Как выбрать матрас для кровати: 5 факторов выбора, обзор популярных моделей, советы профессионала

Как выбрать матрас для двуспальной кровати: советы экспертов

Выбор матраса для двуспальной кровати — дело не такое простое, как кажется на первый взгляд. Здесь недостаточно только внешнего вида. Как минимум нужно знать технические характеристики изделия, как максимум — понимать особенности каждого наполнителя и принцип работы пружинных блоков.

ТОП-6 правил выбора матраса для двуспальной кровати

Важные моменты, на которые нужно обязательно обратить внимание:

Здесь, как и с другими товарами — чем дороже, тем лучше. Сэкономить можно, но не нужно. Купив дешевый матрас, расплачиваться будете головными болями и утренней скованностью. Все дешевые модели производятся по устаревшим технологиям, в которых не учитываются анатомические особенности человеческого тела.

Еще один существенный минус дешевых моделей — недолговечность. Производитель экономит не только на технологиях, но и на материалах. Это значит, что уже через год-другой матрас продавится, а его чехол начнет рваться.

Срок службы дорогих изделий проверенных брендов — от 5 до 25 лет. При бережной эксплуатации они сохраняют свои технические характеристики в течение 10 лет и дольше.

Какой лучше купить матрас для двуспальной кровати? Цены начинаются с 5-6 тысяч рублей за модели эконом-класса — подойдут для дачи. Самый дорогой матрас обойдется в 300 000 рублей.

Мы предлагаем демократичные модели отменного качества в среднем ценовом диапазоне около 50 000 рублей производства Россия, США и Европа. Звоните — подберем матрас по вашим предпочтениям и в оптимальном сочетании цена/качество.

Каждый человек выбирает кровать индивидуально — кому-то нужен матрас помягче, кому-то пожестче, а кто-то вообще любит спать на постели, гладкой и твердой, как стол. Но есть и определенные рекомендации, как правильно выбрать матрас для двуспальной кровати:

  1. Людям маленького роста (менее 150 см) с малым весом (менее 60 кг) стоит подбирать матрас с жесткостью выше средней, весом более 60 кг — максимально жесткий.
  2. Людям среднего роста (170-175 см) весом менее 60 кг рекомендованы модели средней мягкости, весом 60-90 — среднежесткие, весом 90 и более кг — максимально жесткие.
  3. Людям высокого роста спать на очень жесткой поверхности не рекомендуется. А вот матрасы от среднемягких до среднежестких им подойдут.

Пожилым на твердой кровати некомфортно, для них выпускают модели средней жесткости и мягкие. Также рекомендуется прислушаться к мнению врача, если диагностированы патологии позвоночника.

3. Тип пружинного блока

Перед тем как выбрать хороший матрас для двуспальной кровати, большинство покупателей задаются вопросом: какие лучше зависимые или независимые пружины?

Модели, где каждая пружинка отделена от другой индивидуальным чехлом и сжимаются ровно настолько, сколько усилия к ним приложено, обеспечивают идеальную анатомическую поддержку тела спящего человека. Матрасы с независимыми пружинами идеально подходят для пар, где один партнер тяжелее другого.

Также при выборе матрасов для кровати нужно обращать внимание на плотность расположения спиралей. В дорогих качественных изделиях на 1 квадратный метр приходится 1000-2000 пружин.

Единственный минус матрасов с независимыми пружинами — высокая цена. А вот плюсов много — долговечность (срок службы не менее 10 лет), хорошее состояние при бережной эксплуатации (каждая спираль одета в индивидуальный кармашек и не прокалывает чехол), отсутствие скрипа на протяжении всего срока службы, наилучший ортопедический эффект.

Выбирать для двуспальной кровати матрас с зависимыми пружинами тоже можно, но только если партнеры имеют примерно одинаковый небольшой вес. Под тяжелым человеком он изогнется, а значит, через какое-то время утреннее пробуждение начнет сопровождаться болями в спине.

Минусы у матрасов с зависимыми пружинами существенные — эффект гамака, небольшой срок службы, со временем появляется скрип. Плюсы тоже есть — невысокая цена, возможность выдерживать большой вес.

Как выбрать пружинный матрас для двуспальной кровати? Отдайте предпочтение изделию с независимым пружинным блоком либо выберите самый дорогой вариант с зависимыми. В первом случае важна цена — чем больше пружин на квадратный метр, тем дороже. Во втором поинтересуйтесь, какой материал окружает пружинный блок. Хорошо, если это кокосовая койра или натуральный латекс. Ну и цена тоже важна.

Для пар, где один партнер весит намного больше другого, придуман блок «дуэт» (Double Spring). В нем плотность расположения пружин — свыше 500 на квадратный метр. Внутри каждой спирали с большим диаметром (не менее 256 штук) размещена другая — с меньшим (тоже не менее 256 штук). Легкий человек задействует пружины большего диаметра, а тяжелый — и те, и другие. Такие модели есть у разных брендов. Вот некоторые — Verda Cloud Moonlight, DreamLine Prime Soft DS, Verda Soft memory Moonlight, DreamLine King Tradition Coal DS и другие.

Плюсы пружинных матрасов:

  • Ортопедический эффект, который максимально выражен у моделей с независимыми пружинами.
  • Приличная толщина — для 70% людей этот аспект нередко становится решающим, когда приходится принимать решение, какой лучше выбрать матрас для кровати.
  • Нельзя использовать на кроватях-трансформерах.
  • Нужна крепкая основа — дешевый каркас не подойдет.
Читайте также:
Глиома: виды опухолевого процесса, методы диагностики и терапии, общие симптомы

4. Беспружинные матрасы

Пружины в них заменяют различные наполнители или их комбинация. Беспружинные двуспальные матрасы используют наполнители:

  • Натуральный латекс. Обеспечивает анатомическое положение тела во время сна. Не продавливается, по ощущениям очень комфортен.
  • Искусственный латекс. По ощущениям такие матрасы жестче, чем из натурального материала. Свойства у них такие же.
  • Струттофайбер — по характеристикам схож с шерстью, холлофайбер — легкий упругий нетканый наполнитель. Оба материала используются для изготовления моделей средней жесткости.
  • Струттофайбер + кокосовая койра. Демократичный наполнитель — стоят такие матрасы доступно, при этом отличаются неплохими техническими характеристиками — чуть мягче, чем чисто койровые, хорошо пропускают воздух, не собирают пыль.
  • Пенополиуретан. Самый дешевый наполнитель. Упругий, долговечный, износостойкий. Спать на полиуретановом матрасе можно только здоровым людям.
  • Eco Foam — более дорогой аналог ППУ. Не такой жесткий, обеспечивает комфортный сон, сохраняя анатомически правильное положение тела.
  • Меморикс. Наполнитель с эффектом памяти. Запоминает контуры тела владельца. В дальнейшем это обеспечивает комфортный отдых на протяжении всей ночи.
  • Кокосовая койра. Применяется в матрасах высокой жесткости. Гипоаллергенна, хорошо пропускает воздух, долго служит.

Какой лучше взять матрас для кровати — с каким наполнителем? Оптимальное заполнение беспружинных моделей — комбинированное. Чаще всего соединяют кокосовую плиту — ее размещают в центре, и более комфортный материал — натуральный латекс или мемори, которым окружают сердцевину.

Беспружинные двуспальные матрасы подойдут для пар, где оба партнера имеют примерно одинаковый вес. В противном случае, кому-то одному будет неудобно. Людям с большим весом приобретать беспружинную модель не рекомендуется — он быстро продавится, и его придется менять.

Как выбрать беспружинный матрас для двуспальной кровати? Ответьте на следующие вопросы:

  • Как планируете использовать изделие? Если в качестве «кровати на полу», подойдут беспружинные матрасы потолще — 20-25 см. Для сна время от времени выбирайте дешевую модель толщиной до 10 см. Выбирая ортопедическое основание для кровати, отдайте предпочтение лучшим дорогим моделям.
  • На кровати какой жесткости удобно спать? Жесткие матрасы набивают кокосовой койрой, среднежесткие — слоистым наполнителем из кокосовой койры и натурального латекса, в мягких используют меморикс или натуральный латекс. Не берите изделия с дешевыми искусственными, плохо дышащими наполнителями.

В нашем магазине вы всегда сможете выбрать и купить беспружинные матрасы 160 на 200, 180 на 200, 200 на 200 на которых вас ждет крепкий и здоровый сон.

Может быть съемным и несъемным — обратите на это внимание, перед тем, как выбрать качественный матрас для двуспальной кровати. Первый легко снять и постирать. Но с надеванием съемных чехлов могут возникнуть проблемы. Большинство тканей, из которых они сшиты, садятся.

За несъемным чехлом ухаживать сложнее — со временем он пачкается. Рекомендуется одновременно с покупкой матраса приобрести тонкие наматрасники.

Ткани, из которых шьют чехлы:

  • шерсть — подойдет для прохладного времени года;
  • жаккард — самый оптимальный вариант для чехла, в составе ⅘ хлопка и ⅕ синтетики;
  • бязь — приятна к телу, задерживает пыль;
  • сатин — такой же приятный на ощупь материал, как и бязь, и тоже не пропускает пыль;
  • поликоттон — не садится после стирки, но в нем много синтетики, поэтому воздух этот материал пропускает плохо;
  • полиэстер — скользкий, плохо пропускает воздух, дешевый материал.

Одна сторона выполнена из прохладной ткани, другая из материала с добавлением шерсти.

В нашем магазине представлен товар ведущих мировых марок:

  • Сонум;
  • Lonax;
  • Орматек;
  • DreamLine;
  • Materlux;
  • Perrino;
  • Matramax;
  • Dimax;
  • Tempur;
  • Verda.

Если определиться, какой матрас лучше выбрать на двуспальную кровать сложно, позвоните нам. Ответим на вопросы, подробно расскажем о производителях, порекомендуем модель с лучшим сочетанием цена/качество.

Рекомендации врачей: какой выбрать матрас для двуспальной кровати

Врачи-остеопаты дают следующие рекомендации:

  • Жесткие матрасы подойдут тем, кто имеет проблемы с позвоночником — межпозвонковые грыжи, протрузии. Рекомендуют их и больным остеохондрозом.
  • Мягкие беспружинные матрасы из ППУ или латекса — выбор людей небольшого веса.
  • Среднежесткие беспружинные матрасы из струттофайбера, латекса или комбинированного наполнителя из латекса и кокосовой койры, рекомендуется выбирать людям средней комплекции. Пружинные модели схожей жесткости им тоже подойдут.
  • Из наполнителей, если это беспружинный вариант, отдайте предпочтение пенам с эффектом памяти (Меморикс), но только в случае, если спите спокойно. Для тех, кто часто ворочается, рекомендуется предпочесть жесткое основание, независимо от наполнителя.
  • Выбирайте пружинный матрас, если спите вдвоем с партнером (для двуспальных кроватей) и беспружинный, если отдыхаете в одиночку.
  • Матрасы «зима/лето» — идеальный выбор. В теплое время спать на материале, который греет, некомфортно, а пациенты с проблемами позвоночника почувствуют усиление болей.

По ощущениям жесткость одного и того же матраса у двух разных людей различается — об этом всегда нужно помнить, обращаясь за консультацией к эксперту. Полному человеку средне-мягкая поверхность покажется слишком мягкой, а худому наоборот чрезмерно жесткой. Если вы здоровы, при выборе всегда ориентируйтесь на свой вес и ощущения, если лежать дискомфортно на любой модели, это повод обратиться в медицинское учреждение и проверить позвоночник.

Читайте также:
Грудопоясничный сколиоз: правосторонний, левосторонний, 1,2 и 3 степени

Если хотите сэкономить, приобретите два матраса разной жесткости. Соединить их вместе можно двуспальным наматрасником подходящего размера.

Что отличает ортопедический матрас от обычного и его преимущества

Ортопедический матрас — это изделие медицинского назначения. Покупать его самостоятельно, без рекомендаций врача, просто потому, что так захотелось, не совсем правильное решение.

Это его главное отличие от обычных моделей. К тому же продаются ортопедические матрасы лишь в специализированных клиниках. В обычных магазинах представлены изделия с ортопедическим эффектом, не более.

Сертификат подтверждает, что сон на таком изделии действительно полезен:

  • проходит усталость мышц;
  • восстанавливается кровообращение;
  • облегчаются симптомы остеохондроза;
  • снимается гипертонус мышц.

Ортопедический матрас способствует профилактике остеохондроза. Если врач настоятельно рекомендует приобрести такое изделие, к его совету стоит прислушаться.

Другие различия между ортопедическим и обычным матрасом:

  • Жесткость. Ортопедический матрас всегда жестче обычного.
  • Удобство. Ортопедический матрас очень комфортен, хотя поначалу кажется, что совсем наоборот. Но через непродолжительное время, обычно это 5-7 дней, вы начнете ощущать невероятное удобство и комфорт.
  • Цена. Она всегда выше, чем у обычных моделей.

5 плюсов ортопедического матраса:

  1. Правильное положение тела во время сна.
  2. Модели распределены по возрастам (для детей, подростков, молодых и людей среднего возраста, для пожилых).
  3. Коррекция нарушений опорно-двигательного аппарата.
  4. Модели распределены по весу будущего владельца.
  5. Гипоаллергенность — ортопедические матрасы выпускаются только из материалов, которые не вызывают аллергию.

Что нужно знать про двуспальные матрасы с эффектом памяти

Это лучшее предложение на рынке. Матрасы с эффектом памяти изготавливаются по беспружинной или по комбинированной технологии (пружинный блок закрыт толстым слоем пены с эффектом памяти). Такие изделия удобны, могут быть ортопедическими (комбинированные модели) и продаваться только в специализированных клиниках или просто обеспечивать ортопедический эффект.

Двуспальные матрасы с эффектом памяти — идеальное решение для семейных пар, где один партнер весит намного больше другого. Они обеспечивают комфортный сон, исключают эффект гамака, когда более легкий человек во время отдыха скатывается в ямку под бок более тяжелому.

Выбирая такой матрас, обратите внимание, предоставляет ли магазин услугу в виде тестового периода. В этом случае, если изделие вдруг не подойдет, а это вполне вероятно, его можно будет вернуть обратно — вам вернут деньги или предложат взамен сданной другую модель.

Уже определились, какой купите матрас для двуспальной кровати? Тогда изучайте каталог и звоните нам — подробно проконсультируем и ответим на все интересующие вопросы. И не забудьте подписаться на рассылку.

Как выбрать матрас для кровати?

Как правильно выбрать матрас? Известно, что мы задумываемся об этом не часто.

Сначала, как правило, большинство людей покупает кровать и думаем, что матрас – это дополнительный аксессуар к кровати. И лишь когда сон нарушен, человек задается вопросами о причинах дискомфорта и бессонницы. Выбрать правильный матрас дело ответственное и непростое. Из-за разнообразия моделей часто возникает вопрос: какой матрас лучше?

Сон – это не просто отключение сознания, а сложный процесс, требующий расслабления мышц, суставов, позвоночника. Чтобы решить проблему, связанную с нарушением сна, мы приходим к мысли, что пора сменить матрас и тут же задаемся вопросом: как правильно выбрать матрас для комфортного сна?

Из чего состоит матрас?

Выбор матраса – процесс индивидуальный и стоит обратить внимание на следующие составляющие:

1. Пружинный блок
2. Жесткий слой
3. Слой объемных наполнителей
4. Обивочная ткань
5. Весовая нагрузка
6. Срок службы матраса

Матрасы на пружинном блоке Pocket (256 пружин на 1 квадратный метр и 512 пружин на спальное место) предпочтительны для подростков, молодых людей, и даже молодоженов. Эти матрасы потрясающе себя проявили в качестве оптимального набора всех составляющих для правильного сна. Выдерживают нагрузку на спальное место до 120 кг (разница в весе супругов до 40кг). Сочетание натуральных материалов и ортопедической пены foam поддерживает температурный комфорт спального места во время сна

Матрасы с пружинным блоком Poket 5 Zone имеют зоны поддержки определенных частей тела: головы, шеи, поясничного отдела, тазовой области, ног. Все 512 пружин на спальное место расположены в блоке таким образом, что каждая зона имеет разную степень жесткости: от упругой и жесткой, до мягкой и эластичной. Создается эффект невесомости, полное расслабление всех мышц, тем самым достигается разгрузка позвоночника. Матрасы выдерживают нагрузку на спальное место до 140 кг. В комфортных слоях используют исключительно натуральные материалы, обладающие как хорошими вентиляционными характеристиками, так и гипоаллергенными свойствами. Из этой коллекции каждый покупатель подберет себе индивидуальный, обладающий только для него характеристиками, матрас. Более 60% всех продаж компании «АСАНА» приходятся на матрасы, в основе которых используется пружинный блок Poket 5 Zone.

Особое внимание заслуживают матрасы, в основе которых лежит пружинный блок Multipocket. Данный пружинный блок обладает точечной эластичностью, высокими анатомическими свойствами. Основу блока составляют 7-и витковые пружины цилиндрической формы (1024 пружин на одно спальное место). Цилиндрическая форма пружины достигается путем завивки пружины от меньшего диаметра витка на поверхности (половина витка пружины) до большего в середине пружины. В технологии изготовления используется стальная высокоуглеродистая пружинная проволока с добавлением титана, толщиной 1.3 мм. Это говорит о прочности блока. Каждая пружина находится в своем мешочке, работает независимо от соседней. Весовая нагрузка матрасов этой коллекции до 160 кг на спальное место, возможная весовая разница между спящими до 60 кг . По данным наших продаж, коллекция этих матрасов пользуется успехом у семейных пар.

Читайте также:
Посттравматическая энцефалопатия, МКБ 10: симптомы, лечение :: SYL.ru

Матрасы на основе пружинного блока MultiPocket 7 zone, относятся к категории « премиум» . Пружинный блок MultiPocket 7 zone разбит на зоны (отсюда и название «7-и зональный блок»). Зональный блок представляет собой систему пружин различной степени жесткости, где каждая зона отвечает за поддержку следующих частей тела: головы, плечь, спины, поясничной области, бедер, голеней и ступней. Разная степень жесткости достигается путем использования в зонах проволоки различного диаметра – от 1,1 до 1,3 мм. Это обеспечивает «индивидуальность» каждой зоны: снимается нагрузка с позвоночника, напряжение с мышц и суставов, создаются идеальные условия для комфортного отдыха и сна. Количество пружин на 1 квадратный метр составляет 512 шт (1024 на спальное место). Пружинный блок рассчитан как на людей среднего веса, так и на «тяжеловесов».

В матрасах класса «премиум» используется натуральный латекс, который выполнен с уникальной лазерной резкой для массажного эффекта и материал memorix с эффектом памяти, который обладает высоким уровнем упругости, гипоаллергенен, хорошо пропускает воздух. Благодаря этому в матрасе не накапливается влага, не развиваются вредоносные бактерии, и сохраняется один и тот же температурный режим.

Для здоровых людей, зональный матрас создает условия для полного восстановления костно-мышечной системы после активной дневной нагрузки. Даже после пяти минутного отдыха на матрасе вы почувствуете расслабляющий эффект и прилив сил. Для людей страдающим болями при заболеваниях радикулитом, сколиозом, артрозом матрас помогает нейтрализовать боли путем снятия внутримышечного напряжения.

Если вы предпочитаете плотный, жесткий, а главное, недорогой матрас , то советуем обратить внимание на беспружинные матрасы. В нашем каталоге матрасов это коллекция Fjord.

В основе производства беспружинных матрасов используется материал foam с пористой структурой, отличными влаго- и воздухообменными свойствами. Гипоаллергенный материал foam (пенополиуретан) прекрасно распределяет нагрузку по всей поверхности, при этом обеспечивая необходимую поддержку позвоночника.

Выдерживает нагрузку от 100 кг до 140 кг на спальное место. Матрас имеет небольшой вес и не боится перепадов температур. Идеально подойдет как для дивана, так и для дачи.

Мы подготовили для вас небольшой обзор по выбору матрасов. Если у вас еще остались вопросы, то можете позвонить нам по номеру 8 (800) 301 02 31 или посетить торговые точки компании . Наши менеджеры с удовольствием ответят на все вопросы, предоставят подробную информацию по аксессуарам для полноценного сна. Мы производим для Вас!

Рекомендации по подбору матрасов

При выборе матрасов, учитываются следующие факторы: возраст, вес, наличие болевых ощущений, физическая активность, личные предпочтения.

1. Возраст

Если матрас для ребенка, помните, что для формирования правильной осанки у растущего организма, врачи-ортопеды рекомендуют более жесткие матрасы. Чем моложе человек, тем жестче рекомендован для него матрас, чем старше, тем мягче.

Ели вам до 27 лет, то стоит делать выбор в пользу жесткого матраса, либо матраса средней жесткости для правильного сначала формирования мышц и позвоночника.

Людям от 27 до 50 лет выбор стоит основывать на личных предпочтениях к комфорту и жесткости, либо по рекомендации врачей.

От 50 лет и старше следует выбирать матрас с высокой степенью анатомичности и умеренной жесткостью.

2. Вес

Людям с повышенной массой тела следует присмотреться к жестким матрасам, так как мягкий матрас, на котором лежит такой человек. Матрас прогнется посередине и спящий будет находиться в изогнутой позе («в гамаке»). С точностью до наоборот, дело касается людей с небольшим весом. Им рекомендуется сделать выбор в пользу мягкого матраса, жесткий матрас не сможет повторить изгибы позвоночника, соответственно тело будет находиться в неправильном положении.

От 40 до 60 кг рекомендуется выбирать мягкий матрас.

От 60 до 90 кг – это средний вес взрослого человека. При выборе следует отталкиваться от возраста, физической активности, наличии болевых ощущений и личных предпочтений.

От 90 кг и более рекомендуется сделать выбор в пользу жесткой и подходящей по возрасту модели.

3. Физическая активность

При невысокой физической нагрузке , требования к анатомичности выбираемого матраса снижаются. Следует выбирать матрас на индивидуальных предпочтениях, состоянии позвоночника и шейного отдела. Более мягкий матрас рекомендован людям ведущих активный образ жизни.

4. Наличие болевых ощущений в области спины и шеи

Если у человека имеются проблемы с позвоночником, прежде чем покупать матрас, ему необходимо проконсультироваться с врачом, потому что неправильно подобранный матрас может усугубить положение.

Читайте также:
У ребенка высокая температура и болит голова: правильные действия

Синдром Клиппеля Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля (синоним: синдром короткой шеи) — редкий врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется наличием у больного короткой и малоподвижной шеи. Данная патология наследственная, передается по аутосомно-доминантному типу. Впервые заболевание было описано французскими врачами Морисом Клиппелем и Андре Фейлем в 1912 году.

Выделяют две формы данной патологии:

  1. Порок, характеризующийся уменьшением общего числа шейных
  2. Синостоз костей шейного отдела позвоночника.

Особенности заболевания

Под синдромом Клиппеля-Фейля понимается врожденная патология шейного отдела, заключающаяся в синостозе и уменьшении числа позвонков. Она характеризуется высокой частотой проявления — один случай на 120 тысяч новорожденных. Наиболее типичным признаком заболевания считается выраженное уменьшение длины шеи. В большинстве случаев сопровождается иными аномалиями костно-мышечного аппарата и врожденными патологиями внутренних органов. В диагностике недуга принимают участие сразу несколько узких специалистов: невролог, ортопед, генетик и др. Консервативное лечение включает в себя ЛФК, физиотерапию и массаж. В особо серьезных случаях требуется хирургическое вмешательство — операция цервикализации.

Причины возникновения синдрома

Данный синдром входит в группу генетически детерминированных заболеваний. Изменения патологического характера начинают развиваться в первые недели развития плода в утробе. Врачи отмечают несколько основных причин, в результате которых синдром проявляется. К ним относится нарушение сегментации и развития позвоночного столба, в основном, на верхнешейковом уровне.

Классификация

По типу деформации позвоночника в шейном отделе болезнь Клиппеля-Фейля можно разделить на три вида: При первом типе деформация шейного отдела наступает по причине меньшего количества сформированных шейных позвонков (4-5 штук вместо положенных семи). При втором типе патология возникает вследствие уменьшения размеров позвонков шеи в сравнение с остальными частями позвоночника. При третьем типе наблюдается синостоз позвонков, то есть сращение шейных позвонков между собой, а также с затылочной костью и с позвонками грудного отдела в «монолитное» образование. Также возможно и сочетание двух или трех типов.

Симптомы

Клиническая картина синдрома Клиппеля-Фейля заметна сразу же после рождения больного ребенка:

  • визуально шея выглядит короткой (голова словно лежит на плечах);
  • волосяной покров растёт аномально низко;
  • движения шеи ограничены, особенно, трудно даётся вращательная амплитуда.

Около трети случаев характеризуются другими специфическими признаками:

  • искривление позвоночника;
  • врождённая кривошея в костной форме (голова ребёнка нехарактерно повёрнута вбок);
  • имеются кожные складки на шее; болезнь Шпренгеля (аномально высокое расположение лопаток у пострадавшего);
  • различные дефекты строения/развития верхних конечностей;
  • иногда встречаются аномалии развития нижних конечностей (искривление голеней, плоскостопие).

Обратите внимание! Внешние проявления заболевания не оказывают никакого влияния на психическое и физическое развитие ребёнка (в большинстве случаев). Очень опасными считаются патологии внутренних органов и систем, которые часто сопровождают синдром короткой шеи.

Часто встречаются следующие аномалии:

  • страдает сердечно-сосудистая система (декстрапозиция аорты, патология межжелудочковой перегородки, незаращение боталлова протока);

Со стороны мочевыделительной системы отмечаются следующие аномалии:

  • отсутствие или недоразвитие почки, несвойственное расположение устья мочеточника, накопление в почке жидкости, что опасно для жизни).

Отдельные случаи характеризуются отсутствием какого-либо органа (часто почки или мочеточника). Патология может угрожать жизни новорождённого. В большинстве ситуаций такие аномалии выявляют во время течения беременности на плановом УЗИ.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных осмотра, дополненных результатами исследований.

Для определения характера изменения позвонков основным методом является рентгенография. Ее проводят обязательно в 2 проекциях, из которых нередко более информативной является боковая. Это связано с тем, что из-за патологического положения головы тени от черепа накладываются на изображение позвоночника, затрудняя выявление деталей. Рекомендуется дополнительно сделать снимки в положениях максимального сгибания и разгибания шеи. Это поможет выявить возможную нестабильность тех позвонков, которые не срослись.

При рентгене шейного и грудного отделов позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля могут быть выявлены:

  • деформированные, уменьшенные позвонки;
  • уменьшение числа позвонков;
  • срастание вместе тел позвонков, при этом может сформироваться как единый костный конгломерат, так и костная структура с хрящевыми включениями в виде недоразвитых межпозвоночных дисков;
  • искривления позвоночного столба с образованием сколиоза, кифоза или лордоза;
  • наличие дополнительных шейных ребер, синхондроз и аномальное стояние лопаток.

Дополнительно проводят диагностический поиск для выявления различных аномалий строения внутренних органов. Проводят ЭКГ, УЗИ почек и сердца.

При наличии неврологических осложнений может потребоваться УЗДГ сосудов шеи, ангиография, миелография, ЭМГ, ЭЭГ, КТ и МРТ шейного отдела позвоночника.

Обязательна консультация медицинского генетика, сбор семейного анамнеза, возможно проведение генетического исследования. Это необходимо для установления типа наследования и определения рисков для будущих поколений, что особенно актуально при планировании беременности.

Лечение

синдрома Клиппеля-Фейля заключается в таких мероприятиях:

  • курс массажа;
  • лечебная физкультура;
  • применение воротника Шанца;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • медикаментозное лечение;
  • оперативное лечение.

Медикаментозное лечение направлено на устранение симптоматики. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается анальгетикам, так как нестероидные противовоспалительные препараты не могут устранить болевой синдром.

Читайте также:
Симптомы шизофрении у подростков: разноплановость и выразительность

В некоторых случаях лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры дают положительные результаты, однако при сильных корешковых болях медики прибегают к оперативному вмешательству. Выполняется операция, которая имеет название «цервикализация» по Бонола.

Проводится в несколько этапов:

  1. Проводится паравертебральный разрез между краем лопатки и остистыми отростками. Отсекаются мышцы от края лопатки, которые отводятся вовнутрь, а лопатка кнаружи.
  2. Затем удаляются первые четыре ребра и надкостница.

Оперативное вмешательство проводится на одной стороне, после окончания периода восстановления — на другой. Однако полностью излечить заболевание у людей с синдромом Клиппеля-Фейля невозможно, так как лечение направлено на предупреждение прогрессирования вторичных деформаций. Аномалия имеет относительно благоприятный прогноз, так как, по мнению специалистов, отклонения не слишком деструктивно сказываются на функциональной способности систем организма.

Лечение и спорт помогают поддерживать состояние здоровья на положительном уровне. Синдром Клиппеля-Фейля может развиваться и в негативную сторону, в таком случае подвижность головы будет постепенно ограничиваться, что может способствовать прогрессированию сложных неврологических аномалий.

Осложнения и прогноз для больного

После хирургического вмешательства и реабилитационного периода больной может вести полноценную жизнь. Шея за это время немного увеличится в длине, что, с эстетической точки зрения, считается благоприятным аспектом. Если пациент игнорирует рекомендации врача по восстановлению, организм начинает «отвечать» осложнениями. В первую очередь развиваются патологии внутренних органов, появляются сильные боли в области шеи. Последние обусловлены постоянным ущемлением нервных корешков и могут привести к полному обездвиживанию конечностей. Поражение внутренних органов опасно необратимыми патологическими процессами и может выступать причиной ранней смерти.

Синдром Клиппеля-Фейля: признаки, фото, лечение, прогноз

В 1912 году двумя неврологами французского происхождения, Андре Фейлем и Морисом Клиппелем, была подробно описана врожденная деформация шейно-грудного отдела позвоночника, которая появлялась у детей. Все пациенты с таким заболеванием являлись детьми родителей, которые имею кровную связь.

Это не удивительно, ведь в Средневековье стать законными супругами могли родственники. Немного позднее данная патология получила название в честь ученых. По сути, синдром Клиппеля-Фейля не является заболеванием. Он представляет собой врожденную патологию, которая может стать причиной развития иных болезней позвоночника.

Особенности синдрома

Данный синдром является врожденной патологией шейного отдела позвоночника, которая заключается в уменьшении числа позвонков и синостозе. Для него характерны довольно частые проявления: он наблюдается у одного новорожденного из 120 тысяч. Наиболее типичный признак – укороченная шея. Большинство случаев заболевания сопровождается другими патологиями, которые затрагивают костно-мышечный аппарат и внутренние органы. Диагностика этого недуга лежит в компетенции таких узких специалистов, как невролог, генетик, ортопед и некоторых других. Лечение консервативного типа может заключаться в проведении массажа, физиотерапии и ЛФК. Если случай серьезный, то не исключена необходимость проведения хирургического лечения, заключающегося в цервикализации.

Следует различать генетические пороки и более часто встречающиеся кривошею или ложный синдром короткой шеи у только что родившегося малыша, которые появляются в результате родовой травмы. У новорожденного при продвижении по родовым путям сжимаются шейные позвонки, что и образует иллюзию того, что шея короткая. Такие аномалии можно корректировать, они обычно без следа проходят в течение первого года жизни.

Причины возникновения синдрома Клиппеля-Фейля

Данный синдром входит в группу генетически детерминированных заболеваний. Изменения патологического характера начинают развиваться в первые недели развития плода в утробе. Врачи отмечают несколько основных причин, в результате которых синдром проявляется. К ним относится нарушение сегментации и развития позвоночного столба, в основном, на верхнешейковом уровне.

Что помогает в определении клинической картины?

Клиническую картину недуга позволяют определить:

  • Несращение дуг и тел.
  • Уменьшение числа позвонков.
  • Синостозы шейных и грудных позвонков.

Группа риска включает в себя детей, которые имеют неблагополучную наследственность, характеризующуюся:

  1. Генетическими дефектами в хромосомах. У ребенка нарушается формирование дифференциации роста, которая необходима для того, чтобы скелет развивался полноценно. Данное нарушение отражается на развитии грудных и шейных позвонков.
  2. Аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает следующее: если один из родителей имеет данное заболевание, то с вероятностью 50-100 процентов родится больной ребенок.
  3. Аутосомно-рецессивным типом наследования. В таком случае вероятность снижается и составляет от нуля до пятидесяти процентов.

Во избежание неблагополучного наследования родители должны обратиться за консультацией к генетику до зачатия ребенка.

Признаки синдрома Клиппеля-Фейля

Данное заболевание характеризуется классической триадой симптомов:

  1. Изменяется граница роста волос.
  2. Наблюдается слишком укороченная шея.
  3. Подвижность головы ограничена.

Чаще всего это сочетается с иными заболеваниями. Около тридцати процентов пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля страдают от сколиозов, ригидных форм кривошеи, высокого стояния лопаток, называемого болезнью Шпренгеля. В некоторых случаях отмечены аномалии рук, деформации стоп, зубов. Наблюдается асимметрия лица и дальнозоркость. Около двадцати пяти процентов пациентов страдают от врожденной глухоты.

Данный синдром представляет собой не только косметический дефект с яркой выраженностью. Помимо этого, под ним кроются серьезные неврологические осложнения. Они могут выражаться в развитии олигофрении, гидроцефалии, эпилепсии. С самого раннего детства больные испытывают мышечную слабость конечностей, синкинезию. В возрасте немного старшем клиническая картина заболевания дополняется появлением вторичных изменений позвоночного столба.

Если имеются симптомы синдрома Клиппеля-Фейля, необходимо обследоваться.

Медицинское обследование

Верифицируется синдром на основании присутствующей триады симптомов, инструментальном исследовании и физикальном осмотре. Особую роль в диагностике отводят процессу изучения семейного анамнеза больного. Диагностировать синдром Клиппеля-Фейля и описать сопутствующие аномалии позволяет слаженная работа таких узких специалистов, как кардиологи, неврологи, ортопеды, генетики, пульмонологи.

Оценить характер изменений позвоночника позволяет рентгенография. Проводить такое исследование следует в двух проекциях, причем боковая проекция обладает большей информативностью. Из-за того, что голова расположена нехарактерно, тень черепа может совмещаться с изображением позвоночника, что, в свою очередь, не позволяет выявить детали. Рекомендуется также сделать дополнительные снимки, которые отображают максимальное сгибание и разгибание шеи. Именно они позволяют обнаружить нестабильность несросшихся позвонков. Что еще включает в себя диагностика синдрома Клиппеля-Фейля?

Рентгенография шейно-грудного отдела позвоночного столба позволяет обнаружить:

  • Наличие деформированных позвонков.
  • Срастание тел позвонков.
  • Уменьшение их числа.
  • Искривление позвоночника.
  • Аномальное стояние лопаток.

После того, как диагноз подтвержден, врач назначает дополнительно процедуру УЗИ внутренних органов. Это позволяет выявить аномалии при их наличии. Если синдром сопровождается неврологической патологией, может возникнуть необходимость проведения УЗДГ сосудов, МРТ шейного отдела, ЭЭГ и ангиографии. Консультация у генетика является обязательной. Основываясь на ее результате, врач способен определить, по какому типу наследуется заболевание и каков риск появления заболевания у следующих поколений.

Формы синдрома

На сегодняшний день синдром Клиппеля-Фейля (фото можно увидеть в этой статье) представляет собой довольно редкую патологию. Симптомы заболевания диагностируются у одного ребенка из ста двадцати тысяч. Данная аномалия имеет три формы:

  1. Уменьшается число сегментов шейного отдела, постепенно они срастаются, в результате чего происходит визуальное укорочение шеи. Данная форма заболевания обуславливает затрудненное движение головой.
  2. Образуется синостоз шейного отдела в результате его сращения с затылочной костью. При данной форме пациент теряет способность безболезненно поворачивать голову. Затылок и шейные позвонки представляют собой единое целое.
  3. Сочетание первых двух типов патологии представляет собой третью форму.

Только специалист, располагающий результатами необходимых исследований, способен определить форму синдрома.

Принципы лечения заболевания

К большому сожалению, современные врачи не располагают адекватными методами полной ликвидации синдрома. Терапия предполагает лишь профилактику возникновения вторичных деформаций. Чаще всего используются консервативные методы лечения, в основе которых лежит массаж и ЛФК. Медикаментозная терапия может быть назначена тогда, когда синдром сопровождается проявлением сильных болевых ощущений, и в том случае, если наблюдается компрессия корешков нервов. Чаще всего применяются медикаменты группы анальгетиков, а также препараты, обладающие противовоспалительным эффектом. Если компрессия длительная, то показано хирургическое вмешательство. При этом основной целью операции является устранение болевого синдрома и частичная коррекция внешних дефектов.

Хирургическое лечение синдрома Клиппеля-Фейля

Основное показание к операции – стойкий болевой синдром, который вызывает компрессия нервных корешков. Стоит отметить, что с возрастом состояние пациентов значительно ухудшается. Именно поэтому операция проводится без отлагательств, сразу же после диагностирования синдрома. Для того чтобы увеличить подвижность шеи больного, используют такую методику, как цервикализация по методу Бонола. Такая операция предполагает удаление четырех верхних ребер и надкостницы, что позволяет уменьшить давление на внутренние органы. Проводят подобную операцию в несколько этапов: сначала хирург удаляет ребра у пациента с одной стороны, после чего следует довольно длительный срок реабилитации и восстановления организма. После этого проводится второй этап операции, и ребра удаляются с другой стороны.

Период реабилитации очень долгий и требует массу усилий со стороны пациента, его родственников и врачей. Больному, перенесшему подобное хирургическое вмешательство, придется несколько месяцев провести в неподвижном состоянии. Тем не менее, не стоит отказываться от операции. Современная медицина может предоставить лишь один эффективный способ лечения и это, как раз, подобная операция. Она позволит устранить внешние дефекты. Если же отказываться от лечения, то не исключено развитие осложнений синдрома Клиппеля-Фейля.

Возможные осложнения

В первую очередь происходит обострение заболеваний внутренних органов, затем развивается сильный болевой синдром. Боли возникают в результате того, что происходит ущемление нервных корешков. Оно, кстати, может привести к полному обездвиживанию.

Заболевания внутренних органов грозят патологическими процессами, которые необратимы. Результатом может быть ранняя смерть пациента.

Прогноз

Каков при синдроме Клиппеля-Фейля прогноз?

Если хирургическое вмешательство и реабилитационный период прошли успешно, то больной может рассчитывать на полноценную жизнь. В результате операции произойдет зрительное удлинение шеи, что благоприятно с эстетической точки зрения.

Профилактические мероприятия

Как мы уже отмечали, данный синдром обусловлен генетически, поэтому специфическая профилактика подобного заболевания отсутствует. Если в семье были случаи проявления подобной патологии, то обязательным является посещение генетика еще на этапе планирования ребенка. Специалист проведет необходимое исследование, оценит риск возникновения у будущего ребенка синдрома Клиппеля-Фейля. Последствий удастся избежать.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля — генетически детерминированная аномалия строения шейного отдела позвоночника, включающая уменьшение количества и сращение позвонков. Клинически проявляется визуально определяемым укорочением шеи, низким расположением границы роста волос на затылке, ограничением движений головой. Как правило, синдром Клиппеля-Фейля сочетается с другими врожденными аномалиями скелета и соматических органов. В диагностике участвуют различные узкие специалисты, проводится рентгенография, КТ и МРТ позвоночника, генетический анализ, расширенное обследование внутренних органов (сердца, почек, легких, головного мозга). Консервативное лечение проводится средствами массажа, ЛФК и физиотерапии. Возможно хирургическое лечение — операция цервикализации.

МКБ-10

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Клиппеля-Фейля
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Клиппеля-Фейля — врожденная, генетически обусловленная патология шейного отдела позвоночника, заключающаяся в сращении (синостозе) и уменьшении количества позвонков. Наиболее типичным и постоянным признаком синдрома является выраженное укорочение шеи, в связи с чем в медицинской практике он также упоминается как синдром короткой шеи. В большинстве случаев сочетается с другими аномалиями развития костно-мышечной системы (кривошеей, сколиозом, болезнью Шпренгеля, гипоплазией верхней конечности, синдактилией) и врожденными пороками внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой системы, легких). Синдром Клиппеля-Фейля относится к редким заболеваниям. Частота его встречаемости — примерно 1 случай на 120 тыс. новорожденных детей. Впервые синдром был описан в 1812 г. во Франции неврологом Клиппелем и рентгенологом Фейлем, имена которых легли в основу его названия.

Современная клиническая неврология классифицирует синдром Клиппеля-Фейля на 3 типа. Первый тип — KFS1 — характеризуется уменьшенным количеством шейных позвонков. В норме у человека в шейном отделе 7 позвонков, при KFS1 обычно 4-5. Второй тип — KFS2 — синостоз всех позвонков шейного отдела, их спаянность с затылочной костью и верхнегрудными позвонками. Третий тип — KFS3 — представляет собой комбинацию первого или второго со сращением позвонков в нижнем грудном и поясничном отделах. Зачастую в шейном отделе наблюдаются добавочные ребра и spina bifida — незаращение позвонковых дужек.

Причины

Синдром Клиппеля-Фейля относится к генетически детерминированной патологии. Изредка возникают спорадические случаи синдрома. Аномалия формируется внутриутробно, еще в эмбриональном периоде за счет гипо- и аплазии, нарушения разделения шейных сегментов, запаздывания слияния в процессе закладки позвонков. Генетические аберрации гетерогенны. При KFS1 они затрагивают локус q22.1 8-й хромосомы, при KFS2 находятся в локусе q22.1 5-й хромосомы, при KFS3 — в локусе q13.31 12-й хромосомы.

Наиболее изученным является ген GDF6, ответственный за возникновение KFS1. Мутации в этом гене приводят к нарушению синтеза белка, участвующего в формировании костно-суставного аппарата путем создания разграничения между отдельными костями. В зависимости от типа синдром Клиппеля-Фейля имеет различный механизм наследования: для KFS1 и KFS3 он аутосомно-доминантный, для KFS2 — аутосомно-рецессивный.

Симптомы

Основной клинической триадой, характеризующей синдром Клиппеля-Фейля, выступает укорочение шеи, смещение границы роста волос вниз по задней поверхности шеи, нарушение подвижности позвоночника в шейном отделе. Выраженность укорочения шеи может варьировать, в наиболее тяжелом варианте мочки ушей достают плеч, а подбородок — грудины, затруднено глотание и дыхание. Характерно широкое разведение лопаток и зачастую их укорочение. Может наблюдаться типичное для болезни Шпренгеля высокое стояние одной из лопаток. В ряде случаев отмечаются аномалии мускулатуры плечевого пояса и складки на шее. В редких случаях возникает корешковый синдром — боли, связанные со сдавлением шейных спинномозговых корешков.

В 50-60% случаев синдром Клиппеля-Фейля сочетается со сколиозом, в 25% случаев — с костным вариантом кривошеи. Возможно сочетание синдрома короткой шеи с аномалиями верхних конечностей (полидактилией, синдактилией, врожденными ампутациями), деформацией стоп, пороками ребер, аномалиями зубов, асимметрией лица, дальнозоркостью. У 45% пациентов диагностируется дистопия, аплазия или гипоплазия почек, возможен гидронефроз, эктопия мочеточников. У 25% больных выявляется врожденная глухота, у 20% — волчья пасть, у 15% — врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, декстрапозиция аорты). Может наблюдаться аплазия или гипоплазия легких.

Со стороны нервной системы бывает олигофрения (умственная отсталость), эпилепсия, гидроцефалия, спинно-мозговая грыжа, микроцефалия, глазодвигательные расстройства (косоглазие, птоз, синдром Горнера). С раннего возраста характерна мышечная слабость в конечностях и синкинезии — непроизвольные одновременные движения обеих рук, чаще только кистей. Со временем могут возникать спастические и вялые пара- и тетрапарезы.

Диагностика

Верификация диагноза проводится на основании наблюдаемой с рождения типичной триады признаков, данных осмотра, семейного анамнеза, результатов инструментальных и генетических исследований. Установить синдром Клиппеля-Фейля с подробным указанием имеющихся сопутствующих аномалий возможно только в результате совместной работы многих узких специалистов: невролога, ортопеда, генетика, кардиолога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога.

В первую очередь проводится рентгенография шейного отдела позвоночника в 2-х проекциях. При KFS1 на рентгенограммах в большинстве случаев определяется полный синостоз 4-5 позвонков в единый малодифференцированный конгломерат. В ряде случаев между позвонками находятся узкие светлые полоски, соответствующие недоразвитым дискам, что говорит о частичном синостозе, который по мере роста ребенка приводит к искривлению позвоночника. Синдром Клиппеля-Фейля II типа рентгенологически характеризуется сочетанием синостозов 7 шейных позвонков с ассимиляцией атланта и сращением верхних грудных позвонков. Для исключения KFS3 проводят рентгенографию грудного и поясничного отделов позвоночника.

Более полную информацию о костных аномалиях дает КТ позвоночника. Однако ее применение в раннем детском возрасте ограниченно из-за сопутствующей исследованию лучевой нагрузки. При необходимости для оценки состояния мягкотканных структур пораженного отдела (корешков, спинного мозга) возможно проведение МРТ позвоночника. Дифференцировать синдром Клиппеля-Фейля следует от врожденной мышечной кривошеи и туберкулеза позвоночника.

Диагностический алгоритм также включает обследование состояния внутренних органов: нейросонографию, МРТ головного мозга, УЗИ брюшной полости, УЗИ сердца, ЭКГ, УЗИ или КТ почек, экскреторную урографию, рентгенографию органов грудной полости. Проводится консультирование у генетика с анализом генеалогического древа и ДНК-тестированием.

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля

Осуществляются преимущественно консервативные лечебные мероприятия, направленные на предупреждение развития деформаций позвоночника и увеличение объема движений в шее. Проводят массаж шейного отдела и воротниковой зоны, плечевого пояса и верхних конечностей. Рекомендованы регулярные занятия лечебной физкультурой. Возможно применение физиотерапии. По показаниям проводят симптоматическое лечение нарушений в работе соматических органов. При корешковых болях назначают анальгетики, ношение воротника Шанца.

Стойкий болевой синдром, обусловленный компрессией корешков верхними ребрами, является показанием к проведению операции. Хирургическое вмешательство проводится согласно технике Бонола и представляет собой т. н. цервикализацию путем резекции верхних 4-х ребер. Доступ осуществляют через паравертебральный разрез, идущий параллельно внутреннему краю лопатки. Операция выполняется в 2-этапа, отдельно на каждой стороне.

Прогноз

Сам по себе синдром Клиппеля-Фейля имеет благоприятный витальный прогноз. Наличие пороков развития соматических органов значительно осложняет ситуацию и может выступать причиной преждевременной смерти. В функциональном отношении прогноз неблагоприятный, несмотря на проводимые консервативные мероприятия, у пациентов сохраняется выраженное ограничение движений головой, степень которого зависит от типа и тяжести синдрома. Течение заболевания может усугубиться происходящими в позвоночнике дегенеративными изменениями.

Впервые установленный синдром Klippel – Feil у пациентки 61 года Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Боронджиян Т.С., Дружинин К.В., Слепченко Е.А.

Представлен случай синдрома Клиппеля-Фейля. Синдром Клиппеля-Фейля обусловлен рядом дизонтогенетических поломок, а именно нарушением нормальной сегментации шейных сомитов на 3-8 неделе развития плода. Частота синдрома Клиппеля-Фейля неизвестна не только ввиду его редкости, но и потому, что часто он протекает бессимптомно или под«масками» вторичных патологических процессов, которые нередко лечатся посиндромно, и далеко не всегда распознается своевременно и правильно даже при использовании комплекса современных методов диагностики. Поэтому только полноценное клиническое обследование с включением необходимых методов лучевой диагностики позволяет установить правильный диагноз.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Боронджиян Т.С., Дружинин К.В., Слепченко Е.А.

FIRST ESTABLISHED SYNDROME KLIPPEL – FEIL IN PATIENT ОF 61 YEARS OLD

Klippel-Feil syndrome is shown. It is caused by a number dizontogeneticheskie breakdowns, namely failure of the normal segmentation of cervical somites at 3-8 weeks of fetal development. Frequency Syndrome Klippel-Feil known not only because of its rarity, but also because it is often asymptomatic or under the «masks» of secondary pathological processes, which are often treated posindromno, and not always recognized promptly and properly, even when using a complex of modern methods of diagnosis. Therefore, only a full clinical examination with the inclusion of the necessary modalities of diagnostic imaging allows to establish the correct diagnosis.

Текст научной работы на тему «Впервые установленный синдром Klippel – Feil у пациентки 61 года»

Т.С. Боронджиян, К.В. Дружинин, Е.А. Слепченко

ВПЕРВЫЕ УСТАНОВЛЕННЫЙ СИНДРОМ KLIPPEL – FEIL

У ПАЦИЕНТКИ 61 ГОДА

Южный окружной медицинский центр Федерального медико-биологического агентства России,

Представлен случай синдрома Клиппеля-Фейля. Синдром Клиппеля-Фейля обусловлен рядом дизонтогенетических поломок, а именно нарушением нормальной сегментации шейных сомитов на 3-8 неделе развития плода. Частота синдрома Клиппеля-Фейля неизвестна не только ввиду его редкости, но и потому, что часто он протекает бессимптомно или под «масками» вторичных патологических процессов, которые нередко лечатся посиндромно, и далеко не всегда распознается своевременно и правильно даже при использовании комплекса современных методов диагностики. Поэтому только полноценное клиническое обследование с включением необходимых методов лучевой диагностики позволяет установить правильный диагноз.

Ключевые слова: Синдром Клиппеля-Фейля, рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

T.S. Borondzhiyan, K.V. Druginyn, E.A. Slepchenko

FIRST ESTABLISHED SYNDROME KLIPPEL – FEIL IN PATIENT

OF 61 YEARS OLD

Rostov Clinical Hospital Federal State Institution of Health “Southern Regional Medical Center FMBA of Russia”, X-ray department

Klippel-Feil syndrome is shown. It is caused by a number dizontogeneticheskie breakdowns, namely failure of the normal segmentation of cervical somites at 3-8 weeks of fetal development. Frequency Syndrome Klippel-Feil known not only because of its rarity, but also because it is often asymptomatic or under the «masks» of secondary pathological processes, which are often treated posindromno, and not always recognized promptly and properly, even when using a complex of modern methods of diagnosis . Therefore, only a full clinical examination with the inclusion of the necessary modalities of diagnostic imaging allows to establish the correct diagnosis.

Keywords: Klippel-Feil syndrome, radiography, computed tomography, magnetic resonance imaging.

Синдром Клиппеля-Фейля обусловлен рядом дизонтогенетических поломок, а именно нарушением нормальной сегментации шейных сомитов на 3-8 неделя развития плода[1]. В 1912 году французские врачи М. Klippel и Andre Feil описали врожденный порок развития позвоночника в виде укорочения шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами, сопровождающийся различными сочетаниями аномалий и пороков развития [2], по сочетанию которых А. Фейл классифицировал три типа деформации: первый тип – уменьшение общего числа шейных позвонков; второй тип – синостоз всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками; сочетание 1 или 2 типа с синостозом нижнегрудных и поясничных позвонков. При этом 2 тип наследуется аутосомно-доминантно, а 3 тип – аутосомно-рецессивно. Часто деформация сочетается с незаращением дужек позвонков (spina bifida cervicalis), наличием шейных ребер, синхондрозом лопаток с позвоночником при высоком их стоянии (болезнью Шпренгеля). У больных отмечается укорочение и ограничение подвижности шеи, низкая граница роста волос на затылке, кифосколиоз. В тяжелых случаях подбородок упирается в грудину, мочки ушей касаются плеч, затрудняется дыхание и глотание. Встречаемость синдрома Клиппеля-Фейля составляет 1:120000. Отсутствие патогномоничных жалоб и полиморфность проявлений заболевания часто затрудняет постановку диагноза [3].

Пациентка К., 61 год, обратилась в Южный окружной медицинский центр Федерального медико-биологического агентства России с жалобами на боли в области затылка, шейном отделе позвоночника, чувство «жжения» в данной области, периодические боли в пояснице. Из анамнеза: неоднократно проходила курсы консервативной терапии в различных лечебных учреждения города и области с диагнозом распространенный остеохондроз с преимущественным поражением шейного отдела позвоночника; полидискоз; протрузии межпозвонковых дисков C4-C5?, C6-C7?; умеренный цервикалгический синдром; мы-шечно-тонический синдром (МКБ-10: М42.1).

При осмотре: сознание ясное. Высшая нервная деятельность: контактна, адекватна, ориентирована в пространстве, времени и собственной личности, астенизирована, эмоционально лабильна. Черепно-мозговые нервы: гипосмия, аносмия не выявлена. Пальпация точек выхода тройничного нерва безболезненна. Корнеальные рефлексы сохранены с двух сторон. Лицо симметрично. Ги-поакузия, гиперакузия не выявлена. Моторная и сенсорная афазии не выявлены. Дизартрии нет; глазные щели D = S, зрачки правильной формы D = S, реакция зрачков на свет (прямая и содружественная) сохранена, нистагма, страбиз-

ма, пареза взора, девиации глазных яблок нет, глазодвижение в полном объёме, при проверке контрольным методом сужения полей зрения выявить не удалось. Девиации языка, его атрофий и фибриллярных подёргиваний нет, гипогевзия, агевзия, парагевзия не выявлены с двух сторон, глотание не нарушено. Движение: сухожильные и периостальные рефлексы живые D = S, патологический подошвенный рефлекс Бабинского отрицателен с обеих сторон, объём движений в конечностях с двух сторон полный, сила в проксимальных и дистальных отделах верхней и нижней конечностей справа — 5 баллов, в проксимальных и дистальных отделах верхней и нижней конечностей слева — 5 баллов; верхний и нижний симптом Барре с обеих сторон отрицателен, брюшные рефлексы сохранены с двух сторон, мышечный тонус в конечностях с двух сторон не изменён, походка обычная. В позе Ромбер-га устойчива. Чувствительность: Убедительных нарушений глубокой и сложных видов чувствительности не выявлено. Менингеальных симптомов на момент осмотра не выявлено. Данных об эпиприпадках нет. Объем движений умеренно ограничен в шейном отделе позвоночника. Выраженная болезненность паравертебральных точек в шейном отделе позвоночника. Дефанс мышц в шейном отделе; выраженный кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Умеренная болезненность при пальпации остистых отростков на уровне C4-Th1 позвонков. Нарушения функций тазовых органов нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Умеренный цервикалгический синдром.

Проведено общеклиническое обследование:

– общеклинические анализы по схеме (ОАК+СОЭ+тромб, Коагулограмма+МНО, Биохимия крови — глюкоза, белок, АЛТ, АСТ, билирубин, креатинин, мочевина, группа+резус-фактор);

– ЭКГ. Рубцовые изменения в задне-базаль-ных отделах левого желудочка. Диффузные изменения в миокарде, не исключается ишемиче-ский характер;

– УЗИ сосудов шеи (ТС магистральных артерий шеи): Начальные атеросклеротические изменения в магистральных артериях шеи. Изгибы общей сонной артерии, внутренней сонной артерии с обеих сторон. Малый диаметр позвоночной артерии справа и позднее вхождение в канал поперечных отростков. Непрямолинейность хода обеих позвоночных артерий в канале поперечных отростков позвонков.

УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, почек, щитовидной железы органов малого таза значимых патологических изменений не выявило.

На флюорограмме выявлена декстракардия, высокое стояние лопаток (рис. 1).

Рис. 1. Флюорограмма пациентки К.

Для уточнения характера патологии выполнены: рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами (КРД «ОКО-ЭЛЕК-

ТРОН»), МСКТ (Somatom Sensation-64) и МРТ (APERTO Hitachi) шейного отдела позвоночника (рис. 2, 3, 4).

Рис. 2. S-образный сколиоз. Ограниченная подвижность в сегменте С2-С3, С4-С5. Конкресценция тел С3-С4, С5-С6-С7 позвонков, spina bifida задней дуги С1, подвывих в суставе Крювелье, аплазия I-го ребра слева, II-е ребро слева –

Люшка, клиновидные грудные позвонки, спондилоартроз.

Рис.3 МСКТ дополнительно выявила ассимиляцию С1, правостороннюю атлантоаксиальную дислокацию с обызвествлением lig. apical of dens, lig. transvtrse of atlas, spina bifida С4, антелистез С4.

Рис.4 МРТ в трех стандартных проекциях в Т1,Т2ВИ и STIR выявляет сагиттальный стеноз позвоночного канала на уровне позвонка С7, сужение субарахноидального пространства и деформацию спинного мозга, дегенеративные

изменения межпозвонковых дисков.

Диагностика различных патологических процессов костного скелета и, в частности позвоночного столба, изначально основывается на данных рентгенографического исследования. Однако всевозможные врожденные состояния, сопровождающиеся статическими деформациями, далеко не всегда распознаются своевременно и правильно

даже при использовании комплекса современных методов. Поэтому только полноценное клиническое и комплексное лучевое обследование с включением необходимых методов лучевой диагностики на основании совокупности выявляемых симптомов позволяет своевременно установить правильный диагноз.

1. Синдром Клиппеля-Фейля //Центр молекулярной ки. URL: http://www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/klippel-feil-syndrome (Дата обращения 28.05.2014).

2. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Кн. 2. – М.: Медицина, 1964. – С. 180.

Синдром Клиппель-Фейля

Синдром короткой шеи

Синдром Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil) (ст.: болезнь Клиппеля-Фейля, синдром короткой шеи) – множественные аномалии шейного и шейно-грудного отдела позвоночника, чаще – нарушения сегментации.

Впервые данная аномалия была описана в 1912 г. французскими врачами М. Klippel (невропатолог) и Andre Feil (рентгенолог).

Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной закладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сформировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4-5, несращение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме.

Синдром Клиппеля-Фейля – симптомы (триада симптомов):

  • короткая шея
  • низкорасположенная граница волос на шее
  • ограничение подвижности головы

Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане диагностики наиболее информативным симптомом является ограничение движений головы. В большей степени страдают ротационные движения.

Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития. Так, у 25-30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки – болезнь Шпренгеля (рис. 2.1). Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие локтевой кости, деформации стоп.

Рис. 2.1. Общий вид ребенка с болезнью Шпренгеля.

Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни больного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы [дефекты межжелудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и др. ].

Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий – непроизвольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позвоночного канала, протрузии основания черепа.

Рентгенологическая картина. На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания.

При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя – пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, преимущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida).

Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями нижележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.

Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости выполняют в положении максимального сгибания и разгибания головы.

Лечение

Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, – специальные упражнения, вытяжение, применение воротника – существенных изменений не дает.

При синдроме Клиппеля-Фейля предложена косметическая операция, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер – «цервикализации» по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их отводят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10-18 см резецируют I-IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осуществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем.

Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановительного лечения – на другой.

Прогноз. Для функции неблагоприятный, сохраняется ограничение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения позвоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: