Биологически активные добавки для суставов и связок: список

Суставы/связки

Препараты для суставов и связок – виды и свойства

Препараты для суставов представляют категорию биологически активных добавок, которые предназначены для поддержания функционала опорно-двигательного аппарата. Это вещества и комбинированные комплексы, которые применяются профессиональными спортсменами и любителями для снижения риска травмирования суставов и связок во время тренировок. Препараты для суставов принимают люди, не связанные со спортом, так как они способствуют подавлению симптомов различных заболеваний (включая болевой синдром) и ускоряют восстановление (в комплексной терапии с целевыми медицинскими препаратами).

Хондропротекторы – основная группа комбинированных препаратов для суставов и связок. Они повышают интенсивность регенерации костных тканей, улучшают выработку и свойства синовиальной жидкости (заполняет полость хряща), оказывают болеутоляющее действие. В состав хондропротекторов входят:

глюкозамин (синтезируется хрящевой тканью, формирует синовиальную жидкость, сохраняет целостность сустава, предшественник глюкозамингликанов);

хондроитин (стимулирует выработку гиалуроновой кислоты и регенерацию хрящей, оказывает противовоспалительное и анальгезирующее действие);

гидролизат коллагена (соединительный белок, формирующий хрящи и сухожилия, защищает ткани от дегенеративных процессов, повышает их эластичность);

метилсульфонилметан (синергичен с глюкозамином, укрепляет хрящи и связки, обладает акцентированным противовоспалительным действием);

гиалуроновая кислота (формирует синовиальную жидкость, отвечает за ее вязкость, требует постоянно пополнения);

витамин С (необходим для регенерации и функционирования костной и соединительной ткани, ускоряет регенерацию, синергичен с другими действующими веществами).

Особую категорию препаратов для суставов представляют растительные экстракты. К примеру, босвеллиевая кислота, входящая в состав экстракта босвеллии, укрепляет кости, суставы и сухожилия, подавляет болевые синдромы различного генеза, стимулирует иммунитет и стабилизирует липидный обмен. Экстракт когтя дьявола является природным антиоксидантом, он оказывает противовоспалительное и обезболивающее действие на связочный аппарат. В группу препаратов для суставов и связок входит ряд биологически активных добавок, которые могут различаться спектром свойств, к примеру:

полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3 снижают интенсивность воспалительных процессов в суставах, предотвращает разрушение хрящей; улучшают когнитивные функции, стабилизируют липидный обмен, снижают вязкость крови, оказывают противовоспалительный и болеутоляющий эффект;

незаменимая аминокислота треонин – один из основных компонентов коллагена, который формирует ткани суставов, хрящей и связок; треонин стабилизирует работу ЦНС, повышает иммунитет, благотворно сказывается на работе сердца, сосудов и печени.

Препараты для суставов, которые относятся к категории биологически активных добавок, не являются медицинскими препаратами и не могут применяться для лечения заболеваний. Однако их регулярный прием способствует укреплению опорно-двигательного аппарата, профилактике травм и патологий. Не рекомендуется принимать без предварительной консультации специалиста.

Какие добавки эффективны при заболеваниях суставов

Назначая лечение артроза, немногие ортопеды уделяют внимание вопросу питания, а вопросу добавок, витаминов и минералов – и подавно. Тем не менее, многие из них помогают скорректировать терапию, усилить действие медикаментов и активизировать собственные защитные свойства организма.

Чем полезны добавки для суставов

Основные добавки для суставов – это хондропротекторы. Они содержат вещества для восстановления хрящевой и соединительной ткани. Препараты этой группы особенно полезны, когда суставы подвергаются стрессу, например во время силовых и кардионагрузок. В таких случаях их целесообразно пить с профилактической целью. В составе хондропротекторов – много действующих веществ с разной степенью эффективности.

6 самых эффективных добавок для суставов

Глюкозамин поддерживает структуру соединительных тканей в организме, а ведь именно из нее строятся связки и сухожилия. Добавки на основе этого компонента представлены в двух формах – гидрохлорид и сульфат. Первые – дороже вторых, однако оба варианта отличаются одинаковой эффективностью. По результатам некоторых исследований, сульфат глюкозамина оказывает дополнительный противовоспалительный эффект благодаря молекулам серы, поэтому даже более эффективен.

Профилактическая доза глюкозамина – 500 мг 3 раза в день

Хондроитин стимулирует в хрящевой ткани процессы регенерации, способствует лучшему усвоению серы, оказывает общее оздоровительное действие. Под его влиянием собственная гиалуроновая кислота вырабатывается интенсивнее – соединительная ткань укрепляется. Сочетание хондроитина и глюкозамина существенно улучшает состояние коленного сустава при отеках и болезненности.

Во всех тканях нашего организма присутствует метилсульфонилметан. Это натуральный источник пищевой органической серы, необходимый для правильного функционирования соединительной ткани. Поэтому компонент часто включают в состав пищевых добавок наряду с хондроитином и глюкозамином. Достаточно потреблять 1500 мг МСМ в день, чтобы снизить выраженность симптомов артроза тазобедренного сустава, коленного или плечевого.

Если организм недополучает кальций, страдает опорно-двигательная система, особенно костная ткань. Следующий шаг – деструктивные изменения в суставных хрящах. Поэтому, если у вас есть риск дефицита этого минерала, потребляйте его дополнительно с профилактической целью в возрастной дозировке:

  • 1300 мг – людям 14-18 лет;
  • 1000 мг – 19-50 лет;
  • 1200 мг – после 50-ти.

Получить достаточно кальция из молочных продуктов очень трудно

Именно этот витамин способствует усвоению минерального кальция. Поэтому он должен быть в рационе наряду с другими добавками. Отказаться от приема стоит, только если вы уверены, что достаточно пребываете на солнце, поскольку именно солнечный свет стимулирует выработку этого витамина. Если это не так, возрастная дозировка составляет 5 мкг (200 МЕ) в день для людей в возрасте 14-50 лет и 10 мкг (400 МЕ) для тех, кому уже исполнилось 50.

Читайте также:
Дискус композитум (Discus compositum): состав, инструкция по применению и противопоказания

Этот белок составляет основу сухожилий, хрящей, костей, кожи и других субстанций из соединительной ткани. Именно он отвечает за их эластичность и прочность. С возрастом выработка коллагена замедляется. Этому способствуют нарушения метаболизма, сбои в гормональной системе, дефицит витаминов и минералов. Все это негативно сказывается на состоянии суставов, а также волос, ногтей и кожи. Коллаген рекомендуют сочетать с хондроитином и глюкозамином, а также витамином С.

Интересные исследования и научные факты о коллагене. Насколько велика его польза для суставов – ответы в видео:

Коллаген принимают в дозировке до 10 г в сутки

Что еще можно принимать для суставов

Некоторые добавки относят к препаратам средней эффективности. Тем не менее, их вполне можно добавлять с определенной периодичностью в рацион.

  • Акулий хрящ – содержит вышеназванные глюкозамин, коллаген и кальций. Более эффективно принимать эти компоненты в чистом виде.
  • Гиалуроновая кислота – входит в состав соединительной, нервной и эпителиальной ткани. Питает суставы и помогает сохранить их подвижность даже в разрушенном состоянии. А все благодаря способности увлажнять хрящевые поверхности, повышая их гибкость и упругость.
  • Омега3 жирные кислоты – также оздоравливают связки и суставы. При артрозе голеностопа, колена, локтя или плеча облегчает болевой синдром и улучшает подвижность суставов.
  • Куркумин – растительный экстракт с противовоспалительным действием.
  • Витамин С – стимулирует синтез коллагена, уменьшает боль и воспаление, особенно полезен в период восстановления, после курса внутрисуставных инъекций протеза синовиальной жидкости «Нолтрекс».
  • Витамин Е – будучи мощным антиоксидантом, предупреждает повреждения суставов.
  • Витамины группы В – также имеют противовоспалительное действие.
  • Витамин В5 – улучшает образование коллагена. Чем ниже в организме уровень этого витамина, тем сильнее человек чувствует боль, тем жестче у него работают связки.

Акулий хрящ – хорошая добавка для тех, кто входит в группу риска по заболеваниям суставов

Какие минералы помогут сохранить здоровье суставов

Минералы выполняют в организме многочисленные функции, в том числе активизируют выработку коллагена и ферментов. Бор и марганец также улучшают обмен веществ в суставах, поэтому они необходимы на этапе лечения остеоартроза медикаментозным способом.

Цинк участвует в синтезе соединительной ткани, отвечает за рост и целостность клеток. Если этого минерала в организме недостаточно, ткани плохо заживают. Медь также важна для выработки коллагена и эластина, снимает воспаление и облегчает боль в суставах. Поэтому присутствие этих элементов в рационе в чистом виде, в продуктах, или в виде пищевых добавок никогда не будет лишним.

Безусловно, при артрозе делать ставку только на пищевые добавки нельзя и даже опасно. Правильнее пройти комплексное обследование и регулярно наблюдаться у хорошего ортопеда. Держать ситуацию под контролем помогают внутрисуставные инъекции заменителя синовиальной жидкости «Нолтрекс». Добавки с глюкозамином, хондроитином, витаминами и минералами – это мощная поддержка суставам, которые пока еще не нуждаются в лечении.

Нарколепсия

Нарколепсия – это заболевание центральной нервной системы повлекшее за собой расстройство сна, которое характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и внезапного засыпания в в обычное время бодрствования, а также приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, бессонницей, нарушениями ночного сна, появлениями при засыпании и пробуждении галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Причины

Точные причины развития нарколепсии недостаточно изучены. По мнению ряда специалистов, в их основе лежит недостаток биологически активного вещества головного мозга, ре регулирующего процессы засыпания и пробуждения . Факторами, которые способствуют развитию данного заболевания, часто служат травма черепа, тяжелые истощающие инфекции, резкое переутомление. Иногда заболевание связывают с функцией желез внутренней секреции, особенно с нарушением гипофиза. В отдельных случаях нарколепсия носит семейный характер. Психиатрические и психологические проблемы не являются причиной нарколепсии.

Симптомы:

  • сильная сонливость в дневное время суток;
  • катаплексия – внезапная утрата силы мышц;
  • галлюцинации;
  • паралич во сне;
  • нарушения ночной фазы сна;
  • автоматическое поведение;
  • замутненное, двойное видение.
  • Непреодолимая дневная сонливость плюс «насильственные» засыпания, которые возникают в любое время (читая книгу, смотря телевизор, во время беседы, управления автомобилем). Такая сонливость возникает у человека после ночного сна. Пациенты часто описывают, что чувствуют усталость, апатию, им лень что-то делать, нет энергии. Сопротивляться засыпанию можно лишь короткое время, но если человек заснул, то его легко разбудить. Количество таких приступов за день может быть самым разным , причем каждый из них обычно продолжается около часа или меньше. При пробуждении человек может чувствовать себя отдохнувшим, но способен снова заснуть через несколько минут и спать весь день. При такой сонливости, ему трудно работать, учиться, у человека пропадает концентрация внимания, память, теряется мотивация, повышается раздражительность.
  • Полное нарушение ночного сна (проявляется в основном очень частыми пробуждениями, бессонницей).
  • Галлюцинации – нереальные пугающие в большинстве случаев видения или ощущения зачастую угрожающего характера при засыпании и пробуждении.
  • Катаплексия, т.е. внезапная потеря мышечного тонуса, как правило, на фоне сильных эмоций таких как смех, ярость или волнение, удивление. Во время приступов, которые могут длиться от нескольких секунд до получаса, человек неспособен удерживать голову, ощущает слабость в руках, коленях, которое нередко приводит к падению.
  • Паралич сна, т.е. состояние, при котором, проснувшись, человек вполне адекватно оценивает окружающую обстановку, но при этом совершенно не владеет своим телом, он не в состоянии двигаться или говорить.
  • Автоматическое поведение.- это выполнение пациентом обычных действий не осознавая того, что он делаел. Иногда человек может фактически заснуть и продолжать деятельность, но не помнить об этом после пробуждения. Автоматическое поведение может быть симптомом нарколепсии и несет угрозу, если человек выполняет потенциально опасные действия, такие как вождение автомобиля или приготовление пищи.
Читайте также:
Дешевые аналоги Алфлутопа: ТОП 6 заменителей в ампулах и таблетках

Лица, страдающие нарколепсией, часто отмечают и такие симптомы как: двоение в глазах, неспособность концентрировать внимание, потеря памяти и головные боли. Дети с данным заболеванием как правило отстают от сверстников в физическом развитии и в учебе. Взрослые люди могут быть не способны выполнять повседневные обязанности на работе.

Если Вы обнаружили у себя любой из вышеуказанных симптомов нарколепсии и, полагаете, что эти симптомы влияют на Вашу способность управлять транспортом, учиться в школе, выполнять обычную повседневную работу, или, если эти симптомы влияют на Вашу социальную деятельность и личные взаимоотношения, то тогда Вам нужно обратиться к специалистам в Центр неврологии и медицины сна, чтобы подтвердить диагноз.

В сомнологическом центре специалист тщательно проанализирует вашу историю болезни и проведет полное физикальное исследование. Если врач заподозрит нарколепсию, то Вам предложат пройти обследование. Для подтверждения диагноза и определения тяжести заболевания обычно проводятся два теста: полисомнография с электроэнцефалограммой (ЭЭГ) и тест множественной латенции ко сну (MSLT-тест).

Лечение

Симптомы нарколепсии обычно можно контролировать или облегчить так, что лица, страдающие заболеванием, реже испытывают его проявления и могут вести достаточно нормальный образ жизни. Если у вас диагностирована нарколепсия, то, план Вашего лечения будет включать несколько составных частей: лекарственные препараты, поведенческую терапию и организацию определенных мероприятий в окружении пациента.

Виды, количество и тяжесть симптомов определяют, какие лекарства нужно применять, чтобы лечить нарколепсию. Только врач может назначить те лекарственные препараты которые могут эффективно контролировать избыточную дневную сонливость, катаплексию, галлюцинации и нарушения сна.

Лечение нарколепсии, вероятно, потребует не только использование лекарственных препаратов, но и организацию таких мероприятий, которые помогут существенно улучшить Ваши ощущения благополучия.

  • Соблюдайте регулярный режим сна и бодрствования. Ложитесь спать и ставайте приблизительно в одно и то же время каждый день.
  • Могут быть полезны регулярные кратковременные эпизоды дневного сна.
  • Будьте осторожны при выполнении действий, которые могут быть опасны, таких как вождение автомобиля или приготовление пищи; старайтесь так планировать свой график, чтобы быть бдительным в это время.
  • Аккуратно выполняйте рекомендации своего врача по приему лекарственных препаратов. Сразу же сообщайте ему о любых изменениях или проблемах с Вашими лекарствами.

Трудно контролировать нарколепсию, если Ваша семья, знакомые и сослуживцы не понимают сути заболевания. Дневная сонливость может ошибочно приниматься за лень, депрессию или утрату способностей. Признаки катаплексии или сновидений во время бодрствования могут ошибочно рассматриваться как психиатрические проблемы. Понимание симптомов нарколепсии может снять страхи, стыд, злость, депрессию.

Поэтому, если Вы страдаете нарколепсией, то Ваш лечащий врач или Вы сами должны провести беседу с членами Вашей семьи и заверить их, что Ваше поведение не является умышленным или психически ненормальным. Поддержка семьи -важный шаг в умении справляться с заболеванием.

Расскажите Вашим работодателям о заболевании. Обеспечение определенных условий на работе позволит Вам оставаться выгодным служащим. Если нарколепсия препятствует выполнению Вашей работы, то рассмотрите другие доступные источники дохода. Если нарколепсией страдает Ваш ребенок, то убедитесь, что его учителя знают об этом заболевании. Небольшие корректировки в классе могут оказать огромное влияние на Вашего ребенка с позиций самооценки и способности получить хорошее образование.

Читайте также:
Крем-воск «Здоров»: показания, инструкция по применению и отзывы

Прогноз при нарколепсии

Нарколепсия – это заболевание, которое наблюдается в течение продолжительного периода времени. Симптомы этого заболевания могут варьировать по степени тяжести в течение всей жизни человека. Обычно симптомы ухудшаются со временем или становятся стабильными. Однако сонливость может стать постоянным состоянием, которое требует применения лекарств. В некоторых случаях, катаплексия и другие симптомы могут уменьшаться или исчезать со временем.

  • нерегулярный график сна и бодрствования;
  • применение веществ, которые оказывают влияние на центральную нервную систему;
  • инфекции мозга;
  • нарушения сна, такие как синдром апноэ во сне, синдром периодических движений конечности и др.

Чтобы улучшить качество жизни, уменьшить симптомы заболевания, нужно регулярно посещать врача, следовать четкому графику сна и бодрствования, применять те лекарства, которые выписывает врач.

Врач, специализирующийся на расстройствах сна, может распознать симптомы нарколепсии, провести обследование и назначить лечение.

PsyAndNeuro.ru

Нарколепсия

Нарколепсия – это загадочное, необычное состояние организма, которое приводит к повышенной сонливости в дневное время вплоть до внезапного засыпания и так называемой катаплексии – мгновенной потере мышечного тонуса в результате сильных эмоций. Впервые нарколепсию описал немецкий врач Карл Вестфаль в 1877 году. Через три года французский врач Эдуард Желино в своей статье «De la narcolepsia» впервые применил этот термин:

Я предлагаю термин «нарколепсия» (от греч. «narcosis» -cонливость, и «lambanein» – схватывать) как один из немногих мало известных до сих пор неврозов, который характеризуется внезапным непродолжительным непреодолимым желанием спать, возникающим периодически через разные промежутки времени. Термин «нарколепсия» представляет собой двойную аналогию с сонливостью и катаплексией

В своей статье Желино упоминает случай из практики доктора Каффе. Доктор Каффе в течение года наблюдал пациента с непреодолимой сонливостью, из-за которой ему пришлось уволиться с работы. Это был мужчина 47 лет, который вел здоровый образ жизни и никогда ни на что не жаловался. Однако в течение четырех лет стал отмечать тяжесть век, сонливость, дремоту, он мог заснуть в положении сидя или стоя, причем подобное состояние зависело от определенных обстоятельств.

Второй клинический случай Желино описал, основываясь на собственных наблюдениях:

…Если он испытывает сильную эмоцию, боль или радость, желание спать усиливается, становится непреодолимым. Так, к примеру, если он заключает хорошую сделку, видит друзей, заговаривает с незнакомцем или ему везет в картах, он падает и засыпает.

Мистер Г. на фоне эмоционального подъема ощущал непреодолимую тягу ко сну, слабость и онемение в ногах и руках вплоть до обездвиживания. Он мог заснуть во время деловой встречи, если все складывалось удачно, во время игры в карты, когда в руках оказывался козырь, и даже во время смеха он мог полностью утратить контроль и уснуть. Даже элементарное чувство привязанности и благодарности к друзьям вводили его в подобное состояние. Когда он шел по улице, борясь с сонливостью, людям, оказавшимся рядом, казалось, что он пьян и реакция их была соответственная. Подобные ситуации оказывали на него крайне неблагоприятное психологическое воздействие.

Основываясь на своих собственных наблюдениях и описаниях других авторов Желино выделил эпизоды повышенной дневной сонливости и внезапные приступы мышечной слабости (впоследствии названные катапексией) в клиническую картину нарколепсии. Однако впоследствии клиническая характеристика нарколепсии дополнялась и другими признаками: гипнагогические галлюцинации, сонный паралич и микросон. В результате на 5-ом Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена новая формулировка данного заболевания:

«Нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна (RapidEyeMovement–быстрое движение глаз), как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации»

В настоящее время клинические признаки заболевания составляют «нарколептическую пентаду», в которую входят: 1) избыточная сонливость, проявляющаяся периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические, или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна (частые пробуждения, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждения.

Также по современным представлениям нарколепсию разделяют на несколько подтипов. Нарколепсия 1-го типа включает катаплексию, которая проявляется коротким приступом внезапной потери мышечного тонуса с сохранением сознания. Такие приступы спровоцированы сильными, обычно положительными, эмоциями. Они могут проявляться как слабостью в конечностях, так и тотальной потеряй тонуса. Для нарколепсии 2-го типа катаплексия не характерна. Такие пациенты могут по нескольку часов спать в дневное время (при полноценном ночном отдыхе), однако через короткое время после пробуждения вновь почувствуют усталость. 2-й тип чаще всего встречается в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, болезнью Паркинсона и т.д. Нужно помнить, что отсутствие катаплексии не исключает нарколепсию 1-го типа, поэтому главным критерием дифференциальной диагностики данных двух форм заболевания является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсии 2-го типа.

Читайте также:
Нейронные связи в головном мозге: как формируются, функции нейронов

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

«Для понимания сути этих поражений необходимо иметь экспериментальную модель нарколепсии. Она была обнаружена случайно: однажды в середине 1960-х годов знаменитый американский сомнолог Вильям Демент,…., в беседе с друзьями рассказывал о пациентах-нарколептиках, с которыми в то время работал в клинике. Вдруг один из знакомых воскликнул: «Позволь, но ведь то, что ты так красочно описываешь, очень похоже на приступы, которые я иногда наблюдаю у своего добермана!»

Оказалось, что катаплексические приступы изредка отмечаются у домашних животных (собак, коров, лошадей). В связи с чем, в течение двух десятилетий ученые старались выяснить природу этого заболеваний на примере собак. Выяснилось, что во время катаплексических приступов у собак «отключаются» аминергические, серотонинергические и гистаминергические системы, которые в норме полностью «замолкают» во время REM-сна. Эти системы максимально активны во время бодрствования, но по какой-то причине в период эмоционального подъема они «выключается», и включаются другие системы, которые правят нашим сном – словно кто-то играется с переключателем…

В 1998 г. в США ученым удалось обнаружить два сходных по строению пептида, которые впоследствии были названы ими гипокретинами (ГИПОталамическими сеКРЕТИНАМИ), так как сначала их приняли за представителей кишечных гормонов. Одновременно группа японских ученых, работающих в Техасском университете США обнаружили два близких по строению пептида, названные ими орексином А и В. Позже выяснилось, что гипокретины 1 и 2 и орексины А и В – это одно и то же.

Представьте, что есть некий переключатель, который из положения «сон» автоматически переходит в положение «бодрствование», и наоборот. Но чтобы зафиксировать то или иное состояние нужен другой механизм, его роль в регуляции сна и бодрствования выполняет орексиновая система. А теперь представьте этот же переключатель, но только со сломанным механизмом фиксации, он будет произвольно «болтаться» из конца в конец. Именно это и происходит при нарколепсии. Так плавные ритмичные переходы в цикле «сон-бодрствование» сменяются резкими несвоевременными «скачками» из одного состояния к другому

Чтобы лучше представлять как это работает, предлагаю взглянуть на рис.1. Мы видим, что при нарколепсии (при дефиците орексина) центр сна и бодрствования друг друга тормозят (тупые стрелочки), тем самым уравновешивая их. Однако в таком состоянии эти «качели» крайне не стабильны, именно это и определяет неадекватные переходы между состояниями сна и бодрствования. А теперь представьте другую ситуацию, скажем не недостаток, а избыток орексина (Б), тогда «бодрствование» будет «перевешивать» и у такого человека наступит бессонница. То есть, как только одна из сторон получает преимущество, система переключается в соответствующее состояние – это и называют флип-флоп механизмом. При нарколепсии преимуществ нет ни у одной из сторон, система регуляции «расшатывается» и результат этой поломки нам известен.

Рис. 1. Flip-Flop механизм

В подтверждении данной концепции в 2007 г. профессор стэнфордского университета Карл Дайссерот (основатель оптогенетики) провел интересный эксперимент. Команда Карла Дайссерота встроила в орексиновые нейроны гипоталамуса мышей канальный родопсин-2, затем они стимулировали мозг грызунов светом, пока те спали, в результате чего орексиновые нейроны активировались, при чем их активность зависела от интенсивности и частоты световой стимуляции. Во время фотостимуляции мыши пробуждались как на стадии медленного сна, так и в период REM-сна. Именно это стало доказательством того, что выделение орексина в достаточном количестве действительно обеспечивает поддержание бодрствование.

Рис. 2. Орексин, продуцирующийся нейронами латеральной части гипоталамуса, активируют нейроны коры, ядер средней линии и всех возбуждающих систем мозга.

Орексинергические нейроны довольно немногочисленны, однако они сильно ветвятся, достигая всех активирующих систем мозга. Активируя аминергические, холинергические и глутаматергические «центры бодрствования» орексин вызывает пробуждение и бодрствование. Именно поэтому орексин также называют «активатором активаторов». Сами же орексиновые нейроны активируются холинергическими проекциями базальной части переднего мозга и глутаматергическими нейронами гипоталамуса и тормозятся ГАМК-ергическими гипоталамуса и серотонинергическими нейронами ядер среднего шва.

Следует также упомянуть о клетках, напоминающих по морфологии орексиовые нейроны и продуцирующие МСН-гормон (Melanin-Concentrating Hormone). Рецепторы МКГ-клеток соответствуют распределению рецепторов орексина. Система МКГ является тормозной: она активна в быстром сне и тормозится во время бодрствования. Однако МКГ-клетки остаются незатронутыми у больных нарколепсией (разрушение этих клеток рассматривается в качестве одной из возможных причин развития болезни Паркинсона).

Читайте также:
Медикаментозное лечение подагры: обзор лекарственных средств

Оказалось, что у пациентов с нарколепсией разрушены только орексинергические нейроны гипоталамуса. Причина их разрушения до сих пор не ясна, но исследования в этом направлении ведутся и сейчас. Выяснилось, что определенную роль в разрушение орексиновых нейронов играет человечесикй ген атаксин-3. Модельные эксперименты показали, что его избыточная экспрессия приводит к апоптозу орексиновых нейронов. В 1999-2000 гг. появилась гипотеза, постулирующая то, что разрушение орексинергических нейронов имеет аутоиммунный характер. В 2009 году появились свидетельства, подтверждающие эту теорию. И на данный момент исследовательских работ, объясняющие этот механизм очень много. Однако вопрос против чего именно «восстает» иммунная система и почему она не затрагивает сходные с орекексновыми нейронами MCH нейроны остается открытым.

Следует добавить, что аутоиммунная теория заболевания может объяснить нарклепсию 1-ого типа, однако о нарколепсии 2-ого типа известно еще меньше.

Нарколепсия ( Болезнь Желино , Нарколептическая болезнь )

Нарколепсия — патология сна, характеризующаяся нарушением последовательности фаз сна и возникновением фазы быстрого сна в период бодрствования. Основной симптом заболевания — приступы непреодолимого сна, вынуждающие пациента буквально «засыпать на месте». К типичным для нарколепсии признакам также относятся катаплексия, паралич сна и гипнагогические феномены. Основу диагностического поиска составляет полисомнография, MSLT-тест и обследования, направленные на исключение других видов гиперсомнии. Лечение нарколепсии направлено на нормализацию ритма сна и бодрствования, уменьшение дневной сонливости и проявлений катаплексии, улучшение ночного сна.

МКБ-10

  • Этиология и патогенез нарколепсии
  • Симптомы нарколепсии
  • Диагностика нарколепсии
  • Лечение нарколепсии
    • Прогноз и профилактика нарколепсии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Нарколепсия — редко встречающееся нарушение сна по типу гиперсомнии (повышенной сонливости), проявляющееся ухудшением качества ночного сна и появлением пароксизмальных приступов засыпания в период активного бодрствования. Нарколепсия возможна в любом возрасте, но обычно она манифестирует в период от 15 до 25 лет. Частота ее диагностирования по различным данным составляет 20-40 случаев на 100 тыс. чел. В современной медицине нарколепсия имеет несколько синонимов: болезнь Желино, нарколептическая болезнь, эссенциальная нарколепсия.

Этиология и патогенез нарколепсии

Пока научная и клиническая неврология не имеет точных сведений о причинах и механизмах формирования нарколепсии. Распространенное ранее предположение, что расстройства регуляции режима сна при нарколепсии прямо связаны с психическими отклонениями и психологическими проблемами, сегодня признано несостоятельным. Выдвинута теория о том, что заболевание обусловлено недостаточностью нейромедиатора, ответственного за поддержание состояния бодрствования. В качестве подобного биологически активного вещества рассматривается гипокретин (орексин). Дефицит орексина может быть генетически детерминирован или возникает при воздействии таких триггерных факторов, как тяжелые инфекции, резкое переутомление, черепно-мозговая травма, беременность, эндокринная дисфункция.

Согласно другой теории нарколепсия может иметь аутоиммунный механизм возникновения, что подтверждается наличием аномальных Т-лимфоцитов, отсутствующих у здоровых людей, случаями заболевания после вакцинации и его связью с различного рода инфекционными болезнями (гриппом, корью и пр.).

О патогенезе нарколепсии известно немного. Сходство состояния мышечной системы при явлениях катаплексии и сонного паралича с ее состоянием в фазе быстрого сна, а также появление фазы быстрого сна при засыпании или сразу после него, позволяют сделать предположение, что основная проблема нарколепсии заключается в несвоевременном возникновении фазы быстрого сна — ее внедрении как в фазу медленного сна, так и в период бодрствования.

Симптомы нарколепсии

Основу клинических проявлений нарколепсии составляет гипнолепсия — приступ (атака) непреодолимого сна (hypnos — сон, lepsis — приступ). Сами пациенты описывают данное состояние как очень сильную сонливость, неминуемо приводящую к проваливанию в сон. Подобные приступы чаще развиваются в монотонной обстановке и при выполнении однообразных действий (например, во время прослушивания лекции, чтения, просмотра телевизора). Сонливость в таких ситуациях может наблюдаться и у здоровых людей. В отличие от них у больного нарколепсией атаки сна происходят и в моменты напряженной жизнедеятельности (при приеме пищи, разговоре, за рулем автомобиля).

Частота приступов гипнолепсии значительно варьирует, их длительность может составлять от нескольких минут до 2-3 часов. Разбудить человека во время нарколептического сна так же просто, как и во время обычного. После пробуждения пациент с нарколепсией, как правило, чувствует себя вполне бодрым. Однако уже через несколько минут с ним может произойти следующая атака сна. Со временем пациенты приспосабливаются к своему заболеванию и, почувствовав характерную сонливость, успевают найти более-менее подходящее для сна место.

Наряду с приступами гипнолепсии, происходящими в дневное время, нарколепсия характеризуется расстройством ночного сна. Типичны яркие сновидения, частые прерывания ночного сна, бессонница, ощущение невыспанности по утрам. Некачественный ночной сон приводит к снижению работоспособности и возможности концентрировать внимание, появлению дневной сонливости и раздражительности, усилению межличностных конфликтов, возникновению депрессивного невроза, синдрома хронической усталости.

Читайте также:
Гиалуроновая кислота для суставов: обзор препаратов для лечения, уколы в колено

В процессе засыпания или перед пробуждением у пациентов с нарколепсией возможны гипнагогические феномены — яркие видения, зрительные и слуховые галлюцинации, зачастую носящие угрожающий характер. Данные феномены сходны со сновидениями, происходящими в фазу быстрого сна. В норме они отмечаются у маленьких детей, в редких случаях — у здоровых взрослых.

У 25% больных нарколепсией наблюдается сонный паралич — преходящая мышечная слабость, непозволяющая человеку совершать произвольные движения и возникающая при засыпании и пробуждении. Многие пациенты отмечают, что в этот период они испытывают сильное чувство страха. Примечательно, что мышечная гипотония при сонном параличе напоминает состояние скелетной мускулатуры во время фазы быстрого сна.

Примерно в 75% случаев нарколепсии отмечаются приступы внезапной кратковременной мышечной слабости вплоть до полного паралича — катаплексия. Обычно катаплексию провоцируют резкие эмоциональные реакции пациента (удивление, радость, гнев, страх и т. п.). Мышечная слабость может иметь генерализованный характер, тогда пациент с нарколепсией падает как подкошенный, или охватывать лишь часть тела (например, только руку или обе руки).

Диагностика нарколепсии

Обследование пациентов с характерными для нарколепсии жалобами, как правило, проводит невролог. Диагностический поиск включает проведение полисомнографии с регистрацией ЭЭГ и множественного теста латентности сна (MSLT-теста). Более углубленное исследование сна средствами специальной сомнологической лаборатории осуществляет сомнолог.

Полисомнография исследует ночной сон, для чего пациенту с подозрением на нарколепсию придется провести целую ночь в специально оборудованном кабинете под наблюдением врача. Полисомнография позволяет выявить нарушения чередования фаз сна с увеличением частоты и продолжительности фазы быстрого сна с быстрыми движениями глазных яблок и исключить другие возможные расстройства сна (в т. ч. синдром сонных апноэ).

Проведение MSLT-теста обычно назначается на следующий после полисомнографии день. В ходе исследования пациенту в течение дня предлагается сделать 5 попыток заснуть, интервал между попытками сна составляет 2-3 часа. Критериями подтверждения нарколепсии являются: наличие не менее двух эпизодов подтвержденного сна и сокращение латентного времени наступления сна до 5 мин.

Дополнительно может быть проведено определение периодов скрытой сонливости, в некоторых случаях позволяющее оценить эффективность проводимого лечения.

Дифференцировать накролепсию необходимо от эпилепсии, других видов гиперсомнии: психофизиологической; посттравматической — обусловленной перенесенной ЧМТ, наличием внутримозговой гематомы; психопатической — возникающей на фоне психический расстройств (шизофрении, истерии); связанной с воспалительными (энцефалит, менингит, арахноидит), опухолевыми или сосудистыми (хроническая ишемия мозга, аневризма, ишемический и геморрагический инсульт) церебральными заболеваниями, а также с соматической патологией (гипотиреоз, сахарный диабет, печеночная недостаточность, пернициозная анемия и др.). В ходе дифференциальной диагностики может потребоваться консультация психиатра, эпилептолога, эндокринолога, инфекциониста, гастроэнтеролога; проведение офтальмоскопии, МРТ головного мозга, дуплексного сканирования, МРА или УЗДГ церебральных сосудов.

Лечение нарколепсии

Пациентам с нарколепсией рекомендовано придерживаться постоянного режима сна, т. е. засыпания и пробуждения в одно и тоже время. Для большинства больных наиболее приемлемой является схема, включающая 7-8-часовой ночной сон и 2 дневных сна, продолжительностью от 15 до 30 мин. С целью улучшения качества ночного сна необходимо избегать приема тяжелой пищи и алкоголя, а также еды перед сном. При наличие нарколепсии не следует водить транспорт, работать в опасных условиях или с какими-либо механическими устройствами.

Лечение нарколепсии с легкой или умеренной дневной сонливостью начинают с модафинила, который, стимулируя состояние бодрствования, не вызывает эйфории, синдрома привыкания и эффектов последействия. Начальная доза 1 раз утром. Если действия модафинила не хватает, чтобы купировать симптомы нарколепсии на целый день допускается дополнительный дневной прием препарата.

В случаях, когда накролепсия плохо поддается лечению модафинилом, прибегают к назначению производных амфетамина: метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин. Однако они обладают такими побочными эффектами, как тахикардия, возбуждение, артериальная гипертензия, привыкание с риском развития зависимости (см. Злоупотребление амфетамином).

Снизить частоту катаплексии у пациентов с нарколепсией помогает применение трициклических антидепрессантов ( кломипрамина и имипрамина), ингибитора обратного захвата серотонина (флуоксетин). В терапии нарколепсии также применяются модафинил, метилфенидат и ряд других лекарственных средств. Ведутся разработки назального спрея, который, по мнению ученых, позволит пациентам с нарколепсией быстро восполнять дефицит нейромедиатора и тем самым избегать приступов гипнолепсии.

Прогноз и профилактика нарколепсии

Заболевание является пожизненным. Существенно влияя на качество жизни пациентов, нарколепсия не вызывает сокращения ее продолжительности. Адекватно назначенная терапия может значительно снизить проявления нарколепсии, но необходимость постоянного приема препаратов приводит к проявлению их побочных эффектов.

Читайте также:
«Глюкозамин» – лекарство для суставов, механизм действия, состав, показания, противопоказания, форма выпуска и взаимодействия

Поскольку на сегодняшний день доподлинно не известны причины и механизмы возникновения нарколепсии, ее специфическая профилактика не может быть разработана.

Повышенная дневная сонливость (нарколепсия)

Нарколепсия – заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнапомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела (невозможность двигать руками и ногами) сразу после пробуждения.

Нарколепсию очень легко принять за психическое расстройство, слишком много различных проявлений имеет это заболевание. Между тем, это просто расстройство сна, которое последнее время встречается все чаще.

Распространенность нарколепсии составляет 2-18 на 10000 человек. Обычно нарколепсия развивается в возрасте 20-50 лет, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешними провоцирующими факторами.

Недавние достижения в медицине, технологиях и фармакологии помогли врачам диагностировать и лечить это заболевание. Хотя способа излечения нарколепсии еще не найдено, большинство людей, страдающих этим заболеванием, может вести почти нормальный образ жизни при соответствующем лечении.

Симптомы нарколепсии:

  1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания
  2. Катаплексия (приступы внезапной слабости)
  3. Сонный паралич
  4. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпические (при пробуждении) галлюцинации
  5. Нарушения ночного сна

Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) только одним из вышеперечисленных симптомов. С течением времени картина заболевания может изменяться в связи с присоединением других симптомов нарколепсии.

Ниже мы подробно остановимся на характерных проявлениях нарколепсии:

1. Повышенная дневная сонливость и «насильственные» дневные засыпания как правило бывают первыми симптомами заболевания. Приступы сонливости являются труднопреодолимыми, кратковременными (обычно длятся 1-5-10 мин., иногда дольше), в сутки бывают по несколько раз, в исключительных случаях до 100 раз. Это особенно опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими повышенного внимания.

При коротких эпизодах дневного сна сначала происходит замедление речи, появляется дизартрия, за которой следует уменьшение тонуса мышц шеи, «падение» головы и полное выключение сознания. Приступ легче всего наступает в обстановке, благоприятной для нормального сна обстановке (отсутствие внешних раздражителей, удобное положение и т. п.).

Как правило, больные предчувствуют возникновение засыпания и успевают принять удобную позу. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость.

У пациентов с выраженной дневной сонливостью могут присутствовать амбулаторные автоматизмы- это выполнение пациентом обычных задач без осознания своих действий. Иногда пациент может фактически заснуть и продолжать деятельность, но не помнить об этом после пробуждения. Автоматическое поведение может быть симптомом нарколепсии и несет угрозу, если человек выполняет потенциально опасные действия, такие как вождение автомобиля или приготовление пищи.

2. Второй симптом, т. н. катаплексия – потеря мышечного тонуса, наблюдается под влиянием сильных положительных или (реже) отрицательных переживаний, чаще всего при радости, веселье, моральном удовлетворении, предвкушении удачи. Однако вызвать катаплексию могут ответственный и неприятный разговор, обида, неприятные воспоминания, гнев, ярость. Изредка обнаружить явных предрасполагающих факторов не удается. Приступ может развиться настолько быстро, что больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может последовать засыпание.

В тяжелых случаях больные падают, как подкошенные, не будучи в состоянии говорить, совершать произвольные движения. В легких случаях – слабость в конечностях, мышцах шеи. Сознание во время приступа сохранено. При объективном исследовании отмечаются гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов, реакция зрачков на свет сохраняется.

Приступы сонливости и приступы катаплексии являются симптомами, интимно связанными друг с другом. Обычно у больных в начале заболевания появляются приступы сонливости, а затем спустя некоторое время—катаплексии; в некоторых случаях обратное отношение. Иногда имеются только приступы сонливости. Изолированно приступы катаплексии, как правило, не наблюдаются.

3. Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации – яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. При этом видения внедряются в окружающую обстановку: по спальне могут ходить люди или сказочные создания. Человек может слышать голоса, музыку или видеть вспышки света. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой.

4. Сонный паралич (катаплексия пробуждения) – состояние, характеризующееся полной неподвижностью после пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только возможность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особенно в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности. Приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчивается постепенным восстановлением контроля за движениями.

Читайте также:
Можно ли летать на самолете после инсульта мнения врачей, все за и против

5. Нарушения ночного сна – достаточно частое проявление нарколепсии. Больных беспокоят частые ночные пробуждения, неудовлетворенность качеством сна, чувство невыспанности, возможны устрашающие сновидения.

Если Вы обнаружили у себя любой из вышеперечисленных симптомов, а также если эти симптомы мешают вести нормальный образ жизни и строить личные взаимоотношения, очень важно обратиться за консультацией к врачу, занимающемуся проблемами нарушения сна – сомнологу. Доктор на основании тщательного анализа состояния пациента сможет поставить диагноз, для подтверждения которого и определения тяжести заболевания обычно назначаются такие исследования, как полисомнография и тест множественной латенции ко сну (MSLT-тест).

Надо помнить о том, что нарколепсия – это неизлечимое заболевание. Однако, грамотно подобранная врачом-сомнологом медикаментозная терапия, а также профилактические рекомендации, соблюдение которых позволит пациенту значительно облегчить симптомы заболевания, позволят пациенту вести нормальный образ жизни.

«Нижегородская медицинская клиника»

Нарколепсия: современные представления о патофизиологии и методах лечения

  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: дневная сонливость, сон, нарколепсия, нарушение ночного сна, питолисант

Как заболевание нарколепсия впервые была описана французским врачом J.B. Gelineau в 1880 г. Отдельные симптомы состояния упомянуты английским врачом Т. Willis еще в 1672 г. [1], ирландским хирургом R.J. Graves в 1851 г. и немецким психоневрологом C. Westphal в 1871 г. [2]. Именно Т. Willis впервые охарактеризовал состояние внезапного падения вследствие снижения тонуса скелетной мускулатуры и засыпания [3].

В 1926 г. английский врач W. Adie выделил заболевание в самостоятельную нозологическую единицу. До настоящего времени среди множества причин нарколепсии фигурировали самые нелепые и курьезные. Например, считалось, что нарколепсия может быть проявлением шизофрении и психосоматического расстройства, клиническим симптомом эпилепсии, истерии или энцефалита, следствием нарушения сексуального поведения в подростковом возрасте и нарушения нейрохимического равновесия в головном мозге, результатом вирусной инфекции [4].

Эпидемиология и патофизиология

В общей популяции распространенность нарколепсии составляет 0,03–0,16%. Однако в ряде стран этот показатель варьируется: в Америке – 0,5–1 на 1000 жителей [5], Японии – 1 на 600 человек [6], Израиле – 1 на 500 тыс. [7]. Данных о распространенности заболевания в России нет.

У 50% пациентов заболевание дебютирует в возрасте 15 лет. В ряде случаев (менее 10%) имеет место более раннее начало [8].

Основную причину клинических проявлений нарколепсии (императивной сонливости и катаплексии) связывают с нарушением системы запуска фазы быстрого сна. В норме система «сон – бодрствование» стабильна и сбалансирована. При нарколепсии баланс нарушается, появляются резкие переходы между сном и бодрствованием. Спонтанное засыпание сопровождается физиологическими изменениями, например снижением мышечного тонуса, сновидениями. Таким образом, реализуются дневные проявления заболевания, а именно императивная сонливость, приступы катаплексии. При нарушении стабильности подержания сна развиваются клинические симптомы в ночное время: фрагментированность и непродуктивность ночного сна.

Снижение мышечного тонуса – следствие активации глицинергических нейронов каудальных отделов ствола головного мозга, ГАМКергических нейронов преоптической области переднего гипоталамуса и торможения норадренергических нейронов области «голубого пятна» [9].

С открытием в 1989 г. системы орексиновых нейронов, главным нейромедиатором которой считается орексин, или гипоталамический секретин (гипокретин), представления о патофизиологии нарколепсии несколько изменились [10, 11]. Орексинергические нейроны, равно как и аминергические, немногочисленны (в мозге человека всего 80 тыс.), однако их аксоны взаимодействуют с нейронами различных отделов мозга, выделяющих основные медиаторы: ацетилхолин, глутамат, мозговые амины [12]. При этом орексиновые нейроны лишены реципрокных связей с ГАМКергическими нейронами преоптической области переднего гипоталамуса и являются внешними регуляторами по отношению к триггерному механизму «сон – бодрствование» [13].

Основное свойство орексиновой системы состоит в дополнительной активации пробуждающих норадренергических систем головного мозга. Тем самым она стабилизирует состояние системы «сон – бодрствование», не позволяя аминергическим нейронам внезапно «замолкать». Собственно орексиновые нейроны получают возбуждающие сигналы из районов мозга, связанных с циркадными ритмами.

С орексиновыми нейронами тесно взаимодействуют нейроны, выделяющие пептид, называемый мелатонин-концентрирующим гормоном. Максимальная концентрация таких нейронов отмечается в латеральном гипоталамусе и неопределенной зоне (zona incerta) субталамической области, ретикулярной формации и каудальной части латеродорзальной покрышки моста. Данная система реципрокна по отношению к орексиновой и максимально активна во время быстрого сна [14].

Известно несколько причин возникновения нарколепсии: орексин-лигандная недостаточность, дегенерация орексиновых нейронов, избыточная экспрессия искусственно введенного гена атаксина 3. Патофизиологический механизм нарколепсии связан с орексин-лигандной недостаточностью и дегенерацией орексиновых нейронов. Редко нарколепсия обусловлена мутацией гена препрогипокретина (предшественника орексина) [15].

Читайте также:
Дексалгин уколы: инструкция по применению, описание, состав

В отсутствие орексиновых нейронов в мозге или при снижении их количества плавные и цикличные переходы в системе «сон – бодрствование» сменяются неожиданными резкими переходами (flip-flop) от одного состояния к другому.

В анализе крови пациентов с нарколепсией отмечается снижение концентрации орексина менее 0,5 пг/мл. В то же время у здоровых лиц в состоянии бодрствования этот показатель равен 50 пг/мл. Снижение уровня орексина А (гипокретина 1) в цереброспинальной жидкости менее 110 пг/мл, также характерное для нарколепсии, свидетельствует об орексиновой недостаточности [16].

Ген HLA DQB1*06:02 служит специфическим маркером для всех этнических групп и обнаруживается у 95% пациентов с нарколепсией первого типа (с катаплексией). У пациентов с нарколепсией второго типа (без катаплексии) только в 40% случаев выявляется ген DQB1*06:02. У детей и жителей Восточной Азии установлена связь заболевания с генами DQB1*06:02 и DQB1*03:01 системы тканевой совместимости человека [17].

Результаты отдельных исследований указывают на аутоиммунный характер заболевания, демонстрируя развитие нарколепсии после иммунизации, а также перенесенной стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей [18]. Так, D. Oberle и соавт. оценивали появление нарколепсии после вакцинации против сезонного и пандемического гриппа. Исследователи установили увеличение риска нарколепсии в 3,9 раза (95%-ный доверительный интервал 1,8–8,5) после вакцинации [19].

Клинические проявления и диагностика

Согласно Международной классификации расстройств сна третьего пересмотра (2014), выделяют нарколепсию первого типа (с катаплексией) и нарколепсию второго типа (без катаплексии) [20].

Существует и другая классификация заболевания, представленная в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders – DSM-5, 2013):

  • нарколепсия без катаплексии с дефицитом гипокретина;
  • нарколепсия с катаплексией без дефицита гипокретина;
  • аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия, глухота и нарколепсия;
  • аутосомно-доминантная нарколепсия, ожирение и сахарный диабет второго типа;
  • вторичная нарколепсия вследствие других заболеваний [21].

Электроэнцефалографическая регистрация приступов нарколепсии показывает, что подобные состояния – результат внезапного наступления сна (как правило, стадии быстрого сна) непосредственно во время бодрствования. Нарколепсия характеризуется пароксизмальной патологической сонливостью и приступами катаплексии (снижением мышечного тонуса).

Заболевание обычно начинается с патологической сонливости. Впоследствии присоединяются приступы катаплексии. Начало заболевания с катаплексии наблюдается крайне редко. Каких-либо отличий в распространенности заболевания по гендерному признаку не установлено. Что касается семейных случаев развития нарколепсии, увеличение риска ее развития в 20–40 раз наблюдается при первой степени родства пробанда с больным нарколепсией.

Патологическая сонливость выражается в повторных (как правило, каждые два часа) эпизодах засыпания продолжительностью 10–20 минут. Сонливость возрастает при пассивном участии пациента в происходящем во время лекций, просмотра фильмов в кинотеатре, спектаклей в театре. На такую сонливость в отличие от сонливости при апноэ или парасомниях пациент влиять не может. Приступы пароксизмальной императивной сонливости могут застать его в самых неподходящих местах или при выполнении определенных действий (еда, прогулка, разговор и т.д.).

Катаплексия – это обычно двустороннее снижение мышечного тонуса на фоне эмоционального потрясения или волнения. В данном случае эмоциональный фактор, инициирующий приступ катаплексии, ключевой. Если уменьшение мышечного тонуса скелетной мускулатуры носит локальный характер, следует говорить о фокальном проявлении катаплексии. При классическом катаплексическом приступе пациент падает. Продолжительность такого приступа, как правило, от нескольких секунд до нескольких минут. Степень снижения мышечного тонуса меняется – от легкой (в виде слабости в мышцах шеи, сопровождаемой кивком головы, отвисанием нижней челюсти, дизартрией) до полной потери тонуса постуральной мускулатуры с последующим падением.

К сопутствующим симптомам заболевания относят паралич сна, гипнагогические, гипнопомпические галлюцинации, автоматическое поведение и нарушение ночного сна.

Гипнагогические (предшествующие сну) или гипнопомпические (по окончании сна) галлюцинации могут включать в себя зрительную, тактильную и слуховую модальность. Данные состояния также сопровождают вегетативные проявления страха.

Паралич сна выражается в неспособности двигаться или говорить в течение непродолжительного периода (одна или несколько минут). У большинства пациентов паралич сна, особенно в сочетании с гипнагогическими или гипнопомпическими галлюцинациями, вызывает испуг.

Больные нарколепсией могут жаловаться на провалы памяти и непроизвольное поведение. К редким симптомам относят птоз, двоение в глазах.

Практически все пациенты указывают на нарушение сна в виде трудности засыпания, поддержания сна и частых ночных пробуждений. Данные симптомы могут создавать видимость первичности инсомнических нарушений при объяснении причин патологической пароксизмальной дневной сонливости.

Основными методами диагностики нарколепсии признаны инструментальные: полисомнография, множественный тест латентности сна (МТЛС) и тест поддержания бодрствования. Полисомнография позволяет исключить вторичный генез дневной гиперсомнии. В этом случае гиперсомния может быть обусловлена соннозависимыми дыхательными расстройствами, инсомнией, различными формами парасомний. Собственно полисомнографические изменения при нарколепсии не носят специфического характера.

Читайте также:
Электрофорез коленного сустава, плечевого сустава, лечение артроза

Нарколепсия может быть одним из клинических симптомов дегенеративных, инфекционных заболеваний головного мозга, гидроцефалии, рассеянного склероза, саркоидоза, травмы головного мозга, мультисистемной дегенерации, болезни Паркинсона и т.д. [22, 23].

Обязательными диагностическими критериями нарколепсии служат чрезмерная сонливость, возникающая почти ежедневно в течение по крайней мере трех месяцев, внезапная двусторонняя потеря мышечного тонуса, развивающаяся в ответ на интенсивные эмоции (катаплексия).

Факультативные диагностические признаки включают в себя сонный паралич, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, автоматическое поведение, нарушение ночного сна.

По данным МТЛС, латентность сна не превышает восьми минут, два или более эпизода засыпания начинаются со стадии быстрого сна. По данным полисомнографического исследования, латентность быстрого сна не превышает 15 минут [20].

Тяжесть нарколепсии оценивают по выраженности сонливости на основании Эпвортской шкалы [24] и МТЛС. Критерии представлены в таблице.

Выделяют острый период заболевания (длительность не более шести месяцев), подострый (до 12 месяцев) и хронический (свыше 12 месяцев).

Тест поддержания бодрствования чаще используется для оценки эффективности проводимой терапии в отношении дневной сонливости.

Главная цель терапии нарколепсии – максимально улучшить качество жизни пациента. Терапевтический алгоритм предполагает уменьшение дневной сонливости, повышение уровня дневного бодрствования, снижение частоты приступов катаплексии [25–27].

Наличие трех ведущих симптомов заболевания: избыточной сонливости и атаки сна, катаплексии, нарушения ночного сна – определяет выбор терапии [28].

Препаратами первой линии терапии дневной сонливости у взрослых с нарколепсией являются модафинил и армодафинил, состоящий только из R-энантиомера рацемического модафинила. Эффект модафинила реализуется за счет увеличения количества дофамина в полосатом теле и прилежащем ядре, норадреналина в гипоталамусе и вентролатеральном преоптическом ядре и серотонина в миндалевидном теле и коре лобных долей [29]. Модафинил в дозе 200–400 мг/сут уменьшает дневную сонливость, увеличивает среднюю латентность сна и способность к поддержанию бодрствования [30].

К препаратам первой линии лечения каталепсии относится оксибутират натрия – метаболит гамма-аминомасляной кислоты [31]. Добавление оксибутирата натрия к модафинилу сопровождается уменьшением субъективных и объективных показателей выраженности сонливости по сравнению с монотерапией модафинилом [32].

Препаратами второй линии терапии избыточной дневной сонливости при нарколепсии признаны метилфенидат, амфетамины (сочетание декстроамфетамина или амфетамина и декстроамфетамина либо амфетамина сульфата).

Препаратами второй линии терапии катаплексии, также эффективными при сонном параличе и гипнагогических галлюцинациях, являются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина или трициклические антидепрессанты. В частности, речь идет о селективных ингибиторах обратного захвата серотонина с активирующим действием – флуоксетине 20–60 мг/сут и подобных ему препаратах, венлафаксине 75–300 мг/сут, имипрамине 25–200 мг/сут, кломипрамине 25–200 мг/сут. Возможно применение антиконвульсантов, например карбамазепина в дозе 200–400 мг/сут.

Для купирования нарушения ночного сна используются также гипнотики – имидазопиридины в дозе 5–10 мг/сут, циклопирролоны в дозе 7,5 мг/сут. Возможно использование препаратов мелатонина в дозе 2–3 мг/сут.

При нарколепсии особую роль играет поведенческая терапия, предполагающая соответствующие рекомендации для пациента и направленная на уменьшение выраженности симптомов заболевания.

К сожалению, существующие методы лечения имеют ряд ограничений (плохая переносимость, сложный режим приема, низкая эффективность и др.), что требует поиска более эффективных лекарственных препаратов [33].

Последнее десятилетие ознаменовалось появлением принципиально новых лекарственных препаратов, воздействующих на основные симптомы заболевания. Имеются в виду как орексиновые (гипокретиновые), так и неорексиновые (негипокретиновые) средства.

К препаратам негипокретиновой терапии относят:

  • блокаторы гистаминовых рецепторов – Н3-антагонисты (обратные агонисты);
  • моноаминергические ингибиторы обратного захвата, ориентированные на конкретные медиаторы.

Питолисант (pitolisant) – обратный агонист рецептора Н3 получил одобрение в Европейском союзе в марте 2016 г. для лечения взрослых пациентов с нарколепсией первого и второго типов. Прием препарата начинают с дозы 9 мг/сут, затем в течение недели доза титруется до максимальной 36 мг/сут. В ряде случаев питолисант эффективен уже в дозе 4,5 мг/сут [34].

В настоящее время еще несколько антагонистов Н3-рецепторов проходят клинические испытания (BF2.649, PF-03654746, GSK189254, GSK239512, MK-0249, MK-3134, JNJ-17216498 и ABT-286). Например, действие препарата JZP-110 – селективного ингибитора обратного захвата допамина/норэпинефрина направлено на снижение выраженности дневной сонливости и повышение уровня дневного бодрствования [35]. Лечение орексином, генная терапия и иммунотерапия пока находятся в экспериментальной стадии.

Появление новых классов препаратов для лечения нарколепсии призвано улучшить качество жизни пациентов. Фармакология продолжает развиваться. И не исключено, что в ближайшем будущем появятся принципиально новые препараты, которые будут созданы на основе генно-инженерных (биотехнологических) и медицинских технологий.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: