаленную опухоль отправляют на гистологическое исследование. Дальнейшее лечение зависит от его результатов:

  • При негативном крае резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) назначают адъювантную химиотерапию.
  • При позитивном крае резекции (рядом с линией разреза присутствуют опухолевые клетки) назначают химиопрепараты в сочетании с лучевой терапией.

Если после химиотерапии опухоль является нерезектабельной, назначают повторный курс химиотерапии с лучевой терапией. В ряде случаев саркому кости удается удалить после него. Если опухоль нерезектабельна, продолжают химиотерапию с лучевой терапией.

Оставьте свой номер телефона

Лечение метастатической саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга лечение также начинается с курса химиотерапии. Затем, если это возможно, удаляют первичную опухоль и метастатические очаги. Наиболее благоприятная ситуация — когда имеются лишь единичные метастазы в легких. Некоторые вторичные очаги уничтожают с помощью лучевой терапии или радиохирургии.

Читайте также:
Боль в голени: при ходьбе и после бега, спереди с внешней стороны, причины ноющей боли большеберцовой кости

Если полная резекция всех опухолевых очагов невозможна, основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга зависит от размера опухоли, ее локализации, стадии, ответа на химиопрепараты. Неблагоприятными прогностическими факторами являются диаметр новообразования более 8 см и объем более 100–20 см³, наличие очагов вне костной ткани (более высокий риск рецидива), поражение костей таза.

Важную роль играет локализация метастазов. Если вторичные очаги локализуются только в легких, прогноз более благоприятный. Ситуация хуже, если метастазы находятся в костях и красном костном мозге.

Прогноз наиболее благоприятный, если опухоль хорошо отвечает на противоопухолевую терапию. Если на фоне введения химиопрепаратов погибает вся саркома кости или большая ее часть, пятилетняя выживаемость пациентов достигает 85–95%.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Что такое саркома Юинга? Диагностика и лечение

Общая информация об онкозаболевании – саркоме Юинга. Каковы причины его возникновения? Почему бывают сложности с диагнозом? Категория лиц, наиболее подверженных заболеванию. Лечение и советы, способствующие выздоровлению.

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Саркома Юинга относится к самой распространённой и агрессивной группе онкологических заболеваний. Несмотря на то, что описана она была больше ста лет назад, до сих пор считается малоизученным заболеванием.

Общая информация

Характеризуется болезнь тем, что имеет агрессивный ход, в течение которого быстро появляются метастазы. Длительность периода от начала онкопроцесса до появления характерных симптомов составляет пять – семь месяцев. Это одна из причин того, что у 45% пациентов при обращении к онкологу уже начинают развиваться микрометастазы, а у многих метастазы распространяются на костный мозг, лимфатические узлы и лёгкие. Чаще всего метастазы распространяются по системе кровотока.

Развитие саркомы происходит в различных костях, но в перечисленных ниже чаще:

  1. Берцовые кости;
  2. Тазовые кости;
  3. Лопаточно-плечевые;
  4. Рёбра.

Обычно заболеванию подвержены дети в возрасте от десяти до пятнадцати лет (мальчики, как правило) и лица до среднего возраста. От того, сколько больному лет, зависит место локализации рака. Исключение — мягкие ткани. В них она обосновывается очень редко.

Причины заболевания

Точная причина появления опухоли до сих пор не определена. Выделены лишь некоторые факторы, при которых шансы на поражение саркомой очень высокие. Среди этих факторов корреляция рака с разрушениями костной ткани в результате травм или изменениями её структуры после получения таковых, наследственность, обусловленная генными мутациями, аномалии скелета и другие. Несмотря на это, неоспоримым фактом является и то, что у многих заболевших этим видом саркомы перечисленные факторы риска отсутствовали.

Симптомы развития и диагностика

Главная отличительная черта саркомы Юинга – постепенно усиливающаяся боль в костях. Вначале болит несильно, ноет и на время прерывается. Дальше усиливается. Характерной особенностью считается то, что боли не пропадают, а становятся сильнее ночью. Это существенное отличие от болей, возникающих после получения травм и воспалениях.

Ощущается дискомфорт при воздействии на поражённое место. Наблюдается нарушение движения в располагающихся рядом суставных узлах. Из-за этого больной не сможет спокойно уснуть. От таких болей практически невозможно избавиться с помощью обычных препаратов.

Прогрессируя, рак поражает облегающие кость мягкие ткани. Мягкая ткань на ощупь горячая и уплотнённая. Наряду с этим повышается температура, может быть тошнота, слабость, другие негативные признаки.

Внешние признаки становятся всё более очевидными: опухоль растёт, кожа багровеет и истончается. Сильно выпирают вены. Есть ряд симптомов, с помощью которых можно предварительно определить локацию заболевания. Например, развитие саркомы в лёгких сопровождается кровохарканием, недержание мочи является признаком локации в тазовых костях и др.

Наблюдается тот факт, что болезнь легче определить по внешним признакам. К сожалению, бывает так: когда ребёнок жалуется на боль, взрослые воспринимают их как результат ушибов. Это причина трудностей диагностики ранних стадий, что может иметь тяжёлые последствия. Старайтесь быстрее обращаться к врачу. Больше будет вероятность на успешное лечение.

Диагностика этой разновидности рака заключается в следующем:

  • рентген предполагаемого места развития опухоли;
  • с помощью МРТ устанавливают границы новообразования, насколько оно распространено;
  • томография легких определит развились ли метастазы;
  • иногда возникает необходимость в остеосцинтиграфии, УЗИ, ангиографии;
  • биопсия: исследуется костный мозг, берутся необходимые анализы.

Благодаря такой диагностике удаётся выделить заболевание на фоне похожих. Как отмечалось выше, симптомы саркомы Юинга мало чем отличаются от симптомов других болезней. Точный диагноз даст возможность определить наиболее эффективное лечение суставов и костей.

Лечение

Как уже отмечалось, болезнь трудно диагностировать на ранних стадиях. Часто, когда установлен точный диагноз, бывает уже поздно и болезнь запущена, наблюдается наличие метастаз. Если же лечение провести своевременно, то есть шанс полностью устранить патологию, не допустить метастазы и устранить рецидивы. В большем количестве случаев из-за запущенности болезни прогноз становится неблагоприятным. Полностью вылечить заболевшего возможно только вначале развития заболевания. Ещё один фактор, сильно влияющий на успех лечения — где локализовалась опухоль. Хуже всего, если метастазы будут в костном мозге.

Читайте также:
Диета при пяточной шпоре: правильное питание, разрешенные и запрещенные продукты, примерное меню

Считается, что лучшее всего лечение опухоли Юинга — хирургическая операция. Оперативное вмешательство проводится по мере распространения опухоли и метастаз. Вместо ампутированной кости ставят эндопротез.

Сейчас онкологи предпочитают уходить от таких радикальных мер, насколько это возможно. В ряде случаев становится предпочтительнее химиотерапия или облучение. И ещё одно. Терапию саркомы непременно нужно проводить в клинике, специализирующейся на подобного рода лечении.

Что поможет выздороветь

Да, саркома Юинга один из самых тяжёлых и опасных недугов. И всё-таки его можно победить. Для этого вовремя обращайтесь к докторам, выполняйте то, что они вам предпишут. Верьте, что выздоровление возможно! Немаловажную роль играет то, как настроен пациент и ободрение родных. Каких-либо методов гарантированной профилактики саркомы не существует. Если вы заметили симптомы даже незначительного характера — насторожитесь. Обратитесь к врачу для профессиональной медицинской консультации. Это позволит раньше начать терапию и повысит эффективность лечения.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, выживаемость + фото

Саркома Юинга – онкологическая болезнь, для которой характерен злокачественный процесс; развивается в костной ткани. Чаще всего заболевание диагностируют у подростков и молодых людей. Может поражать трубчатые и плоские кости. Считается одной из самых агрессивных форм онкологии, которая характеризуется ранним метастазированием, сложностью лечения и выраженным проявлением симптомов.

Причины возникновения и развития

Причины развития опухолей так и не установлены четко. Но ряд исследований показал, что определенную роль играет наследственный фактор, генетическая предрасположенность. Примерно в 40 % всех случаев такая форма онкологии развивалась после получения травмы в данном месте. Также обнаружено, что злокачественный процесс развивался у людей с различными скелетными аномалиями.

Области развития патологии

Саркома Юинга у детей и взрослых чаще всего образуется в бедренной кости, тазовой области, а также в малой и большой берцовой костях, на ребрах, лопатке, плечевой кости и в позвоночниках. Если это касается трубчатых костей, то опухолевый процесс обычно развивается в диафизе, а потом распространяется на другие части. Практически во всех случаях она движется по костномозговым каналам.

Симптомы и признаки саркомы Юинга

Симптомы проявляются постепенно. В начале развития в пораженной области возникают болезненные ощущения. Костная ткань постепенно деформируется. На суставе или рядом с ним появляется отечность, припухлость. Боли появляются периодически, но наиболее сильная она в ночное время суток. Часто на этой стадии считают, что у больного всего лишь воспалительный процесс в суставе.

Постепенно ткани сильно изменяются. Применяемые медикаменты не облегчают состояние. Нарушаются функции суставов. Появляются трудности с движениями. Кроме того, у человека можно заметить апатию, вялость, слабость, постоянную усталость. Он отказывается от еды. К симптомам относится увеличение температуры, малокровие, воспаление лимфоузлов.

Диагностика

Диагностика предполагает в первую очередь физический осмотр больного. После этого могут быть назначены:

  • анализ крови;
  • рентгенография (позволяет определить новообразование во внутренней области кости);
  • компьютерная томография (благодаря рентгеновским лучам из разных углов создается трехмерное изображение человеческого тела; наличие метастаз можно определить благодаря получению изображения в области грудной клетки, можно увидеть новообразования в легких);
  • магнитно-резонансная томография (процедура аналогична предыдущей, но используется магнитное поле);
  • биопсия (у больного берут часть костной ткани, костного мозга и проводят исследование под микроскопом на наличие атипичности материала).

Лечение саркомы Юинга

Для успешного лечения онкологического заболевания необходим комплексный подход. Назначаются:

  • химиотерапия: предполагает применение нескольких видов препаратов; после курса оценивают реакцию опухоли на терапию – если осталось не больше 5 % живых раковых клеток, то это считается отличным результатом;
  • лучевая терапия: проводят с применением высоких доз – влияние осуществляют на первичный участок, а если найдены метастазы в легких, то и на эту область;
  • хирургическое лечение: если есть возможность, новообразование удаляют радикальным способом вместе с мягкими тканями, расположенными рядом, участок кости при этом заменяют протезом (но даже если нет возможности полностью удалить пораженные ткани, частичная резекция повышает шансы на выживаемость).

Вы можете БЕСПЛАТНО получить медицинскую помощь в Онкологическом центре «Sofia» по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Услуга действует для всех граждан России.

Чтобы узнать подробности, а также по каким нозологиям и услугам работает данная программа, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 292-84-10,
или можете прочитать более подробно здесь.

Прогноз и профилактические мероприятия

При саркоме Юинга прогнозы можно делать с учетом лечения и ряда факторов: когда установили наличие болезни, когда начали распространяться метастазы, где именно располагается опухоль.

На первой стадии болезнь является излечимой. Если удается удалить новообразование до того момента, как появились метастазы и другие очаги онкологического патологического процесса, то уровень выздоровления составляет 70 % всех случаев. Получить подобный результат также помогает медикаментозная терапия и химиотерапия. Благодаря им вероятность повторного развития рака является минимальной.

Читайте также:
Аневризма аорты: симптомы, причины, классификация, диагностика, расслаивающаяся аневризма, разрыв аорты брюшного, грудного и восходящего отдела, лечение и операция

Если метастазы уже начали появляться, то прогнозы по лечению будут зависеть от того, в каких участках организма дополнительно развивается процесс, а также от стадии саркомы Юинга. Если это лимфатические узлы или легкие, то ситуация для пациента не совсем хорошая. То же касается и тех случаев, когда операция невозможна. Если метастазы находятся в костном мозге или в другой костной ткани, то уровень выживаемости снижается до 30 %.

Невозможно проводить профилактику саркомы Юинга, поскольку причины, которые вызывают такое онкологическое заболевание, так и не установлены. Можно исключить факторы, которые пагубно влияют на общее здоровье и состояние организма. Рекомендуется перейти на здоровое питание, исправить рацион, отказаться от вредной еды: жирного, жареного, копченостей, консервов, газированных сладких, спиртных напитков. Также придется отказаться от курения. Необходимо больше гулять на свежем воздухе пешком, заниматься спортом.

Запись на прием

В онкологическом центре «София» работают квалифицированные доктора, международные консультанты, лидеры российской медицины. Вы можете пройти все процедуры в одном месте: здесь корпус площадью 35 000 кв. м, собственная лаборатория, стационар и поликлиническое отделение. Если присутствуют подозрения на диагноз “саркома Юинга”, то не стоит откладывать прохождение обследования – в данном случае время является одним из решающих факторов.

Преимущества онкологического центра Sofia

  • уникальные врачи, которые занимаются лечением даже сложных случаев;
  • прием и лечение по полису ОМС (уточняйте информацию у администраторов центра);
  • великолепное оснащение: проводится высокотехнологичное лечение с применением всех доступных на сегодня методов;
  • многочисленные сертификаты и награды, в том числе JCI;
  • одно из самых лучших диагностических оборудований в Москве;
  • 30 лет уникального опыта и безупречной репутации;
  • повышенный комфорт: уютный, теплый интерьер, кафе и ресторан на крыше с панорамным видом – вы не чувствуете себя в больнице;
  • большое количество мест для парковки.

«Sofia» находится в Центральном административном округе (ЦАО) Москвы, рядом сразу с несколькими станциями метро: “Новослободская”, “Тверская”, “Чеховская”, “Белорусская” и “Маяковская”.

Записаться можно по телефону +7 (495) 775-73-60 или через онлайн-форму!

Наименование Цена
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный 7 270 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога на дому 14 540 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный после ПЭТ-КТ ОМС 5 340 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный 6 730 руб.
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-онколога 5 190 руб.

Онкологический центр предлагает помощь лучших врачей

Врач-онколог высшей квалификационной категории, член RUSSCO и ESMO.

Член Российского общества маммологов, член RUSSCO (Российское общество клинической онкологии), член Европейского онкологического общества ESMO.

Врач-онколог. Год начала врачебной практики – 1994

Профессор, директор онкогематологической клиники университета Мартина Лютера (Галле, Германия), автор более 355 публикаций по проблемам лекарственного лечения опухолей

Саркома юинга

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

Другая опухоль детского возраста – примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга – 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Частота возникновения саркомы Юинга

Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

Факторы риска развития саркомы юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Диагностика саркомы юинга

Признаки и симптомы саркомы юинга

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

Читайте также:
8 причин боли под коленом сзади: что это, чем лечить, какой врач лечит

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.

Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.

Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.

Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.

Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания – локализованную и метастатическую.

При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

Читайте также:
Подъем стопы (высокий, низкий), как определить строение ступни у ребенка

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение – химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

После окончания лечения

После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Что делать, когда болит тазобедренный сустав и отдаёт в ногу

Болезненные ощущения никогда самостоятельно не появляются. Это реакция организма на определенный раздражитель. Такой симптом является ответом на негативный фактор. Нельзя игнорировать подобные проявления. Если болевой симптом ощущается в поясничном отделе позвоночника либо в участке таза, отдает в иные части тела, это может говорить о развивающихся опасных заболеваниях.

Общее описание

Болевой синдром в тазу справа или слева зачастую дополняется воспалительным процессом, защемлением седалищного нерва либо его раздражением. В такой ситуации зачастую боль ноющего характера переходит в ногу, в бедро и ягодицы. Более выраженной она становится во время двигательной активности и при выполнении определенных нагрузок.

Болезненные ощущения появляются от бедра и копчика, переходят на мышцы ягодицы, на заднюю поверхность бедра и икр, отдают в ступню, не переходя на фаланги пальцев. Боль чувствуется по всей конечности. Чаще всего такой неприятный симптом затрагивает только одну нижнюю конечность. В некоторых случаях ишиалгия возникает на обеих конечностях.

При появлении болевого синдрома, особенно если он продолжается долго, страдает общее состояние организма, меняется походка человека. Он пытается уменьшить нагрузку на больную конечность, перекладывая ее на здоровую. Так возникает хромота.

Причины появления болевых ощущений, не связанных с суставами

Факторов, провоцирующих болевой синдром в тазу, который переходит в нижние конечности, много. Чтобы провести правильную терапию, необходимо не только установить диагноз, но и определить причину, по которой он появился. Провоцирующими факторами появления боли могут быть патологии суставного аппарата либо внутренних органов, также это могут быть другие причины.

В том случае, если отсутствуют дегенеративно-дистрофические изменения в суставном аппарате, вызвать боль могут такие факторы:

  • Период вынашивания ребенка. Неприятные симптомы в тазу и пояснице бывают спровоцированы перестройкой организма, давлением матки на внутренние органы, компрессией сочленений. Часто женщины в этот период жизни страдают от ноющей боли, которая отдает в конечности.
  • Заболевания воспалительного или инфекционного характера, при котором поражаются мягкие ткани и нервные волокна. Боль носит острый или ноющий характер.
  • Ожирение. В данном случае позвоночник испытывает повышенные нагрузки, при этом возникают неприятные симптомы в области таза и поясницы.
  • Переохлаждение. На фоне переохлаждения нередко начинают развиваться болезни суставного и костного аппарата.
  • Опухолевидные процессы в позвоночном столбе доброкачественного или злокачественного характера.
  • Заболевания мышечного аппарата.
  • Болезни, связанные с нарушением процессов метаболизма. Это сахарный диабет, подагра, ревматизм.

Болевой синдром в области поясницы или таза, который отдает в нижнюю конечность, может вызывать ишиалгия. Эта патология сопровождается защемлением седалищного нерва. Вызвать ишиалгию может продолжительное нахождение в неудобном положении, постоянная сидячая работа, переохлаждение. Также спровоцировать такую проблему могут болезни позвоночника.

Разновидности болевых ощущений

Болезненные ощущения во время ходьбы бывают различной интенсивности и вида. Это обусловлено провоцирующим фактором развития болезней, индивидуальным болевым порогом, стадией развития заболевания.

Болевые ощущения бывают выраженными либо умеренными. По характеру боль бывает ноющая, острая, колющая, тупая, тянущая. При посещении доктора очень важно установить характер этого симптома, это поможет более точно поставить диагноз и начать своевременное лечение.

Основными разновидностями неприятного симптома являются:

  • Боль острого характера. Является интенсивной, но непродолжительной. Наиболее выражена она именно в патологически измененном участке. Нога и ягодица в данном случае болит слабо. С такими болевыми ощущениями справиться легче.
  • Боль ноющего характера. В таком случае неприятные ощущения равномерно отдают на всю конечность, особенно на те участки, которые находятся в непосредственной близости к поврежденной области. Боль бывает ноющей и тянущей, в данном случае диагностика затрудняется.
  • Боль хронического характера. Она длительная, присутствует на протяжении продолжительного периода. Избавиться от нее очень сложно.
Читайте также:
Димексид при бурсите: как использовать, побочные действия

Заболевания суставов и их характерные симптомы

При развитии заболеваний суставов возникает боль, которая отдает в нижнюю конечность.

Артрит тазобедренного сустава

Это заболевание характерно для людей преклонного возраста. Основным симптомом является боль в тазу ноющего характера. Если развивается артрит в костном аппарате, человек ощущает дискомфорт, неприятные ощущения. При развитии артрита околосуставных структур во время ходьбы появляется боль острого, режущего характера. Локализация – передняя часть бедра. Дополняется скованностью движений. В данном случае требуется использование гормональных препаратов, нестероидных противовоспалительных средств, далее назначается физиотерапия, массаж, мануальная терапия.

Коксартроз тазобедренного сустава

Эта патология начинает развиваться в возрасте после 45 лет. На начальных этапах развития симптоматика практически не проявляется. В этом коварство заболевания, поскольку определить его можно будет уже на стадии необратимых изменений.

Вначале возникают слабо выраженные болевые ощущения в области таза, которые постепенно распространяются на конечности во время ходьбы. По мере развития болезни происходит разрушение внутрисуставных хрящевых структур, болевые ощущения отдают в конечность. Дополняется патологический процесс сдавливанием и ущемлением нервных окончаний и связок в тазу. Болезненность носит постоянный характер, дополняется прострелами в область паха и колена. Помимо консервативного лечения боли в тазобедренных суставах, в зависимости от причины назначается физиотерапия.

Бурсит тазобедренного сустава

Тазобедренную кость окружает специальная полость – суставная сумка. При ее воспалении диагностируют бурсит. Есть две разновидности заболевания – вертикальный и седалищно-ягодичный бурсит. Человеку сложно лежать на том боку, где воспалилась сумка сустава, поскольку он испытывает выраженную боль и дискомфорт. Лечение бурсита заключается во введении глюкокортикостероидов инъекционным путем. Также необходимо ограничить двигательную активность во время острого патологического процесса.

Тендинит

Чаще всего такой патологический процесс развивается у людей, которые занимаются тяжелыми физическими нагрузками либо у тех, кто занимается профессиональными видами спорта. В данном случае поражаются связки, ограничивается подвижность суставного аппарата. Человек испытывает выраженную боль при попытке опереться на пораженную конечность.

Остеомиелит

Болезнь характеризуется поражением длинных трубчатых костей конечности. Это инфекционный процесс, который сопровождается отечностью, деформацией сустава, местной гипертермией, покраснением воспаленного участка и выраженной болью.

Диагностика патологии

Болезненные ощущения могут возникать при наличии различных болезней. Не рекомендуется самостоятельно пытаться избавиться от неприятных симптомов. Очень важно установить правильный диагноз, после чего пройти назначенное лечение тазобедренных суставов в Москве в специализированной клинике.

Чтобы определить провоцирующий фактор развития неприятной симптоматики, врачами применяются различные методы диагностики. Вначале проводится визуальный осмотр и пальпация болезненного участка. Также врач собирает анамнестические данные.

На основе жалоб пациента назначаются диагностические процедуры:

  • Лабораторное исследование крови и мочи.
  • Биохимическое исследование крови.
  • Рентгенография.
  • Пробы на ревматоидный фактор.
  • Протеинограмма.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Определение проходимости сосудов.
  • Ультразвуковое исследование.

Особенности лечения боли разного характера

Методы терапии подбираются в зависимости от установленного диагноза. Чтобы временно избавиться от болевого синдрома, можно принять обезболивающий препарат. Он будет действовать только кратковременно. Поскольку причина не устраняется, неприятные ощущения вновь возвращаются.

Чаще всего при болезнях суставного аппарата врачи назначают консервативную терапию. Назначается прием медикаментозных средств – стероидных либо нестероидных противовоспалительных средств, сосудорасширяющих препаратов, хондропротекторов, витаминных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры.

Если заболевание находится на запущенном этапе развития, консервативная терапия может быть неэффективной. В такой ситуации врачи рассматривают целесообразность оперативного вмешательства. При бурсите показано удаление жидкости из околосуставной сумки. При инфекционных заболеваниях, помимо основной терапии, назначается прием антибактериальных препаратов.

Лечение болевого синдрома в тазобедренных суставах

Терапия назначается доктором после предварительно установленного диагноза. Для медикаментозного лечения болезней тазобедренного сустава используется такая схема:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты. Их основная цель – купирование острого воспалительного процесса, уменьшение выраженности болевого синдрома, устранение отечности. К таким лекарствам относят Индометацин, Ибупрофен, Дикрофенак.
  • Миорелаксанты. Предназначены для устранения мышечных спазмов, для избавления от защемления седалищного нерва. К таким препаратам относят Мовалис, Толперил, Мелоксикам.
  • Глюкокортикостероиды. Предназначены для купирования воспалительного процесса и избавления от болевых ощущений. Это Преднизолон, Дексаметазон.
  • Хондропротекторы. Задача этих препаратов – восстановление поврежденных хрящевых структур. Это Артра, Хондроксил, Хондроитин Глюкозамин, Терафлекс.
  • Витаминные комплексы – Мильгамма, Неуробекс.

Если консервативное лечение оказывается неэффективным, может использоваться оперативное вмешательство. При запущенной стадии болезней суставного аппарата тазобедренного участка проводится эндопротезирование сустава, которое заключается в полной замене поврежденной части бедра. После такого лечения проводится реабилитация. Его результат – избавление от болевых ощущений, неприятных симптомов, которые возникают при развитии дегенеративных заболеваний.

При правильном и своевременно начатом лечении можно вылечить заболевания тазобедренного сустава, которые сопровождаются сильной болью.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: