300-44-34
Самара, пр. Кирова, д. 302

График работы: пн-пт 10:00–20:00, сб, вс (по записи)
(без перерывов)

Диафрагмальная грыжа у новорожденных последствия


Диафрагмальная грыжа у новорожденного: причины, симптомы и лечение

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

  • истинная;
  • ложная.

Место расположения:

  • диафрагмально – плевральная;
  • парастернальная окологрудинная;
  • френоперикардиальная;
  • пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

  • тяжелое протекание беременности;
  • ранний токсикоз;
  • сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
  • перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
  • употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
  • заболевания органов дыхания хронической формы;
  • длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
  • эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
  • негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

  • рвота;
  • тошнота;
  • негромкий плач;
  • кашель;
  • ассиметричное расположение грудной клетки;
  • одышка, прерывистое дыхание;
  • учащенный пульс.

Общие:

  • низкие показатели массы тела;
  • бледный цвет кожных покровов;
  • сниженный аппетит;
  • выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
  • патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

  • воспаление, отек легких;
  • непроходимость пищи через кишечник;
  • обезвоживание;
  • лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

  • избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
  • физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
  • отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
  • активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

источник

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% - антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.

Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.

Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.

При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.

Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.

Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.

Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.

В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.

Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.

Величина грыжи - это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике - 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.

При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.

Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.

Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.

Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии - составляет около 50%.

>>мой комментарий - мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: симптомы, как лечить


Иногда случается так, что после родов женщины и тщательного обследования дитя для определения состояния его здоровья новоиспеченные родители узнают от врачей, что у новорожденного возникла диафрагмальная грыжа. Это состояние является достаточно опасным и требует своевременного грамотного лечения.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа представляет собой состояние, когда расположенные в брюшной полости органы перемещаются в грудную клетку из-за наличия патологий диафрагмы. Стоит отметить, что болезнь довольно редкая – такой случай, как правило, встречается один на 2-4 тысячи.

Чем опасна диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа у новорожденных является опасной, а во взрослом же возрасте опасности не представляет. Впервые увидеть наличие такой патологии можно еще на этапе перинатальной диагностики, однако в этот период врач может только заподозрить ее наличие. Подтвердиться диагноз может только после родов.

Патогенез

Формироваться патология начинает с четвертой недели беременности, когда у ребенка начинает появляться стенка между брюшиной и перикардом. Развитие грыжевого мешка, которое сопровождает возникновение истинной врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных, происходит благодаря соединению плевральных и брюшных листков. Ложная же грыжа представляет собой состояние, когда органы, не покрытые мешком, через сквозное диафрагмальное отверстие проникают в грудную клетку. Тяжесть состояния здоровья ребенка будет определена:

  1. Объемом органов, которые переместились.
  2. Наличием дополнительных патологий, спровоцированных грыжей.
Среди сопутствующих патологий часто определяют пороки сердца, легочную гипоплазию, болезни желудочно-кишечного тракта, заболевания почек и нервной системы. Одним из самых тяжелых состояний считается то, при котором врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного сочетается с легочной недостаточностью.

Причины

Сегодня врачи так и не сошлись в мнениях относительно провоцирующих диафрагмальную грыжу факторов. Но вместе с этим среди причин, которые могут привести к развитию грыжи ребенка, стоит назвать:

  • тяжелую беременность женщины;
  • частые запоры беременной;
  • сложные роды;
  • хронические заболевания легких беременной;
  • чрезмерные физические нагрузки во время беременности;
  • некоторые лекарственные препараты;
  • пагубные привычки.
Это может привести к необходимости узнавать, каким должно быть лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных.

Симптомы

Если у ребенка в утробе развивается дефект диафрагмы, сильно возрастает риск преждевременного родоразрешения. Но если грыжевое образование небольшое, заболевание может не иметь симптоматики. Дети с данной патологией часто кажутся здоровыми на вид, поэтому нужно знать, на что обращать внимание. А именно:

  1. Ребенок плачет тихо, поскольку легкие не могут развернуться полностью, дыхание затрудненное.
  2. У ребенка наблюдается цианоз – синюшный цвет кожи и слизистых.
  3. Иногда цианоз развивается вследствие асфиксии из-за кормления.
  4. Иногда появляется рвота.
  5. Из-за асфиксии может нарушаться работа сердца.
  6. Дыхание может быть поверхностным и частым.
  7. Отсутствие увеличение веса ребенка неделями.
Иногда среди симптомов диафрагмальной грыжи у новорожденных можно наблюдать отсутствие у ребенка аппетита, анемичные проявления, кровоизлияния в кишечник, а также иногда к состоянию присоединяется пневмония.

Перинатальная диагностика

Осуществляется на этапе проведения УЗИ у будущей мамы и возможна еще неделю после рождения малыша. Также может применяться МРТ. Характерным признаком заболевания является многоводие роженицы, которое спровоцировано перегибом пищевода ребенка. Клинические рекомендации при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного могут начать давать уже после того, как будет выявлено, что часть органов из брюшины находится в грудной клетке. Также на заболевание может указывать отсутствие газового пузыря желудка в брюшине.

Постановка диагноза после рождения ребенка

Чтобы определить состояние маленького пациента, сразу назначается рентген. Врач определяет наличие в грудной клетке просветлений неправильного вида. На болезнь может указывать смещение сердца вправо, а также отсутствие возможности различить купол диафрагмы. С применением сульфата бария можно будет сделать выводы относительно расположения желудка и кишечника и их смещения в грудную полость.

Лечение

Методы лечения и операции при выявлении диафрагмальной грыжи у новорожденных являются достаточно сложными и направлены на сохранение жизни маленького пациента. Лечение может осуществляться во время беременности или уже после рождения малыша.

Лечение в течение беременности

При беременности детская хирургия при диафрагмальной грыже включает в себя фетоскопическую коррекцию трахеальной окклюзии. В ткани образовывается небольшое отверстие, что позволяет выполнить операцию. Есть смысл назначать такое вмешательство на 26-28 неделях беременности. В трахею плода будет введен специальный баллон, который поможет нормально сформироваться легким, а после рождения будет извлечен.

Лечение после рождения ребенка

Если возникли симптомы и понадобилось лечение диафрагмальной грыжи у новорожденного, в первые часы жизни нужна вентиляция легких. Единственным вариантом является операция малыша. Если возникли симптомы разрыва диафрагмы или асфиксия, вмешательство проводится экстренно.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: причины, риски, лечение

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороны ЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизация стрессовых ситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

причины, симптомы, диагностика, классификация, лечение (внутриутробное и грудничка), прогноз, профилактика

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Причины

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

  • работа на вредных производствах;
  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
  • употребление алкоголя;
  • курение;
  • респираторные заболевания;
  • инфекции половых путей;
  • частые запоры;
  • сильный стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

  • асимметрия грудной клетки;
  • кашель;
  • потеря аппетита;
  • западение живота;
  • срыгивания после кормления;
  • медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного – это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Диагностика

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

  • эндоскопическое исследование;
  • компьютерная томография;
  • суточный мониторинг рН пищевода;
  • лекарственные тесты.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

  • травматические;
  • нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Врожденные

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У грудничка

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Профилактика

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша. Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек. Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

диафрагмальная грыжа у новорожденных — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Всем привет! Расскажу коротко нашу историю.

Родились мы в Перинатальном центре г. Ростова-на-Дону, кесарево, 38 неделя, весом всего 2200 и рост 44 см. На 5 сутки поставили диагноз диафрагмальная грыжа. Перевели в 20 городскую больницу, где на 12 сутки сделали операцию. 2 дня на ИВЛ, 1,5 месяца в патологии для новорожденных. В больнице сначала кормили Нутрилон Антирефлюкс (частые срыгивания и рвота), когда мне разрешили быть рядом с малышкой давала антирефлюкс и сцеженное молоко, но вес набирали очень плохо и нас перевили на Инфатрини (высококалорийная смесь).

Выписались мы с прибавкой 800 гр. Дома продолжали пить Инфатрини и сосали грудь. Постепенно малышка стала все меньше прибавлять в весе, как оказалось из груди почти ничего не высасывает,а смесь есть совсем мало (я думала грудью наедается). Перешли опять на сцеженное молоко, поменяли смесь для недоношенных, пропили Интести Бактериафаг, Микразим, Креон, Элькар,Мотилиум, кучу бактерий. Видимого результата нет, и платные и бесплатные педиатры выписывают примерно одно и тоже. Неврологи не видят серьезных патологий и назначаю массаж и актовегин проколоть (он на аппетит не влияет). Недавно легли опять в 20 больницу на рентген обследование из-за рвоты,которая появилась после введения прикорма. Рентген показал,что все на месте и проходимость есть.

Свекровь меня вообще не поддерживает в попытках найти причину плохого аппетита - "Ребенок активный и хорошо развивается, зачем её по врачам таскать". А мы в свои 6 месяцев еще до 5 кг не добрались, за кормление съедаем от 40 до 80 г (80 г - это для нас праздник). И ведет себя ребенок во время кормления неадекватно, её явно что-то беспокоит.

Чувствую себя ужасной матерью из-за того,что малышке своей не могу помочь. Спасибо вашему сообществу! Только здесь я узнала, что может быть рецидив и спайки, что нужно проходить плановые обследования. Наш педиатр видимо об этом и многом другом тоже ничего не знает. И мне приходиться брать инициативу на себя и самостоятельно принимать решения, какие анализы сдать, в какую больницу поехать, какие обследования проходить.

Девоньки из сообщества, ну подскажите к каким специалистам идти, какие обследования пройти, анализы сдать. Может все врачи,у которых мы были,тактику нашего лечения неправильно выбирают!

Девочки из Ростова и Ростовской обл, подскажите врачей, которые знают нашу проблему или просто грамотных и хороших специалистов в г. Ростове-на-Дону!

Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, который возникает до рождения, когда в матке матери формируется плод. В диафрагме (мышце, отделяющей грудную полость от брюшной полости) имеется отверстие. При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

Существует два типа диафрагмальной грыжи:

  • Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно связана с отверстием на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и / или кишечник обычно перемещаются вверх в грудную полость.
  • Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи - это отверстие в средней или правой части диафрагмы. Печень и / или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

По мере того, как плод растет в матке матери до рождения, различные системы органов развиваются и созревают.Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделями беременности. Пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку), желудок и кишечник также развиваются в это время.

При грыже Бохдалека диафрагма может не развиваться должным образом, и в результате кишечник может застрять в грудной полости.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа - это многофакторное заболевание, что означает, что в него вовлечены «многие факторы», как генетические, так и средовые. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не полностью понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой.Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, у легких нет места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется гипоплазией легких.

Диафрагмальная грыжа - заболевание, опасное для жизни. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.В здоровых легких есть миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с гипоплазией легких:

  • Воздушных мешков меньше, чем обычно.
  • Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично заполняться воздухом.
  • Воздушные мешочки легко сдуваются из-за отсутствия смазочной жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

При наличии этих состояний ребенок не может получать достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Затрудненное дыхание
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение
  • Цианоз (синий цвет кожи)
  • Аномальное развитие грудной клетки, одна сторона которого больше другой
  • Живот, который кажется выдавленным вогнутая)

Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.

Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления патологий легких, диафрагмы и кишечника. Для оценки дыхательной способности ребенка часто проводят анализ крови, известный как газ артериальной крови.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на хромосомы (чтобы определить, есть ли генетическая проблема).
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Лечение диафрагмальной грыжи:

Конкретное лечение определит врач вашего ребенка на основании следующих данных:

  • Когда будет диагностирована проблема (во время беременности или после родов)
  • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
  • Серьезность проблемы
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ваше мнение или предпочтения

Лечение может включать:

  • Неонатальная интенсивная терапия. Диафрагмальная грыжа - это опасное для жизни заболевание, требующее ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев нужно будет поместить в дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторым младенцам может потребоваться установка временного аппарата обхода сердца / легких, называемого ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы.ЭКМО выполняет ту работу, которую выполняли бы сердце и легкие - доставляя кислород в кровоток и перекачивая кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка стабилизируется и улучшится.
  • Хирургия. Когда состояние ребенка улучшится с помощью бригады интенсивной терапии, диафрагмальная грыжа будет восстановлена ​​с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную полость. Отверстие в диафрагме отремонтировано.Это может быть выполнено либо открытой операцией (лапаротомия), либо минимально инвазивным хирургическим доступом через грудную клетку (торакоскопия) или брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньшее количество проблем с рубцовой тканью, приводящих к закупорке кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.

Многим младенцам необходимо будет оставаться в отделении интенсивной терапии после операции. Хотя сейчас органы брюшной полости находятся в нужном месте, легкие по-прежнему остаются недоразвитыми.Как правило, ребенку требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. Когда ребенку больше не нужна помощь аппарата искусственного дыхания (аппарата ИВЛ), ему все еще могут понадобиться кислород и лекарства, помогающие дышать в течение недель, месяцев или лет.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Дети, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном наблюдении после возвращения домой из больницы.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких и могут нуждаться в кислороде или лекарствах для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

Многие дети страдают гастроэзофагеальным рефлюксом. Кислота и жидкости из желудка поднимаются в пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

Некоторым младенцам будет трудно расти. Это известно как неспособность к развитию. Дети с наиболее серьезными проблемами легких, скорее всего, будут иметь проблемы со взрослением.Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызывать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы вырасти.

У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими младенцами. Этим младенцам часто помогают физиотерапия, логопедия и трудотерапия для набора мышечной силы и координации.

У некоторых младенцев может быть потеря слуха в той или иной степени.Перед выпиской из больницы следует провести проверку слуха.

Каждый ребенок и болезнь индивидуальны, поэтому важно поговорить с медицинской бригадой вашего ребенка, чтобы получить информацию о прогнозе вашего ребенка.

.

Диафрагмальная грыжа: причины, симптомы и диагностика

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагма - это куполообразный мышечный барьер между грудной и брюшной полостями. Он отделяет сердце и легкие от органов брюшной полости (желудка, кишечника, селезенки и печени).

Диафрагмальная грыжа возникает, когда один или несколько органов брюшной полости перемещаются вверх в грудную клетку через дефект (отверстие) диафрагмы. Этот вид дефекта может присутствовать при рождении или приобретаться позже.Это всегда неотложная медицинская помощь, и для исправления требуется срочная операция.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) возникает из-за аномального развития диафрагмы во время формирования плода. Дефект диафрагмы плода позволяет одному или нескольким органам брюшной полости переместиться в грудную клетку и занять то место, где должны быть легкие. В результате легкие не могут развиваться должным образом. В большинстве случаев это поражает только одно легкое.

Приобретенная диафрагмальная грыжа (ADH) обычно возникает в результате тупой или проникающей травмы.Большинство случаев тупых травм вызывают дорожно-транспортные происшествия и падения. Проникающие ранения обычно возникают в результате колотых или огнестрельных ранений. Операция на брюшной полости или груди также может вызвать случайное повреждение диафрагмы. В редких случаях диафрагмальная грыжа может возникать без известной причины и оставаться невыявленной в течение определенного периода времени, пока не станет достаточно серьезной, чтобы вызвать симптомы.

Большинство врожденных диафрагмальных грыж являются идиопатическими; их причина неизвестна. Считается, что к их развитию привело сочетание нескольких факторов.Хромосомные и генетические аномалии, воздействие окружающей среды и проблемы с питанием могут играть роль в формировании этих грыж. Это также может произойти с другими проблемами органов, такими как аномальное развитие сердца, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы.

Следующие факторы могут увеличить риск приобретенной диафрагмальной грыжи:

  • тупые травмы в результате дорожно-транспортного происшествия
  • хирургические вмешательства на груди или животе
  • падения с поражением области диафрагмы
  • колотые ранения
  • огнестрельные ранения

Тяжесть симптомов диафрагмальной грыжи может варьироваться в зависимости от ее размера, причины и пораженных органов.

Затрудненное дыхание

Обычно это очень тяжело. В CDH это результат аномального развития легких. При ADH это происходит, когда легкие не могут нормально функционировать из-за скученности.

Тахипноэ (учащенное дыхание)

Ваши легкие могут пытаться компенсировать низкий уровень кислорода в вашем теле, работая более быстрыми темпами.

Обесцвечивание кожи в синий цвет

Когда ваше тело не получает достаточного количества кислорода из легких, ваша кожа может казаться синей (цианоз).

Тахикардия (учащенное сердцебиение)

Ваше сердце может качать кровь быстрее, чем обычно, чтобы попытаться снабдить ваше тело насыщенной кислородом кровью.

Подробнее: Что такое аритмия? »

Снижение или отсутствие звуков дыхания

Этот симптом часто встречается в случае CDH, потому что одно из легких ребенка могло сформироваться неправильно. Звуки дыхания на пораженной стороне будут отсутствовать или их очень трудно услышать.

Кишечные шумы в области грудной клетки

Это происходит, когда ваш кишечник продвигается вверх в грудную полость.

Менее полный живот

При пальпации (осмотр тела путем надавливания на определенные участки) живот может быть менее полным, чем следовало бы. Это происходит из-за того, что органы брюшной полости выталкиваются в грудную полость.

Обычно врачи могут диагностировать врожденную диафрагмальную грыжу еще до рождения ребенка. Примерно половина случаев выявляется при ультразвуковом исследовании плода. Также может быть повышенное количество околоплодных вод (жидкости, которая окружает и защищает плод) в матке.

После рождения при физикальном осмотре могут появиться следующие отклонения:

  • аномальные движения грудной клетки
  • затрудненное дыхание
  • посинение кожи (цианоз)
  • отсутствие звуков дыхания на одной стороне грудной клетки
  • звуки кишечника в груди
  • ощущение «полупустого» живота

Следующие тесты обычно достаточны для диагностики ХДГ или АДГ:

  • Рентген
  • Ультразвуковое сканирование (использует звуковые волны для получения изображений грудного отдела и брюшных полостей и их содержимого)
  • Компьютерная томография (позволяет непосредственно просматривать органы брюшной полости)
  • Анализ газов артериальной крови (забор крови непосредственно из артерии и определение уровней кислорода, углекислого газа и кислотности или уровня pH )
  • МРТ (для более точной оценки органов, особенно у плода)

Как врожденные, так и приобретенные диафрагмальные грыжи обычно повторяются. требуется срочная операция.Необходимо выполнить операцию по удалению органов брюшной полости из груди и их помещения обратно в брюшную полость. Затем хирург восстановит диафрагму.

С помощью CDH хирурги могут выполнять операцию уже через 48–72 часа после рождения ребенка. В экстренных случаях операция может быть проведена раньше, а может быть отложена. Каждый случай индивидуален. Первый шаг - стабилизировать состояние ребенка и повысить уровень кислорода. Для стабилизации состояния младенца и облегчения дыхания используются различные лекарства и методы.За такими младенцами лучше всего ухаживать в центре с высокоспециализированным отделением интенсивной терапии новорожденных (NICU). Как только состояние ребенка стабилизируется, может потребоваться операция.

Подробнее: Эндотрахеальная интубация »

При использовании ADH обычно требуется стабилизация пациента перед операцией. Поскольку в большинстве случаев ADH возникает из-за травм, могут возникнуть и другие осложнения, такие как внутреннее кровотечение. Поэтому операция должна быть проведена как можно скорее.

В настоящее время не существует известного способа предотвратить CDH.Ранняя и регулярная дородовая помощь во время беременности важна для выявления проблемы до родов. Это позволяет правильно планировать и заботиться до, во время и после родов.

Некоторые основные профилактические меры, которые могут помочь вам избежать ADH, включают:

  • Безопасное вождение и всегда пристегнутый ремень безопасности.
  • Избегайте занятий, которые могут привести к серьезным тупым травмам груди или живота, например, экстремальных видов спорта.
  • Ограничение алкоголя и отказ от наркотиков, которые могут повысить вероятность несчастных случаев.
  • Соблюдайте осторожность при работе с острыми предметами, такими как ножи и ножницы.

Перспективы CDH зависят от степени повреждения легких, а также от степени поражения других органов. Согласно текущим исследованиям, общая выживаемость при врожденных диафрагмальных грыжах составляет 70-90 процентов.

Выживаемость при ADH напрямую зависит от типа травмы, возраста и общего состояния здоровья человека, а также от тяжести грыжи в зависимости от размера и других вовлеченных органов.

.

% PDF-1.3 % 102 0 объект > endobj xref 102 41 0000000016 00000 н. 0000001170 00000 н. 0000001921 00000 н. 0000002153 00000 п. 0000002376 00000 н. 0000002808 00000 н. 0000003486 00000 н. 0000004164 00000 п. 0000004951 00000 н. 0000005565 00000 н. 0000005970 00000 н. 0000006659 00000 н. 0000006700 00000 н. 0000006956 00000 п. 0000006978 00000 н. 0000007800 00000 н. 0000007822 00000 н. 0000008791 00000 н. 0000008813 00000 н. 0000009696 00000 п. 0000009718 00000 н. 0000010630 00000 п. 0000010652 00000 п. 0000011543 00000 п. 0000011565 00000 п. 0000012434 00000 п. 0000013089 00000 п. 0000013328 00000 п. 0000013350 00000 п. 0000014193 00000 п. 0000014541 00000 п. 0000014563 00000 п. 0000015314 00000 п. 0000016565 00000 п. 0000025935 00000 п. 0000032628 00000 п. 0000032707 00000 п. 0000035382 00000 п. 0000041041 00000 п. 0000001247 00000 н. 0000001899 00000 н. трейлер ] >> startxref 0 %% EOF 103 0 объект > endobj 141 0 объект > ручей Hb``f``

.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Центр лечения плода UCSF

Перейти к основному содержанию
  • Калифорнийский университет, Сан-Франциско
  • О UCSF
  • Поиск UCSF
  • UCSF Детская больница Бениофф
  • UCSF Отделение хирургии
  • Дом
  • Условия и лечение
    • Методы вмешательства на плод
    • Мобильное приложение «Центр лечения плода»
    • Агенезия мозолистого тела
    • Альфа-талассемия
    • Синдром амниотической повязки
    • Непроходимость кишечника
    • CHAOS (синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей)
    • Врожденная аномалия легких дыхательных путей
    • Врожденная диафрагмальная грыжа
    • Врожденный порок сердца
    • Анемия и тромбоцитопения плода
    • Гастрошизис
    • Наследственные генетические заболевания, излечимые стволовыми клетками
    • Монохориальные близнецы
    • Омфалоцеле
    • Легочная секвестрация
    • Крестцово-копчиковая тератома (SCT)
    • Spina Bifida (миеломенингоцеле)
    • Последовательность ЛОВУШКИ или Акардиальный близнец
    • Осложнения при беременности двойней
    • Синдром переливания крови между близнецами (TTTS)
    • Неравное разделение плаценты
    • Обструкция мочевыводящих путей
    • Вентрикуломегалия
  • Наша команда экспертов
    • Наша история экспертизы
    • Майкл Р.Харрисон MD - Полная история
    • Хирурги
    • Радиологи
    • Перинатологи
.

Врожденная диафрагмальная грыжа | IntechOpen

1. Введение

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД) - это порок развития задней боковой части диафрагмы. Отверстие позволяет органам брюшной полости скользить в грудную клетку или образовывать «грыжу», что может привести к недоразвитию легких. Легкое на ипсилатеральной стороне грыжи обычно меньше.

CDH в шесть раз чаще встречается слева, чем справа. Заболеваемость составляет от одного на 2200 до одного на 3500 живорождений.Редкие двусторонние дефекты обычно фатальны. Дифференциальный диагноз включает врожденную аномалию легочных дыхательных путей (CPAM), бронхогенную кисту и эвентрацию [1].

Несмотря на успехи в неонатальной и хирургической помощи, ведение CDH остается сложной задачей, поскольку нет окончательных стандартных руководств по лечению. Уровень смертности высок, с небольшими изменениями за последние несколько десятилетий и обычно составляет от 30 до 45%. Несколько центров сообщают, что уровень смертности составляет всего 20%. Если требуется поддержка экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), уровень смертности повышается до 50% [2].

Тяжесть заболевания зависит от степени легочной гипоплазии и легочной гипертензии, которые возникают при ХДГ. Оба условия снижают способность младенца адекватно вентилировать и насыщать кислородом во время родов. Эти физиологические условия, которые ухудшают газообмен, являются важными детерминантами заболеваемости и смертности у младенцев с CDH.

2. Эмбриология

Неполное слияние эмбриологических элементов, дающих начало диафрагме, приводит к грыжевому дефекту.CDH встречается в разных местах. Девяносто процентов составляют заднебоковой дефект (грыжа Бохдалека) и 9% - переднебоковой дефект (грыжа Морганьи). Может произойти полная агенезия.

3. Типы наследования

Врожденная диафрагмальная грыжа обычно возникает спорадически. Риск CDH у братьев и сестер составляет менее 2% из-за многофакторности наследования [3]. Редкие случаи доминантного и X-сцепленного рецессивного наследования для изолированных дефектов [4]. Двусторонние поражения имеют тенденцию к семейной наследственности и билатерализму и имеют менее серьезные связанные аномалии.Семейная агенезия диафрагмы, однако, является аутосомно-рецессивным синдромом, это отдельный синдром с худшим прогнозом, чем заднебоковая диафрагмальная грыжа [5].

Точно установленных тератогенов, связанных с CDH, не существует. Диафрагмальная грыжа связана с синдромом Фрина [6], синдромом Беквита-Видемана [7] и синдромом Пьера Робена [8].

4. Сопутствующие аномалии

Большинство плодов с тяжелыми сопутствующими аномалиями умирают внутриутробно. Таким образом, частота пренатальных аномалий выше, чем сообщается в литературе педиатрическими хирургами, и ниже, чем при патологоанатомических исследованиях.В пренатальных сериях только около 50% плодов имеют изолированный дефект диафрагмы. Примерно в 25% случаев имеется хромосомная аномалия, обычно трисомия 21, трисомия 18 или 13, которая похожа на омфалоцеле младенцев [9]. Еще у 25% имеется серьезный дефект, включая сердечно-сосудистые дефекты, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипоплазия левого сердца, тетралогия Фалло, транспозиция). Общая выживаемость младенцев с CDH и хромосомной аномалией оставляет желать лучшего.

4.1. Пренатальный осмотр

Ультразвуковое обследование в пренатальном периоде обычно диагностирует врожденную диафрагмальную грыжу. Пренатальная оценка CDH важна для консультирования родителей, прогнозирования и послеродового ведения. Пренатальная оценка постнатального прогноза CDH улучшается, но для сравнения результатов необходима лучшая стандартизация методов оценки.

Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на следующих факторах:

  1. Наличие органов брюшной полости, визуализируемых в грудной полости .Ультразвук может выявить левостороннюю CDH, если желудок или петли кишечника частично или полностью находятся в пределах грудной клетки.

  2. Положение сердца может смещаться, или может наблюдаться сердечное сжатие со стороны органов в грудной полости.

  3. Многоводие является обычным явлением либо из-за сдавления пищевода, либо из-за снижения абсорбции жидкости гипоплазированными легкими, но оно редко наблюдается до 24-недельной беременности.

Любой сдвиг средостения или гидроторакс, аномальное положение желчного пузыря, печеночных вен или даже пупочных вен должны вызывать подозрение на правостороннюю грыжу.Это может быть сложный диагноз, потому что легкие и печень имеют одинаковую эхогенность.

При антенатальной диагностике рекомендуются следующие исследования и консультации:

  1. хромосомный анализ

  2. серийное пренатальное ультразвуковое исследование

  3. эхокардиограф плода

  4. консультации педиатра 49

  5. актуальны даже в третьем триместре беременности, потому что знание того, что плод хромосомно и в остальном структурно нормален, позволяет родителям, акушеру, педиатру и хирургу обсуждать способ, место и время родов.

    Прогноз: Основными детерминантами выживания младенцев с CDH являются наличие ассоциированных аномалий, гипоплазии легких и легочной гипертензии. Пренатальные случаи и случаи, диагностированные до 24 недель беременности, имеют худший прогноз из-за того, что аномалия возникла на ранней стадии развития легких. Смертность в этой группе достигает 60–80% [10].

    4.2. Гипоплазия легких

    Гипоплазия легких возникает при CDH и является основной причиной смертности.Легочная гипоплазия определяется как неполное развитие легких с уменьшением бронхолегочных сегментов и уменьшенной альвеолярной перегородкой [11]. Неполное развитие приводит к уменьшению общего объема легких.

    Большая часть пренатальных исследований направлена ​​на точную оценку легочной гипоплазии. Его дородовое прогнозирование остается одной из задач пренатальных диагностов. Точный отбор случаев позволяет выявить те случаи, в которых может помочь дородовая хирургия.

    Плоды с CDH и «плохим прогнозом» при послеродовом лечении имеют

    • низкое отношение легких к головке (LHR) на УЗИ

    • диагноз до 25 недель беременности

    • грыжа печени на пренатальное УЗИ

    • магнитно-резонансная томография плода (МРТ), соответствующая малому объему легких.

    4.3. Отношение легких к голове

    Отношение легкого к голове (LHR) рассчитывается с помощью 2D-ультразвука. Для точного прогноза измерение необходимо проводить между 22 и 28 неделями беременности. Длина и ширина правого легкого измеряется и умножается для расчета площади правого легкого. Затем площадь правого легкого делится по периметру головы. Рис. 1.

    Рис. 1.

    Расчет соотношения легкое: голова на основе 2D-ультразвука. (От: 2000‐05‐29‐17 Диафрагмальная грыжа © Новаков www.thefetus.net).

    Например:

    Отношение легких к голове (LHR): 210/200 = 1,05

    Отношение легких к голове 1,0 или менее имеет плохой прогноз, несмотря на ЭКМО. Если соотношение больше 1,4, прогноз намного лучше. Отношение легких к голове от 1,0 до 1,4 дает около 38% выживаемости. В большинстве случаев с LHR в этом диапазоне требуется ЭКМО. В целом, у выживших среднее соотношение легких к голове находится в диапазоне 1,4 ± 0,33, а у выживших - 1,05 ± 0,3 [12].

    Наличие печени в грудной клетке на пренатальном УЗИ - плохой прогноз для выживаемости [13, 14].

    В недавнем метаанализе была проанализирована способность соотношения легких к головке (LHR), наблюдаемого и ожидаемого LHR (o / e LHR), общего объема легких плода (TFLV), o / e TFLV, прогнозируемого процента легкого. объем (PPLV) и степень грыжи печени для прогнозирования неонатальной заболеваемости и смертности у плодов с CDH.

    Первичным результатом была перинатальная выживаемость, а вторичным результатом было использование экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

    Двадцать две статьи, опубликованные до апреля 2016 г., соответствовали критериям включения.

    Шансы на выживание при LHR <1,0 составляли 0,14 (ДИ: 0,10–0,27), а при грыже печени на УЗИ - 0,21 (ДИ: 0,13–0,35).

    O / E LHR и O / E TFLV показали лучшие результаты в этой модели прогнозирования. Наиболее дискриминационный порог для объема легких и смертности был O / E LHR <1, а для O / E TFLV он составлял 25%. LHR <1 свидетельствует об использовании экстракорпоральной жизнеобеспечения (ECLS). В целом, O / E LHR <1, O / E TFLV (порог 25%) и грыжа печени являются хорошими предикторами смертности при CDH [13].

    Точно так же Партридж сообщает, что последовательные измерения роста легких до головы являются лучшим прогнозом для роста и выживания легких. Из 226 выявленных младенцев с CDH старше 10 лет 72 умерли (32%). Печень в груди или использование пластыря для закрытия дефекта были связаны со смертностью. Скорость увеличения соотношения легких к голове, измеренная с помощью линейной регрессии и анализа наклона, была значительно лучше у выживших [15].

    4.4. МРТ плода, соответствующая малому объему легких

    Магнитно-резонансная томография плода (МРТ) претерпела значительные технические усовершенствования с момента ее первого выполнения более 30 лет назад.Он дополняет исследования в США, обеспечивая лучшую визуализацию, когда ультразвуковое исследование ограничено маловодием или материнским ожирением. Другие преимущества включают большее поле зрения и лучший контраст тканей, чем у США. Не ограничивается затенением от костных структур. Однако ограничения включают меньшее разрешение по сравнению с США, меньшую доступность и повышенную стоимость.

    Множественные исследования МРТ показали нормальный объем легких плода в зависимости от гестационного возраста. В случаях CDH риск гипоплазии легких можно оценить путем сравнения объема легких, измеренного с помощью МРТ, с нормальным значением для гестационного возраста; однако литературные результаты противоречивы и не позволяют надежно прогнозировать исход.В литературе отсутствует стандартизация техники МРТ.

    Кривая нормальных значений объема легких плода в зависимости от гестационного возраста была построена и подтверждена для МРТ плода [16]. Отношение наблюдаемого / ожидаемого общего объема легких плода (O / E-TFLV) рассчитывается путем деления измеренного объема легких плода на ожидаемый средний объем легких плода для данного гестационного возраста [16].

    Планиметрические измерения ипсилатерального, контралатерального и общего объема легких плода (TFLV) выполняются с помощью МРТ плода с последовательностями T (2) -fast в поперечной, коронарной и сагиттальной плоскостях.Все значения выражены как отношение наблюдаемого к ожидаемому для нормального плода, соответствующего возрасту гестации.

    В одном исследовании сообщается об измерении O / E LHR на УЗИ, позволяющем обоснованно оценить и корреляцию O / E контралатерального FLV, а также TFLV, измеренного с помощью МРТ [17]. Дополнительные параметры, такие как гестационный возраст, положение печени и сторона дефекта, улучшили оценку TFLV.

    Другие сообщают, что размер легких и грыжа печени предсказывают необходимость ЭКМО, но не предсказывают легочную гипертензию [18].

    Обзор статей, в которых приводились нормальные объемы легких плода для гестационного возраста, выявил большую вариабельность абсолютного объема легких в каждом отдельном исследовании. В каждом исследовании был один репортер. Наиболее подходящие кривые варьировались от 20 до 35 мл на 25 неделе беременности и от 58 до 95 мл на 35 неделе беременности [19]. Исследование Rypens et al. включены наибольшее количество плодов и, напротив, измерения, выполненные несколькими наблюдателями в разных учреждениях [16]. Способность МРТ прогнозировать прогноз и выживаемость при CDH противоречива, хотя многочисленные исследования показали корреляцию между объемом легких плода при CDH и постнатальными исходами выживаемости новорожденных и ЭКМО.

    У младенцев с CDH обычно показатели O / E-TFLV находятся в диапазоне от 25 до 45% или ниже. Им требуется более сильная легочная поддержка, чем детям с омфалоцеле и врожденным пороком развития легких. Клинико-радиологические корреляционные исследования поддерживают использование пренатальной МРТ для прогнозирования перинатальных и послеродовых исходов. Измерения могут привести терапию плода к улучшению послеродовых результатов. O / E TFLV ниже 35% ассоциируется с увеличением использования ЭКМО и более высокой смертностью [20].

    В одном обзоре статей, посвященных 269 плодам с врожденной диафрагмальной грыжей, указаны области под кривыми рабочей характеристики приемника (ROC) в диапазоне от 0.786 до 0,900 в прогнозе выживаемости. Два других исследования с использованием объема легких плода, измеренного с помощью МРТ, сообщили, что площадь под кривыми ROC находится в диапазоне от 0,653 до 0,770 при прогнозировании потребности в оксигенации экстракорпоральной мембраны. Во всех вышеупомянутых исследованиях использовались МР-измерения объема легких плода по сравнению с данными нормального объема легких из исследования Rypens et al. исследование или формулы, основанные на сроке беременности или биометрических параметрах [19].

    Необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить и раскрыть весь потенциал МРТ-измерения объема легких плода в прогнозировании неонатального прогноза.

    4.5. Пренатальная хирургия

    Если LHR <1, LHR 0 / E менее 25% или печень находится в грудной клетке, выживаемость для младенцев с CDH составляет менее 25%. У этих плодов иногда предлагается внутриутробное лечение, такое как эндотрахеальная окклюзия плода (FETO) [10, 21].

    Существует множество экспериментальных моделей внутриутробной хирургии CDH. Было предложено дородовое лечение плода, чтобы избежать гипоплазии легких. Однако требуется гистеротомия. Последующее кесарево сечение у здоровой матери влечет за собой серьезные осложнения и риск преждевременных родов.

    Открытая хирургия плода, хотя и осуществима, не улучшает выживаемость по сравнению со стандартным послеродовым лечением в подгруппе плодов с врожденной диафрагмальной грыжей без грыжи печени. Данные этого рандомизированного исследования предполагают, что плоды с пренатально диагностированной CDH без признаков грыжи печени следует лечить в послеродовом периоде [10].

    Считается, что эндотрахеальная окклюзия плода (FETO) предотвращает движение легочной жидкости наружу. Задержка легочной жидкости может улучшить расширение легких и даже, возможно, способствовать сокращению внутренних органов в брюшную полость [21].Установка «трахеального зажима» может ускорить рост легких и избежать развития фатальной гипоплазии легких [22]. Эндоскопические методы снижают риск преждевременных родов и других осложнений открытой хирургии плода.

    Лучшими кандидатами для этой процедуры являются плоды с левой CDH, грыжей печени и низким соотношением легких к голове, которые подвержены высокому риску неонатальной смерти [23]. Недавно был разработан минимально инвазивный метод внутрипросветной окклюзии трахеи, который позволяет избежать лапаротомии, гистеротомии и рассечения шейки плода.Этот метод может изменить хирургический подход к плоду с тяжелой формой ХДБ [24].

    В 2017 г. было обследовано 20 плодов с CDH, LHR <1 и грыжей печени [24]. Девять человек прошли лечение без окклюзии трахеального баллона; Окклюзия трахеи была предложена у 11 пациентов, и у 10 она была успешной. Средний гестационный возраст при FETO составил 27,9 (1,1) недели. Окклюзия была устранена на 34 неделе, и младенцы родились на 35 неделе. Требуется процедура ВЫХОДА, чтобы удалить баллон. Всем проведена послеродовая пластика ХДГ с применением пластыря.6-месячная, 1-летняя и 2-летняя выживаемость были значительно выше в группе, получавшей лечение, чем в группе, не получавшей лечения. Они пришли к выводу, что FETO осуществима и связана с улучшением постнатальных исходов у детей с тяжелой формой левой CDH. Для демонстрации реальных преимуществ FETO все еще необходимо крупное многоцентровое рандомизированное исследование [25].

    5. Легочная гипертензия

    Развивающееся легкое подвержено генетическим, патологическим воздействиям и влиянию окружающей среды, которые влияют на адаптацию, развитие и рост легких.

    Новорожденные с ХДГ в первую очередь классифицируются как имеющие сосудистую гипоплазию, однако гистология легких летальных случаев обычно показывает заметную мускуляризацию легочных артерий, и клинически эти пациенты часто отвечают на терапию сосудорасширяющими средствами.

    Ранняя остановка развития нормального паттерна ветвления дыхательных путей в обоих легких, приводящая к уменьшению объема легких и нарушению альвеоляризации, проявляется в виде тяжелой симптоматической CDH после рождения [26].

    Эта остановка может произойти при разветвлении легочной артерии и привести к уменьшению площади поперечного сечения сосудистого русла, утолщению сред и адвентиции мелких артериол, а также аномальной медиальной мышечной гипертрофии, которая распространяется дистально к ацинарным артериолам.Хотя внутриутробное сжатие легкого грыжей внутренних органов может быть основным механизмом легочных аномалий CDH, только снижение легочного кровотока может вызвать гипоплазию легких [27].

    После рождения легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) часто остается на надсистемном уровне. Это усиленное легочное шунтирование справа налево через овальное отверстие и артериальный проток проявляется у младенца как глубокая гипоксемия. Высокий PVR связан с множеством факторов, включая небольшую площадь поперечного сечения легочных артерий, структурное ремоделирование сосудов, вазоконстрикцию с измененной реактивностью и дисфункцию левого желудочка.Медиаторы измененной реактивности легочных сосудов при CDH до конца не изучены, хотя многие доказательства указывают на нарушения в передаче сигналов оксида азота (NO), циклического гуанозинмонофосфата (GMP) и эндотелина [28].

    Патофизиология гипоксемии при CDH также связана с аномалиями развития и функции сердца. Левый желудочек, левое предсердие и внутрижелудочковая перегородка являются гипопластическими у младенцев, которые умирают от CDH по сравнению с контрольной группой того же возраста, возможно, из-за низкого фетального и постнатального легочного кровотока и / или компрессии расширенным правым желудочком [28].

    CDH также связан с повышенным сопротивлением легочной сосудистой сети. Легочная гипертензия (ПГН) характеризуется повышенным сопротивлением легочных сосудов, что приводит к шунтированию справа налево и гипоксемии. Дифференциальная гипоксемия наблюдается между мониторами предуктальной и постдуктальной сатурации. Легочная гипертензия подтверждается и контролируется серийной эхокардиографией. Необходимы исследования, направленные на диагностику нарушения развития сосудов.

    Ямото и др.исследовали факторы пренатальной эхокардиографии, которые связаны с исходами при левосторонней CDH [29]. Данные были собраны в период с 2006 по 2010 год. Были исключены тяжелые сердечные аномалии и хромосомные аномалии. Из 84 пациентов 8 умерли до 90 дней (9,5%). Первоначальный анализ показал, что постнатальными эхо-предикторами неблагоприятного исхода были постоянное шунтирование справа налево, диаметр левой легочной артерии <2,7 мм, диаметр правой легочной артерии <3,3 мм и диаметр левого желудочка <10.8 мм. Логистический регрессионный анализ выявил небольшой диаметр правого легкого и меньший диастолический диаметр левого желудочка, которые были независимо связаны с плохими результатами. Однако послеродовое эхо иногда выполнялось в течение 24 часов после рождения, во время переходного периода кровообращения, и это ограничение этого исследования.

    Оптимальное лечение структурных и функциональных изменений в сердце, легочной сосудистой сети, дыхательных путях и паренхиме легких является сложной задачей. Лечение PHN у младенцев с CDH развивается и изменяется по мере развития основной патофизиологии в дни и недели после рождения.В отличие от других заболеваний, приводящих к стойкой легочной гипертензии у новорожденных, младенцы с CDH часто невосприимчивы к вдыханию оксида азота (iNO). Оксид азота опосредует вазодилатацию легких при рождении частично за счет циклического производства GMP. Данные свидетельствуют о наличии нескольких нарушений у младенцев с CDH (например, дефицит сурфактанта, снижение антиоксидантной активности, повышенная реактивность сосудов с пониженным содержанием оксида азота и повышенной активностью эндотелина 1, а также гипоплазия левых отделов сердца), которые могут быть связаны с нарушением развития легких.В настоящее время неясно, как оксид азота, силденафил и бозентан будут влиять на легочную гипертензию у детей с CDH. Хроническая легочная гипертензия может сохраняться в детстве и может способствовать поздней смертности [26].

    6. Послеродовое ведение

    Рекомендуется рожать младенцев CDH как можно ближе к 39 неделе. В родильном зале избегают нервно-мышечной блокады. Предуктальное насыщение сохраняется между 80 и 95%, а постдуктальное - более 70%.Целевое значение pCO 2 составляет 50–70 мм рт. Ст. При традиционной вентиляции. Силденафил следует вводить внутривенно при тяжелой легочной гипертензии.

    6.1. Немедленная послеродовая реанимация и медикаментозное лечение

    У плодов, о которых известно, что в дородовой период имеется CDH, целью реанимации при рождении является достижение сердечно-легочной стабильности и прерывание прогрессирования гиперкапнии, гипоксемии, ацидоза и ухудшения PHN. Младенцы интубируются и проходят искусственную вентиляцию легких.Первоначальный режим вентиляции - это обычная принудительная вентиляция (CMV). Высокочастотная осцилляторная вентиляция (HFOV) запускается, когда соблюдены критерии перехода от традиционной к HFOV. HFOV предлагает более инвазивную поддержку вентиляции, сводя к минимуму баротравму легких. Сердечно-сосудистая поддержка необходима для предотвращения ПГН. ЭКМО предназначена для пациентов с тяжелыми легочными или сердечными нарушениями, не поддающимися лечению.

    Уровень углекислого газа и последующее управление могут предоставить прогнозирующую информацию относительно исхода CDH.Исходный CO 2 значительно выше, а PaO 2 ниже у 30-дневной смертности, чем у выживших. Младенцы, которые остаются гиперкарбическими после реанимации, также имеют худший прогноз. Уровни PaCO 2 являются биомаркером успешного ведения. Показано, что лучший кислородный индекс в первый день жизни предсказывает исход. Park et al. сообщили, что PaO 2 и PaCO 2 из первого газа крови после рождения предсказали необходимость ЭКМО и смертность [30].

    Первоначальное лечение включает назогастральную декомпрессию, центральный венозный доступ, полное парентеральное питание и тщательное введение жидкости для оптимизации сердечно-легочной стабильности. Для выявления структурных аномалий сердца и оценки функции и ответа на терапию требуется частая эхокардиография [31].

    6.2. Оценка острой физиологии новорожденных (оценка SNAP)

    Модели прогнозирования исходов необходимы для анализа исходов CDH. Идеальное уравнение должно распространяться на наборы данных CDH.Существующие модели прогнозирования смертности включают модели группы исследования CDH (CDHSG), основанные на массе тела при рождении и 5-минутном балле по шкале Апгар, баллах по неонатальной острой физиологии версии II и формуле клинического прогнозирования Уилфорда Холла / Санта-Розы (WHSR (PF) ), полученные на основе измерений газов крови. Оценка острой физиологии новорожденных (SNAP 2) является одной из наиболее применимых систем оценки для младенцев с CDH.

    Консорциум CDH EURO расширил значение оценки SNAP, впервые опубликованной Skarsgard et al.[32]. Было предпринято проспективное рандомизированное исследование 11 центров, входящих в консорциум CDH EURO [33]. Данные были собраны в период с 2008 по 2013 год (SNAP 2). Были включены центры большого объема, которые были определены как центры, которые лечат не менее 10 младенцев с CDH в год. Младенцы с недоношенными младше 34 недель были исключены, поэтому дети с преждевременной физиологией легких не повлияют на результаты.

    Критериями исключения были беременность до 34 недель, тяжелые хромосомные аномалии, тяжелые сердечные аномалии с необходимостью операции в течение 60 дней, почечные аномалии, связанные с маловодием, а также тяжелые ортопедические аномалии, аномалии скелета и центральной нервной системы (ЦНС).Все младенцы были врожденными. Вне рожденные младенцы были исключены, потому что у тех, кто родился вне дома, как правило, менее тяжелое заболевание, и, следовательно, они вносят искажения в результаты.

    Цели исследования SNAP 2 заключались в проспективной оценке того, предсказывает ли SNAP 2 смертность, необходимость ЭКМО или развитие бронхолегочной дисплазии (БЛД).

    Все младенцы были рандомизированы по стандартному протоколу CMV или HFOV.

    SNAP 2 был собран в первые 12 часов жизни и включал наихудшие оценки по каждой из следующих точек данных: среднее артериальное давление, температура, PaO 2 , концентрация кислорода во вдыхаемом воздухе (fi02), pH сыворотки, наличие множественных припадков и самого низкого диуреза.

    Младенцы соответствовали критериям ЭКМО, если они соответствовали следующим критериям неэффективности в течение 3 часов: неспособность поддерживать предуктальное насыщение выше 85% или постдуктальное насыщение выше 70%, повышение CO 2 более 65 мм рт. пиковое давление на вдохе более 28 см H 2 O, недостаточная доставка O 2 с метаболическим ацидозом, определяемым как pH <7,2 или кислородный индекс, постоянно превышающий 40.

    Из 171 младенца 46 умерли (27.0%). Из 108 пациентов, получавших лечение в центрах ЭКМО, 40 получили ЭКМО (37,0%) и 27 умерли (25%). Из тех, кто лечился в 63 центрах без ЭКМО, 19 умерли (30,0%). Разница в уровне смертности между центрами ЭКМО и не ЭКМО была незначительной ( p = 0,46). Из 125 выживших у 39 развился БДП (31,2%).

    У тех, кто не выжил, медиана SNAP 2 составила 42,5, а у выживших - 16,5, разница значительная ( p <0,001). Из 108 рожденных в центрах ЭКМО медиана SNAP 2 составила 35 у тех, кто лечился ЭКМО, и 16 у тех, кто не подвергался ЭКМО, также значительная разница ( p <0.001). Медиана SNAP 2 также значительно различалась для выживших и не выживших ЭКМО: 32 против 40, p = 0,04. Логистическая регрессия и ROC-анализ показали, что SNAP 2 был значительно связан со смертностью, необходимостью ЭКМО и БЛД.

    Это большое исследование пренатально выявленных младенцев с CDH пришло к выводу, что SNAP 2, рассчитанный в первые 12 часов жизни, надежно предсказывает результаты выживания и необходимость ЭКМО у врожденных младенцев с CDH с гестационным возрастом> 34 недель.Расчет протокола SNAP занимает всего 2–4 минуты. Оценка SNAP 2 считается независимой от исходной стратегии вентиляции [34].

    Некоторые теперь сообщают об использовании оценки SNAP 2 с перинатальным расширением - SNAPPE. Этот показатель включает APGARS, массу тела при рождении и гестационный возраст, но его подсчет требует времени. В отчет также включены новорожденные младенцы, что является неясным [35].

    Внедрение шкалы SNAP 2 даст представление о прогнозе и может использоваться для сравнения тяжести заболевания и оценки различий в результатах между центрами.

    6.3. Допустимая гиперкапния и предотвращение повреждения легких

    В 1990-х годах осознание того, что агрессивная избыточная вентиляция вызывает баротравму и худший исход, привело к введению минимальной вентиляции и разрешительной гиперкапнии. Этот подход включает снижение давления в дыхательных путях для уменьшения баротравмы, спонтанного дыхания, где это возможно, и принятие более высоких значений PaCO 2 и более низких значений pH, чем считалось ранее. Внедрение этой стратегии оказало наиболее значительное влияние на снижение смертности младенцев с CDH за последние три десятилетия [36].

    Баротравма обычно считается основной причиной смерти в исследованиях аутопсии младенцев с CDH [37].

    Осложнения, такие как пневмоторакс, пагубно сказываются на младенцах с CDH. В более чем одном исследовании все младенцы с пневмотораксом умерли [38].

    Обычный предел разрешающей гиперкапнии во многих исследованиях составляет PaCO 2 в пределах 40 с и pH 7,2. Насыщение кислородом держится на уровне 90–95%. Насыщение кислородом после протекания коррелирует с другими показателями адекватной перфузии, включая лактат, артериальное давление и диурез, при сохранении приемлемых параметров вентилятора.

    Следующим шагом в управлении является внедрение HFOV. Пределы давления варьируются от 12 до 15 см H 2 О. Преимущества HFOV полностью не установлены. Он часто используется с другими стратегиями управления. В настоящее время проводится исследование по сравнению ЦМВ и HFOV [39].

    7. Управление PHN

    Обеспечение хорошей оксигенации - первый шаг в профилактике или лечении PHN. Создание эффективной вентиляции имеет решающее значение. Жидкости и инотропы поддерживают перфузию и должны контролироваться серийной эхокардиографией.Когда PHN ухудшается, возникает цикл обострения гипоксии и гиперкапнии справа налево как на предуктальном, так и на постдуктальном уровнях, и начинается порочный круг ухудшения.

    Вдыхаемый оксид азота (iNO) является прямым легочным вазодилататором. Доза при ингаляции составляет от 5 до 20 частей на миллион. Хотя это может снизить потребность в ЭКМО у других новорожденных без CDH, не было показано, что оно снижает потребность в ЭКМО при CDH. Ответ на NO должен быть подтвержден эхокардиографией [40].

    Силденафил - это селективный ингибитор цГМФ-фосфодиэстеразы, который можно вводить внутривенно или в виде перорального лекарства. Он может усиливать вдыхаемое NO-опосредованное расширение сосудов. Было показано, что инфузия силденафила связана с улучшением оксигенации при CDH. В целом его использование увеличивается. В настоящее время существуют противоречивые сообщения о том, улучшает ли это результат или нет [41].

    Милринон представляет собой ингибитор фосфодиэстеразы 3, который снижает сопротивление легочных сосудов и улучшает сердечную функцию.Сообщений о его эффективности у новорожденных немного. Несмотря на то, что он широко используется, нет литературы, которая документировала бы положительный эффект при CDH [42, 43].

    7.1. ECMO

    Наиболее тяжелая когорта CDH не справляется с традиционным лечением и использует ECMO для поддержки. Младенцы, которым проводят ЭКМО, как правило, сильно страдают гипоксемией и ацидозом до и во время катетеризации ЭКМО. ЭКМО приносит пользу младенцам с обратимым заболеванием легких, однако младенцев с обратимым или необратимым заболеванием легких бывает сложно идентифицировать.Младенцы с обратимым заболеванием легких без CDH имеют более документированные результаты. Преимущество ЭКМО у младенцев с CDH требует постоянного обследования для решения вопроса о том, действительно ли ЭКМО приносит пользу.

    Кокрановский обзор рандомизированных контролируемых испытаний, в которых изучали преимущества ЭКМО у новорожденных, пришел к выводу, что польза у детей с CDH неясна. Заболеваемость у выживших высока и может дорого обходиться из-за таких осложнений, как внутричерепное кровоизлияние (ВЧК), кровотечение, судороги или инфекция.Пятая часть младенцев с ХДГ, перенесших ЭКМО, имеет серьезные проблемы развития нервной системы [42, 43]

    Введение щадящей вентиляции, разрешающей гиперкапнии и спонтанного дыхания оказало более значительное влияние на выживаемость, чем HFOV или ЭКМО в качестве спасательной терапии [35, 39 ]. Эти стратегии увеличили выживаемость с 50 до почти 75% для CDH. Стандартизованные протоколы послеродового лечения в центрах ЭКМО связаны со значительным увеличением выживаемости [44].

    7.2.Критерии выбора

    ЭКМО полезна, если заболевание легких обратимо. Тщательный отбор младенцев имеет решающее значение. В связи с тем, что идентификация конкретных младенцев с CDH, которым будет полезна ЭКМО, неясна, некоторые выступают за то, чтобы все младенцы с дыхательной недостаточностью получали ЭКМО, так как было показано, что многие дети с плохими прогнозами выживают. Трудно идентифицировать влияние недостаточного объема легких (легочная гипоплазия) на обратимую легочную гипертензию у младенцев с CDH и совпадение этих двух факторов.У многих младенцев с CDH будет фаза медового месяца, когда у них будет достаточно паренхимы легких для газообмена до клинического ухудшения, вторичного по отношению к легочной гипертензии. Некоторые авторы рекомендуют использовать клинические параметры и предлагать ЭКМО любому пациенту, который может поддерживать предуктальное насыщение кислородом ≥90% в течение как минимум 1 часа, PaO 2 из 100 на FiO 2 1.0 и хотя бы один зарегистрированный PaCO 2 <50 мм рт. Ст. [45]. Младенцы с CDH с прогрессирующей гипоксемией, которые соответствуют этим исходным критериям, поддерживаемые ЭКМО, имеют 85% выживаемость до выписки [46].

    7.3. Факторы, связанные с выживаемостью

    Ретроспективный обзор базы данных исследовательской группы CDH показал, что общая выживаемость для детей с CDH составила 67%, а для детей, нуждающихся в ЭКМО, - 61%. Из младенцев, которым потребовалась ЭКМО и которые подверглись хирургическому вмешательству, оставшиеся в живых имели больший гестационный возраст (> 38 недель), большую массу тела при рождении (> 3 кг), с меньшей вероятностью диагностировали пренатальный диагноз, с меньшей вероятностью имели Апгар <7 через 5 минут, меньше шансов получить пластырь и у него были более короткие серии ЭКМО в среднем 9 +/- 5 дней [47].

    7.4. Кислородный индекс и альвеолярно-артериальный кислородный градиент (AaDO 2 )

    В литературе были предложены объективные критерии отбора пациентов с ЭКМО. Двумя наиболее часто используемыми показателями являются индекс оксигенации (OI) и альвеолярно-артериальный кислородный градиент ( AaDO 2 ).

    Риск смертности при неонатальной респираторной недостаточности можно измерить с помощью OI, который основан на Pao 2 и среднем давлении в дыхательных путях (MAP).

    Вычисляется по формуле:

    OI = MAP × FiO2 × 100 / PaO2.E1

    В ранних исследованиях ECLS, OI> 40 в трех из пяти постпротоковых газов артериальной крови измеряется с интервалом 30–60 минут, предполагалась смертность> 80% (8, 9). Некоторое опережающее начало ECLS на основе OI 25 или выше, что приводит к летальности 50%. ЭКМО рассматривается при наличии дыхательной недостаточности и ОИ по расчетам составляет от 25 до 40 [39].

    В качестве альтернативы было показано, что AaDO 2 является чувствительным для прогнозирования смертности [48].

    AaDO2 = (PATM-47) (FiO2) - [(PaCO2) / 0.8] -PaO2E2

    Когда OI ≥ 40 или AaDO 2 > 625 мм рт. Ст. В течение 4 часов (или> 600 мм рт. Ст. В течение 12 часов), ЭКМО считается обязательной.

    7.4.1. Противопоказания к ЭКМО

    Помимо уникальных клинических параметров для оценки гипоплазии легких при ХДГ, существуют общие противопоказания к ЭКМО новорожденных, которые соответствуют высокой смертности:

    • Недоношенность: срок беременности <34 недель (высокий риск внутричерепного кровоизлияния) [ 49]

    • Известный пре-ЭКМО ИВГ выше 2 степени [50]

    • Масса <2 кг (технические ограничения из-за размера канюли)

    • Механическая вентиляция> 7–14 дней из-за риска фибропролиферативная болезнь легких [51]

    • Гипоксическая ишемическая энцефалопатия [52]

    • Хромосомные аномалии (кроме трисомии 21) [53].

    7.4.2. Относительные противопоказания
    • Мультисистемная органная недостаточность или необратимое критическое заболевание [54]

    • Признаки кровоточащего диатеза / диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС) (исправлено до ЭКМО) [55]

    • Нарушение иммунитета [56]

    • Судороги до ЭКМО [57]

    • Остановка сердца ранее считалась противопоказанием, но теперь сообщается о выживаемости до 40% после остановки сердца.Причины остановки болезни различны, и идентификация и лечение основной причины будут влиять на результат [58]. Из тех, кто выжил, по крайней мере 60% имеют удовлетворительный неврологический исход.

    7.4.3. Осложнения ЭКМО

    Осложнения во время поддержки ЭКМО связаны с худшими результатами. Осложнения усиливаются при длительной поддержке ЭКМО.

    7.4.3.1. Кровотечение:

    Кровотечение связано с гепаринизацией. Это наиболее частое осложнение, встречается в 10–30% сеансов ЭКМО и может иметь разрушительные последствия [59].

    • Внутричерепное кровоизлияние (ICH): ICH является наиболее частой причиной смерти новорожденных, находящихся на ЭКМО. Этиология многофакторна. После гепаринизации функция тромбоцитов остается нарушенной в течение 48 часов после прекращения ЭКМО [60]. Этот эффект увеличивается у младенцев ниже 3

    .

    Смотрите также