300-44-34
Самара, пр. Кирова, д. 302

График работы: пн-пт 10:00–20:00, сб, вс (по записи)
(без перерывов)

Диафрагмальная грыжа симптомы и лечение у новорожденных


Диафрагмальная грыжа у новорожденных: симптомы, как лечить


Иногда случается так, что после родов женщины и тщательного обследования дитя для определения состояния его здоровья новоиспеченные родители узнают от врачей, что у новорожденного возникла диафрагмальная грыжа. Это состояние является достаточно опасным и требует своевременного грамотного лечения.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа представляет собой состояние, когда расположенные в брюшной полости органы перемещаются в грудную клетку из-за наличия патологий диафрагмы. Стоит отметить, что болезнь довольно редкая – такой случай, как правило, встречается один на 2-4 тысячи.

Чем опасна диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа у новорожденных является опасной, а во взрослом же возрасте опасности не представляет. Впервые увидеть наличие такой патологии можно еще на этапе перинатальной диагностики, однако в этот период врач может только заподозрить ее наличие. Подтвердиться диагноз может только после родов.

Патогенез

Формироваться патология начинает с четвертой недели беременности, когда у ребенка начинает появляться стенка между брюшиной и перикардом. Развитие грыжевого мешка, которое сопровождает возникновение истинной врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных, происходит благодаря соединению плевральных и брюшных листков. Ложная же грыжа представляет собой состояние, когда органы, не покрытые мешком, через сквозное диафрагмальное отверстие проникают в грудную клетку. Тяжесть состояния здоровья ребенка будет определена:

  1. Объемом органов, которые переместились.
  2. Наличием дополнительных патологий, спровоцированных грыжей.
Среди сопутствующих патологий часто определяют пороки сердца, легочную гипоплазию, болезни желудочно-кишечного тракта, заболевания почек и нервной системы. Одним из самых тяжелых состояний считается то, при котором врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного сочетается с легочной недостаточностью.

Причины

Сегодня врачи так и не сошлись в мнениях относительно провоцирующих диафрагмальную грыжу факторов. Но вместе с этим среди причин, которые могут привести к развитию грыжи ребенка, стоит назвать:

  • тяжелую беременность женщины;
  • частые запоры беременной;
  • сложные роды;
  • хронические заболевания легких беременной;
  • чрезмерные физические нагрузки во время беременности;
  • некоторые лекарственные препараты;
  • пагубные привычки.
Это может привести к необходимости узнавать, каким должно быть лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных.

Симптомы

Если у ребенка в утробе развивается дефект диафрагмы, сильно возрастает риск преждевременного родоразрешения. Но если грыжевое образование небольшое, заболевание может не иметь симптоматики. Дети с данной патологией часто кажутся здоровыми на вид, поэтому нужно знать, на что обращать внимание. А именно:

  1. Ребенок плачет тихо, поскольку легкие не могут развернуться полностью, дыхание затрудненное.
  2. У ребенка наблюдается цианоз – синюшный цвет кожи и слизистых.
  3. Иногда цианоз развивается вследствие асфиксии из-за кормления.
  4. Иногда появляется рвота.
  5. Из-за асфиксии может нарушаться работа сердца.
  6. Дыхание может быть поверхностным и частым.
  7. Отсутствие увеличение веса ребенка неделями.
Иногда среди симптомов диафрагмальной грыжи у новорожденных можно наблюдать отсутствие у ребенка аппетита, анемичные проявления, кровоизлияния в кишечник, а также иногда к состоянию присоединяется пневмония.

Перинатальная диагностика

Осуществляется на этапе проведения УЗИ у будущей мамы и возможна еще неделю после рождения малыша. Также может применяться МРТ. Характерным признаком заболевания является многоводие роженицы, которое спровоцировано перегибом пищевода ребенка. Клинические рекомендации при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного могут начать давать уже после того, как будет выявлено, что часть органов из брюшины находится в грудной клетке. Также на заболевание может указывать отсутствие газового пузыря желудка в брюшине.

Постановка диагноза после рождения ребенка

Чтобы определить состояние маленького пациента, сразу назначается рентген. Врач определяет наличие в грудной клетке просветлений неправильного вида. На болезнь может указывать смещение сердца вправо, а также отсутствие возможности различить купол диафрагмы. С применением сульфата бария можно будет сделать выводы относительно расположения желудка и кишечника и их смещения в грудную полость.

Лечение

Методы лечения и операции при выявлении диафрагмальной грыжи у новорожденных являются достаточно сложными и направлены на сохранение жизни маленького пациента. Лечение может осуществляться во время беременности или уже после рождения малыша.

Лечение в течение беременности

При беременности детская хирургия при диафрагмальной грыже включает в себя фетоскопическую коррекцию трахеальной окклюзии. В ткани образовывается небольшое отверстие, что позволяет выполнить операцию. Есть смысл назначать такое вмешательство на 26-28 неделях беременности. В трахею плода будет введен специальный баллон, который поможет нормально сформироваться легким, а после рождения будет извлечен.

Лечение после рождения ребенка

Если возникли симптомы и понадобилось лечение диафрагмальной грыжи у новорожденного, в первые часы жизни нужна вентиляция легких. Единственным вариантом является операция малыша. Если возникли симптомы разрыва диафрагмы или асфиксия, вмешательство проводится экстренно.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного: причины, симптомы и лечение

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

  • истинная;
  • ложная.

Место расположения:

  • диафрагмально – плевральная;
  • парастернальная окологрудинная;
  • френоперикардиальная;
  • пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

  • тяжелое протекание беременности;
  • ранний токсикоз;
  • сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
  • перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
  • употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
  • заболевания органов дыхания хронической формы;
  • длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
  • эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
  • негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

  • рвота;
  • тошнота;
  • негромкий плач;
  • кашель;
  • ассиметричное расположение грудной клетки;
  • одышка, прерывистое дыхание;
  • учащенный пульс.

Общие:

  • низкие показатели массы тела;
  • бледный цвет кожных покровов;
  • сниженный аппетит;
  • выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
  • патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

  • воспаление, отек легких;
  • непроходимость пищи через кишечник;
  • обезвоживание;
  • лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

  • избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
  • физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
  • отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
  • активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

причины, симптомы, диагностика, классификация, лечение (внутриутробное и грудничка), прогноз, профилактика

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Причины

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

  • работа на вредных производствах;
  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
  • употребление алкоголя;
  • курение;
  • респираторные заболевания;
  • инфекции половых путей;
  • частые запоры;
  • сильный стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

  • асимметрия грудной клетки;
  • кашель;
  • потеря аппетита;
  • западение живота;
  • срыгивания после кормления;
  • медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного – это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Диагностика

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

  • эндоскопическое исследование;
  • компьютерная томография;
  • суточный мониторинг рН пищевода;
  • лекарственные тесты.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

  • травматические;
  • нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Врожденные

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У грудничка

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Профилактика

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша. Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек. Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

Пороки развития диафрагмы у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Далее параметры корректируют под контролем PaCO2 и PaO2.(D)


Ингаляция оксида азота [4,9] используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективнойвазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта. Продолжительность не более 7 сут. При положительном эффекте (улучшение оксигенации и степени легочной гипертензии) концентрацию NO снижают ступенчато до 5 ppmв первые 4-6 часов. Далее снижение на 1ppm медленно, в течении 1-5 сут. критериями отмены ингаляции NO является РаО2 более 50-60 мм.рт.ст. при FiO2 менее 0,6 и концентрация NO, равной 1ppm в течении 60 мин.Перед разъединением с контурам пациента необходимо увеличить FiO2 на 10-15%.При ингаляции оксид азота возможно образование метгемоглобина: его уровень в крови не должен превышать 2,5%. (D)

Респираторная терапия после операции [4] : (D)

• После операции продолжают проводить ИВЛ с параметрами, которая проводилась во время операции.

• Переход от ВЧ на традиционную ИВЛ проводиться пари снижени Paw ниже 12,0 и FiO2<0,4 : PIP до 25 см. вод. ст., PEEP 3-5 см вод.ст., Tin 0,35 сек.

• При появлении попыток адекватного спонтанного дыхания ребенок переводится на вспомогательную вентиляцию.

• Прекращение МВ с экстубацией и переводом на СРАР необходимо осуществлять в как можно более ранние сроки после операции, в том случае, если это клинически безопасно и концентрации газов крови приемлемы (D)

• Критерии Экстубации [5.4.3.] (D)

PIP менее 14-18 см. вод. Ст

PEEP менее 4 см вод.ст

FiO2=0,4

Частота дыхания менее 60 в минуту

• При отлучении от МВ допускается умеренная степень гиперкапнии, при условии, что рН сохраняется на уровне выше 7,22

 

Медикаментозное лечение [2,3,4]


Обезболивание (D)

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

- Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

- Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

- Фентанил 1-3 мкг/кг /час(для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

- Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час


Послеоперационное обезболивание:

внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

• Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома(D)

• При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

- Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

- Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Антибактериальная терапия [4] (D)

Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).


При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия.[1,5,10] (таблица 2).

Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты

Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии

Антибиотики:

∼ Цефалоспорины I-IIпоколения

∼ Аминогликозиды

∼ Аминопенициллины

∼ Макролиды(по показаниям)

Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса),

как монотерапия, так и в комбинации.

Препараты «резерва»

∼ Цефалоспорины III-IV поколения

∼ АминогликозидыII-III поколения

∼ Карбапенемы (имипенем, меропенем)

∼ Рифампицин

Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс),

среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

 

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.


В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных. [10] (D)
Таблица 2

Противогрибоковая терапия [4] (D)

Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:

- флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель

В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение

Инфузионная терапия [3,4,5] (D)

• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза . [4] (D)
 

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ [11] (А)

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.


РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммольNa

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175


РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалиемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалиемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2


РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальциемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)

− Гиперкальциемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагниемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния


Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки

• Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)[5,11] (D)

• и инотропных препаратов [5](D)

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Поддержание тканевой перфузии. Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочнуювазодилатацию. Алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната натри 4%, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания под контролем рН. Рекомендуемый уровень рН - более 7,4-7,45. (D)

Персистирующая легочная гипертензия. Неселективные вазодилататоры - это препараты-донаторы NO-группы. Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.(D)


• Силденафил натрия [3,4,12,13] (относится к препаратам Off label- нет показаний в инструкции применения в использованию при легочной гипертензии у новорожденного) в начальной дозировке 1 мг/кг/сут в 4 приема. Максимально допустимая доза до 8 мг/кг/сут. (D)


• Раствор магния сульфата 25% разводят в двукратном объеме 5% раствора глюкозы для получения концентрации 8,5%. Начальную дозу 20-250мг/кг вводят в течении 30 мин. повторную дозу вводят через 8-12 часов с индивидуальным титрованием дозы 10-50 мк/кг/час. Максимально допустимая доза 400мг/кг.[4] (D)


• Концентрации гемоглобина должны поддерживаться в пределах нормального диапазона значений. Предполагаемое пороговое значение концентрации гемоглобина у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции, составляет 120 г/л в 1-ю неделю, 110 г/л во 2-ю неделю и 90 г/л после 2 недели постнатальной жизни.(D)


• Если восстановлением ОЦК не удается удовлетворительно повысить давление крови, необходимо ввести допамин (2-20 мкг/кг/мин) (D)


• Если сохраняется низкий системный кровоток, или есть необходимость лечения дисфункции миокарда, необходимо использовать добутамин (5-20 мкг/кг/мин) в качестве препарата первой линии и эпинефрин (адреналин) в качестве препарата второй линии (0,01-1,0 мг/кг/мин).(D)


• Парентеральное питание следует начинать с 1-го дня во избежание замедления роста и предусмотреть раннее введение белковых препаратов, начиная с 3,5 г/кг/день и жировых эмульсии 3,0 г/кг/день для поддержания должного количества калорий.


• Минимальное энтеральное питание также следует начинать через 24-48 часа после операции.


Реанимация новорожденных для хирургических пациентов


Основные
Антибактериальные препараты Ампициллин | порошок для приготовления пероральной суспензии 125 мг/5 мл, 60 мл
  Цефепим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 500 мг
  Ципрофлоксацин | концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг/10 мл
  Цефоперазон + сульбактам | порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
  Цефотаксим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
  Цефтриаксон | порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг
  Ванкомицин | порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
  Меропенем | лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 1,0 г
  Имипенем, циластатин | порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
  Азитромицин | порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенных инфузий 500 мг
  Амоксициллин + клавулановая кислота | порошок для приготовления раствора для инъекций, 600 мг
  Цефуроксим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 750 мг
  Амикацин | раствор для инъекций 100 мг/2 мл 2 мл
  Гентамицин | раствор для инъекций 4%, 2,0 мл
  Тетрациклин | мазь 3% 15 г
противогрибковые средства Флуконазол | раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
  Итраконазол | раствор для приема внутрь 10 мг/мл 150 мл
седативные, обезболивающие препараты Фентанил | раствор для инъекций 0,005% 2 мл
  Диазепам | раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5мг/мл 2 мл
  Тримеперидин | раствор для инъекций 2% 1 мл
  Морфин | раствор для инъекций 1% 1 мл
  Пипекурония бромид | порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
  Парацетамол | суппозитории ректальные 80 мг
инотропные препараты Добутамин * | раствор для инъекций 250 мг /50,0 мл
  Допамин | раствор/концентрат для приготовления раствора для инъекций 0,5%, 5 мл
  Эпинефрин | раствор для инъекций 0,18 % 1 мл
неселективные вазодилататоры Силденафил | таблетки 25 мг
витамины Этамзилат | раствор для инъекций 12,5%, 2 мл
растворы для инфузии Декстроза | раствор для инъекций 40%, 5 мл
  Магния сульфат | раствор для инъекций 25%, 5 мл
  Натрия хлорид | раствор для инъекций 0,9% 5 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 5% 200 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 10% 200 мл
  Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат | раствор для инфузий 200 мл
  Кальция глюконат | раствор для инъекций 10%, 10 мл
  Жировая эмульсия для парентерального питания | эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
  Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом | раствор для инфузий 200 мл

 


Дополнительно
1. Фосфолипидная фракция, выделенная из легочной ткани быка SF-RI 1 (сурфактант) | лиофилизированный порошок для приготовления суспензии для эндотрахеального введения 45 мг/мл в комплекте с растворителем 1,2 мл
2. Порактант Альфа| суспензия для эндотрахеального введения 80 мг/мл, 1,5 мл
3. Бифидумбактерии живые |лиофилизат для приготовления раствора для приема внутрь и местного применения 5 доз
4. Дигоксин | таблетки 0,25 мг
5. Фуросемид | раствор для инъекций 1%, 2 мл
6. Дексаметазон | раствор для инъекций 4 мг/мл 1 мл
7. Фенобарбитал | таблетки 100 мг
8. Сальбутамол | раствор для небулайзера 5 мг/мл, 20 мл
9. Амброксол | раствор для приема внутрь и ингаляций 7,5 мг/мл 100 мл
10. Аминокапроновая кислота | раствор для инфузий 5%, 100 мл
11. Беклометазон | аэрозоль дозированный для ингаляций 100 мкг/доза, 200 доз, активируемый вдохом
12. Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса | раствор для внутривенного введения 1000 Е/10 мл
13. Каспофунгин| лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг

Для проведения анестезии


Основные
1. Атропин | раствор для инъекций 1 мг/мл
2. Диазепам | раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5 мг/мл 2 мл
3. Кетамин | раствор для инъекций 50 мг/мл 2 мл
4. Севофлуран | жидкость/раствор для ингаляций 250 мл
5. Суксаметония йодид | раствор для инъекций 2% 5 мл

 


Дополнительные
1. Пипекурония бромид | порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
2. Фентанил | раствор для инъекций 0,005% 2 мл
3. Этамзилат | раствор для инъекций 12,5%, 2 мл

 

В палате совместного пребывания


Основные
Антибактериальные препараты Цефоперазон + сульбактам | порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
  Цефотаксим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
  Ванкомицин | порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
  Имипенем, циластатин | порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
противогрибковые средства Флуконазол | раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
обезболивающее Парацетамол | суппозитории ректальные 80 мг
растворы для инфузии Декстроза | раствор для инъекций 40%, 5 мл
  Магния сульфат | раствор для инъекций 25%, 5 мл
  Натрия хлорид | раствор для инъекций 0,9% 5 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 5% 200 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 10% 200 мл
  Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат | раствор для инфузий 200 мл
  Кальция глюконат | раствор для инъекций 10%, 10 мл
  Жировая эмульсия для парентерального питания | эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
  Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом | раствор для инфузий 200 мл

 

симптомы, лечение, последствия и прогноз

Содержание статьи:

Диафрагмальная грыжа новорожденных – довольно редкий, но опасный порок внутриутробного развития. Он сопровождается смещением органов из брюшной полости в область грудной клетки через пищеводное отверстие в диафрагме. Данная патология выявляется еще во время пренатальной диагностики, но ярко проявляется только после рождения ребенка. Учитывая серьезные последствия грыжи диафрагмы, лечение должно происходить под контролем врачей-профессионалов.

Этиология заболевания

Врачи не установили точных причин, которые приводят к развитию врожденной грыжи диафрагмы у новорожденных. Специалисты выделяют лишь несколько неблагоприятных факторов, способных спровоцировать подобную патологию:

  • тяжелое течение беременности;
  • наличие у женщины в положении серьезных системных заболеваний;
  • перенесенные респираторные заболевания;
  • сильный стресс во время беременности;
  • наличие у женщины вредных привычек – курение, употребление алкоголя;
  • роды с осложнениями;
  • прием некоторых лекарственных средств.

Признаки грыжи у новорожденных способны проявиться на фоне сильного надрывного плача, проблем с опорожнением кишечника. В таком случае заболевание развивается из-за врожденной слабости мышечных волокон и связок, которые поддерживают диафрагму.

Классификация патологии

Особенность диафрагмальной грыжи у новорожденных детей — отличия в механизме развития и локализации. Они бывают ложными и истинными. Первый тип патологии развивается, когда в области диафрагмы присутствует дополнительное отверстие, через которое органы смещаются. Истинная грыжа формируется в самых слабых местах диафрагмы. В данном случае наблюдают выпячивание купола, вместе с которым в грудную клетку мигрируют внутренние органы.

По месту локализации грыжи разделяют на следующие разновидности:

  • диафрагмы;
  • передние;
  • отверстия пищевода.

У грудничков чаще диагностируются грыжи диафрагмы. Истинные дефекты способны долгое время никак не проявлять себя. При этом ложные грыжи представляют серьезную опасность для жизни ребенка.

Симптомы и признаки

Первоначально дети с диафрагмальной грыжей не отличаются от своих здоровых сверстников. Основные клинические проявления недуга связывают со смещением органов, которые сдавливают легкие и сердце. Дети сильнее плачут, у них наблюдается затрудненное дыхание и цианоз кожных покровов. Из-за особенности патологии диафрагмы новорожденных без должного оказания медицинской помощи больные умирают в течение 24 часов после появления на свет.

Цианоз может появиться у ребенка из-за приступа удушья, который возникает во время кормления. В подобной ситуации младенец начинает синеть и не может нормально дышать. Указанные симптомы при диафрагмальной грыже у детей исчезают, если новорожденного уложить вертикально или набок. На фоне проявляющихся нарушений развивается выраженная рвота, учащается пульс.

К другим симптомам относят:

  • наличие декстрокардии, когда сердце расположено в грудной клетке с противоположной стороны;
  • асимметрия грудины;
  • отсутствие аппетита;
  • поверхностное частое дыхание.

При отсутствии правильного и своевременного лечения врожденной диафрагмальной грыжи кожа ребенка приобретает синеватый цвет. Младенец начинает стремительно терять вес. Постепенно развивается воспаление легких, в кале и рвоте появляются примеси крови.

Диагностика диафрагмальной грыжи у новорожденных

Диагностика начинается в период внутриутробного развития. Во время беременности женщине назначается ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография. К косвенным признакам присутствия грыжи у ребенка называют присутствие многоводия. Оно может быть спровоцировано заглатыванием плодом амниотической жидкости. Но окончательный диагноз ставится, если во время исследования над диафрагмой обнаружены органы, которые в норме должны находиться в брюшной полости.

После рождения ребенку назначается рентгенография. На снимках в области размещения дефекта видны просветления, которые напоминают пчелиные соты. В данный период осуществляется дифференциальная диагностика со стенозом пищевода, новообразованиями печени или кровоизлияниями в головной мозг.

Методы терапии

Если патология обнаружена во время беременности, лечение осуществляется сразу. Ребенку показана коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается на сроке 26-28 недель. Во время хирургического вмешательства в трахею плода вводится специальный баллон, который способствует нормальному развитию легких. Данное приспособление извлекается из дыхательной системы ребенка после его рождения.

Хирургическое вмешательство осуществляется исключительно в тяжелых случаях развития патологии. Прогноз выздоровления при наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного после операции — 50% случаев.

После появления ребенка на свет лечение патологии начинают с искусственной вентиляции легких. Для избавления от врожденного дефекта проводится операция. Она выполняется в срочном порядке, если присутствуют признаки ущемления грыжи или развития внутреннего кровотечения. Операция в плановом порядке осуществляется в два этапа для достижения желаемого результата.

После выполнения хирургического вмешательства существует вероятность развития осложнений: кишечной непроходимости, лихорадки, нарушения дыхательной функции. Также возможен рецидив патологии. Чтобы предупредить его, врач назначает особый режим питания для ребенка. Сразу после операции грудничок некоторое время находится на искусственной вентиляции легких.

Возможные осложнения и последствия

При наличии грыжи диафрагмы у новорожденного могут появиться следующие осложнения:

  • дуодено-гастральный рефлюкс — сопровождается проникновением содержимого желудка в пищевод;
  • ущемление грыжи;
  • воспаление тканей пищевода.

Возможно развитие внутренних кровотечений. Самым тяжелым последствием подобных осложнений становится смерть младенца.

Профилактические меры и прогноз

Профилактика развития грыжи диафрагмы заключается в соблюдении беременной женщиной простых правил:

  • полный отказ от курения и употребления алкоголя;
  • предупреждение проникновения в организм тератогенных веществ;
  • соблюдение правил сбалансированного питания;
  • прием по показаниям витаминно-минеральных комплексов;
  • своевременное лечение возникших нарушений в работе организма или острых инфекционных заболеваний.

Прогноз зависит от тяжести состояния ребенка и присутствия у него сопутствующих патологий. При отказе от выполнения внутриутробной операции выживает 40-70% новорожденных. При попытке коррекции дефекта погибает 60% плодов.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: причины, риски, лечение

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороны ЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизация стрессовых ситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, который возникает до рождения, когда в матке матери формируется плод. В диафрагме (мышце, отделяющей грудную полость от брюшной полости) имеется отверстие. При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

Существует два типа диафрагмальной грыжи:

  • Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно связана с отверстием на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и / или кишечник обычно перемещаются вверх в грудную полость.
  • Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи - это отверстие в средней или правой части диафрагмы. Печень и / или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

По мере того, как плод растет в матке матери до рождения, различные системы органов развиваются и созревают.Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделями беременности. Пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку), желудок и кишечник также развиваются в это время.

При грыже Бохдалека диафрагма может не развиваться должным образом, и в результате кишечник может застрять в грудной полости.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа - это многофакторное заболевание, что означает, что в него вовлечены «многие факторы», как генетические, так и средовые. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не полностью понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой.Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, у легких нет места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

Диафрагмальная грыжа - заболевание, опасное для жизни. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.В здоровых легких есть миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с гипоплазией легких:

  • Воздушных мешков меньше, чем обычно.
  • Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично заполняться воздухом.
  • Воздушные мешочки легко сдуваются из-за отсутствия смазочной жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

При наличии этих состояний ребенок не может получать достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Затрудненное дыхание
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение
  • Цианоз (синий цвет кожи)
  • Аномальное развитие грудной клетки, при котором одна сторона больше другой
  • Живот, который кажется выдавленным ( вогнутая)

Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.

Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза

Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится, чтобы увидеть аномалии легких, диафрагмы и кишечника. Для оценки дыхательной способности ребенка часто проводят анализ крови, известный как газ артериальной крови.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на хромосомы (чтобы определить, есть ли генетическая проблема).
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Лечение диафрагмальной грыжи:

Конкретное лечение определит врач вашего ребенка на основании следующих данных:

  • Когда будет диагностирована проблема (во время беременности или после родов)
  • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
  • Серьезность проблемы
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ваше мнение или предпочтения

Лечение может включать:

  • Неонатальная интенсивная терапия. Диафрагмальная грыжа - это опасное для жизни заболевание, требующее ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев нужно будет поместить в дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторым младенцам может потребоваться установка временного аппарата обхода сердца / легких, называемого ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы.ЭКМО выполняет ту работу, которую выполняли бы сердце и легкие - поставляя кислород в кровоток и перекачивая кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка стабилизируется и улучшится.
  • Хирургия. Когда состояние ребенка улучшится с помощью бригады интенсивной терапии, диафрагмальная грыжа будет восстановлена ​​с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную полость. Отверстие в диафрагме отремонтировано.Это может быть выполнено либо открытой операцией (лапаротомия), либо минимально инвазивным хирургическим доступом через грудную клетку (торакоскопия) или брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньшее количество проблем с рубцовой тканью, приводящих к закупорке кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.

Многим младенцам необходимо будет оставаться в отделении интенсивной терапии после операции. Хотя сейчас органы брюшной полости находятся в нужном месте, легкие по-прежнему остаются недоразвитыми.Как правило, ребенку требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. Когда ребенку больше не нужна помощь аппарата искусственного дыхания (аппарата ИВЛ), ему по-прежнему могут понадобиться кислород и лекарства, помогающие дышать, в течение недель, месяцев или лет.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Дети, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном наблюдении после возвращения домой из больницы.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких и могут нуждаться в кислороде или лекарствах для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

Многие дети страдают гастроэзофагеальным рефлюксом. Кислота и жидкости из желудка поднимаются в пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

Некоторым младенцам будет трудно расти. Это известно как неспособность к развитию. Дети с наиболее серьезными проблемами легких, скорее всего, будут иметь проблемы со взрослением.Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызывать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы вырасти.

У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими младенцами. Этим младенцам часто помогают физиотерапия, логопедия и трудотерапия для набора мышечной силы и координации.

У некоторых младенцев может быть потеря слуха в той или иной степени.Перед выпиской из больницы следует провести проверку слуха.

Каждый ребенок и болезнь индивидуальны, поэтому важно поговорить с медицинской бригадой вашего ребенка для получения информации о прогнозе вашего ребенка.

.

Врожденная диафрагмальная грыжа: причины, симптомы и лечение

Диафрагмальная грыжа, также известная как врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ), является очень редкой формой врожденной инвалидности, которая встречается примерно у одной из 3000 беременностей. Это аномалия, которая возникает у плода на ранних сроках беременности. Отверстие в диафрагме, отделяющее брюшную полость от грудной клетки, заставляет органы брюшной полости перемещаться в грудную полость.Это приводит к недоразвитию легких и связанным с этим проблемам с дыханием после рождения ребенка. CDH можно обнаружить на ранней стадии и лечить во время беременности или после родов.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагма - это плоская и широкая мышца, отделяющая брюшную полость от грудной клетки. Он начинает формироваться у плода примерно в 8 недель. Когда диафрагма не формируется полностью, остается отверстие, которое приводит к дефекту, называемому врожденной диафрагмальной грыжей.Большинство CDH происходит с левой стороны, и разрыв позволяет органам брюшной полости, таким как кишечник, желудок, печень, селезенка и почки, проталкиваться в грудную клетку плода. Когда эти органы перемещаются в грудную полость, они занимают пространство, которое обычно требуется легким для полноценного развития. Это влияет на развитие одного или обоих легких. Плод не нуждается в легких, чтобы дышать в утробе матери, поскольку весь кислород обеспечивает плацента. Однако, когда ребенок рождается с CDH, легкие слишком малы, чтобы обеспечить ребенка достаточным количеством кислорода, чтобы выжить.Диафрагмальную грыжу у младенцев можно лечить хирургическим путем с хорошими шансами на выздоровление.

Насколько часто встречается диафрагмальная грыжа у новорожденных?

Диафрагмальная грыжа - относительно редкий вид грыжи у новорожденных. Цифры показывают, что у каждого из 2500–3000 рождений есть врожденная диафрагмальная грыжа.

Типы диафрагмальных грыж

Диафрагмальную грыжу можно разделить на два типа:

1. Грыжа Бохдалека

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов случаев и затрагивает боковую и заднюю части диафрагмы.Такие органы, как желудок, селезенка, печень и кишечник, обычно попадают в грудную полость. В этом типе диафрагма может не развиться полностью или кишечник может застрять во время формирования диафрагмы.

2. Грыжа Морганьи

Грыжа Морганьи встречается крайне редко и составляет около 2 процентов случаев. Это отверстие в передней части диафрагмы. Для него характерно выталкивание печени и / или кишечника в грудную полость.

Причины

Диафрагмальная грыжа - это заболевание, которое включает несколько факторов; как генетические, так и экологические.Некоторые из причин диафрагмальной грыжи у младенцев включают:

  • Хромосомные и генетические аномалии, приводящие к деформации при формировании тканей
  • Проблемы с питанием, вызывающие неполное развитие диафрагмы
  • В таких случаях, как грыжа Морганьи, наблюдается неправильное развитие сухожилия, проходящего по середине диафрагмы.
  • 40% младенцев с диафрагмальной грыжей имеют другие проблемы, такие как недоразвитие легочной ткани и кровеносных сосудов в этой области.Неясно, является ли диафрагмальная грыжа причиной недоразвития тканей или наоборот, около

Симптомы

Признаки диафрагмальной грыжи у младенцев включают:

  • Затруднение дыхания - первый признак ХДБ. Как только ребенок рождается, его легкие перестают функционировать должным образом из-за переполненности грудной клетки
  • Учащенное дыхание, также известное как тахипноэ, наблюдается у детей с CDH. Поскольку уровень кислорода низкий, легкие пытаются компенсировать это за счет более быстрого дыхания
  • Обесцвечивание кожи также наблюдается, когда в организме недостаточно кислорода.Это делает его синим (цианоз)
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия) является признаком того, что сердце пытается сильнее перекачивать кровь для снабжения организма кислородом
  • Снижение или отсутствие звуков дыхания у ребенка. Это обычное явление при CDH, поскольку легкие ребенка не развились бы полностью. Звук дыхания практически отсутствует или плохо слышен на пораженной стороне
  • Шумы кишечника слышны в грудной полости, поскольку часть кишечника находится в груди.

Диагностика и тесты

Врожденная диафрагмальная грыжа часто диагностируется до рождения ребенка.Около половины случаев обнаруживается во время планового ультразвукового исследования плода. Тревожные признаки, такие как увеличение количества околоплодных вод в матке, часто являются признаком. Если это остается незамеченным при ультразвуковом обследовании во время беременности, у младенцев есть признаки и симптомы CDH после рождения. На основании симптомов врач может пройти следующие тесты для диагностики CDH:

  • Рентгенологическое исследование
  • Ультразвуковое сканирование для визуализации грудной клетки в реальном времени
  • Компьютерная томография, обеспечивающая прямой обзор брюшной и грудной полости
  • МРТ, позволяющие точно оценить состояние органов

Риски и осложнения

  • В зависимости от степени тяжести у детей может быть рецидив CDH после лечения, что может потребовать последующих операций
  • Респираторные проблемы обычно возникают у младенцев с CDH.У них легочная гипертензия (ограниченный приток крови к легким), и им может потребоваться кислород дома. Они также восприимчивы к инфекциям от вирусов, таких как респираторно-синцитиальный вирус (RSV)
  • .
  • Младенцы также имеют проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как отвращение к питанию и оральному отвращению и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).
  • Непроходимость кишечника и запор могут также возникать при хирургическом перемещении кишечника обратно в брюшную полость
  • По мере взросления у них также возникают проблемы, связанные с развитием скелета, слухом и задержкой развития

Лечение

Лечение CDH зависит от тяжести состояния и от наиболее безопасных вариантов, дающих желаемые результаты в долгосрочной перспективе.

Во время беременности

  • Если CDH у ребенка тяжелый, его можно лечить еще в утробе матери, используя метод, называемый чрескожной эндолюминальной окклюзией трахеи плода (FETO). Поскольку это сложная процедура, она может быть доступна только в некоторых многопрофильных больницах
  • FETO использует операцию замочной скважины, чтобы поместить крошечный воздушный шар в дыхательное горло ребенка. Воздушный шар, сделанный примерно на 26–28 неделе беременности, стимулирует развитие легких ребенка. Удаляется позже во время беременности или во время родов
  • FETO - сложная операция, сопряженная с риском разрыва плодных оболочек и преждевременных родов.Специалист проконсультирует вас и расскажет о возможных вариантах.
  • Если CDH не является серьезным, ожидание без вмешательства является предпочтительным вариантом

После рождения

  • Операция - это первый этап лечения диафрагмальной грыжи после рождения. CDH требует срочной операции и может быть проведена уже через 48-72 часа после родов.
  • До операции младенцы должны находиться в отделении интенсивной терапии новорожденных, так как CDH опасен для жизни. Чтобы помочь им дышать, их поместят в дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором
  • .
  • Когда состояние ребенка стабилизируется, выполняется операция по перемещению желудка, кишечника и других органов обратно в брюшную полость.Затем ремонтируется отверстие в диафрагме

Когда вашего ребенка выпишут

Большинству младенцев после операции придется оставаться в отделении интенсивной терапии новорожденных, чтобы помочь им дышать, пока они не смогут сделать это самостоятельно. В зависимости от тяжести CDH их пребывание в отделении интенсивной терапии может варьироваться от 3 до 12 недель.

Как выздоровеет ваш ребенок?

После операции ребенок остается на аппарате ИВЛ до тех пор, пока его легкие не восстановятся достаточно, чтобы дышать.Кишечнику также потребуется время, чтобы восстановиться и нормально заработать. В течение этого времени малыша будет кормить капельно необходимой едой и питанием. Когда они будут готовы, им можно давать небольшое количество грудного молока или смеси через трубку, которая входит в их животик. Когда они поправятся, их можно будет кормить грудью или из бутылочки.

Можно ли предотвратить диафрагмальную грыжу у ребенка?

Врожденная диафрагмальная грыжа не имеет известной профилактики. Если это происходит в семье, пары могут обратиться за генетической консультацией.

FAQ's

1. Есть ли возможность зачать еще одного ребенка с диафрагмальной грыжей?

Очень маловероятно, что у вас может быть еще один ребенок с CDH при последующей беременности. Шансы на это около 2%.

2. Может ли диафрагмальная грыжа стать проблемой в будущем?

В зависимости от тяжести CDH, некоторые дети могут выздороветь в последующие годы и жить полноценной жизнью. Однако некоторым детям понадобится кислород и лекарства в течение длительного времени.Известно, что у некоторых есть проблемы с желудочно-кишечным трактом, а также проблемы роста и развития.

Врожденная диафрагмальная грыжа встречается крайне редко, но является излечимой врожденной инвалидностью с положительным прогнозом в целом.

.

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме (большой мышце, отделяющей грудную клетку от брюшной полости). Органы в брюшной полости (например, кишечник, желудок и печень) могут перемещаться через отверстие в диафрагме вверх, в грудную клетку ребенка. Когда орган проталкивается через отверстие, это называется грыжей.Диафрагмальная грыжа может препятствовать полному развитию легких ребенка, вызывая затруднения дыхания у ребенка при рождении.

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

По оценкам исследователей, в США примерно 1 из 3600 детей рождается с диафрагмальной грыжей. 1 Около половины всех новорожденных с диафрагмальной грыжей также имеют другие заболевания, включая врожденные дефекты головного мозга, сердца и кишечника. 2

Причины и факторы риска

Хотя причины диафрагмальной грыжи у большинства младенцев неизвестны, исследователи полагают, что некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть вызваны аномалиями в генах ребенка.

Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам больше узнать о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают с крупными исследованиями, такими как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; 1997-2011 гг.) И Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременных (BD-STEPS; началось с родов) в 2014 г.), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как диафрагмальная грыжа.

Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о способах повышения ваших шансов на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Во время беременности проводятся скрининговые тесты для выявления врожденных дефектов и других состояний. Врачи обычно могут диагностировать диафрагмальную грыжу еще до рождения ребенка. Врачи используют ультразвук, чтобы сделать снимок диафрагмы и легких для поиска аномалий.

В некоторых случаях УЗИ при беременности не выявляют диафрагмальную грыжу.Однако после рождения ребенка врачи могут диагностировать заболевание, заметив, что у ребенка проблемы с дыханием. Рентген грудной клетки может показать, что органы, обычно находящиеся в брюшной полости, находятся в груди, а легкие выглядят меньше, чем обычно, или смещены в сторону.

Ведение и лечение

Операция необходима для восстановления диафрагмальной грыжи вскоре после рождения ребенка. После операции ребенку потребуется постоянная помощь, чтобы дышать, пока легкие не восстановятся и не расширятся.

Список литературы

  1. Май, CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle ‐ Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS.Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
  2. Pober BR, Russell MK, Ackerman KG. Обзор врожденной диафрагмальной грыжи. 1 февраля 2006 г. [Обновлено 16 марта 2010 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/external icon

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Бостонская детская больница

  • Оплатите счет
  • Портал для пациентов MyChildren
  • Международные посетители
  • Способы помощи
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Пациентам
  • Для профессионалов здравоохранения
  • Программы и услуги
  • Условия и лечение
  • Исследование
  • Инновации
.

Причины, лечение, типы, профилактика, симптомы и многое другое

Грыжа возникает, когда орган проталкивается через отверстие в мышце или ткани, которая удерживает его на месте. Например, кишечник может прорваться через ослабленный участок брюшной стенки.

Многие грыжи возникают в брюшной полости между грудью и бедрами, но они также могут появляться в верхней части бедра и паху.

Большинство грыж не представляют опасности для жизни, но не проходят сами по себе. Иногда им может потребоваться операция, чтобы предотвратить опасные осложнения.

Наиболее частым признаком грыжи является выпуклость или припухлость в пораженной области. Например, в случае паховой грыжи вы можете заметить шишку с обеих сторон лобковой кости в месте пересечения паха и бедра.

Вы можете обнаружить, что шишка исчезает, когда вы ложитесь. Вы с большей вероятностью почувствуете грыжу прикосновением, когда встаете, наклоняетесь или кашляете. Также может присутствовать дискомфорт или боль в области вокруг опухоли.

Некоторые типы грыж, например грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, могут иметь более специфические симптомы.К ним могут относиться такие вещи, как изжога, проблемы с глотанием и боль в груди.

Во многих случаях грыжи протекают бессимптомно. Вы можете не знать, что у вас грыжа, если только она не обнаружится во время обычного медицинского осмотра или медицинского осмотра по поводу не связанной проблемы.

Важно распознать признаки грыжи и обратиться к врачу, если вы подозреваете, что она у вас есть. Нелеченная грыжа сама по себе не исчезнет. Ваш врач может оценить вашу грыжу и определить, как ее лучше всего лечить.

Грыжи могут вызывать опасные для жизни осложнения.Если вы испытываете такие симптомы, как тошнота или рвота, жар или внезапная боль, очень важно обратиться за неотложной помощью.

Ранняя медицинская помощь и изменение образа жизни могут минимизировать симптомы. Однако хирургическое вмешательство - единственный способ эффективно вылечить грыжу. Существуют различные типы операций по удалению грыж, и ваш хирург может посоветовать, какая из них подходит для вашего состояния.

Прогноз операции по пластике грыжи обычно очень хороший, но может зависеть от характера грыжи, ваших симптомов и вашего общего состояния здоровья.В некоторых случаях грыжа может повториться после операции.

Грыжи возникают в результате сочетания мышечной слабости и напряжения. В зависимости от причины грыжа может развиваться быстро или в течение длительного периода времени.

Некоторые общие причины мышечной слабости или напряжения, которые могут привести к грыже, включают:

Есть также определенные факторы, которые могут увеличить риск развития грыжи. Они включают:

Чтобы диагностировать ваше состояние, ваш врач сначала проведет физический осмотр.Во время этого осмотра врач может нащупать выпуклость в области живота или паха, которая увеличивается, когда вы стоите, кашляете или напрягаетесь.

После этого врач изучит вашу историю болезни. Они могут задать вам множество вопросов, в том числе:

  • Когда вы впервые заметили выпуклость?
  • Испытывали ли вы другие симптомы?
  • Как вы думаете, могло ли это произойти что-то конкретное?
  • Расскажите немного о своем образе жизни.Ваша профессия связана с поднятием тяжестей? Вы занимаетесь спортом? Вы когда-нибудь курили?
  • Были ли у вас грыжи в личном или семейном анамнезе?
  • Были ли у вас операции в области живота или паха?

Ваш врач, скорее всего, также будет использовать визуализационные тесты, чтобы помочь в постановке диагноза. Это могут быть такие вещи, как:

  • УЗИ брюшной полости, в котором используются высокочастотные звуковые волны для создания изображения структур внутри тела
  • Компьютерная томография, которая сочетает рентгеновские лучи с компьютерными технологиями для получения изображения
  • МРТ-сканирование , который использует комбинацию сильных магнитов и радиоволн для создания изображения

Если есть подозрение на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, ваш врач может использовать другие тесты, которые позволят им оценить внутреннее расположение вашего желудка:

  • Гастрографин или барий X -ray, который представляет собой серию рентгеновских снимков вашего пищеварительного тракта.Снимки записываются после того, как вы выпили жидкость, содержащую диатризоат меглумин и диатризоат натрия (гастрографин), или жидкий раствор бария. Оба хорошо видны на рентгеновских снимках.
  • Эндоскопия, при которой небольшая камера, прикрепленная к трубке, проникает через горло в пищевод и желудок.

Если ваша грыжа увеличивается или вызывает боль, ваш хирург может решить, что ей лучше всего оперировать. Они могут вылечить вашу грыжу, зашив отверстие в брюшной стенке, закрытое во время операции.Обычно это делается путем заделки отверстия хирургической сеткой.

Грыжи можно лечить с помощью открытой или лапароскопической операции. В лапароскопической хирургии используется крошечная камера и миниатюрное хирургическое оборудование для восстановления грыжи с помощью всего нескольких небольших разрезов. Кроме того, он меньше повреждает окружающие ткани.

Во время открытой операции хирург делает разрез рядом с местом грыжи, а затем проталкивает выпуклую ткань обратно в брюшную полость. Затем они зашивают эту область, иногда укрепляя ее хирургической сеткой.Наконец, они закрывают разрез.

Не все грыжи подходят для лапароскопической хирургии. Если ваша грыжа требует открытого хирургического вмешательства, ваш хирург вместе с вами определит, какой тип операции лучше всего подходит для вашего состояния.

Восстановление

После операции вы можете испытывать боль вокруг операционного поля. Ваш хирург пропишет лекарство, чтобы облегчить этот дискомфорт во время выздоровления.

Обязательно строго следуйте инструкциям своего хирурга по уходу за раной.Свяжитесь с ними незамедлительно, если вы заметили какие-либо признаки инфекции, такие как лихорадка, покраснение или дренаж в этом месте, или внезапно усиливающаяся боль.

После операции по удалению грыжи вы, возможно, не сможете нормально передвигаться в течение нескольких недель. Вам нужно избегать любой напряженной деятельности. Кроме того, в этот период вам следует избегать подъема предметов тяжелее 10 фунтов. Это примерно вес галлона молока.

Открытая операция часто требует более длительного периода восстановления, чем лапароскопическая операция.Ваш хирург сообщит вам, когда вы сможете вернуться к своему обычному распорядку дня.

Есть несколько различных типов грыж. Ниже мы рассмотрим некоторые из наиболее распространенных.

Паховая грыжа

Паховая грыжа - самый распространенный тип грыжи. Это происходит, когда кишечник проталкивается через слабое место или разрыв в нижней части брюшной стенки, часто в паховом канале. Этот тип также чаще встречается у мужчин.

Паховый канал обнаружен в паху. У мужчин это область, в которой семенной канатик проходит от брюшной полости к мошонке.Этот шнур поддерживает яички. У женщин паховый канал содержит связку, которая помогает удерживать матку на месте.

Эти грыжи чаще встречаются у мужчин, потому что яички опускаются через паховый канал вскоре после рождения. Предполагается, что за ними канал почти полностью закроется. Иногда канал не закрывается должным образом, оставляя ослабленный участок. Узнайте больше о паховых грыжах.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы возникает, когда часть вашего желудка выступает через диафрагму в грудную полость.Диафрагма - это мышечный лист, который помогает вам дышать, сокращаясь и втягивая воздух в легкие. Он отделяет органы в брюшной полости от органов в груди.

Этот тип грыжи чаще всего встречается у людей старше 50 лет. Если у ребенка заболевание, оно обычно вызвано врожденным пороком.

Хиатальные грыжи почти всегда вызывают гастроэзофагеальный рефлюкс, когда содержимое желудка просачивается обратно в пищевод, вызывая чувство жжения.Получите дополнительную информацию о грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Пупочная грыжа

Пупочная грыжа может возникнуть у детей и младенцев. Это происходит, когда их кишечник выпячивается через брюшную стенку около пупка. Вы можете заметить выпуклость на пупке вашего ребенка или рядом с ним, особенно когда он плачет.

Пупочная грыжа - единственный вид грыжи, который часто проходит сам по себе по мере того, как мышцы брюшной стенки становятся сильнее, обычно к тому времени, когда ребенку исполняется 1–2 года.Если грыжа не исчезла к 5 годам, ее можно исправить хирургическим путем.

У взрослых также могут быть пупочные грыжи. Это может произойти из-за повторяющегося напряжения живота из-за таких факторов, как ожирение, беременность или жидкость в брюшной полости (асцит). Узнайте больше о пупочных грыжах.

Вентральная грыжа

Вентральная грыжа возникает, когда ткань выпирает через отверстие в мышцах живота. Вы можете заметить, что размер вентральной грыжи уменьшается, когда вы лежите.

Хотя вентральная грыжа может присутствовать с рождения, чаще всего она возникает на каком-то этапе вашей жизни. Общие факторы формирования вентральной грыжи включают такие факторы, как ожирение, физическая активность и беременность.

Вентральные грыжи также могут возникать на месте хирургического разреза. Это называется послеоперационной грыжей и может произойти из-за хирургического рубца или слабости мышц живота в месте операции. Продолжайте читать, чтобы узнать больше о вентральных грыжах.

Единственный способ эффективно вылечить грыжу - это хирургическое вмешательство. Однако необходимость операции зависит от размера грыжи и тяжести симптомов.

Ваш врач может просто контролировать вашу грыжу на предмет возможных осложнений. Это называется бдительным ожиданием.

В некоторых случаях ношение фермы может помочь облегчить симптомы грыжи. Это поддерживающее нижнее белье, которое помогает удерживать грыжу на месте. Перед использованием всегда следует обращаться к врачу, чтобы убедиться, что ферма подходит правильно.

Если у вас грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, отпускаемые без рецепта или по рецепту лекарства, снижающие кислотность желудка, могут облегчить дискомфорт и улучшить симптомы. К ним относятся антациды, блокаторы H-2 рецепторов и ингибиторы протонной помпы.

Хотя домашние средства не излечивают грыжу, есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы облегчить симптомы.

Увеличение потребления клетчатки может помочь облегчить запор, который может вызвать напряжение во время дефекации, что может усугубить грыжу.Некоторые примеры продуктов с высоким содержанием клетчатки включают цельнозерновые, фрукты и овощи.

Изменения в диете также могут помочь при симптомах грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Старайтесь избегать обильной или тяжелой еды, не ложитесь и не наклоняйтесь после еды, а также поддерживайте нормальный вес своего тела.

Чтобы предотвратить кислотный рефлюкс, избегайте продуктов, которые могут его вызвать, например, острой пищи и продуктов на основе томатов. Кроме того, может помочь отказ от сигарет.

Упражнения укрепляют мышцы вокруг грыжи и способствуют снижению веса, помогая уменьшить некоторые симптомы.

В исследовании 2018 года изучалось влияние программы упражнений на людей с ожирением, которым предстояло хирургическое вмешательство по пластике вентральной грыжи. Было замечено, что у людей, завершивших программу упражнений, после операции было меньше осложнений.

Важно помнить, что некоторые виды упражнений, такие как поднятие тяжестей или упражнения, которые напрягают живот, могут повышать давление в области грыжи. Это может привести к тому, что грыжа еще больше раздувается. То же самое и с упражнениями, которые выполняются неправильно.

Если у вас грыжа, всегда лучше обсудить упражнения с врачом или физиотерапевтом. Они могут тесно сотрудничать с вами, чтобы сообщить вам, какие упражнения можно делать и как правильно их выполнять, чтобы предотвратить раздражение вашей грыжи.

От 10 до 25 процентов детей рождаются с пупочной грыжей. Этот тип грыжи также чаще встречается у детей, рожденных недоношенными или рожденных с низкой массой тела.

Пупочные грыжи возникают около пупка.Они образуются, когда мышцы, окружающие отверстие, оставленное пуповиной, не закрываются должным образом. Это приводит к тому, что часть кишечника выпячивается.

Если у вашего ребенка пупочная грыжа, вы можете заметить ее чаще, когда он плачет или кашляет. Обычно пупочные грыжи у детей безболезненны. Однако при появлении таких симптомов, как боль, рвота или припухлость в месте грыжи, вам следует обратиться за неотложной медицинской помощью.

Обратитесь к педиатру вашего ребенка, если вы заметили, что у вашего ребенка пупочная грыжа.Пупочные грыжи обычно проходят, когда ребенку исполняется 1–2 года. Однако, если он не исчезнет к 5 годам, его можно исправить хирургическим путем. Узнайте больше о пластике пупочной грыжи.

Если вы беременны и думаете, что у вас грыжа, обязательно обратитесь к врачу. Они могут оценить его и определить, представляет ли он какой-либо риск для здоровья.

Часто лечение грыжи можно отложить до родов. Однако, если небольшая грыжа, имеющаяся до или во время беременности, начинает увеличиваться или вызывать дискомфорт, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство для ее восстановления.Предпочтительное время для этого - второй триместр.

Ранее вылеченные грыжи могут вернуться при более поздних беременностях. Это связано с тем, что беременность создает нагрузку на мышечную ткань живота, которая могла быть ослаблена хирургическим вмешательством.

Грыжи также могут возникать после кесарева сечения, также известного как кесарево сечение. Во время кесарева сечения делается разрез брюшной полости и матки. Затем через эти разрезы рождается ребенок. Иногда на месте кесарева сечения может возникнуть послеоперационная грыжа.Узнайте подробнее о грыжах, возникающих после кесарева сечения.

Иногда невылеченная грыжа может привести к потенциально серьезным осложнениям. Ваша грыжа может разрастаться и вызывать новые симптомы. Это также может оказать слишком сильное давление на близлежащие ткани, что может вызвать отек и боль в окружающей области.

Часть вашего кишечника также может попасть в брюшную стенку. Это называется тюремным заключением. Заключение может вызвать непроходимость кишечника и вызвать сильную боль, тошноту или запор.

Если заблокированный участок кишечника не получает достаточного кровотока, происходит удушение. Это может привести к инфицированию тканей кишечника или смерти. Удушенная грыжа опасна для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Некоторые симптомы, которые могут сигнализировать о том, что вам необходимо обратиться за неотложной медицинской помощью по поводу вашей грыжи, включают:

  • выпуклость, которая меняет цвет на красный или фиолетовый
  • боль, которая внезапно усиливается
  • тошнота или рвота
  • лихорадка
  • невозможность отхождения газов или дефекация

Вы не всегда можете предотвратить развитие грыжи.Иногда существующее наследственное заболевание или предыдущая операция позволяют образоваться грыже.

Однако вы можете внести некоторые простые изменения в образ жизни, чтобы избежать грыжи. Эти шаги направлены на то, чтобы уменьшить нагрузку на свое тело.

Вот несколько общих советов по профилактике грыж:

  • Бросьте курить.
  • Обратитесь к врачу, когда заболели, чтобы избежать появления постоянного кашля.
  • Поддерживайте здоровую массу тела.
  • Постарайтесь не напрягаться при дефекации или мочеиспускании.
  • Ешьте достаточно продуктов с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить запор.
  • Выполняйте упражнения, которые помогают укрепить мышцы живота.
  • Не поднимайте слишком тяжелые для вас веса. Если вам нужно поднять что-то тяжелое, сгибайтесь в коленях, а не в пояснице или спине.
.

Симптомы и лечение диафрагмальной грыжи

Аномальное отверстие, грыжа, при которой части тела из одной области тела могут выступать в другую. Одна из важных задач куполообразной диафрагмы - разделить внутреннюю работу грудной и брюшной полостей. Грыжи, которые развиваются в диафрагме, создают нежелательные отверстия для проникновения органов брюшной полости в область груди.

Диафрагмальные грыжи могут возникнуть при рождении из-за врожденных состояний, таких как грыжи Бохдалека и Морганьи, или из-за травм живота.Автомобильные аварии и падения - одни из наиболее частых причин этого состояния. Диафрагмальные грыжи требуют немедленной медицинской помощи, обычно требующей немедленного хирургического вмешательства и восстановления.

Симптомы и диагностика диафрагмальной грыжи

Признаки диафрагмальной грыжи включают:

  • стойкая одышка
  • аномальное движение груди
  • Непроходимость кишечника

Врожденные диафрагмальные грыжи часто развиваются в утробе матери и могут быть диагностированы до рождения.

Ультразвук - широко используемый диагностический инструмент для определения наличия диафрагмальной грыжи. Другие тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки
  • КТ
  • МРТ
  • Тест легочной функции

Варианты хирургического лечения диафрагмальной грыжи

Хирургическое вмешательство при диафрагмальной грыже заключается в возвращении желудка или других выступов на место. Затем хирург сужает промежуток в диафрагме (перерыв) с помощью швов и сеток, чтобы предотвратить повторную грыжу.

В NorthShore наши опытные торакальные хирурги лечат большинство диафрагмальных грыж, используя малоинвазивные методы.

Для получения дополнительной информации

Чтобы записаться на прием к одному из наших торакальных хирургов, позвоните по телефону 847.570.2868 .

.

Смотрите также