Микроангиопатия головного мозга: что это такое, церебральная, лечение, синдром, признаки

Главный онколог «СМ-Клиника» рассказал об опухолях головного мозга

На различные виды опухолей в головном мозге приходится примерно 6% от всех опухолевых образований в организме человека. Они встречаются примерно в 10 — 15 случаях на 100 тысяч населения.

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов

АЛЕКСАНДР СЕРЯКОВ
Д.м.н., профессор, врач-онколог,
врач-гематолог, врач-радиолог
(лучевой терапевт) высшей категории,
ведущий онколог холдинга «СМ-Клиника»

Что нужно знать об опухоли головного мозга

• Причины
• Признаки
• Стадии
• Лечение
• Профилактика
• Вопросы и ответы

Что такое опухоль головного мозга

– Опухоли головного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков, – это внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения непосредственно мозговой ткани, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Такие образования могут быть по характеру доброкачественными либо злокачественными.

Доброкачественные опухоли давят на определенные участки мозга, непосредственно примыкающие к опухоли, могут приводить к нарушению работы отдельных структур в самом головном мозге.

Злокачественную опухоль отличает очень быстрый рост и способность к прорастанию внутрь окружающих ее тканей. Глиома – одна из наиболее распространенных разновидностей злокачественной опухоли головного мозга. Ее самая агрессивная разновидность – глиобластома. Она быстро растет, не имеет четких краев. Плохо поддается лечению, с высоким процентом рецидивов.

К другим злокачественным опухолям головного мозга относят:

• менингиомы – опухоли мозговых оболочек;
• нейроэпителиальные опухоли (ганглиомы и астроцитомы);
• невриномы – особые опухоли из оболочек нервных клеток.

Причины опухоли головного мозга у взрослых

Точную причину опухолей ученые пока не определили, но есть предположения о связи их роста с действием радиоактивных излучений, проникающих в организм токсинов, загрязнением окружающей среды. У детей возможно развитие врожденных новообразований – одной из причин считают нарушения внутриутробного развития.

Возможным фактором могут стать черепно-мозговые травмы, они же могу активизировать уже имевшийся процесс.

Есть данные, что некоторая часть опухолей мозга могут развиваться после лучевой терапии, назначенной для лечения других патологий, проведения иммуносупрессивного лечения, при ВИЧ-инфекции. Есть наследственная предрасположенность к некоторым видами рака мозга. Но у многих людей причина остается неизвестной.

Около 10 – 30% опухолей мозга имеют метастатическое происхождение – это клетки, которые током крови (реже лимфы) занесены в мозговые сосуды, ткани, оболочки. Около 60% таких опухолей – множественные.

Чаще всего в мозг метастазирует:

• у мужчин – поражение легких, колоректальный рак, поражение почки;
• у женщин – рак груди, меланома, колоректальный и легочный рак.

Внутримозговые метастазы бывают при раке матки, пищеварения или простаты.

Признаки опухоли головного мозга у взрослых

Очаговые симптомы зачастую проявляются одними из первых. Они возникают из-за давления опухоли на окружающие ее ткани и химических реакций на инородные клетки, кровоизлияний, закупорки сосудов опухолевым эмболом, сдавления тканей, нервов. По мере роста опухоли присоединяется симптоматика из соседних областей, потом – общие мозговые симптомы. Если опухоль большая, может возникать так называемый масс-эффект (основные структуры мозга смещаются, возникает вклинение области мозжечка в отверстие черепа).

Один из ранних признаков – головная боль. Она обычно локальная, возникает из-за раздражения сосудов, нервов, мозговых оболочек. Может быть диффузная боль по всей голове, она типична для поражения мозговых оболочек. По характеру боль приступообразная, глубокая, интенсивная или распирающая.

Еще один признак – рвота, которая не связана с приемом пищи. Она может быть на пике головной боли или не связана с ней.

Головокружение возникает в виде провалов, вращения тела или предметов вокруг.

Возможны слабость мышц, гипертонус мышц, неравномерный с одной и другой стороны тела, изменения сухожильных рефлексов. Также может страдать мышечно-суставное чувство – ощущения при движениях, давлении, вибрации.

Для многих опухолей типичен судорожный синдром – иногда он становится первым признаком поражения мозга. Могут быть абсансы или тонико-клонические приступы, джексоновская эпилепсия. У части людей также возможна аура перед приступами. При росте опухоли могут быть парциальные судороги или снижение активности очагов.

У части людей возможны психические расстройства. Неряшливость, отсутствие инициативы, агрессия, эйфория ли беспричинная веселость, апатия, самодовольство тоже могут быть признаками поражения мозга. Рост опухоли усиливает тяжесть симптомов. Могут появиться зрительные галлюцинации, сильные расстройства памяти, нарушения внимания и проблемы мышления.

Возможны проблемы со зрением, застойные явления в области зрительного нерва – это мушки перед глазами, мутность зрения, пелена, ухудшение зрения. Могут выпадать поля зрения.

• снижение слуха;
• афазия;
• атаксия;
• расстройства движений глаз;
• галлюцинации (слуховые, вкусовые);
• вегетативные дисфункции.

Если поражены гипоталамо-гипофизарная область, страдает гормональный обмен.

Стадии опухоли головного мозга у взрослых

Для ракового поражения типична стадийность, которая определяет возможности лечения и прогноз, типичные признаки и симптомы. Всего выделено 4 стадии – от самой легкой до крайне тяжелой.

Первая стадия – при ней один из отделов мозга поражает небольшое новообразование, узелок, нет проникновения в соседние ткани, давления на окружающие участки мозга.

Вторая стадия – рост опухоли медленный, но есть проникновение в соседние участки;

Третья стадия – опухоль меняет свое строение, клетки делятся быстрее, прорастают соседние отделы и ткани;

Четвертая стадия – опухоль большая, разрастается на соседние мозговые структуры, возможны отдаленные метастазы.

Лечение опухоли головного мозга у взрослых

Диагностика

Первый осмотр проводится у невролога. Врач оценивает общие жалобы, проводит осмотр, исследует тонус мышц, рефлексы, контактность, эмоции и когнитивные функции. Также проводится ЭЭГ, эхо-энцефалография. Показан визит к офтальмологу для оценки состояния глазного дна, остроты, полей зрения.

Подозрение на опухолевое образование – это показание к КТ или МРТ мозга. Может быть назначена ангиография сосудов мозга, ПЭТ и другие дополняющие обследования. В некоторых случаях помочь в определении типа рака может биопсия, но сделать ее можно не во всех случаях.

Современные методы лечения

– Объем лечения подбирается в зависимости от особенностей течения опухоли головного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков. – Наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли. Применение хирургической микроскопии и навигации позволяет произвести радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. Если опухоль нельзя извлечь полностью, после ее частичного удаления больному назначают облучение, а также химио-, таргетную («прицельную») или иммунотерапию.

В отношении злокачественных опухолей малого размера (до 3 см) возможна стереотаксическая радиохирургия (на линейных ускорителях типа «Кибер-Нож» или гамма-аппаратах «Гамма-Нож»). Для удаления ткани опухоли применяют сразу много пучков радиации, которые направлены в одну точку или собраны в один пучок. Его направление по ходу сеанса облучения будет постоянно меняться, но пучок обязательно проходит через ткань опухоли.

Для больших по размерам опухолей, и, особенно в тех случаях, когда невозможно оперативно удалить опухоль, используют классическую дистанционную лучевую терапию. В некоторых случаях она применяется после оперативного лечения, чтобы снизить риск рецидива (повторного роста).

Химиотерапия проводится цитостатическими препаратами с учетом типа опухоли. Эффективность проводимой химиотерапии значительно повышается, если ее сочетают с лучевой терапией.

Таргетная терапия в сочетании с радио- и химиотерапией улучшает выживаемость больных с агрессивными опухолями головного мозга. Чаще используется в лечении глиобластом.

В настоящий момент рассматриваются методы использования иммунотерапии злокачественных опухолей (противоопухолевые вакцины, иммунопрепараты) и ее интеграция в существующие стандарты лечения.

Профилактика опухолей головного мозга у взрослого в домашних условиях

Профилактика опухолей головного мозга, по словам врача-онколога Александра Серякова, в целом включает:

• здоровый образ жизни;
• оптимальные физические нагрузки (желательно на свежем воздухе);
• полноценный отдых;
• отказ от вредных привычек (у курильщиков и лиц, злоупотребляющих алкоголем, вероятность развития опухолей головного мозга возрастает почти на 30 %);
• рацион питания, богатый фруктами и овощами;
• ограничение стрессовых ситуаций (или изменение свое отношения к негативным обстоятельствам).

Популярные вопросы и ответы

Какие могут последствия у опухоли головного мозга?

Опухоли головного мозга, особенно если они злокачественные либо метастатические, нередко приводят к тяжелой инвалидности либо к летальному исходу. Последствия операции напрямую зависят от типа и расположения опухоли. Так, 30 – 60% больных, которые переносят операции при наличии невриномы слухового нерва, либо менингиомы, опухолей гипофиза, астроцитомы мозжечка, в последующем социально адаптированы, они трудоспособны, могут возвращаться к прежней работе на облегченных условиях.

После проведения радиотерапии у пациента также могут возникнуть лучевые реакции из-за повреждения и распада клеток окружающей ткани мозга гамма-лучами.

Химиотерапия может оказывать нейротоксическое действие на мозг человека, что выражается в нарушениях высших психических функций, расстройствах памяти и интеллекта.

Сколько живут с опухолью головного мозга?

Благоприятные прогнозы дают при доброкачественных опухолях головного мозга небольших размеров и доступных для хирургического удаления. Доброкачественные опухоли растут медленнее, что увеличивает среднюю продолжительность жизни пациентов до 10 лет или более.

Злокачественные опухоли головного мозга имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. В среднем, длительность жизни больных, зачастую, не превышает года. Среди молодых пациентов общие шансы выжить зачастую выше, но с возрастом они уменьшаются.

Можно ли вылечить опухоли головного мозга народными средствами?

Однозначный ответ – нет! Никакие настойки из листьев алоэ, свежий сок моркови, гриб чага или другие фитосборы не помогут вылечить такие опухоли. Их можно использовать в качестве источника витаминов, но перед этим обязательно согласовать с лечащим врачом.

Что такое энцефалопатия и чем она опасна?

С головными болями время от времени сталкивается каждый человек. Многие не принимают во внимание причины плохого самочувствия и предпочитают выпить обезболивающее. Вместе с тем периодически повторяющаяся головная боль может быть вызвана не только переутомлением или перепадами артериального давления. Нередко так себя проявляет энцефалопатия ? распространенное заболевание головного мозга, вызванное кислородным голоданием и недостатком питательных веществ. О том, можно ли вылечить и предотвратить эту патологию, мы расскажем далее.

Что такое энцефалопатия?

Это заболевание невоспалительного характера, при котором в ткани головного мозга поступает недостаточно крови и, следовательно, кислорода. В результате отмирают нервные клетки, появляются застойные процессы, на локальных участках образуются отеки мозговых оболочек.

Энцефалопатия ? это общее понятие, объединяющее дегенеративные процессы в головном мозге. Очень часто патология не определяется как самостоятельное заболевание, а выявляется на фоне других болезней. Ограничений по возрасту у энцефалопатии нет.

Оптимальный показатель кровоснабжения головного мозга – 45-50 мл крови ежеминутно на 100 г вещества головного мозга. Критическим считается снижение этой цифры до 18 мл в минуту.

Причины заболевания

Энцефалопатия бывает врожденной и приобретенной. В каждом случае причинами заболевания становятся разные факторы, но их объединяет устойчивое нарушение мозгового кровообращения.

В случае с новорожденными детьми наличие заболевания не всегда становится очевидным. Как правило, диагноз ставят ближе к году при наличии специфической симптоматики. У взрослых людей широко распространены патологии, вызванные сосудистыми нарушениями. К примеру, при атеросклерозе уменьшается просвет сосудов в результате отложения на их стенках липидов. Приток крови к мозгу снижается, развивается ишемия. В сложных случаях просвет сосуда перекрывается кровяным сгустком или холестериновой бляшкой, появляется инсульт, в результате которого отмирают клетки головного мозга.

Виды энцефалопатии

Две основные формы заболевания ? перинатальная (врожденная) и приобретенная. К первой относят снижение кровоснабжения головного мозга, возникшее в промежуток между 28 неделями внутриутробного развития плода до 7 дня жизни ребенка. Все остальные виды энцефалопатии ? приобретенные.

У каждой разновидности заболевания свои специфические признаки и методы терапии. По этой причине важно вовремя обратиться к врачу, чтобы пройти диагностику и лечение. Проявления нарушений зависят от того, какая область головного мозга поражена.

Сосудистая энцефалопатия. Возникает в результате нарушений кровоснабжения головного мозга и кислородного голодания клеток. Патология может иметь атеросклеротический или гипертонический характер. В первом случае в кровеносных сосудах присутствуют атеросклеротические бляшки, а во втором отмечается повышенное артериальное давление с осложнением в виде отека головного мозга.

Травматическая. В этом случае энцефалопатия развивается как результат перенесенной черепно-мозговой травмы. При заболевании могут отмечаться дегенеративные, дистрофические, рубцовые изменения тканей головного мозга. Чаще всего патология наблюдается у спортсменов, водителей и пассажиров транспортных средств, а также новорожденных детей.

Лучевая. Заболевание может стать следствием воздействия на головной мозг ионизирующего излучения. Такая разновидность энцефалопатии может наблюдаться у специалистов, участвующих в устранении последствий радиационных аварий, а также у тех, кто работает с соответствующим оборудованием.

Метаболическая (токсическая). Поражение головного мозга может быть вызвано интоксикацией организма на фоне печеночной недостаточности, сахарного диабета, отравления угарным газом, солями тяжелых металлов и пр. Токсическое отравление также приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

Алкогольная. Продукты распада этилового спирта, попадая с кровотоком в головной мозг, вызывают необратимые нарушения обмена веществ. К этой же группе относится и энцефалопатия Вернике ? поражение среднего мозга и гипоталамуса из-за злоупотребления алкоголем, а также авитаминоза и других причин.

Воспалительная. Чаще всего речь идет о воспалительных процессах в стенках кровеносных сосудов. Выраженность и специфика проявлений зависят от пораженной области.

Вакцинная. Это редкая разновидность неврологического расстройства, которое появляется в ответ на введение вакцины. Чаще всего реакция наблюдается на препараты от коклюша.

Дисциркуляторная. Нарушение работы головного мозга возникает из-за постепенно усиливающейся недостаточности кровоснабжения. Дисциркуляторная энцефалопатия напрямую влияет на когнитивные способности и неврологические расстройства.

Резидуальная энцефалопатия (остаточная). В головном мозге происходит структурное изменение тканей вследствие перенесенных ранее травм, ишемической болезни, инфекций.

Губчатая. Эта разновидность энцефалопатии объединяет тяжелые заболевания, при которых мозг превращается в губчатое тело. Среди них можно выделить синдром Гетсмана-Штрауслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.

Симптомы энцефалопатии

Для заболевания характерно разнообразие клинических проявлений, которые зависят от причин, вызвавших нарушения работы головного мозга. Энцефалопатия может иметь острое и хроническое течение.

В первом случае симптомы проявляются внезапно и очень быстро приводят к ухудшению состояния пациента. Основная причина острой энцефалопатии – токсическое поражение организма.

Во втором случае признаки нарушения работы головного мозга проявляются постепенно в виде головных болей, забывчивости, эмоциональной нестабильности.

Болезнь в своем развитии проходит несколько стадий, для которых характерны следующие проявления:

Диагностика заболевания

Современные методы обследования позволяют установить локализацию, характер патологии, механизм ее появления. Диагностика может включать:

Анализы крови для определения уровня гормонов, липидов, холестерина, сахара и других элементов, которые могут указывать на развитие дисциркуляторной энцефалопатии.

Реоэнцефалографию (РЭГ) для измерения кровотока в головном мозге, определения эластичности и напряжения стенок сосудов.

Магнитно-резонансную томографию для анализа морфологических изменений тканей головного мозга. МРТ позволяет дифференцировать энцефалографию от других заболеваний нервной системы: болезни Альцгеймера, инсульта, опухолей и др.

Ультразвуковую допплерографию для определения скорости кровотока в отдельном кровеносном сосуде и уточнения местоположения атеросклеротической бляшки. Дает информацию о состоянии церебрального кровообращения.

Ультразвуковое сканирование для уточнения причины непроходимости сосуда ? наличия спазма, бляшки, кровяного сгустка и пр. Метод не имеет противопоказаний и позволяет быстро получить достоверный результат.

Ультразвуковое мониторирование для определения причины формирования сгустков крови ? тромбов и эмболов. Метод также позволяет оценить риск развития инсульта.

Можно ли вылечить энцефалопатию?

Заболевание требует длительной курсовой терапии и наблюдения у врача-невролога. Для успешного лечения и устранения симптомов болезни первостепенное значение имеет диагностика причин ее появления.

Острая энцефалопатия является показанием к срочной госпитализации и проведению дезинтоксикационной терапии в условиях стационара. Хроническая форма патологии требует соблюдения определенной диеты и приема лекарств по назначению врача 2?3 раза в год.

При гипертонической болезни (повышенном артериальном давлении) врач может назначить «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл», «Фозиноприл» и другие препараты.

Лекарства от гипертонии требуют строгого соблюдения графика приема, как правило, 2?3 раза в сутки. Многим пациентам требуется пожизненное употребление препаратов для нормализации артериального давления. Дозировку и разновидность лекарства должен назначать лечащий врач, поскольку каждое из них действует с различной интенсивностью и по-разному выводится из организма.

Современные гипотензивные лекарства делятся на следующие группы:

ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента);

прямые ингибиторы ренина;

комбинированные и другие препараты.

Для улучшения обмена веществ головного мозга назначаются «Кавинтон», «Вазобрал», «Коринфар», «Целипрол», «Никошпан», «Пикамилон» и другие препараты различных групп.

Лекарства помогают восстановить мозговое кровообращение и благодаря этому устранить такие симптомы, как:

головная боль и головокружения;

нарушение координации движений;

проблемы с памятью;

перепады настроения и пр.

Основные группы препаратов для улучшения мозгового кровообращения:

корректоры микроциркуляции крови и др.

В процессе жизнедеятельности в организме человека накапливаются свободные радикалы ? активные формы кислорода, разрушающие клетки и приводящие к заболеваниям нервной и сердечно-сосудистой систем. Для защиты тканей от их действия назначаются антиоксиданты ? «Актовегин», «Тиогамма», «Эмоксипин», «Квертин», «Рибоксин», «Мексидол», «Цераксон» и др. Препараты улучшают капиллярный кровоток, укрепляют стенки сосудов, предупреждают или замедляют атеросклеротические изменения, снижают риск развития инсульта и инфаркта.

При энцефалопатии схема лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента с учетом данных лабораторных и инструментальных исследований. Практически все препараты для лечения хронической формы заболевания отпускаются в аптеках по рецепту врача. Помимо перечисленных групп лекарств, пациенту могут быть назначены противосудорожные, антидепрессантные, антиагреганты и другие средства.

Последствия и осложнения энцефалопатии

Длительное откладывание лечения приводит к обширному повреждению головного мозга. По мере усугубления заболевания у пациента могут отмечаться:

постоянные головные боли;

ухудшение зрения и слуха;

расстройства координации движений;

тремор конечностей, тик, судороги;

расстройство половой функции;

вегетососудистая дистония и многое другое в зависимости от области поражения мозга.

Профилактика энцефалопатии

Для успешного лечения, устранения симптоматики болезни и предотвращения дегенеративных процессов в головном мозге пациенту рекомендуется:

скорректировать рацион питания ? отказаться от продуктов с высоким содержанием холестерина и быстрых углеводов в пользу овощей, фруктов, зелени;

отказаться от вредных привычек ? курения и употребления алкоголя;

регулярно заниматься спортом для поддержания организма в тонусе.

При своевременном обращении к врачу и обнаружении энцефалопатии на ранних стадиях прогноз положительный. Эффективность лечения во многом будет зависеть от причин патологии. Тяжелые сердечно-сосудистые (ишемия, инсульт, инфаркт) и неврологические (остеохондроз, черепно-мозговые травмы) заболевания могут потребовать пожизненной курсовой терапии. В каждом случае программу лечения и профилактики должен составлять лечащий врач.

Хроническая недостаточность мозгового кровообращения

Хроническая недостаточность мозгового кровообращения — медленно про­грессирующая дисфункция мозга, возникшая вследствие общего и/или мел­коочагового повреждения мозговой ткани на фоне длительно существующей недостаточности мозгового кровоснабжения.

Синонимы:

• дисциркуляторная энцефалопатия,
• хроническая ишемия мозга,
• медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения,
• хроническая ишемическая болезнь мозга,
• цереброваскулярная недостаточность,
• сосудистая энцефалопатия,
• атеросклеротическая энцефалопатия,
• гипертоническая энцефало­патия,
• атеросклеротическая ангиоэнцефалопатия,
• сосудистый (атеросклеротический) паркинсонизм,
• сосудистая (поздняя) эпилепсия,
• сосудистая деменция.

Наиболее широко в отечественную невроло­гическую практику вошёл термин «дисциркуляторная энцефалопатия», сохраня­ющий своё значение и на сегодняшний день.

Причины хронической недостаточности мозгового кровообращения:

Основные:

• атеросклероз;
• артериальная гипертензия.

Дополнительные:

• болезни сердца с признаками хронической недостаточности кровообраще­ния;
• нарушения сердечного ритма;
• аномалии сосудов, наследственные ангиопатии;
• венозная патология;
• компрессия сосудов;
• артериальная гипотензия;
• церебральный амилоидоз;
• сахарный диабет;
• васкулиты;
• заболевания крови.

Для адекватной работы мозга необходим высокий уровень кровоснабжения. Головной мозг, масса которого составляет 2,0-2,5% массы тела, потребляет 20% циркулирующей в организме крови. Величина мозгового кровотока в полушариях составляет 50 мл на 100 грамм в минуту, потребление глюкозы составляет 30 мкмоль на 100 грамм в минуту, а в сером веществе эти величины в 3-4 раза выше, чем в белом. В условиях покоя потребление мозгом кислорода составляет 4 мл на 100 грамм в минуту, что соот­ветствует 20% всего кислорода, поступающего в организм. С возрастом и при наличии патологических изменений величина мозгового кровотока снижается, что играет решающую роль в развитии и нарас­тании хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Наличие головной боли, головокружения, снижения памяти, нарушения сна, появление шума в голове, звона в ушах, нечёткости зрения, общей слабости, повышенной утомляемости, снижения работоспособности и эмоциональной лабильности – эти симптомы чаще всего просто «информируют» человека об усталости. Только при подтверждении сосудистого генеза «астенического синдрома» и выявлении очаговой неврологической симптоматики устанавливают диагноз «дисциркуляторная энцефалопатия».

Основой клинической картины дисциркуляторной энцефалопатии в настоящее время признаны когнитивные (познавательные) нарушения. При хроническом нарушении мозгового кровообращения следует отметить обратную зависимость между наличием жалоб, особенно отражающих способность к познавательной деятельности (память, внимание), и степенью выраженности хронической недостаточности: чем больше страдают когнитивные (познавательные) функции, тем меньше жалоб. Параллельно развиваются эмоциональные рас­стройства (эмоциональная лабильность, инертность, отсутствие эмоциональной реакции, потеря интересов), разнообразные «двигательные нарушения” (расстройства ходьбы и равновесия).

Неврологические синдромы при дисциркуляторной энцефалопатии:

– вестибуломозжечковый синдром – жалобы на головокружение и неустойчивость при ходьбе, сочета­ющиеся с нистагмом и координаторными нарушениями;

– пирамидный синдром – характеризу­ется сухожильными рефлексами, парезы выражены нерезко, их нали­чие указывает на перенесённый ранее инсульт;

– паркинсонический синдром характерен замедленными движениями, гипомимией, негрубой мышечной ригид­ностью, тремор отсутствует, нарушения походки характеризуются замедлением скорости ходьбы, уменьшением длины шага, «скользящим», шаркающим шагом, мелким и быстрым топтанием на месте, поворачиванием всем корпусом с нарушением равновесия, что иногда сопровождается падением. При хронической недостаточности мозгового кро­вообращения двигательные нарушения проявляются, прежде всего, расстройствами ходьбы и равновесия;

– псевдобульбарный синдром – возникают и постепенно нарастают дизартрия, дисфагия, дисфония, эпизоды насильственного плача или смеха и рефлексы орального автоматизма;

– психоорганический синдром может проявляться эмоционально-аффективными расстройствами (астено- депрессивными и тревожно-депрессивными), когнитивными (познавательными) нарушениями;

– цефалгический синдром (головная боль) – по мере прогрессирования забо­левания уменьшается. Этиологию и патогенез головных болей можно рассматривать как проявления остеохондроза шейного отдела позвоночника, а также как головную боль напряжения (ГБН) – нередко возни­кающую на фоне депрессии.

В основе всех синдромов, свойственных дис­циркуляторной энцефалопатии, лежит разобщение внутримозговых связей вследствие диффузного повреждения белого вещества мозга.

Ассоциированная с возрастом и/или артериальной гипертензией церебральная микроангиопатия (клинико-патогенетические аспекты, подходы к терапии)

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Россия

Ассоциированная с возрастом и/или артериальной гипертензией церебральная микроангиопатия (ЦМА) считается наиболее распространенной спорадической формой поражения мелких сосудов мозга. Клинические симптомы ЦМА, включающие прогрессирующий когнитивный дефицит, изменение походки, дисфункцию сфинктеров и психические расстройства, чрезвычайно нарушают социальную адаптацию пожилого человека. В работе обсуждаются корреляты клинических симптомов и МРТ-признаков ЦМА, а также клинические подходы к ранней диагностике и лечению ЦМА. Ранняя диагностика и лечение когнитивного дефицита – лучшая профилактика сосудистой деменции, что может оказывать колоссальное влияние на общественное здоровье.

Для цитирования: Воробьева О.В. Ассоциированная с возрастом и/или артериальной гипертензией церебральная микроангиопатия: клинико-патогенетические аспекты, подходы к терапии. Фарматека. 2019;26(9):77–82. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.9.77-82

Введение

Церебральная микроангиопатия (ЦМА), или болезнь мелких сосудов мозга, может быть обусловлена группой патологических процессов, гетерогенных по этиологическому фактору, которые поражают мелкие артерии, артериолы, венулы и капилляры мозга. Ассоциированная с возрастом и/или артериальной гипертензией церебральная ангиопатия и возрастзависимая церебральная амилоидная ангиопатия считаются наиболее распространенными спорадическими формами поражения мелких сосудов мозга. Термин «гипертоническая ангиопатия» широко используется, но в некоторой степени вводит в заблуждение с точки зрения того, что ангиопатия не всегда обязательно связана именно с гипертонией, а зачастую зависит и от других сосудистых факторов риска, таких как атеросклероз, сахарный диабет, возраст и др.

Патогенетические аспекты

Последствием микроангиопатии является поражение паренхимы головного мозга, включающее лакунарные инфаркты, ишемические поражения белого вещества и внутримозговые кровоизлияния, расположенные преимущественно в структурах подкоркового отдела. Согласно современным стандартам STRIVЕ, МРТ-(магнитно-резонансная томография)-признаками ЦМА являются недавние малые субкортикальные инфаркты, лакуны, гиперинтенсивность белого вещества, расширенные периваскулярные пространства, микрокровоизлияния, атрофия вещества головного мозга [1]. За последние несколько десятилетий были накоплены доказательства относительно распространенности, клинической значимости и прогностической ценности каждого из этих изменений. В настоящее время абсолютно понятно, что эти структурные изменения связаны с такими клиническими проявлениями, как инсульт, когнитивные нарушения, психические и двигательные расстройства, инвалидность и даже летальность. В целом они рассматриваются как маркеры негативного прогноза [1, 2]. Механизмы, связанные с сосудистым повреждением паренхимы мозга, неоднородны и не полностью понятны. Но очевидно, что начальным этапом нарушения сосудистой стенки является нарушение функции эндотелия. Эндотелий представляет собой динамичный орган, выполняющий роль функционального и структурного барьера между кровью и стенкой сосуда. Эндотелиальные клетки – главный регулятор сосудистого гомеостаза, обусловливающий правильное взаимодействие между циркулирующими клетками крови и гладкомышечными клетками сосудистой стенки. Эндотелий модулирует кровоток, контролирует проницаемость для компонентов плазмы, влияет на адгезию и агрегацию тромбоцитов и лейкоцитов. Эндотелиальная дисфункция в настоящее время рассматривается как один из стержневых механизмов структурно-функционального изменения мозговых сосудов при ЦМА [1]. Фундаментальным признаком дисфункции эндотелия служит нарушение биодоступности оксида азота (NO) и, соответственно, уменьшение сосудистой дилатации на эндотелиальные раздражители.

Основное последствие нарушения эндотелийзависимой вазодилатации – это увеличение периферического сопротивления. Артериальная ригидность способствует увеличению импульсного давления, а это гемодинамический стрессор для мозга, поскольку последний имеет низкую резистентность к пульсовому ударному потоку. Ударное давление в первую очередь наносит ущерб сосудам головного мозга мелкого калибра. Нарушение функционирования пенетрирующих артерий и артериол приводит к расстройству механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения и нарушению целостности гематоэнцефалического барьера [3]. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается экстравазацией компонентов плазмы как непосредственно в артериальную стенку (что способствует ее утолщению и дезинтеграции), так и в прилегающие области мозга с развитием периваскулярного отека (что может быть одним из механизмов поражения белого вещества), а также процессами асептического воспаления. Дополнительно собственно вазоконстрикция приводит к локальным иммунологическим воспалительным реакциям, аггрегации тромбоцитов, образованию тромбов. Эти процессы завершаются гистопатологическими нарушениями дистальных сосудов, такими как артериосклероз, липогиалиноз, фибриноидный некроз и микроаневризмы, которые могут сосуществовать в различных комбинациях. Эти изменения – важный этап, предшествующий повреждению ткани мозга. Пролонгирование этих процессов влечет за собой нарушение функционирования мембран нервных клеток и их аксонов. Нейрональные мембраны отличаются высоким метаболизмом, обусловленным ферментной активностью встроенных в них энзимных комплексов, которые обеспечивают функционирование рецепторов. Снижение метаболизма фосфолипидов мембран в условиях ухудшения перфузии – ключевой момент для формирования «порочных кругов» и развития целого каскада патофизиологических реакций, в первую очередь эксайтотоксического, и запуска механизмов «программируемой» гибели клеток (апоптоза).

Ввиду более неблагоприятных условий кровоснабжения подкорковое и перивентрикулярное белое вещество полушарий головного мозга может страдать в большей степени, чем серое вещество мозга, чем обусловлена клиническая картина .

Энцефалопатия

Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.

Общие сведения

Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.

Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.

Причины

Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.

• перенесенная травма;
• острая или хроническая интоксикация солями тяжелых металлов, наркотическими веществами, алкоголем;
• нарушения кровоснабжения (атеросклероз, артериальная гипертония, амилоидоз и т.п.);
• инфекционные заболевания (дифтерия, ботулизм, столбняк и другие);
• нарушения работы печени или почек, сопровождающиеся накоплением токсинов в крови;
• нарушения обмена глюкозы;
• нехватка витаминов (особенно группы В);
• задержка воды, недостаток натрия в крови и спровоцированные этим отеки;
• иммунодефицитные состояния;
• воздействие ионизирующего излучения;
• гипоксия: недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.

Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.

Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:

• посттравматическая: возникает на фоне перенесенной черепно-мозговой травмы; зачастую, развивается уже через несколько лет после нее и нередко приводит к тяжелым расстройствам психики;
• токсическая: связана с острым или хроническим отравлением организма алкоголем, ядами, наркотическими препаратами, лекарственными средствами, солями тяжелых металлов и т.п.; нередко в рамках этого вида отдельно выделяют алкогольную энцефалопатию;
• метаболическая: связана с нарушением обмена веществ в организме; выделяют следующие подвиды патологии:
  • печеночная: возникает при поражении печени или желчевыносящих путей;
  • уремическая: связана с нарушением работы почек;
  • диабетическая: является одним из частых осложнений сахарного диабета, возникает на фоне стойкого нарушения микроциркуляции и повышения вязкости крови;
  • аноксическая: развивается после перенесенной клинической смерти и связана с кислородным голоданием головного мозга с последующим развитием «метаболической бури»;
  • синдром Гайе-Вернике: энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В1;
  • панкреатическая: является осложнением воспаления поджелудочной железы;
  • гипогликемическая: возникает на фоне резкого снижения глюкозы крови;
• дисциркуляторная: связана с нарушением циркуляции крови в сосудах головного мозга; различают несколько форм патологии:
  • атеросклеротическая: развивается из-за атеросклероза и утолщения стенок сосудов;
  • гипертоническая: связана со стойким повышением артериального давления;
  • венозная: возникает из-за нарушения венозного оттока крови.

В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.

Степени

Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:

• 1 степень: клинические признаки отсутствуют, при детальном обследовании выявляются легкие изменения в структурах мозга;
• 2 степень: симптомы энцефалопатии выражены слабо или умеренно, нередко носят временный характер;
• 3 степень: тяжелые, необратимые изменения, сопровождающиеся грубой симптоматикой, пациент становится инвалидом.

Симптомы

Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:

• головная боль: может захватывать всю голову или концентрироваться в отдельных ее участках; интенсивность зависит от степени поражения и постепенно нарастает; болевые ощущения плохо купируются приемом анальгетиков;
• головокружение: возникает эпизодически, сопровождается потерей ориентации в пространстве; нередко человек вынужден пережидать это состояние в постели, поскольку малейшее движение способствует усилению симптома; состояние часто сопровождается постоянной тошнотой и рвотой;
• нарушения когнитивных функций: постепенное снижение способности адекватно мыслить является характерным признаком энцефалопатии; человек постепенно становится забывчивым, рассеянным, плохо концентрирует внимание на конкретном процессе и с трудом переключается между различными занятиями;
• эмоциональные и поведенческие нарушения: человек с трудом контролирует свои эмоции, становится раздражительным, плаксивым, быстро возбуждается; по мере прогрессирования заболевания возникает апатия, депрессия и полное нежелание делать что-либо;
• увеличение или уменьшение тонуса мышц; часто сопровождается гиперкинезами (дрожью в конечностях, навязчивыми движениями и т.п.);
• снижение зрения и слуха;
• повышенная метеочувствительность.

У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.

Осложнения

Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:

• утрата способности к самообслуживанию вследствие двигательных или когнитивных нарушений;
• деменция: потеря знаний и навыков вплоть до полного распада личности;
• потеря зрения и слуха;
• тяжелые расстройства психики;
• судороги;
• нарушения сознания: сопор, кома;
• летальный исход.

Диагностика

Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:

• опрос: сбор жалоб и анамнеза; в обязательном порядке уточняются сведения о перенесенных заболеваниях, травмах, факторах риска, время появления первых нарушений, скорость развития и т.п.;
• неврологический осмотр: оценка рефлексов, чувствительности, мышечной силы, двигательной функции;
• электроэнцефалографию (ЭЭГ): оценка электрических импульсов, возникающих в процессе работы мозга; позволяет выявить признаки эпилепсии, воспаления, наличия опухолей и т.п.;
• УЗДГ сосудов головного мозга и шеи: оценивает качество кровотока в крупных сосудах, выявить участки сужения, оценить объем поступающей крови;
• реоэнцефалография: дополняет УЗДГ, позволяет оценить тонус и эластичность сосудов, обнаружить тромбы;
• ангиография: рентгенологическое исследование сосудов с помощью введения в них контрастного вещества;
• КТ и МРТ: позволяют обнаружить очаги склероза, опухоли, воспалительные очаги последствия инсульта и другие структурные изменении;
• анализы крови (общий, биохимический): дают возможность оценить работу почек, печени, поджелудочной железы, выявить токсины, которые могут повлиять на состояние головного мозга.

При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.

Лечение

Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.

В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:

• скорректировать уровень сахара в крови;
• стабилизировать артериальное давление;
• восстановить работу печени, почек, поджелудочной железы;
• снизить уровень холестерина в крови;
• вывести токсины;
• нормализовать уровень гормонов и т.п.

Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:

• ноотропы (церебролизин, пирацетам): направлены на усиление метаболизма;
• кроворазжижающие средства (аспирин, пентоксифиллин и т.п.): способствуют ускорению кровотока, препятствуют образованию тромбов;
• антиоксиданты: нейтрализуют токсины;
• ангиопротекторы (кавинтон, никотиновая кислота и другие): необходимы для ускорения кровообращения и обмена веществ;
• витаминно-минеральные комплексы, аминокислоты;
• симптоматические средства: успокоительные, противосудорожные препараты и т.п.

При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.

Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:

• физиотерапия (рефлексотерапия, электрофорез, магнитотерапия, лазерная терапия);
• лечебная физкультура для улучшения состояния мышц, облегчения контроля за ними;
• массаж для расслабления и улучшения кровообращения;
• иглоукалывание.

В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:

• устранение тромба из просвета сосудов;
• расширение суженных участков артерии с установкой стента, поддерживающего стенки в правильном положении;
• шунтирование: восстановление кровотока за счет создания альтернативного пути, обходящего пораженный участок.

Профилактика

Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

• обеспечить себе полноценный режим дня с чередованием труда и отдыха, полноценным ночным сном;
• минимизировать стрессы;
• правильно и сбалансировано питаться, не допускать переедания и избыточной массы тела;
• обеспечить достаточное поступление витаминов и микроэлементов;
• отказаться от курения, наркотиков, алкоголя;
• в умеренном количестве (не профессионально) заниматься спортом;
• своевременно выявлять и лечить хронические заболевания: гипертонию, сахарный диабет, атеросклероз;
• обращаться к врачу при первых признаках неблагополучия.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:

• назначим наиболее подходящую терапию, распишем курс лечения и частоту его повторения;
• проведем все необходимые манипуляции (постановка капельницы, внутривенные и внутримышечные инъекции) в комфортабельных условиях дневного стационара и манипуляционного кабинета;
• дополним терапию современными физиотерапевтическими процедурами;
• проведем курс массажа и назначим ЛФК для максимальной эффективности.

Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.

Преимущества клиники

Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:

• опытные специалисты, регулярно повышающие квалификацию, чтобы быть в курсе всех новых тенденций в мире медицины;
• современное диагностическое оборудование;
• все необходимое для проведения физиотерапии, массажа, ЛФК;
• собственный дневной стационар для медленного капельного введения лекарственных средств;
• доступные цены на все услуги.

Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.

Все про мозолистое тело: функции, анатомия и заболевания

Мозг человека является сложным биологическим механизмом, в котором беспрерывно происходят процессы, обеспечивающие жизнедеятельность организма.

Это единая система, получающая, обрабатывающая и передающая информацию ко всем органам, клеткам и тканям. Происходит это благодаря импульсам, которые сосредоточены в мозолистом теле головного мозга.

Что такое мозолистое тело: общая информация

Мозолистое тело головного мозга (МТ) или большая комиссура, как этот элемент называют специалисты, является скоплением нервных волокон.

Оно объединяет между собой две части, формирующие головной мозг — правое и левое полушария. Также мозолистое тело координирует их стабильную работу, обеспечивает слаженность передачи и получения сигналов от каждого из полушарий. Кроме того, мозолистое тело объединяет серое вещество каждого из полушарий мозга.

Образование является плотной по консистенции структурой белого цвета. Анатомия мозолистого тела достаточно сложна – в целом — это вытянутая спереди назад структура, длинна которого, в зависимости от возраста и пола, составляет от 7 до 9 см.

Местом расположения большой комиссуры является продольная щель мозга человека.

Анатомия и функции

Мозолистое тело покрыто сверху небольшим слоем мозгового серого вещества, что объясняет, соответственно, серый покров на нем. При визуальном рассмотрении можно различить 3 основных отдела:

• ствол (или срединный мозговой отдел);
• колено (отдел головного мозга, располагающийся в передней части);
• клюв или валик мозолистого тела (задний отдел).

Яркость большой комиссуре (при рассмотрении на снимках или в разрезе) обеспечивают волокна, которые располагаются радиально и находятся в каждом из полушарий.

Средний отдел при рассмотрении выглядит как выпуклость, которая является одновременно самой длинной частью всего головного мозга. Задний отдел – визуально просматривается, как утолщение относительно других отделов и зон, которое свободно располагается над соседними участками головного мозга. Серое вещество представлено полосками и находится сверху.

Функции, которые обеспечивает мозолистое тело:

• передача важной для функционирования организма информации (импульсами) из одного полушария в другое;
• формирование основных характеристик, определяющих личность и ее особенности;
• основные (базовые, определяющие) навыки и возможность их применения в течение жизни человеком;
• работа по формированию эмоционально – личностной сферы.

Большая комиссура под ударом…

Нарушения мозолистого тела – явление редкое, оно встречается в 2% от всех случаев заболеваний головного мозга и ЦНС. В случае заболеваний мозолистого тела наблюдаются:

• расстройства различного характера и интенсивности, проявляющиеся в эмоционально – личностной и когнитивной сферах;
• физиологические проблемы в работе конечностей;
• проблемы с глазными яблоками и зрением в целом.

Развиваются соответствующие заболевания — агенезия, гипоплазия и дисплазия (дисгенезия) мозолистого тела головного мозга.

Агенезия: главные причины, симптоматика, лечение

Агенезия мозолистого тела, как самостоятельное заболевание, представляет собой сложное нарушение, носящее структурный характер. Если оно имеет место быть, то у пациента наблюдается, соответственно, нарушение ассоциативных связей между правым и левым полушариями головного мозга, чего в нормальном состоянии не наблюдается, так как этот орган отвечает за объединение этих участков.

Заболевание развивается в ходе нарушений (аномалий) в ходе развития. Оно редкое – около 2%, врожденное, проявляется в полном или частичном отсутствии при рассмотрении на снимках или исследованиях этого структурного образования.

Агенезия выражается полном отсутствие большой комиссуры или ее недоразвитостью, иногда она присутствует лишь частично (нет определенного участка). В этом случае образование, если оно недоразвито или присутствует частично, представлено в виде значительно укороченных перегородок или прозрачных столбов свода мозга.

Провоцирующие факторы и симптоматика

Современные неврологи и ученные не могут с точностью назвать основные причины, которые влияют на развитие этой патологии. Основными предполагаемыми факторами являются:

• наследственность (в 70% случаев, если в семье уже были проблемы подобного характера, то они повторятся у будущих поколений);
• генетические (в том числе и хромосомные) изменения и мутации;
• перестройка хромосом (в период формирования плода);
• развитие инфекций, вызванных вирусом, протекающие в период беременности (внутриутробно, особенно опасны на ранних сроках);
• травмы;
• попадание веществ с токсическим (ядовитым) воздействием на организм или формирующийся плод (в том числе, воздействие алкоголя);
• последствия приема медикаментов (побочные эффекты или осложнения);
• нарушение течения беременности (дефицит питательных веществ у плода в период развития);
• нарушение обменных процессов в организме беременной.

Основные симптомы, свидетельствующие о наличии у человека агенезии мозолистого тела и о необходимости немедленного квалифицированного диагностирования:

• гидроцефалия;
• нарушения в развитии и функционировании зрительных и слуховых нервов;
• появление доброкачественных кист и других видов опухолей в мозге;
• недостаточно сформированные, для выполнения заложенных функций, мозговые извилины;
• раннее половое созревание;
• развитие липом;
• разнообразные проблемы и нарушения в работе органов ЖКТ (разной природы и интенсивности);
• нарушение психомоторики;
• проблемы с поведением (особенно остро выражается в детском возрасте);
• диагностика умственной отсталости в легкой степени (выявляется в детском возрасте);
• нарушение координации движений;
• низкий тонус мышц;
• нарушения развития мышц и костей скелета.

Комплекс мер

Лечение чаще всего представляет собой медикаментозную терапию. Включает в себя прием препаратов антиэпилептического ряда, а также кортикостероидных гормонов. Также в некоторых случаях показаны занятия ЛФК (физкультурой с лечебным уклоном).

Дисплазия и гипоплазия — неправильное или недоразвитие МТ

Гипоплазия или, как еще называют это заболевание, — микроцефалия, представляет собой сложную патологию, во время течения и развития которой наблюдается значительное уменьшение (берется значение, исходя из нормальных показателей) объемов головного мозга и, соответственно, мозолистого тела в том числе.

В большинстве случаев вместе с диагностикой гипоплазии наблюдаются и другие нарушения, среди которых, неправильное развитие присутствующих частей мозолистого тела (дисплазия или дисгенезия), недостаточная сформированность спинного мозга, недоразвитие конечностей и ряда внутренних органов.

Причины и клиника патологии

Основной причиной нарушения развития и уменьшения размеров (или полное отсутствие) мозолистого тела является та или иная врожденная патология. Факторы, вызывающие подобные изменения:

• наличие вредных привычек у беременной (курение, прием наркотических препаратов или алкоголя);
• интоксикация;
• облучение радиацией (ионизирующей);
• последствия сложных и серьезных заболеваний – краснухи (перенесенной во взрослом возрасте или в период беременности особенно), гриппа, токсоплазмоза.

• уменьшение объемов головного мозга относительно обычных показателей (основной симптом);
• изменение обычной структуры мозговых извилин и некоторых структур (извилины плоские);
• недостаточное для нормального функционирования развитие височных и лобных долей мозга у человека;
• уменьшение в размерах пирамид – элементов продолговатого мозга (развивается пирамидный синдром);
• нарушения и сбои выявленные в работе мозжечка;
• нарушения функций ствола (отдела головного мозга);
• в большинстве случаев отмечается нарушение интеллекта;
• нарушения физического развития;
• неврологические расстройства и характерные нарушения;
• патологии зрительного бугра.

Состояние современной медицины

При гипоплазии черепная коробка меньших размеров, чем должна быть у человека в норме.

Несмотря на развитие современной медицины качественное и эффективное лечение подобного нарушения отсутствует. Есть возможность сведения проявлений симптомов к минимуму.

Важно помнить, что данная аномалия ведет к снижению продолжительности жизни. Основная мера воздействия – прием медикаментов.

Последствия гипоплазии

Если на раннем этапе развития и формирования аномалии не будут приняты соответствующие меры, то у большинства пациентов в дальнейшем (уже в детском и подростковом возрасте) будут наблюдаться различные проблемы в области неврологии.

Также у многих пациентов с гипоплазией присутствует среднее и тяжелое нарушение интеллекта, задержка развития, как умственного, так и физического.

Так, по данным различных медицинских исследований, не менее чем в 68-71% случаев диагностирования гипоплазии мозолистого тела имеет место такое последствие, как умственная отсталость. Кроме того, нарушение ведет к появлению более серьезных расстройств психического плана, таких как шизофрения.

Последствия дисгенезии

Дисгенезия мозолистого тела может вызывать изменения в системе мышц и в скелете в целом. Она являться распространенной причиной возникновения сколиоза.

Отмечаются отставания в умственном и психо – эмоциональном развитии детей и подростков. Также наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии, поэтому пациенты в большинстве случаев нуждаются в постоянном присмотре и интенсивном лечении.

Если принять меры к устранению проявлений, то дети могут обучаться необходимым навыкам, в том числе осваивать несложную школьную программу.

В сухом, но важном остатке

Таким образом, мозолистое тело головного мозга, несмотря на свои крошечные размеры, оказывает большое влияние на жизнь человека. Оно позволяет формироваться личности, отвечает за появление привычек, осознанных действий, умению общаться и различать предметы.

Именно поэтому крайне важно в период беременности относиться к своему здоровью бережно, так как основные нарушения МТ формируются именно в этот период.

Не следует забывать, что мозолистое тело формирует интеллект, делает человека личностью. Несмотря на все попытки изучить эту структуру, ученым еще не удалось раскрыть всех его тайн, поэтому и методов лечения нарушений, если таковые появляются, разработано очень немного.

Основные из них – лекарственная терапия и специальный комплекс упражнений – ЛФК, позволяющий поддерживать оптимальные показатели физического развития. Принимать меры по устранению симптоматики нарушений следует немедленно, иначе желаемых улучшений может и не наступить.

Фенотипы нарушений структуры мозолистого тела: данные нейровизуализации (лекция) Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ачиханов А. А.

Правильная оценка патологии мозолистого тела играет важную роль при интерпретации дисплас-тических изменений мозга, особенно, корковых дисплазий . Аномалии мозолистого тела часто сопровождают кортикальные дисплазий, так как имеют в основе общие генетические механизмы. В статье рассматривается нормальное строение мозолистого тела, процессы его формирования в нейроонтогенезе, основные фенотипические проявления аномалий мозолистого тела и представлены критерии дифференциального диагноза этих нарушений.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ачиханов А. А.

DIFFERENT PHENOTYPES OF CORPUS CALLOSUM ANOMALIES: NEUROIMAGING DATA (A LECTURE)

The correct estimation of corpus collosum pathology plays an important role at interpreting ofdysplastic changes of brain, especially, cortical dysplasias . Anomalies of a corpus collosum often accompany cortical dysplasias as have common genetic mechanisms. The normal structure of a corpus collosum, processes of its formation in neuroontoge-nesis, the basic phenotypes of corpus collosum anomalies and differential diagnosis of these disorders are presented in this article.

Текст научной работы на тему «Фенотипы нарушений структуры мозолистого тела: данные нейровизуализации (лекция)»

ФЕНОТИПЫ НАРУШЕНИЙ СТРУКТУРЫ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА: ДАННЫЕ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ (ЛЕКЦИЯ)

DIFFERENT PHENOTYPES OF CORPUS CALLOSUM ANOMALIES: NEUROIMAGING DATA (A LECTURE)

Кафедра неврологии и эпилептологии ФУВ ГОУВПО РГМУРосздрава, Москва, Отделение лучевой диагностики РДКБ, Москва

Правильная оценка патологии мозолистого тела играет важную роль при интерпретации дисплас-тических изменений мозга, особенно, корковых дисплазий. Аномалии мозолистого тела часто сопровождают кортикальные дисплазии, так как имеют в основе общие генетические механизмы. В статье рассматривается нормальное строение мозолистого тела, процессы его формирования в нейроонтогенезе, основные фенотипические проявления аномалий мозолистого тела и представлены критерии дифференциального диагноза этих нарушений.

Ключевые слова: аномалии мозолистого тела, корковые дисплазии, патогенез, данные нейровизуа-лизации, дифференциальный диагноз.

The correct estimation of corpus collosum pathology plays an important role at interpreting of dysplastic changes of brain, especially, cortical dysplasias. Anomalies of a corpus collosum often accompany cortical dysplasias as have common genetic mechanisms. The normal structure of a corpus collosum,processes of its formation in neuroontoge-nesis, the basic phenotypes of corpus callosum anomalies and differential diagnosis of these disorders are presented in this article.

Key words: corpus callosum anomalies, cortical dysplasias,pathogenesis, neuroimaging data, differential diagnosis.

Правильная оценка патологии мозолистого тела (МТ) представляется принципиально важной в контексте доказательной интерпретации самых разнообразных диспластических изменений мозга, прежде всего, дисплазий кортикальной пластинки. Дело в том, что каллезные гипогенетические или агене-тические процессы очень часто сопровождают кортикальные дисплазии и нередко бывают их наиболее очевидными спутниками, обнаружение которых диктует необходимость более тщательной визуализационной инспекции коры для исключения вероятных диспластических очагов [1, 11]. Подобная связь между кал-лезными и кортикальными дисплазиями кроется в особенностях генетических механизмов, в равной степени участвующих в процессах повреждения обеих структур. Эти механизмы могут быть реализованы по двум возможным путям. Во-первых, диспластически измененные нейроны неспособны индуцировать

формирование полноценных комиссу-ральных аксонов для построения МТ. Во-вторых, вероятной представляется ситуация, когда повреждающий нейроонтоге-нетический фактор, ингибирующий нейронные процессы миграции и организации, одновременно воздействует и на формирование МТ.

Цель данной статьи — представить основные фенотипические проявления каллезных структурных нарушений, а также разработать критерии их дифференциального диагноза.

Структура мозолистого тела. МТ представляет собой плотный компактный тяж, залегающий по срединной продольной линии между двумя гемисферами мозга и сформированный комиссураль-ными каллезными аксонами. Структурально МТ дифференцируется на четыре части: клюв, колено, тело и валик.

Клюв представляет собой нижне-пе-реднюю часть мозолистого тела, перехо-

© Алиханов A.A., 2010.

Фенотипы нарушений структуры мозолистого тела: данные –

нейровизуализации (лекция). 17

Рус. жур. дет. невр.: т. V, вып. 4, 2010. –

ТОМ V ВЫПУСК 4 2010

дящую в колено спереди и терминальную пластинку сзади. Колено — угловое утолщение, расположенное между клювом и уплощенной горизонтальной средней порцией тела. Kier E.L. и Truwit C.L. (1996) предполагают, что соединение колена и тела может быть определено, как линия, проходящая между мамиллярными тельцами и передней спайкой на срединном сагиттальном срезе [3]. Валик — головчатое локальное утолщение задней части МТ. Некоторые исследователи-морфологи предполагают, что гиппокампальная спайка, соединяющая две ножки свода, может составлять значительную часть валика [5], и предлагают дифференцировать также пятый каллезный сегмент, локализованный между телом и валиком, обозначив его как перешеек (isthmus).

Клюв и колено образованы аксонами, берущим начало в префронтальной коре [14, 4]. Передняя часть тела состоит из аксонов первичной, вторичной и дополнительных моторных зон; средняя часть тела представлена аксонами первичной и вторичной соматосенсорных зон, а задняя — аксонами теменной и височных долей. Валик состоит из аксонов первичной и вторичной зрительной коры и, частично, из аксонов коры задней височной области [14].

Формирование мозолистого тела в нейроонтогенезе. После смыкания нервной трубки на сроке 4 нед. гестации тонкая передняя стенка телеэнцефалона (так называемая примитивная терминальная пластинка) распространяется от зрительного перекреста к поперечной занавеске (velum transversum). Далее в течение 6-8 нед. гестации отмечается быстрое утолщение заднего аспекта передней стенки. Это утолщение представлено плотной целлюлярной массой и обозначается термином соединительная пластинка (lamina reuniens). Именно в этот регион будут прорастать аксоны обеих гемисфер, формируя МТ. Вентральная же часть терминальной пластинки останется неизменной, формируя переднюю стенку III желудочка. Из вентральной поверхности невральной трубки аксоны третьего ряда коры начинают радиальную хемоаттрак-

цию вдоль радиально ориентированных глиальных матричных волокон по направлению к средней линии. Далее вступает в силу малоизученный процесс «кроссинга», когда все комиссуральные аксоны (мозолистого тела, передней и гиппокампальной спаек) претерпевают процесс пересечения срединной линии. Специальные структуры, осуществляющие «кроссинг-процесс», и являющиеся своеобразными направляющими хемоат-тракции аксонов, формируются в терминальной пластинке — локальном срединном утолщении нервной трубки в месте смыкания переднего нейропора [6]. В течение 7-ой недели гестации задняя часть терминальной пластинки утолщается, и затем на ее вентральной поверхности формируется борозда [10]. Эта борозда постепенно наполняется незрелым клеточным материалом, формирующимся в развивающихся субарахноидальных пространствах (примитивная оболочка — meninx primitive), а также глиальными клетками из формирующихся гемисфер. На основе этого клеточного материала создаются специализированные «мосты», пересекающие примитивную борозду в поперечном направлении [12]. Клетки, создающие упомянутые «мосты», секре-тируют в экстрацеллюлярное пространство химически активные вещества, которые и считаются ответственными за адресное пересечение аксонами срединной линии [16, 17, 19]. Данное описание как нельзя лучше свидетельствует о том, что базовые механизмы, лежащие в основе формирования комиссуральных структур мозга, остаются предметом текущих исследований и далеки от окончательного понимания. После пересечения срединной линии аксоны-лидеры подвергаются химической перестройке их растущего конца, направляются радиаль-но от средней линии к своим финальным «адресам» в контралатеральной гемисфе-ре, где они интенсивно образуют синап-тические связи с нейронами IV-го слоя коры [9, 13]. Сразу по достижении аксонами-лидерами своих финальных пунктов назначения в коре большого мозга остальная масса аксонов начинает радиальное и тангенциальное движение, исполь-

зуя первые аксоны в качестве матрицы. Образовывающиеся аксональные «пучки» формируют комиссуральные связи между полушариями: переднюю спайку, гиппокампальную спайку и МТ. Таким образом, становится очевидным очень важное обстоятельство в понимании природы диспластических изменений МТ: оно не формируется одномоментно. В то время как первичные аксоны-лидеры начинают пересекать срединную линию в области задних отделов колена, в передних отделах колена и передней части тела только создаются глиальные «мостики», а в нижних отделах колена и задней порции тела еще остается первичная борозда с формирующейся в ней клеточной массой. То есть, можно дифференцировать отделы МТ в зависимости от очередности их формирования в нейроонтогенезе: сначала появляется задняя часть колена, затем передняя часть колена и передняя часть тела и, в последнюю очередь — нижняя часть колена (клюв) и задняя часть тела, включая перешеек и валик. Подобную последовательность можно формализовать правилом «спереди-назад». Иак1с Р., Уакоу1еу Р.1 (1968) отмечают, что замыкает формирование МТ клюв, появляющийся сразу вслед за валиком, приблизительно к 20-й недели геста-ции [10]. Следует отметить, что к этому сроку окончательное формирование МТ не завершается, и значительная часть аксонов продолжает перекрест в более поздние гестационные сроки — таким образом, постепенно нарастает объем комис-суральных структур. Это увеличение объема во много раз возрастает при дебюте миелинизации аксонов, что особенно наглядно демонстрируют динамические МР-исследования детей в возрасте от 3 до 10 мес. Финальная стадия формирования МТ состоит в элиминации «сверхштатных» комиссуральных волокон, которая происходит приблизительно до 10-12 летнего возраста с пиком активности в 2 года и 12 лет [5].

Варианты нарушений структуры мозолистого тела. Если нормальное развитие МТ в нейроонтогенезе было в силу каких-либо причин нарушено, то продук-

том подобных нарушений может становиться следующие аномалии:

1. Агенезия МТ — полное отсутствие мозолистого тела (рис. 1).

Рис. 1. Тотальная агенезия МТ. МРТ в режиме Т2 FSE. Срединный сагиттальный срез. Полностью отсутствуют клюв, колено, корпус, перешеек и валик МТ. Важным свидетельством тотального характера агенезии служит отсутствие нормально сформированных перикаллезных извилин, а также радиальная центростремительная позиция борозд медиальной поверхности теменных долей.

2. Гипогенезия МТ — МТ сформировано частично (рис. 2).