Мозжечок головного мозга человека, его функции, строение среднего мозга, патологии в неврологии, лечение

Мозжечок и психические расстройства

Опубликовано пт, 19/01/2018 – 14:01

Мозжечок долгое время изучался исключительно в плане его роли в координации движений. Однако, исследования проведенные за последние два десятилетия показали, что мозжечок также играет ключевую роль при многих двигательных, когнитивных и эмоциональных процессах. В литературе описано несколько функций мозжечка , включая регулирование эмоций, ингибирующие импульсивное влияние на принятие решений, внимание и рабочую память. Многие экспериментальные исследования показывают , что мозжечок играет роль в процессах неконтролируемого обучения.

Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.

Мозжечок сообщается с разными структурами мозга и влияет на обработку информации в нескольких его областях, включая кору головного мозга, спинной мозг , вестибулярные ядра и ствол мозга (например, низшие оливковые и понтийные ядра). Входы из спинного мозга и ствола головного мозга поступают в мозжечок через нижние ножки мозжечка. Кроме того, афференты из коры головного мозга (ретранслированные в понтийнные ядра) входят через средние ножки мозжечка и играют роль в балансе тела и движений. Мозжечок “выступает” в мозг и мозговую моторную кору через красное ядро ​​и вентролатеральное ядро ​​таламуса.

Из мозжечка выходят три тракта: (1) пространство мозжечка – его червь , косвенно , имеет отношение к мосту мозгу и ретикулярной формации; (2) промежуточная зона мозжечка направляется к красному ядру и таламусу; и (3) боковая зона мозжечкового полушарий мозжечка идет по направлению к таламусу. После входа в зрительный бугор ( таламической связи) эти волокна проецируются в разные части коры головного мозга, включая лобную, моторную и теменную области коры. Кортико-понто-мозжечковые и мозжечково-таламо-корковые пути позволяют мозжечку влиять на обработку информации в областях коры, ответственные за когнитивные и эмоциональные процессы. Эти сложные связи между мозжечком и другими структурами могут объяснить, почему повреждение мозжечка может привести к различным психическим расстройствам.

До сих пор мало что известно о том, как мозг развивается у пациентов с СДВГ в ходе течения этого психического расстройства. Исследователи обнаружили объемные аномалии с уменьшенным размером головного мозга и мозжечка, которые увеличивались с возрастом, в то время как изменения объема хвостатого ядра исчезали по мере того, как испытуемые становились старше. Было установлено, что эти результаты не связаны с лечением психостимуляторами. В то же время было показано , что у пациентов, получающих лечение стимуляторами, отмечается больший общий объем мозжечка, который превышает размеры мозжечка детей с СДВГ , не принимавших стимуляторы. Размер червя (vermis) также может предсказать результаты терапии ( меньшие объемы прогнозировали более плохие результаты). Кроме того, у пациентов с меньшими по размеру дольками червя, вызванных инсультом или другими аномалиями развития, также проявляется способность к плохой концентраци внимания и ориентировке в окружающей среде. В целом, сокращение объема мозжечка является распространенной находкой в исследованиях, посвященных расстройству мозжечка и СДВГ. Однако, мы не можем определить, присутствовали ли аномалии в мозжечке с рождения или развивались во время роста ребенка, и как это влияет на этиологию СДВГ.

Мозжечок способен влиять на моторную кору и область префронтальной коры, две области, которые отвечают за моторный контроль и социальное познание, поэтому неудивительно, что аномалии в мозжечке могут вызвать симптомы, наблюдаемые при расстройствах аутистического спектра (ASD). Уменьшение активности клеток Пуркинье приводит к поведению, подобному ASD, включая аномальные социальные и двигательные формы поведения. Посмертные исследования также показали снижение плотности клеток Пуркинье у пациентов с ASD. Являясь гамкергическими клетки Пуркинье влияют на активность тракта ” мозжечок-кора”, что может объяснить возникновение стереотипных (повторных) движений при ASD. Это, однако, должно быть подтверждено или неподтверждено в исследованиях, которые связывают потерю клеток Пуркинье с точными доменами симптомов (двигательная и социальная дисфункция) при ASD. Снижение активности в ножках мозжечка также связано с более слабыми двигательными способностями ( навыками) у пациентов с ASD. Существует предположение о дополнительном дефекте в формировании сетей нейронов мозжечка и фронтальной доли при синдроме Аспергера. Эти дефициты могут быть причиной моторных и когнитивных нарушений, наблюдаемых у пациентов с ASD. Нарушение адаптации социального поведения у пациентов с ASD может быть вызвано нарушением путей обратной связи от мозжечка до коры головного мозга. Кроме того, были выявлены аномально организованные волокна среднего и нижнего мозжечковых стеблей ( ножек) , соединяющих мозжечок с лобной долей. Это может быть либо прямой причиной, либо следствием изменений в коре головного мозга и мозжечковых ядрах у пациентов с аутизмом. Эти патологические изменения объясняют дефицит координации и атаксию при некоторых формах аутизма. Таким образом, в настоящее время наблюдаются три основных нарушения мозжечка у пациентов с ASD: уменьшенные в размерах клетки Пуркинье, уменьшение объема мозжечка и нарушения ( разрывы) обратной связи между мозжечком и областями коры мозга. Поскольку клетки Пуркинье являются ингибирующими по своей природе, недостаток этих клеток уменьшает ингибирование, которое мозжечок направляет в кортикальные и подкорковые области, что приводит к гиперчувствительности этих областей мозга, обнаруженных у большинства детей с аутизмом.

Большинство исследований на сегодняшний день сосредоточено на клетках Пуркинье при ASD , в частности, на синдроме Аспергера или аутизме; однако было бы полезнопонять, как плотность клеток Пуркинье связана с выраженностью аутизма. Поскольку клетки Пуркинье ингибируют области коры головного мозга и области среднего мозга, можно предположить , что у пациентов с выраженным аутизмом также будет наблюдаться гораздо более низкая плотность клеток Пуркинье.

Структурные исследования изображений головного мозга выявили снижение объема мозжечка у больных шизофренией, в том числе уменьшенный объем червя мозжечка. Изменения объема мозжечка у пациентов с шизофренией были связаны: с нарушениями поведения, возникающими в перинатальном периоде; мужским полом, ранним дебютом и манифестацией шизофренией , хроническим течением заболевания и клинической картиной с преимуществено позитивными симптомами. Функциональные исследования изображений мозга у пациентов с шизофренией свидетельствуют о снижении кровотока в коре головного мозга и черве мозжечка во время решения многих когнитивных задач, на внимание, память, включая задачи как краткосрочной, так и рабочей памяти и социальная активность.

Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.

Многие исследования демонстрируют изменения мозжечка с уменьшением его объема и атрофией у пациентов с биполярным расстройством. Интересно, что объем V3-красной зоны субрегиона мозжечка значительно снижается у пациентов с множественными эпизодами биполярного расстройства по сравнению с данными , полученными на здоровом контролем, в то время как объем V2-красной зоны субрегиона меньше у пациентов с множественными эпизодами, чем у пациентов с первым эпизодом. Также было обнаружено, что уменьшение объема мозжечка выражено больше у пациентов редко принимавшими лекарства по сравнению с пациентами, находящимися на активном лечении препаратами в течение длительного периода времени. В исследовании, использующем функциональную МРТ у пациентов с BD, в мозжечке больных, которые были устойчивы к лечению, был обнаружен повышенный метаболизм глюкозы. Однако неясно, являются ли эти изменения в церебральном кровотоке и метаболизме первичными или вторичными по отношению к BD . Из-за ингибирующего характера активности мозжечка можно ожидать , что активация этой структуры будет уменьшаться во время маниакальных фаз и увеличиваться во время фаз депрессии. Альтернативно, активация из мозжечка может оставаться постоянной, в то время как остальная часть мозга работает как бы “на автомате”, пытаясь компенсировать отклоняющую ингибирующую активацию, исходящую из мозжечка.

Пациенты с большим ( основным) депрессивным расстройством (MDD) также показали различные аномалии в мозжечке. Yucel et al. ( 2013) обнаружили значительно меньшую по размерам область червя, как известно, ответственную за регулирование эмоций и когнитивных функций у пациентов с MDD. Подобно биполярному расстройству, в исследованиях также сообщалось о меньшем мозжечке у пациентов с MDD. Очень подавленные пациенты, находящиеся на лечении антидепрессивными препаратами показали повышенную активность мозжечка и усиленный кровоток в черве, по сравнению с больными в ремиссии или здоровыми субъектами. Эти данные были положительно коррелировали с тяжести депрессивных эпизодов, тяжестью когнитивных дефицитов и резистентностью к антидепрессантам. Аномальные связи между мозжечком и лобной долой также обнаружены у пациентов с тяжелой депрессией и которые были устойчивы к лечению, известны подобные сообщения о депрессии в пожилом и старческом возрасте. В целом, исследования мозжечка при MDD показали уменьшение объема мозжечка, увеличение его активности и нарушение связей с корой мозга. Уменьшение размеров мозжечка является интересным феноменом, поскольку оно также присутствует у пациентов с СДВГ. Кроме того, это сокращение мохжечка типичное для обеих групп пациентов, по-видимому, сосредоточено на области червя , области, которая принимает активное участие в процессах , связанных с вниманием, которое также нарушается и у пациентов с MDD. Интересно отметить , что эта область также нарушается у биполярных пациентов, у которых наблюдается дефицит внимания. В некоторых исследованиях было обнаружено, что изменения в активности мозжечка не связаны с изменениями настроения при MDD.

В литературе сообщается о нарушениях функций мозжечка при тревожных расстройствах , что может быть связано с увеличением возбуждения при посттравматическом стрессовом расстройстве (PTSR), генерализованном тревожном расстройстве (GAD) и социальном тревожном расстройстве (SAD).

Исследование , проведенное с помощью однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) Bonne et al.( 2003) выявило повышенную активность мозжечка при повторном травматическом событии у пациентов с посттравматическим стрессовым расстройством ( PTSR). Гиперчувствительность мозжечка положительно коррелировала с повышенным кровяным давлением и частотой сердечных сокращений, указывая на возможную роль мозжечка в регуляции симпатической активности, что может объяснить его роль в патогенезе тревожных расстройств. Исследования пациентов с паническим расстройством выявили значительные изменения уровни метаболизма глюкозы в мосту, среднем мозге, таламусе, гиппокампе, миндалине и мозжечке.

Мозжечок – главная часть мозга?

Ученые выяснили, что мозжечок играет важнейшую роль во всех высших функциях мозга – движении, внимании, мышлении, планировании и принятии решений, – пишет sciencedaily.com со ссылкой на Neuron.

Обычно ученые не обращают внимание на мозжечок. Долгое время считалось, что мозжечок, неудобно расположенная в нижней части мозга, контролирует только движение. Как правило, исследователей интересуют высшие функции мозга.

Но ученые из Школы медицины Университета Вашингтона в Сент-Луисе доказывают, что игнорировать мозжечок ошибочно. Полученные результаты показывают, что мозжечок участвует в выполнении и высших функций мозга.

«Самым большим сюрпризом для меня было открытие того, что 80 процентов мозжечка посвящено умным вещам, – сказал старший автор Нико Дозенбах, доктор медицины, доцент неврологии, специалист по терапии и педиатрии. – Все думали, что мозжечок отвечает за движение. Если ваш мозжечок поврежден, вы не можете двигаться плавно – ваша рука резко дергается, когда вы пытаетесь дотянуться до чего-то. Наше исследование убедительно доказывает, что мозжечок отвечает не только за качество движения, но и за состояние наших мыслей, структурируя их, исправляя, совершенствуя».

Дозенбах является одним из основателей Midnight Scan Club – группы нейрофизиологов Вашингтонского университета, которые ночами по очереди изучали собственные мозги на МРТ-сканере, чтобы генерировать огромное количество высококачественных данных для исследований. Предыдущий анализ данных Midnight Scan Club показал, что, измеряя функциональную связность мозга с помощью функциональной магнитно-резонансной томографии, может надежно выявлять фундаментальные различия в индивидуальной работе мозга.

Постдокторант, кандидат наук и первый автор Скотт Марек решил применить аналогичный анализ к мозжечку. Проблема в том, что на МРТ, как правило, плохо видно нижний этаж мозга, и поэтому снимки мозжечка имеют плохое качество. Но член Midnight Scan Club Марек, мог сканировать мозг каждого из 10 человек в течение более чем 10 часов, чего было более чем достаточно для того, чтобы серьезно взглянуть на мозжечок.

Для хорошо изученной церебральной коры головного мозга построена карта, показывающая, как отдаленные области мозга соединяются в сети, контролирующие зрение, внимание, речь, движение. Используя сети коры в качестве шаблона, Марек мог идентифицировать подобные сети в мозжечке. Примечательно, что сенсорные сети – зрение, слух, осязание – в нем отсутствуют, а движению посвящено только 20 процентов мозжечка – примерно такая же часть, как и в коре головного мозга. Остальные 80 процентов заняты сетями, участвующими в познании более высокого порядка: сеть внимания; сеть, связанная с мечтами, воспоминаниями, праздными размышлениями, и две сети, которые контролируют исполнительные функции, такие как принятие решений и планирование.

«Сетей исполнительных функций в мозжечке очень много, – сказал Марек. – Мы должны полностью изменить свое понимание мозжечка как управляющего движением и увидеть, что он активно контролирует более высокий уровень познания».

Исследователи измерили время активности мозга и обнаружили, что мозжечок все время был последним этапом в неврологической цепочке. До отправки сигналов в мозжечок они были получены через сенсорные системы и обработаны в промежуточных сетях коры головного мозга. По мнению исследователей, в мозжечке сигналы проходят окончательные проверки качества, а затем отправляются обратно в кору головного мозга для реализации.

«Если вы представите линию сборки, то мозжечок – это тот человек, который в конце проверяет автомобиль и говорит: «Это хорошо, мы его продадим» или «У этого есть вмятина, мы должны вернуться и отремонтировать его», – сказал Дозенбах. – Это то место, где все ваши мысли и действия становятся более изысканными и проходят контроль качества».

Известно, что у людей с повреждением мозжечка действия становятся раскоординированными, походка неустойчивой, речь невнятной, возникают трудности с тонкой моторикой, такой как прием пищи. Мозжечок также довольно чувствителен к алкоголю, что является одной из причин нестабильной походки у людей, употребивших слишком много напитков. Но теперь новые данные могут помочь объяснить, почему пьяные люди с трудом могут мыслить – мозжечок не может выполнять контроль не только над моторной функцией, но и над исполнительными.

Марек также провел индивидуальные анализы сетей у 10 человек. Он обнаружил, что, хотя функции мозга расположены примерно в одинаковой схеме в каждом мозжечке, существует достаточно много индивидуальных различий, чтобы отличать друг от друга снимки мозга двух участников. Теперь исследователи изучают, как эти индивидуальные различия в мозжечковых сетях связаны с интеллектом, поведением, такими личностными особенностями, как адаптивность или психические отклонения.

«Многие люди, которые изучают связь между функцией мозга и поведением, просто игнорируют мозжечок, – сказал Дозенбах. – Они отрывают эти данные и выбрасывают их, потому что не знают, что с ними делать. Но в мозжечке в четыре раза больше нейронов, чем в коре головного мозга, поэтому, если вы отказываетесь его изучать, то вы уже выстрелили себе в ногу, прежде чем начать. Визуализация всего человеческого мозга должна помочь понять, как все это работает. Вы не можете увидеть, как слаженно работает вся цепь, если вам не хватает основной ее части».

Симптомы опухоли мозжечка — диагностика и лечение

В медицине под термином «опухоли шеи» понимаются различные злокачественные образования разнообразной структуры, характеризующиеся локализацией в глотке, гортани и трахеи. То есть этот термин в стандартной интерпретации не включает новообразования в ЦНС, глазах, нервной, эндокринной и лимфатической системах, несмотря на то, что они тоже могут развиваться в шейном отделе. Симптомы опухоли шеи в значительной степени определяются характером факторов, вызвавших их.

Примерно 80% новообразований шеи и головы обусловлено использованием табачной и алкогольной продукции. К другим фактором риска можно отнести воздействие радиации, ВПЧ, работу на вредном производстве, вирус Эпштейна-Барра. Симптомы опухоли головы и шеи зависят от того, каким типом раковых клеток они вызваны. Наиболее часто новообразования шейного отдела обусловлены плоскоклеточным раком. Стандартной мерой для подтверждения диагноза является биопсия. Для правильной постановки диагноза важны не только симптоматические проявления и результаты осмотра врачом, но и совокупность данных специализированного медицинского обследования.

Общие симптомы

Головная боль, тошнота и рвота

Симптомы опухоли мозжечка, как на ранних стадиях, так и на более поздних зачастую включают головную боль, тошноту и рвоту. По мере роста новообразования, оно блокирует жидкость, окружающую мозг. Это приводит к гидроцефалии или повышенному содержанию жидкости в черепе. Избыточное содержание жидкости в черепной коробке влечет повышенное давление в нем, что вызывает тошноту и приступы головной боли. У некоторых людей головная боль после пробуждения может быть чрезвычайно сильной и приводить к рвоте. При этом обычные средства от головной боли не имеют существенного действия на больного. По ходу дня боль зачастую спадает.

Нарушение походки

Мозжечок контролирует координацию мускулов. По мере роста новообразований этого органа повышенное внутричерепное давление может нарушать его функции. Порой развиваться неуклюжесть и нарушается координация движений. Симптомы опухоли мозжечка приводят к изменению походки, она становится покачивающейся и шаткой.

Повреждение черепных нервов

Задняя черепная ямка характеризуется небольшим объемом. В некоторых случаях новообразование по мере роста заполняет ее пространство и может повредить прилежащие структуры, например, черепные нервы. Травмирование нервов приводит к расширению зрачков, потере периферического зрения, отклонению глазного яблока и размытому зрению. У некоторых развивается ослабление мимических мышц, Нарушение чувствительности участков лица, потеря слуха и нарушение вкусового восприятия.

Проявления отдельных видов новообразований мозжечка

Известно большое количество новообразований этого отдела мозга. Часть их может метастазировать в мозжечок, например, при раке легких или груди. Другие виды новообразований возникают непосредственно в этом отделе мозга, например, медуллобластома и астроцитома мозжечка. Далее рассмотрены симптомы опухоли мозжечка, характерные для различных видов новообразований.

Астроцитома мозжечка

Этот вид заболеваний развивается из астроцитов, расположенных в этом отделе мозга. Астроцитома мозжечка обычно разрастается относительно медленно и редко распространяется в другие участки. Однако известны случаи распространения этого вида опухолей в другие части. При этом заболевании проявления обычно включают утреннее недомогание и головную боль, которые могут наблюдаться на протяжении недель или месяцев. Порой отмечаются такие признаки повреждения мозжечка, как атаксия и дисдиадохокинезия. Особенности их манифестации могут давать информацию о специфике новообразования и его расположении в этом отделе мозга. При этом заболевании обычно развиваются следующие признаки новообразования:

• головная боль, наблюдающаяся преимущественно в ночной и утренний период;
• тошнота и рвота;
• сильная апатия;
• спутанность мышления и потеря ориентации.

Иногда этот вид новообразований также сопровождается следующими признаками опухоли мозжечка:

• онемение или слабость в конечностях;
• ухудшение зрения, размытость или раздвоение;
• проблемы с речью;
• потеря памяти;
• помутнение сознания.

Медуллобластома

Симптомы опухоли мозжечка у детей младшего возраста они могут быть мало выражены и в некоторых случаях ограничиваться изменениями поведения, вялостью и увеличением окружности головы. Иногда наблюдаются раздражительность и безразличие. У младенцев может встречаться рвота, однако она чаще наблюдается у детей старших возрастных групп.

Иногда пациентов с этим злокачественным новообразованием при физическом осмотре наблюдается выступающий передний родничок и отмечается расхождение швов черепа. У детей постарше вялость может сопровождаться патологическим наклоном головы, статической атаксией и нарушением походки. Патологический наклон головы означает паралич блокового нерва или подход новообразования к большому затылочному отверстию. Выпячивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие по причине давления со стороны новообразования может представлять угрозу для жизни. Симптомы опухоли мозжечка при этом виде рака зависят от локализации новообразования, темпов роста и размеров.

Прогрессирование симптомов при медуллобластоме характеризуется быстрой динамикой. По этой причине мониторинг симптомов до постановки диагноза обычно ограничивается двумя месяцами. Проявления при этом виде новообразований у детей, вышедших из младенческого возраста, также включают сильные мигрень и рвоту по утрам. Это обусловлено повышенным внутричерепным давлением, вызванным блокадой черепно-мозговой жидкости, обусловленной быстрым ростом опухоли. При медуллобластоме на протяжении периода, предшествующего лечению, симптомы опухоли мозжечка усиливаются на ранних стадиях.

У пациентов, характеризующихся повышенным внутричерепным давлением, осмотр глазного дна часто выявляет отек зрительного нерва. Также иногда наблюдается паралич 4 или 6 черепно-мозгового нерва, а также жалобы на диплопию, обусловленную давлением со стороны опухоли. Симптомы опухоли мозжечка у детей постарше могут быть обусловлены отеком зрительного нерва, приводящему к нарушению зрения. Однако сильное ухудшение зрения обычно не наблюдается при этом. Пациенты, которые еще не были подвергнуты лечению, могут изредка характеризоваться нарушениями речи.

Медуллобластома наиболее часто отмечается в срединных структурах (например, в срединной части мозжечка). В таких случаях часто наблюдается нистагм, нарушение походки и атаксия туловища. Порой проявления этого заболевания включают нарушение письма и развитие неуклюжесть. Симптомы опухоли мозжечка головного мозга среди взрослых при медуллобластоме часто характеризуются односторонним проявлением, например, дисметрией.

Гемангиобластома мозга

Гемангиобластома является достаточно редким видам опухолей, отмеченным для кровеносных сосудов мозга. Новообразования этого типа могут развиваться в любом участке мозга, но наиболее часто присутствуют в мозжечке и задней черепной ямке. Несмотря на то, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями, если они расположены рядом с жизненно важными структурами, то могут представлять серьезную угрозу, и их лечение может быть затруднено. Этот тип опухолей обычно контактирует с мягкой оболочкой, окружающей мозг. Проявления при этом заболевании включают:

• головную боль,
• нарушение походки,
• рвоту,
• двоение в глазах,
• головокружение,
• снижение остроты зрения,
• боль и дискомфорт в шее,
• изменения психики,
• шум в голове,
• анорексия,
• вялость
• слабость в конечностях,
• нарушение речи,
• болевые ощущения в глазах,
• обморочные состояния.

При этом заболевании симптомы опухоли мозжечка могут резко или постепенно усиливаться. Обычно они резко прогрессируют в случае быстрого повышения внутричерепного давления или кровотечения. Проявление этого заболевания преимущественно определяется влиянием разрастания опухоли. Проявления при этом виде опухолей иногда включают субарахноидальное кровоизлияние. Гемангиобластомы редко встречаются в детском возрасте, а среди мужчин, они отмечаются в 2 раза чаще. Обычно это заболевание диагностируется возрастной группы 20–40 лет.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

Это заболевание является доброкачественным новообразованием, вызванным аномальным развитием коры мозжечка. Пациенты при этом страдают от мигрени, головокружения, рвоты, тошноты и макроцефалии. Иногда симптомы опухоли мозжечка при этом заболевании включают судороги, ортостатическую гипотензию или субарахноидальное кровоизлияние. Пациенты с синдромом Каудена, страдающие диспластической ганглиоцитомой мозжечка, обычно характеризуются заболеваниями щитовидной железы, менингиомами, оральным папилломатозом, полипами желудочно-кишечного тракта и другими патологиями.

Атаксия

Введение

“Ataxia” в дословном переводе с греческого языка обозначает “беспорядок”. Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым “мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом”, вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад – при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными “рубральным” тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен “псевдоатетоза” в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый “вестибулярная” (или “лабиринтная”) атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена “фланговая походка” в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными “толчками” – скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов (“динамическими” мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название – “полиглутаминовые” болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и “доброкачественное” течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии – тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы “риска”. Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы “мозжечковых” и “сенсорных” упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

• ишемический
• геморрагический

• церебеллит
• абсцесс мозжечка
• нейросифилис
• ВИЧ
• паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

• этанол
• нейролептики
• антидепрессанты
• антиконвультсанты
• снотворные препараты
• химиотерапевтические препараты
• талий
• метилртуть
• висмут
• цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

• паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
• оливопонтоцеребеллярная атрофия

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге

Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму

Расписание приема МРТ:

ЦМРТ “Нарвский”
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл

суббота :
ЦМРТ “Старая деревня”
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл

Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ

• Как выбрать место МРТ
• Головной мозг
  • МРТ турецкого седла
  • МР-ангиография (сосудистая программа)
  • МРТ энциклопедия головного мозга
• Позвоночник
  • МРТ шейного отдела позвоночника
  • МРТ поясничного-крестцового отдела позвоночника
  • МРТ энциклопедия позвоночника
• Брюшная полость
  • МР-холангиография
  • МРТ-энтерография (гидро-МРТ)
• Суставы
  • Коленный сустав
  • МРТ энциклопедия коленного сустава
• Малый таз
• Надпочечники
• Почки
• МРТ мягких тканей
• МРТ-маммография
• МРТ на аппаратах открытого типа
• МРТ для остеопатов
• Основы лучевой диагностики для студентов-медиков

МРТ диагностика мозжечковой патологии

Мозжечок важный орган головного мозга, отвечающий, в первую очередь, за координацию. Патологии мозжечка могут быть разделены на несколько групп:

• Врожденные нарушения развития- агенезия, мальформации задней черепной ямки (Синдром Денди-Уокера, мальформации Арнольда-Киари и Жубера);
• Ишемические нарушения – инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия в вертебробазилярном бассейне;
• Кровоизлияния в мозжечок
• Сосудистые мальформации – венозные ангиомы, кавернозные ангиомы
• Инфекционные заболевания – абсцесс мозжечка, гранулематозное воспаление
• Демиелинизации с вовлечением мозжечка
• Опухоли мозжечка (полушарий или червя) – метастазы, гемангиобластома, астроцитома, эпендимома, медуллобластома

МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас, так как
МРТ в СПб при подозрении на мозжечковую патологию проводится нами с акцентом на заднюю черепную ямку.

Полная агенезия мозжечка встречается исключительно редко и видна при МРТ головного мозга как его отсутствие. Значительно чаще встречается гипоплазия, когда остаются ножки и часть червя.

Ишемический инсульт мозжечка связан с закупоркой одной из трех артерий его кровоснабжающих: верхней мозжечковой, передней нижней и задней нижней мозжечковых артерий. Инфаркты мозжечка составляют около 2% от всех случаев ОНМК.

МРТ головного мозга. Т2-зависимая аксиальная МРТ. Инфаркт в бассейне верхней мозжечковой артерии.

Кровоизлияние в мозжечок является следствием гипертонии и составляет около 10% всех случаев кровоизлияний в мозг. Обширное кровоизлияние может вызвать обструкцию 4 желудочка и гидроцефалию. Ранняя диагностика обычно осуществляется с помощью КТ. При МРТ головного мозга уже на вторые – третьи сутки кровь становится гипоинтенсивной на Т2-зависимых МРТ за счет превращения оксигемоглобина в дезоксигемоглобин. Эритроциты остаются неразрушенными. Дезоксигемоглобин на Т1-зависимых МРТ изоинтенсивен белому веществу. Процесс изменения гемоглобина идет снаружи внутрь, поэтому внутримозговое кровоизлияние имеет кольцевую структуру. На Т2-зависимых МРТ снаружи идет широкая зона гиперинтенсивного отека, в центре – резко гипоинтенсивное кольцо внутриэритроцитарного дезоксигемоглобина. Уже на 5-6 сутки дезоксигемоглобин превращается в метгемоглобин, который гиперинтенсивен на МРТ обоих типов зависимости.

КТ головного мозга. Кровоизлияние в мозжечок.

Венозная ангиома типично выглядит на МРТ: небольшие радиально сходящиеся к единому стволу вены, напоминающие “голову медузы”. Структура мозга не изменена. Отёка и масс-эффекта нет. От венозного варикоза ангиому отличает наличие системы вен, а не единственная расширенная вена. В дополнение к МРТ головного мозга может быть выполнена МР венография, которая полезна в плане расширения представления о путях дренажа.

МРТ признаки гемангиомы очень типичны. За счет повторных диапедезных кровоизлияний она имеет метгемоглобиновое яркое ядро и темное гемосидериновое кольцо вокруг.

МРТ головного мозга. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Венозная ангиома.

Бактериальные воспаления, приводящие к абсцессам, обычно возникают в полушариях. В мозжечке они наблюдаются очень редко.

МРТ головного мозга. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Абсцесс мозжечка.

Участки демиелинизации гиперинтенсивны на Т2-зависимых МРТ головного мозга типа SE и FLAIR, Размер очагов, оценивыемый по МРТ, чаще 1-5мм, но иногда они достигают 10 мм за счет слияния и перифокального отека. Форма очагов округлая или овальная. “Свежие” очаги могут иметь неровный нечеткий контур и при МРТ с контрастированием часто накапливают его по периферическому типу. В мозжечке бляшки локализуются относительно редко.

Из всех видов опухолевого поражения метастазы в мозжечок встречаются чаще других. Примерно половина метастазов единичные, трудно отличимые от первичных опухолей. МРТ признаки метастазов в заднюю черепную ямку те же, что и в полушария мозга. Несколько чаще встречаются метастазы, не сопровождающиеся отеком, и кистозные метастазы.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Метастазы аденокарциномы почки в правую гемисферу мозжечка.

Гемангиобластома представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. В целом ее частота составляет 1-2% от внутричерепных новообразований и 7-12% от опухолей задней черепной ямки у взрослых. Встречается чаще у мужчин в возрасте 30-50 лет. Мозжечек – типичная локализация гемангиобластомы, причем обычно она расположена по его периферии. Множественные гемангиобластомы при спорадических случаях наблюдаются в 5%, при болезни Гиппель -Линдау в 30-60%. Клинические проявления отмечаются при больших размерах опухоли и состоят из головных болей, рвоты, атаксии и полицитэмии в связи с тем, что опухоль вырабатывает эритропоэтин. При МРТ головного мозга на Т1-зависимых МРТ узел немного гипоинтенсивен, на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивен. Участки отсутствия сигнала соответствуют расширенным сосудам в опухоли и вокруг нее. Еще лучше сосуды видны при МР ангиографии. Опухолевый узел окружен кистой. Редко встречаются гемангиобластомы не окруженные кистой, а также содержащие кисту внутри узла. При МРТ сигнал от кисты зависит от содержимого, которое может быть с примесью белка и крови. Солидный компонент (узел) при МРТ с введением контраста хорошо контрастируется.

МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием. Кистозная гемангиобоастома.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ типа FLAIR. Гемангиобластома мозжечка.

Инфратенториальная астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей при МРТ видны как чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. При МРТ головного мозга опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ.

МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная томограмма с контрастированием. Пилоцитарная астроцитома.

У детей в мозжечке располагаются медуллобластомы, которые относятся к эмбриональным очень злокачественным опухолям. Она быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень.

При МРТ головного мозга обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. На Т2-зависимых МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование при МРТ хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы, определяемые при МРТ позвоночника.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Медуллобластома (стрелки) с компрессией IV желудочка.

Эпендимома встречается в области IV желудочка. Она имеет солидный и кистозный компоненты. Их внутренняя структура часто неоднородная за счёт кальцинатов, кист, гемоглобина и гемосидерина, а также внутриопухолевых сосудов. Эпендимомы часто распространяются через отверстия Лушка и Маженди. При МРТ головного мозга эпендимома почти неотличима от медуллобластомы или астроцитомы. Обычно она негомогенна за счет микрокровоизлияний, кальцификации, мелких кист и сосудов. Кистозный компонент обнаруживается при МРТ в 20% случаев. В ряде случаев МРТ диагностике помогает симптом “растаявшего воска”: опухоль как бы стекает вдоль краев IV желудочка, охватывая ствол и не вызывая заметного масс-эффекта. В 90% случаев опухоль хорошо контрастируется.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ. Анапластическая эпендимома.

Артериальная гипертония

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2013

Общая информация

Краткое описание

Артериальная гипертензия – хроническое стабильное повышение АД, при котором уровень систолического АД, равный или более 140 мм.рт.ст., и (или) уровень диастолического АД, равный или более 90 мм.рт.ст., у людей, которые не получают антигипертензивные препараты. [Рекомендации Всемирной организации здравоохранения и Международного общества по гипертензии 1999 г.] [4]. Резистентная артериальная гипертония – превышение целевого уровня АД, несмотря на лечение тремя гипотензивными препаратами, один из которых диуретик [7].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название: Артериальная гипертония
Код протокола: I10

Коды по МКБ – 10:
I 10 Эссенциальная (первичная) гипертензия;
I 11 Гипертензивная болезнь сердца (гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца);
I 12 Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением почек;
I 13 Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и печек.

Сокращения, используемые в протоколе:
АГП – антигипертензивные препараты
АГТ – антигипертензивная терапия
АД – артериальное давление
АК – антагонисты кальция
АКС – ассоциированные клинические состояния
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСК – ацетилсалициловая кислота
ACT – аспартатаминотрансфераза
β-АБ – β-адреноблокаторы
БРА – блокаторы рецепторов ангиотензина 1
ГК – гипертонический криз
ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка
ДАД – диастолическое артериальное давление
ДЛП – дислипидемия
ИАПФ – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИМ – инфаркт миокарда
ИМТ – индекс массы тела
ИСАГ – изолированная систолическая артериальная гипертензия
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
МАУ – микроальбуминурия
MDRD – Modification of Diet in Renal Disease
МКБ – 10 – международная классификация болезней МКБ – 10
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МС – метаболический синдром
НТГ – нарушением толерантности к глюкозе
ОЖ – ожирение
ОКС – острый коронарный синдром
ОНМК – острые нарушения мозгового кровообращения
ОПСС – общее периферическое сопротивление сосудов
ОТ – объем талии
ОХС – общий холестерин
ПОМ – поражение органов-мишеней
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь
САД – систолическое артериальное давление
СКАД – Spontaneous Coronary Artery Dissection
СД – сахарный диабет
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СМАД – суточное мониторирование артериального давления
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
ССО – сердечно-сосудистые осложнения
ССС – сердечно-сосудистая система
ТГ – триглицериды
ТИА – транзиторная ишемическая атака
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФР – фактор риска
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
ХС – холестерин
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2013 г.
Категория пациентов: пациенты с эссенциальной и симптоматической артериальной гипертонией.
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, кардиологи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Категории ДД	САД	ДАД
Оптимальное	и
Нормальное	120 – 129	и/или	80-84
Высокое нормальное • АГ 1 степени • АГ 2 степени • АГ 3 степени	130 – 139 140 – 159 160 – 179 ≥ 190	и/или и/или и/или и/или	85-89 90-99 100-109 ≥110
Изолированная систолическая АГ*	≥ 140	и

Таблица 2 – Критерии стратификации риска (факторы, влияющие на прогноз) [2]

* – максимальный риск при концентрической ГЛЖ: повышение индекса массы миокарда левого желудочка и отношение толщины стенки и радиуса >0,42,
** – формула Кокрофта-Голта

СД по степени риска развития ССО в настоящее время приравнивается к ИБС и, поэтому, по значимости аналогичен АКС.
Ассоциированные (сопутствующие) клинические состояния
– церебро-васкулярное заболевание: Ишемический инсульт, геморрагический инсульт, преходящее ОНМК;
– заболевание сердца: Инфаркт миокарда, стенокардия, коронарная реваскуляризация, ХСН;
– заболевание почек: Диабетическая нефропатия; Почечная недостаточность (сывороточный креатинин >133 мкмоль/л (>1,5 мг/дл) для мужчин или >124 мкмоль/л (>1,4 мг/дл) для женщин; Протеинурия (>300 мг/сут);
– заболевание периферических артерий: Расслаивающая аневризма аорты, поражение периферических артерий;
– гипертоническая ретинопатия: Кровоизлияния или экссудаты, отек соска зрительного нерва;
– сахарный диабет.
В зависимости от степени повышения АД, наличия ФР, ПОМ и АКС все пациенты АГ могут быть отнесены к одной из 4-ех степеней риска: низкому, среднему, высокому и очень высокому (таблица 3).
Таблица 3 – Стратификация больных АГ по риску развития сердечно-сосудистых осложнений

Другие факторы риска. ПОМ или заболевания	АД, мм.pт.ст.
	Нормальное АД: САД 20-129 или ДАД 80-84	Высокое нормальное АД: САД 130-139 или ДАД 85-89	I-я степень гипертонии САД 140-159 ДАД 90-99	II-я степень гипертонии САД 160-179 ДАД 100-109	III-я степень гипертонии САД ≥ 180 ДАД ≥ 110
Нет других факторов риска	Средний риск	Средний риск	Низкий дополнительный риск	Умеренный дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск
1 -2 фактора риска	Низкий дополнительный риск	Низкий дополнительный риск	Умеренный дополнительный риск	Умеренный дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск
≥3 факторов риска, метаболический синдром, ПОМ или сахарный диабет	Умеренный дополнительный риск	Высокий дополнительный риск	Высокий дополнительный риск	Высокий дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск
Установленные сердечнососудистые заболевания или заболевания почек	Очень высокий дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск	Очень высокий дополнительный риск

Термин «дополнительный риск» используется, чтобы подчеркнуть, что риск ССО и смерти от них у лиц с АГ всегда выше, чем в целом в популяции. На основании стратификации риска к группам высокого и очень высокого риска согласно Европейским рекомендациям по АГ (2007) относят лиц, у которых выявляются изменения, представлены в таблице 3.
Следует отметить, что наличие множественных факторов риска, ПОМ, СД и АКС однозначно указывает на очень высокий риск (таблица 4).

Таблица 4 – Пациенты с очень высоким риском [2]

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии:
1. Связь повышения АД с хронической нервно-психологической травматизацией, профессиональными вредностями.
2. Наследственная предрасположенность (40-60%).
3. Чаще доброкачественное течение.
4. Значительные колебания АД, особенно систолического в течение суток. Кризовый характер течения.
5. Клинические признаки повышенной симпатикотонии, склонность к тахикардии, потливость, чувство тревоги.
6. Клинические, ЭКГ и рентгенологические признаки синдрома АГ.
7. Синдром Салюса-Гунна 1-3 степени на глазном дне.
8. Умеревное снижение концентрационной функции почек (изогипостенурия, протеинурия).
9. Наличие осложнений АГ (ИБС, ХСН, нарушение мозгового кровообращения).

Жалобы и анамнез:
1. Длительность существования АГ, уровень повышения АД, наличие ГК;
2. Диагностика вторичных форм АГ:
– семейный анамнез почечных заболеваний (поликистоз почек);
– наличие в анамнезе почечных заболеваний, инфекций мочевого пузыря, гематурии, злоупотребление анальгетиками (паренхиматозные заболевания почек);
– употребление различных лекарств или веществ: оральные противозачаточные средства, назальные капли, стероидные и нестероидные противовоспалительные препараты, кокаин, эритропоэтин, циклоспорины;
– эпизоды пароксизмального потоотделения, головных болей, тревоги, сердцебиений (феохромоцитома);
– мышечная слабость, парестезии, судороги (альдостеронизм)
3. Факторы риска:
– наследственная отягощенность по АГ, ССЗ, ДЛП, СД;
– наличие в анамнезе больного ССЗ, ДЛП, СД;
– курение;
– нерациональное питание;
– ожирение;
– низкая физическая активность;
– храп и указания на остановки дыхания во время сна (сведения со слов родственников пациента);
– личностные особенности пациента
4. Данные, свидетельствующие о ПОМ и АКС:
– головной мозг и глаза – головная боль, головокружения, нарушение зрения, речи, ТИА, сенсорные и двигательные расстройства;
– сердце – сердцебиение, боли в грудной клетке, одышка, отеки;
– почки – жажда, полиурия, никтурия, гематурия, отеки;
– периферические артерии – похолодание конечностей, перемежающаяся хромота
5. Предшествующая АГТ: применяемые АГП, их эффективность и переносимость.
6. Оценка возможности влияния на АГ факторов окружающей среды, семейного положения, рабочей обстановки.

Физикальное обследование.
Физикальное обследование больного АГ направлено на определение ФР, признаков вторичного характера АГ и органных поражений. Измеряются рост и вес с вычислением индекса массы тела (ИМТ) в кг/м 2 , и окружность талии (ОТ). Данные физикального обследования, указывающие на вторичный характер АГ, и органные поражения представлены в таблице.
Таблица 5 – Данные фискального обследования, указывающие на вторичный характер АГ и органную патологию

1. Признаки вторичной АГ; 2. Диагностика вторичных форм АГ: – симптомы болезни или синдрома Иценко-Кушинга; – нейрофиброматоз кожи (может указывать на феохромоцитому); – при пальпации увеличенные почки (поликистоз почек, объемные образования); – аускультация области живота – шумы над областью брюшного отдела аорты, почечных артерий (стеноз почечных артерий – вазоренальная АГ); – аускультация области сердца, грудной клетки (коарктация аорты, заболевания аорты); – ослабленный или запаздывающий пульс на бедренной артерии и сниженная величина АД на бедренной артерии (коарктация аорты, атеросклероз, неспецифический аортоартериит). 3. Признаки ПОМ и АКС: – головной мозг – двигательные или сенсорные расстройства; – сетчатка глаза – изменения сосудов глазного дна; – сердце – смещение границ сердца, усиление верхушечного толчка, нарушения ритма сердца, оценка симптомов ХСН (хрипы в легких, наличие периферических отеков, определение размеров печени); – периферические артерии – отсутствие, ослабление или асимметрия пульса, похолодание конечностей, симптомы ишемии кожи; – сонные артерии – систолический шум. 4. Показатели висцерального ожирения: – увеличение ОТ (в положении стоя) у мужчин >102 см, у женщин >88 см; – повышение ИМТ [вес тела (кг)/рост (м) 2 ]: избыточный вес ≥ 25 кг/м 2 , ожирение ≥ 30 кг/м 2 .

Лабораторные исследования. [2]
Обязательные исследования, которые следует провести до начала лечения с целью выявления поражения органов-мишеней и факторов риска:
– общий анализ крови и мочи;
– биохимический анализ крови (калий, натрий, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, липидный спектр).

Инструментальные исследования. [2]
– ЭКГ в 12 отведениях
– ЭхоКГ для оценки гипертрофии левого желудочка, состояния систолической и диастолической функций
– рентгенография грудной клетки
– осмотр глазного дна
– ультразвуковое исследование артерий
– УЗИ почек.

Показания для консультации специалистов. [2]
Невропатолог:
1. Острые нарушения мозгового кровообращения
– инсульт (ишемический, гемораргический);
– преходящие нарушения мозгового кровообращения.
2. Хронические формы сосудистой патологии мозга
– начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга;
– дисциркуляторная энцефалопатия;
Окулист:
– гипертоническая ангиоретинопатия;
– кровоизлияния в сетчатку;
– отек соска зрительного нерва;
– отслойка сетчатки;
– прогрессирующая потеря зрения.
Нефролог:
– исключение симптоматических гипертензий;
– суточное мониторирование АД.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные исследования:
1. общий анализ крови и мочи;
2. содержание в плазме крови глюкозы (натощак);
3. содержание в сыворотке крови ОХС, ХС ЛВП, ТГ, креатинина;
4. определение клиренса креатинина (по формуле Кокрофта-Гаулта) или СКФ (по формуле MDRD);
5. ЭКГ;

Дополнительные исследования:
1. содержание в сыворотке крови мочевой кислоты, калия;
2. определение общего белка и фракций
3. ЭхоКГ;
4. определение МАУ;
5. исследование глазного дна;
6. УЗИ почек и надпочечников;
7. УЗИ брахиоцефальных и почечных артерий
8. рентгенография органов грудной клетки;
9. СМАД и самоконтроль артериального давления;
10. определение лодыжечно-плечевого индекса;
11. определение скорости пульсовой волны (показатель ригидности магистральных артерий);
12. пероральный тест толерантности к глюкозе – при уровне глюкозы в плазме крови >5,6 ммоль/л (100 мг/дл);
13. количественная оценка протеинурии (если диагностические полоски дают положительный результат);
14. Проба Нечипоренко
15. Проба Реберга
16. Проба Зимницкого Углубленное исследование:
17. осложненная АГ – оценка состояния головного мозга, миокарда, почек, магистральных артерий;
18. выявление вторичных форм АГ – исследование в крови концентрации альдостерона, кортикостероидов, активности ренина;
19. определение катехоламинов и их метаболитов в суточной моче и/или в плазме крови; брюшная аортография;
20. КТ или МРТ надпочечников, почек и головного мозга, КТ или МРА.

Таблица 7 – Диагностические исследования

I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия

Гипертония (артериальная гипертензия) — постоянно повышенное артериальное давление, которое приводит к нарушению структуры и функций артерии и сердца. Заболеваемостъ увеличивается с возрастом. Чаще наблюдается у мужчин. Иногда имеется семейная предрасположенность, чаще — у афроамериканцев.

Факторы риска — стрессы, злоупотребление алкоголем, пересоленная пища и лишний вес. Примерно у 1 из 5 взрослых людей артериальное давление постоянно повышено. Высокое давление способствует растяжению стенок артерий и сердца, повреждая их. При отсутствии лечения повреждаются сосуды почек и глаз. Чем выше артериальное давление, тем больше вероятность развития таких тяжелых осложнений, как инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и инсульт. Артериальное давление у здоровых людей изменяется в соответствии с активностью, оно возрастает во время физической нагрузки и снижается в спокойном состоянии. Нормальный уровень давления индивидуален для каждого человека и может повышаться по мере увеличения возраста и веса. Артериальное давление имеет два показателя, выраженных в миллиметрах ртутного столба ( мм рт.ст. ). У здорового человека в спокойном состоянии артериальное давление не должно превышать 120/80 мм рт.ст. Если у человека постоянно, даже в спокойном состоянии, давление не ниже 140/90 мм рт.ст. , ему ставят диагноз «гипертония».

В начале заболевания гипертония протекает бессимптомно, но если давление постоянно повышено, у больного начинаются головные боли, головокружение и двоение в глазах. В большинстве случаев беспокоят только симптомы, вызванные повышением давления. Со временем они усиливаются и к моменту, когда болезнь очевидна, уже формируются необратимые изменения органов и артериальных сосудов. Недаром гипертонию называют «тихим убийцей»: нередко люди погибают от инсульта или инфаркта, которые были для них полной неожиданностью.

В последнее время программы по популяризации здорового образа жизни и всеобщая диспансеризация позволили у многих людей диагностировать гипертонию на ранней стадии. Ранняя диагностика и успехи в лечении позволяют сильно снизить частоту инсультов и инфарктов у населения.

Примерно у 9 из 10 гипертоников не найдено очевидных причин болезни. Но известно, что немалый вклад вносят образ жизни и генетика. Гипертония чаще развивается в среднем возрасте и у пожилых людей из-за возрастных изменений артерий. Высокое артериальное давление чаще наблюдается у мужчин. Лишний вес и злоупотребление алкоголем повышают вероятность развития гипертонии, а стрессы только обостряют состояние. Потому так велика заболеваемость в развитых странах. Это состояние редко наблюдается в странах, где употребляют в пищу мало соли (это позволяет рассматривать ее как фактор риска).

Предрасположенность к гипертонии может быть наследственной: в Америке болезнь чаще встречается у афроамериканцев. В редких случаях причину гипертонии удается определить. Ее причиной могут быть болезни почек или гормональные нарушения — такие, как гиперальдостеронизм или синдром Кушинга. Некоторые лекарства — комбинированные оральные контрацептивы или кортикостероиды — могут вызывать гипертонию.

У беременных женщин повышение давления может вызывать преэклампсию и эклампсию — состояния, опасные для жизни. Повышенное давление обычно возвращается к норме после рождения ребенка.

Вероятность поражения почек, артерий и сердца возрастает в зависимости от тяжести, заболевания и его продолжительности. Поврежденные артерии менее устойчивы к атеросклерозу, на их стенках быстрее формируются холестериновые бляшки, сужая просвет и ограничивая поток крови.

Атеросклероз быстрее развивается у курильщиков и людей с повышенным уровнем холестерина. Атеросклероз коронарных артерий приводит к сильным болям в груди или инфарктам. При поражении других артерий возможны аневризма аорты или инсульт. Гипертония увеличивает нагрузку на сердце, и, как следствие, развивается хроническая сердечная недостаточность. Поражение артерий почек заканчивается хронической почечной недостаточностью. Гипертония разрушает также артерии сетчатки глаза.

Необходимо регулярно измерять кровяное давление каждые 2 года после 18 лет. Если значение артериального давления выше 140/90 мм рт.ст. , необходимо пройти повторное обследование через несколько недель (некоторые пациенты волнуются на приеме у врача, из-за этого давление повышается). Диагноз «гипертония» ставят в том случае, если повышенное давление зафиксируют три раза подряд. Если значения артериального давления постоянно меняется, необходимо приобрести прибор для регулярных измерений давления в домашних условиях. После постановки диагноза необходимо пройти исследования для выявления возможных поражений органов. Для сердца проводят эхо- и электрокардиографию. Необходимо также обследование кровеносных сосудов глаз, нужны дополнительные анализы — например, определение уровня холестерина в крови, повышение которого увеличивает риск развития инфаркта миокарда.

Молодым людям или тяжелым гипертоникам необходимо пройти полное обследование, чтобы выявить причину гипертонии (анализы мочи и крови и ультразвуковые исследования для выявления болезни почек или гормональных нарушений).

Гипертонию обычно не удается вылечить, но давление можно контролировать. При небольшом повышении давления лучший способ его снижения — изменение образа жизни. Следует снизить потребление соли и алкоголя и держать вес в норме. Необходимо бросить курить, если пациент курит. Если эти меры не привели к снижению давления, необходимо использовать лекарственную терапию — гипотензивные лекарства. Эти средства действуют по-разному, поэтому возможно назначение либо одного, либо нескольких препаратов. Необходимо время, чтобы правильно подобрать тип лекарства и его дозировку. При развитии побочных эффектов сразу следует информировать врача, чтобы он внес соответствующие изменения.

Некоторые врачи рекомендуют регулярно измерять давление самостоятельно, это позволяет оценить эффективность лечения. Если развившаяся гипертония — следствие другой болезни, например, гормонального нарушения, то его лечение приведет давление в норму.

Прогноз зависит от того, давно ли и насколько повышено артериальное давление пациента. В большинстве случаев изменение образа жизни и медикаментозный контроль давления позволяют значительно снизить риск дальнейших осложнений. Следить за давлением следует в течение всей жизни. Наиболее велик риск осложнений при застарелой и тяжелой гипертонии.

Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ , Астрель, 2006.- 1104 с