300-44-34
Самара, пр. Кирова, д. 302

График работы: пн-пт 10:00–20:00, сб, вс (по записи)
(без перерывов)

Левосторонняя диафрагмальная грыжа у плода


MEDISON.RU - Ультразвуковые технологии в оценке постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5" высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

Диафрагмальная грыжа - это корригируемый порок развития, который хорошо диагностируется до родов. Главная проблема заключается в составлении постнатального прогноза. Около 40% новорожденных с диафрагмальной грыжей погибают от гипоплазии легочной ткани и легочной гипертензии, поэтому точность дородовой оценки размеров легких плода и функциональных резервов компрессированной легочной ткани играет важную роль в этом процессе [1, 2]. Целью настоящей работы явилось изучение возможностей применения трехмерного УЗИ в оценке состояния легких при диафрагмальной грыже и прогнозировании постнатальных исходов при дородовой диагностике этого порока развития.

Материалы и методы

С целью улучшения пренатального консультирования беременных с корригируемыми пороками развития у плода, в том числе, с диафрагмальной грыжей, в течение года (с августа 2011 г. по август 2012 г.) на базе отделения ультразвуковой диагностики многопрофильной детской клинической больницы проводились совместные консультации детского хирурга и врача ультразвуковой диагностики. На консультацию приглашались пациентки, у которых при ультразвуковом обследовании в учреждениях второго уровня было заподозрено и/или подтверждено наличие у плода пороков развития хирургического профиля. Всего на консультативном приеме обследовано 18 женщин с диафрагмальной грыжей у плода, что составило 14,8% от общего количества проконсультированных за этот период и 57,2% от всех новорожденных, оперированных в отделении хирургии по поводу диафрагмальной грыжи за указанный период. Срок консультации варьировал от 16 до 37 нед и в среднем составил 31 нед 2 дня. До 22 нед обратились 2 (12%) пациентки, в 22-31 нед - 4 (24%), после 32 нед - 11 (64%). Средний срок диагностики диафрагмальной грыжи на первом этапе составил 26,0 нед (13-36 нед), при этом до 14 нед было диагностировано 2 (12%) случая, до 22 нед - 2 (12%), в 22-31 нед - 7 (41%), после 32 нед - 6 (35%).

Всем беременным проведено экспертное ультразвуковое исследование с измерением размеров легких, а также изучение взаиморасположения органов брюшной и грудной полости. Особое внимание уделялось положению печени и степени ее смещения в грудную полость. Во всех случаях была получена объемная информация и сохранена в памяти ультразвукового аппарата для дальнейшего анализа в режиме off line (без пациента). Основные исследования проводились на современных ультразвуковых приборах, включая Accuvix-V20 (Samsung Medison).

При пролонгировании беременности пациентки получали направление на родоразрешение в специализированный акушерский стационар. Всем новорожденным на первом этапе оказывалась реанимационная помощь в родовспомогательных учреждениях и после стабилизации состояния они переводились в хирургическое отделение для оперативного лечения.

В конечный анализ включены 14 из 18 случаев пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи. В 2 клинических наблюдениях беременность по желанию семьи была прервана по медицинским показаниям, в 1 диагноз диафрагмальной грыжи снят, еще в 1 при консультативном осмотре у плода дополнительно были выявлены множественные пороки развития (плод антенатально погиб в III триместре беременности). В 7 из 14 случаев новорожденные погибли на этапе оказания помощи в родовспомогательных учреждениях, в 7 - оперированы: из них 2 закончились летальным исходом в связи с осложнениями, связанными с гипоплазией и гипертензией легких; 5 - выписаны в удовлетворительном состоянии после операции.

Результаты и обсуждение

В пренатальном периоде легкие находятся в сжатом состоянии и не выполняют своей основной функции (дыхание), поэтому провести до родов объективную оценку их функционального состояния нельзя. Даже в случае нормального развития плода и отсутствия каких-либо анатомических изменений в легких с уверенностью предсказать их абсолютную функциональную полноценность в периоде новорожденности невозможно. При наличии диафрагмальной грыжи степень внутриутробной компрессии легочной ткани значительно возрастает, что еще более затрудняет прогноз.

Объем легких теоретически можно оценить в режиме 2D, однако с введением в клиническую практику новых ультразвуковых технологий появилась надежда, что теперь это измерение можно делать точнее и проще. Действительно, использование программы VOCAL (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) позволяет получить фактически виртуальный "слепок" легких (рис. 1). Для этого объем грудной клетки следует получить в 3D режиме в сагиттальной плоскости, когда плод расположен лицом к датчику. Желательно соблюдать следующие правила: датчик слегка наклонить к голове для лучшей визуализации диафрагмы, использовать высокое качество изображения и гармоники, величина угла захвата изображения от 40 до 85º в зависимости от срока.

Рис. 1. Реконструкция здорового правого легкого и расчет его объема с применением программы VOCAL.

Далее формирование объемного изображения необходимо производить путем последовательных поворотов изображения легкого, каждый из которых составляет 30º. Ось вращения должна проходить через верхушку легкого и точку, максимально близкую к диафрагме. Контур легкого лучше обводить вручную. Стартовой позицией для вращения следует выбирать максимальный переднезадний диаметр легкого [2].

На первый взгляд, эта методика не очень сложна, однако правильно провести все этапы объемной реконструкции можно только при высоком качестве первично полученного объема. Даже при отсутствии патологии легких существует много факторов, затрудняющих визуализацию этого органа и влияющих на качество объемной информации. Прежде всего это срок беременности. До 32 нед неудачными для дальнейшей обработки являются 3-7% от всех сохраненных объемов, тогда как после этого срока - около 30%. Кроме того, к таким факторам относятся маловодие, плохая визуализация плода при ожирении пациентки, неудобное (например, поперечное) положение плода. Диафрагмальная грыжа сама по себе резко ухудшает визуализацию легких в связи с их компрессией (рис. 2) [3].

Рис. 2. Измерение объема контралатерального легкого при левосторонней диафрагмальной грыже. Тень от ребер мешает визуализации границ компрессированного легкого.

В нашем исследовании большинство консультаций (64%) было проведено после 32 нед в связи с поздней (средний срок 26 нед) диагностикой диафрагмальной грыжи, поэтому качество объемной информации в целом оказалось невысоким. Тем не менее в 11 из 14 случаев мы имели возможность получить дополнительные сведения при ретроспективном анализе.

Даже при нормальной анатомии органа и при отсутствии факторов, затрудняющих визуализацию, расхождение в оценке объема легких между специалистами и даже между измерениями одного и того же врача может быть очень существенным. Так, на предварительном этапе подготовки к этой работе разница в результатах при оценке объема нормального легкого одним врачом достигала 17,7%, а при реконструкции контралатерального легкого при диафрагмальной грыже - 25,2%. Кроме того, сам процесс реконструкции объема требует серьезных навыков и немалого свободного времени, что ограничивает возможность его клинического применения.

В рамках настоящего исследования мы использовали более традиционные методы оценки легких. Еще в середине 90-х гг. ХХ века была предложена методика пренатального прогнозирования сердечнолегочных осложнений при наличии диафрагмальной грыжи по степени компрессии контралатерального, т.е. условно здорового, легкого. Наиболее популярным критерием оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже с тех пор стал LHR (lung-head ratio, легочноголовное отношение или ЛГО). Первоначально правое (условно здоровое) легкое при левосторонней диафрагмальной грыже измеряли в срок до 25 нед путем умножения максимальных диаметров, и полученный показатель соотносили с окружностью головы, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера (четкая визуализация М-эхо и задних рогов боковых желудочков, расположение полости прозрачной перегородки на расстоянии 1/3 от лобной кости) [4].

В течение последующих лет были проведены многочисленные исследования, направленные на изучение возможностей предложенного метода не только во II, но и в III триместре беременности. Результаты, полученные многими исследователями, существенно отличаются в связи с разными сроками обследования, небольшим количеством пациентов в нескольких сериях исследований, с затруднениями при оценке легкого при правосторонней диафрагмальной грыже и при перемещении в грудную полость печени, что вызывает более сильную компрессию. Несмотря на определенные расхождения в результатах, во многих работах было установлено, что при ЛГО≤1,5 прогноз для новорожденного можно расценить как неблагоприятный или крайне сомнительный, тогда как показатель >2 свидетельствует о хорошем постнатальном прогнозе [5-9].

Для уменьшения расхождения в оценке ЛГО в норме и при диафрагмальной грыже группой авторов под руководством С. Peralta и K. Nikolaides [2] произведено сравнение возможных методов измерения легких. Было доказано, что метод трассировки (длина контура) дает наименьшие расхождения в измерениях между специалистами; метод двух перпендикуляров (перемножение максимальных диаметров) является наиболее популярным, но в неопытных руках может существенно (до 45%) завышать размеры легкого, метод с включением в расчет переднезаднего размера легкого наименее воспроизводим, поскольку нет точных ориентиров установки калиперов переднезаднего размера (рис. 3).

Рис. 3. Методы измерения размеров легких.

а) Метод трассировки.

б) Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров).

в) Метод оценки переднезаднего размера.

Этими же авторами были разработаны номограммы площади и ЛГО для правого и левого легкого в норме для каждой недели беременности с 12 нед до 32 нед (табл. 1) и дополнительно предложены формулы для расчета нормальной для срока площади легкого при любом из указанных трех способов измерения (табл. 2).

Таблица 1. Номограммы размеров левого и правого легкого и ЛГО для каждой недели беременности [2].

Срок, нед Левое легкое Правое легкое
площадь, мм² ЛГО площадь, мм² ЛГО
12 36 (20-51) 0,38 (0,21-0,54) 58 (44-71) 0,53 (0,21-0,85)
13 47 (26-68) 0,50 (0,31-0,69) 69 (42-96) 0,72 (0,37-1,07)
14 62 (36-89) 0,62 (0,40-0,84) 88 (48-129) 0,90 (0,51-1,29)
15 82 (49-114) 0,74 (0,49-0,98) 115 (61-169) 1,08 (0,65-1,50)
16 104 (63-144) 0,85 (0,57-1,12) 148 (80-215) 1,25 (0,79-1,70)
17 130 (83-177) 0,95 (0,63-1,26) 186 (105-267) 1,41 (0,92-1,90)
18 158 (105-213) 1,06 (0,73-1,38) 229 (134-323) 1,56 (1,04-2,09)
19 188 (125-252) 1,15 (0,80-1,51) 275 (168-383) 1,71 (1,15-2,28)
20 220 (148-293) 1,25 (0,86-1,63) 325 (204-447) 1,86 (1,26-2,45)
21 254 (172-335) 1,33 (0,92-1,74) 378 (243-512) 1,99 (1,36-2,62)
22 288 (196-380) 1,42 (0,98-1,86) 432 (283-580) 2,12 (1,45-2,79)
23 323 (220-425) 1,50 (1,03-1,96) 486 (325-648) 2,24 (1,54-295)
24 358 (244-471) 1,57 (1,08-2,06) 541 (366-716) 2,36 (1,62-3,10)
25 392 (268-517) 1,64 (1,12-2,16) 595 (406-783) 2,47 (1,70-3,24)
26 426 (290-563) 1,71 (1,16-2,25) 647 (445-849) 2,57 (1,76-3,38)
27 459 (310-609) 1,77 (1,19-2,34) 697 (482-913) 2,67 (1,83-3,51)
28 491(328-653) 1,82 (1,22-2,42) 744 (515-973) 2,76 (1,88-3,51)
29 521 (344-697) 1,87 (1,25-2,50) 787 (545-1029) 2,84 (1,93-3,75)
30 548 (358-738) 1,92 (1,27-2,58) 825 (569-1081) 2,92 (1,97-3,86)
31 573 (368-777) 1,96 (1,28-2,65) 858 (589-1127) 2,99 (2,01-3,97)
32 594 (374-814) 2,00 (1,29-2,71) 885 (602-1167) 3,05 (2,03-4,07)

Таблица 2. Формула расчета ожидаемого для срока ЛГО при правосторонней и левосторонней диафрагмальной грыже с использованием разных методов оценки площади легкого [2].

Метод измерения Правое легкое при левосторонней диафрагмальной грыже Левое легкое при правосторонней диафрагмальной грыже
Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров) -3,4802+(0,3995xСБ)-
-(0,0048xСБxСБ)
-2,5957+(0,3043xСБ)-
-(0,0042xСБxСБ)
Метод оценки переднезаднего диаметра -3,1597+(0,3615xСБ)-
-(0,0041xСБxСБ)
-1,0224+(0,1314xСБ)-
-(0,0011xСБxСБ)
Метод трассировки -2,3271+(0,27xСБ)-
-(0,0032xСБxСБ)
-1,4994+(0,1778xСБ)-
-(0,0021xСБxСБ)

Примечание. СБ - срок беременности, недель.

Кроме того, были определены правила стандартизации измерений легких плода при диафрагмальной грыже.

  1. Измерение должно проводиться на уровне четырехкамерного среза сердца.
  2. Условно здоровое легкое должно располагаться ближе к датчику, чем легкое со стороны грыжи.
  3. Датчик следует располагать так, чтобы ультразвуковой сигнал шел параллельно ребрам по межреберному пространству во избежание тени, падающей на легкое.
  4. По получению оптимального среза для измерения (хорошо видны все опознавательные точки) изображение должно быть зафиксировано и затем увеличено так, чтобы аксиальный план занимал весь экран.
  5. Контралатеральное легкое можно измерить одним из трех способов, перечисленных выше, и затем полученный результат разделить на значение окружности головы для расчета ЛГО. Предпочтение следует отдавать методу трассировки, как наиболее воспроизводимому, особенно в условиях плохой визуализации легкого при диафрагмальной грыже. Необходимо следить за тем, чтобы миокард не входил в измеряемую часть изображения.
  6. После получения ЛГО следует разделить его на значение ЛГО, соответствующее средним нормативным значениям для срока, при котором проводится исследование.
  7. Минимальное количество измерений легких для достижения стабильного результата должно быть не менее 70. Желательно, чтобы врач, проводящий измерения, прошел курс специальной подготовки у врача-эксперта.

В нашем исследовании во всех случаях проводилась оценка контралатерального легкого по описанной выше методике двух перпендикуляров с использованием 2D режима и сохранялось двухмерное изображение с положением калиперов, фиксирующих размеры легкого. При получении значений ЛГО≤1,5 постнатальный прогноз расценивался как крайне сомнительный. В момент исследования объемная информация фиксировалась в архиве ультразвукового аппарата, но не обрабатывалась.

У 14 пациенток, включенных в исследование, ЛГО варьировало от 0,7 до 2,7, среднее значение составило 1,67. В 6 случаях ЛГО было менее 1,5 и 4 детей умерли на дооперационном этапе, 2 - после операции, в 3 случаях показатель превышал 1,5, но дети умерли до перевода в хирургический стационар. В 5 случаях ЛГО было более 1,5 и все дети были успешно прооперированы. Случаев, когда ЛГО было ≤1,5 и дети хорошо перенесли операцию, не было зафиксировано. Таким образом, чувствительность составила 66,7%, специфичность 100%, ложноположительный результат 0%, ложноотрицательный результат 33,3%.

Учитывая, что группа обследования была небольшой, нельзя полученные данные считать статистически достоверными. Кроме того, срок пренатальных консультаций значительно варьировал (16-36 нед), т.е. требовалось введение корректировки на срок беременности.

В исследовании, результаты которого приведены выше [2], было доказано, что в норме объем легких в течение беременности увеличивается в 16 раз, тогда как размеры головы только в 4 раза. В связи с такими особенностями роста органов плода в ходе беременности было рекомендовано не только измерять ЛГО, но и соотносить полученные данные со средними нормативными значениями ЛГО для того срока беременности, при котором проводится исследование. Согласно данным, приведенным выше (см. табл. 1), нижняя граница нормы для ЛГО для правого легкого в 12 нед составляет 0,21, в 20 нед - 1,26, в 22 нед - 1,45, в 32 нед - 2,03. Это означает, что при использовании для составления постнатального прогноза фиксированного значения ЛГО≤1,5 все здоровые плоды до 32 нед формально можно отнести к группе риска по гипоплазии легких.

На втором этапе настоящей работы ретроспективно в каждом случае был рассчитан показатель соотношения измеренного и ожидаемого (по средней границе нормы для срока) ЛГО (Из. ЛГО / Ож. ЛГО). Прогноз расценивался как неблагоприятный если этот показатель был ≤0,5. После введения поправки на срок беременности оказалось, что в 9 случаях коэффициент Из. ЛГО / Ож. ЛГО был меньше 0,5 и дети умерли, в 1 наблюдении он также был менее 0,5, но ребенок выжил, в 3 случаях, при показателе более 0,5, прогнозировали благоприятный прогноз и дети выжили. Случаев, когда коэффициент был более 0,5, но дети умерли, не было выявлено. Таким образом, чувствительность достигла 100%, специфичность - 75%, ложноположительные результаты составили 25%, ложноотрицательных результатов не отмечено.

При анализе показателей в двух группах (расчет ЛГО и расчет Из. ЛГО / Ож. ЛГО) больше всего нас заинтересовали 4 случая, когда мы ошиблись в прогнозе. Было решено повторно провести измерения, используя сохраненную объемную информацию. Во всех 4 случаях были выведены срезы легких на уровне четырехкамерного среза сердца и проведена оценка контралатерального легкого (табл. 3).

Таблица 3. Результаты перерасчета оценки ЛГО и Из. ЛГО / Ож. ЛГО после ретроспективного анализа объемной информации.

ЛГО ЛГО после коррекции Изменение постнатального прогноза по величине ЛГО после корректировки измерений в режиме 3D Из. ЛГО/ Ож. ЛГО Из. ЛГО/ Ож. ЛГО после коррекции Изменение постнатального прогноза по величине Из. ЛГО/ Ож. ЛГО после корректировки измерений в режиме 3D
1,73 1,54 - 0,36 0,32 -
1,68 2,41 - 0,45 0,52 +
1,62 1,69 - 0,39 0,41 -
1,77 1,59 - 0,41 0,36 -

Во всех 4 случаях новые размеры отличались от первоначальных, но в 3 из них корректировка не изменила прогноз. В 1 наблюдении, по данным откорректированного ЛГО, группа риска не изменилась, а по данным откорректированного показателя Из. ЛГО/ Ож. ЛГО, постнатальный прогноз был пересмотрен. Таким образом, после ретроспективного пересчета данных была получена 100% чувствительность и специфичность, однако при небольшом количестве наблюдений нельзя сделать однозначный вывод об абсолютной надежности такого прогностического критерия при диафрагмальной грыже, как отношение измеренного к ожидаемому ЛГО.

При сравнении изображения в 2D режиме, по которому производились первоначальные измерения, и ультразвукового среза, полученного ретроспективно из сохраненного объема видны ошибки, допущенные при измерениях (рис. 4), и прежде всего отсутствие четкой картины четырехкамерного среза сердца и небольшое увеличение снимка. На этом этапе работы использование новых технологий позволило нам более объективно оценить ранее полученные данные.

Рис. 4. Оценка площади контралатерального легкого методом двух перпендикуляров.

а) Нарушены правила оценки: нет четкого изображения четырехкамерного среза сердца.

б) То же наблюдение, 2D эхограмма получена путем реконструкции из 3D. Контралатеральное легкое измерено на уровне четырехкамерного среза.

Видна разница в измерениях а) и б).

Важной составной частью формирования постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода является оценка взаимного расположения органов в грудной полости и особенно положение печени. При смещении печени в грудную полость выживаемость составляет около 40%, при интактности печени - около 75% [6, 8]. Исследование в 2D режиме не всегда позволяет однозначно судить о степени перемещения желудка, кишечника и особенно печени при диафрагмальной грыже. Новые технологии дают возможность оценить изображение в коронарной плоскости, которая редко бывает доступна изучению при традиционной эхографии. Максимальную информацию можно получить, используя "ультразвуковую томографию", т.е. серию последовательных срезов, которые облегчают оценку взаиморасположения органов (рис. 5).

Рис. 5. Ультразвуковая томография.

а) Коронарная плоскость при нормальной анатомии легких.

б) Коронарная плоскость при левосторонней диафрагмальной грыже: печень в брюшной полости (звездочка), сердце смещено вправо за счет расположения в грудной полости желудка (стрелка) и кишечника.

в) Коронарная плоскость. Сердце и легкое смещено вправо (треугольник), в грудной полости петли кишечника (стрелки) и часть печени (звездочка).

В нашем исследовании печень была смещена в грудную полость в 5 из 14 случаев (в том числе в трех при правосторонней диафрагмальной грыже) - все дети умерли. Чувствительность этого признака составила 55,6%, специфичность 100%, ложноположительные результаты - 0, ложноотрицательные результаты - 44,4%, что полностью согласуется с данными литературы [10, 11]. Важно, что летальные исходы были зарегистрированы и при отсутствии смещения части печени в грудную полость. Это означает, что при составлении постнатального прогноза необходимо учитывать все факторы.

Выводы

Таким образом, проведенное исследование позволило сделать несколько выводов.

Во-первых, пренатальное выявление диафрагмальной грыжи остается серьезной проблемой для практической медицины. Несмотря на то, что диагностические критерии этого порока хорошо известны, пренатальное выявление очень запаздывает. Поздняя диагностика диафрагмальной грыжи приводит к тому, что семья лишается возможности выбора и не может принимать альтернативные решения о судьбе беременности.

Во-вторых, формирование постнатального прогноза должно основываться на комплексном обследовании плода, в том числе на оценке ЛГО с учетом срока беременности и с соблюдением правил оценки контралатерального легкого.

В-третьих, при дородовом выявлении диафрагмальной грыжи необходимо использовать новые ультразвуковые технологии для объективизации оценки прогностических критериев и более детального анализа анатомии плода.

Литература

  1. Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. et al. Three- and fourdimensional ultrasound: new methods for evaluating fetal thoracic anomalies // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
  2. Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Lung and heart volumes by three-dimensional ultrasound in normal fetuses at 12-32 weeks` gestation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. P. 36-43.
  3. Ruano R., Takashi E., Da Silva M. et al. Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. P. 42-49.
  4. Metkus A., Filly R., Stringer M. et al. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
  5. Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
  6. Harrison M, Mychaliska G., Albanese C. et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. IX: Fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
  7. Flake A., Crombleholme T., Johnson M. et al. Treatment of severe congenital diaphragmatic hernia by fetal tracheal occlusion: Clinical experience with fifteen cases // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
  8. Sbragia L., Paek B., Filly R. et al. Congenital diaphragmatic hernia without herniation of the liver: Does the Lung-to-Head Ratio predict survival? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. P. 845-848.
  9. Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. et al. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio and other prenatal parameters // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
  10. Jani J., Nicolaides K., Keller R. et al. Antenatal-CDHRegistry Group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 67-71.
  11. Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2009. V. 14. P. 8-13.
УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5" высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

источник

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% - антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.

Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.

Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.

При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.

Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.

Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.

Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.

В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.

Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.

Величина грыжи - это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике - 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.

При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.

Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.

Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.

Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии - составляет около 50%.

>>мой комментарий - мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то

О диафрагмальной грыже плода

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Причины

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

  • запоров при беременности;
  • тяжелого ее течения;
  • чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
  • тяжелых родов;
  • злоупотребления алкоголем и сигаретами;
  • вредных условий работы;
  • плохой экологией;
  • употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Симптомы и диагностика

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

  1. Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
  2. Синий оттенок кожных покровов.
  3. При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Лечение

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

  • лихорадка;
  • нарушение водно-солевого баланса;
  • отек и воспаление легких;
  • кишечная непроходимость;
  • повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Прогнозы

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного: причины, симптомы и лечение

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

  • истинная;
  • ложная.

Место расположения:

  • диафрагмально – плевральная;
  • парастернальная окологрудинная;
  • френоперикардиальная;
  • пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

  • тяжелое протекание беременности;
  • ранний токсикоз;
  • сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
  • перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
  • употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
  • заболевания органов дыхания хронической формы;
  • длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
  • эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
  • негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

  • рвота;
  • тошнота;
  • негромкий плач;
  • кашель;
  • ассиметричное расположение грудной клетки;
  • одышка, прерывистое дыхание;
  • учащенный пульс.

Общие:

  • низкие показатели массы тела;
  • бледный цвет кожных покровов;
  • сниженный аппетит;
  • выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
  • патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

  • воспаление, отек легких;
  • непроходимость пищи через кишечник;
  • обезвоживание;
  • лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

  • избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
  • физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
  • отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
  • активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

Пороки развития диафрагмы у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Далее параметры корректируют под контролем PaCO2 и PaO2.(D)


Ингаляция оксида азота [4,9] используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективнойвазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта. Продолжительность не более 7 сут. При положительном эффекте (улучшение оксигенации и степени легочной гипертензии) концентрацию NO снижают ступенчато до 5 ppmв первые 4-6 часов. Далее снижение на 1ppm медленно, в течении 1-5 сут. критериями отмены ингаляции NO является РаО2 более 50-60 мм.рт.ст. при FiO2 менее 0,6 и концентрация NO, равной 1ppm в течении 60 мин.Перед разъединением с контурам пациента необходимо увеличить FiO2 на 10-15%.При ингаляции оксид азота возможно образование метгемоглобина: его уровень в крови не должен превышать 2,5%. (D)

Респираторная терапия после операции [4] : (D)

• После операции продолжают проводить ИВЛ с параметрами, которая проводилась во время операции.

• Переход от ВЧ на традиционную ИВЛ проводиться пари снижени Paw ниже 12,0 и FiO2<0,4 : PIP до 25 см. вод. ст., PEEP 3-5 см вод.ст., Tin 0,35 сек.

• При появлении попыток адекватного спонтанного дыхания ребенок переводится на вспомогательную вентиляцию.

• Прекращение МВ с экстубацией и переводом на СРАР необходимо осуществлять в как можно более ранние сроки после операции, в том случае, если это клинически безопасно и концентрации газов крови приемлемы (D)

• Критерии Экстубации [5.4.3.] (D)

PIP менее 14-18 см. вод. Ст

PEEP менее 4 см вод.ст

FiO2=0,4

Частота дыхания менее 60 в минуту

• При отлучении от МВ допускается умеренная степень гиперкапнии, при условии, что рН сохраняется на уровне выше 7,22

 

Медикаментозное лечение [2,3,4]


Обезболивание (D)

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

- Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

- Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

- Фентанил 1-3 мкг/кг /час(для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

- Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час


Послеоперационное обезболивание:

внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

• Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома(D)

• При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

- Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

- Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Антибактериальная терапия [4] (D)

Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).


При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия.[1,5,10] (таблица 2).

Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты

Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии

Антибиотики:

∼ Цефалоспорины I-IIпоколения

∼ Аминогликозиды

∼ Аминопенициллины

∼ Макролиды(по показаниям)

Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса),

как монотерапия, так и в комбинации.

Препараты «резерва»

∼ Цефалоспорины III-IV поколения

∼ АминогликозидыII-III поколения

∼ Карбапенемы (имипенем, меропенем)

∼ Рифампицин

Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс),

среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

 

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.


В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных. [10] (D)
Таблица 2

Противогрибоковая терапия [4] (D)

Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:

- флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель

В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение

Инфузионная терапия [3,4,5] (D)

• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза . [4] (D)
 

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ [11] (А)

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.


РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммольNa

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175


РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалиемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалиемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2


РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальциемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)

− Гиперкальциемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагниемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния


Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки

• Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)[5,11] (D)

• и инотропных препаратов [5](D)

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Поддержание тканевой перфузии. Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочнуювазодилатацию. Алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната натри 4%, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания под контролем рН. Рекомендуемый уровень рН - более 7,4-7,45. (D)

Персистирующая легочная гипертензия. Неселективные вазодилататоры - это препараты-донаторы NO-группы. Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.(D)


• Силденафил натрия [3,4,12,13] (относится к препаратам Off label- нет показаний в инструкции применения в использованию при легочной гипертензии у новорожденного) в начальной дозировке 1 мг/кг/сут в 4 приема. Максимально допустимая доза до 8 мг/кг/сут. (D)


• Раствор магния сульфата 25% разводят в двукратном объеме 5% раствора глюкозы для получения концентрации 8,5%. Начальную дозу 20-250мг/кг вводят в течении 30 мин. повторную дозу вводят через 8-12 часов с индивидуальным титрованием дозы 10-50 мк/кг/час. Максимально допустимая доза 400мг/кг.[4] (D)


• Концентрации гемоглобина должны поддерживаться в пределах нормального диапазона значений. Предполагаемое пороговое значение концентрации гемоглобина у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции, составляет 120 г/л в 1-ю неделю, 110 г/л во 2-ю неделю и 90 г/л после 2 недели постнатальной жизни.(D)


• Если восстановлением ОЦК не удается удовлетворительно повысить давление крови, необходимо ввести допамин (2-20 мкг/кг/мин) (D)


• Если сохраняется низкий системный кровоток, или есть необходимость лечения дисфункции миокарда, необходимо использовать добутамин (5-20 мкг/кг/мин) в качестве препарата первой линии и эпинефрин (адреналин) в качестве препарата второй линии (0,01-1,0 мг/кг/мин).(D)


• Парентеральное питание следует начинать с 1-го дня во избежание замедления роста и предусмотреть раннее введение белковых препаратов, начиная с 3,5 г/кг/день и жировых эмульсии 3,0 г/кг/день для поддержания должного количества калорий.


• Минимальное энтеральное питание также следует начинать через 24-48 часа после операции.


Реанимация новорожденных для хирургических пациентов


Основные
Антибактериальные препараты Ампициллин | порошок для приготовления пероральной суспензии 125 мг/5 мл, 60 мл
  Цефепим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 500 мг
  Ципрофлоксацин | концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг/10 мл
  Цефоперазон + сульбактам | порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
  Цефотаксим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
  Цефтриаксон | порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг
  Ванкомицин | порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
  Меропенем | лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 1,0 г
  Имипенем, циластатин | порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
  Азитромицин | порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенных инфузий 500 мг
  Амоксициллин + клавулановая кислота | порошок для приготовления раствора для инъекций, 600 мг
  Цефуроксим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 750 мг
  Амикацин | раствор для инъекций 100 мг/2 мл 2 мл
  Гентамицин | раствор для инъекций 4%, 2,0 мл
  Тетрациклин | мазь 3% 15 г
противогрибковые средства Флуконазол | раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
  Итраконазол | раствор для приема внутрь 10 мг/мл 150 мл
седативные, обезболивающие препараты Фентанил | раствор для инъекций 0,005% 2 мл
  Диазепам | раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5мг/мл 2 мл
  Тримеперидин | раствор для инъекций 2% 1 мл
  Морфин | раствор для инъекций 1% 1 мл
  Пипекурония бромид | порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
  Парацетамол | суппозитории ректальные 80 мг
инотропные препараты Добутамин * | раствор для инъекций 250 мг /50,0 мл
  Допамин | раствор/концентрат для приготовления раствора для инъекций 0,5%, 5 мл
  Эпинефрин | раствор для инъекций 0,18 % 1 мл
неселективные вазодилататоры Силденафил | таблетки 25 мг
витамины Этамзилат | раствор для инъекций 12,5%, 2 мл
растворы для инфузии Декстроза | раствор для инъекций 40%, 5 мл
  Магния сульфат | раствор для инъекций 25%, 5 мл
  Натрия хлорид | раствор для инъекций 0,9% 5 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 5% 200 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 10% 200 мл
  Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат | раствор для инфузий 200 мл
  Кальция глюконат | раствор для инъекций 10%, 10 мл
  Жировая эмульсия для парентерального питания | эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
  Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом | раствор для инфузий 200 мл

 


Дополнительно
1. Фосфолипидная фракция, выделенная из легочной ткани быка SF-RI 1 (сурфактант) | лиофилизированный порошок для приготовления суспензии для эндотрахеального введения 45 мг/мл в комплекте с растворителем 1,2 мл
2. Порактант Альфа| суспензия для эндотрахеального введения 80 мг/мл, 1,5 мл
3. Бифидумбактерии живые |лиофилизат для приготовления раствора для приема внутрь и местного применения 5 доз
4. Дигоксин | таблетки 0,25 мг
5. Фуросемид | раствор для инъекций 1%, 2 мл
6. Дексаметазон | раствор для инъекций 4 мг/мл 1 мл
7. Фенобарбитал | таблетки 100 мг
8. Сальбутамол | раствор для небулайзера 5 мг/мл, 20 мл
9. Амброксол | раствор для приема внутрь и ингаляций 7,5 мг/мл 100 мл
10. Аминокапроновая кислота | раствор для инфузий 5%, 100 мл
11. Беклометазон | аэрозоль дозированный для ингаляций 100 мкг/доза, 200 доз, активируемый вдохом
12. Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса | раствор для внутривенного введения 1000 Е/10 мл
13. Каспофунгин| лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг

Для проведения анестезии


Основные
1. Атропин | раствор для инъекций 1 мг/мл
2. Диазепам | раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5 мг/мл 2 мл
3. Кетамин | раствор для инъекций 50 мг/мл 2 мл
4. Севофлуран | жидкость/раствор для ингаляций 250 мл
5. Суксаметония йодид | раствор для инъекций 2% 5 мл

 


Дополнительные
1. Пипекурония бромид | порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
2. Фентанил | раствор для инъекций 0,005% 2 мл
3. Этамзилат | раствор для инъекций 12,5%, 2 мл

 

В палате совместного пребывания


Основные
Антибактериальные препараты Цефоперазон + сульбактам | порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
  Цефотаксим | порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
  Ванкомицин | порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
  Имипенем, циластатин | порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
противогрибковые средства Флуконазол | раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
обезболивающее Парацетамол | суппозитории ректальные 80 мг
растворы для инфузии Декстроза | раствор для инъекций 40%, 5 мл
  Магния сульфат | раствор для инъекций 25%, 5 мл
  Натрия хлорид | раствор для инъекций 0,9% 5 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 5% 200 мл
  Декстроза | раствор для инфузий 10% 200 мл
  Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат | раствор для инфузий 200 мл
  Кальция глюконат | раствор для инъекций 10%, 10 мл
  Жировая эмульсия для парентерального питания | эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
  Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом | раствор для инфузий 200 мл

 

Дородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи.

источник

Дородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи.

Главным методом дородового выявления диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков ДГ является смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем поражении диафрагмы), а также появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований - желудка и петель тонкого кишечника. В некоторых случаях эхография позволяет обнаружить смещение в грудную полость плода доли печени.

Очень сложными для пренатальной диагностики являются случаи двусторонней диафрагмальной грыжи. Это очень редкая аномалия развития, которая всегда приводит к летальному исходу. Основная трудность пренатального выявления заключается в том, что положение сердца практически не меняется, что не позволяет своевременно заподозрить порок развития. В последние годы опубликовано несколько случаев диагностики двусторонней ДГ. Наиболее интересными, по нашему мнению, являются публикации D. Eroglu и соавт. и М. Song и соавт.. В обоих случаях при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности была выявлена левосторонняя ДГ. При динамическом контроле после 30 нед в обоих случаяхбыла отмечена «положительная» динамика, т.е. отсутствие смещения органов средостения. При тщательном исследовании авторам удалось заподозрить двустороннюю ДГ в связи с обнаружением смещения кишечника, печени и желудка. Интересно, что в обоих случаях была выявлена гипоплазия обеих легочных артерий (диаметр в пределах 2-2,5 мм). Самопроизвольные роды произошли в 37 и 38 нед. Оба ребенка умерли через несколько часов. На аутопсии диагноз был подтвержден.

Анализ этих наблюдений показал, что при изучении эхографи ческой структуры легких следует обращать внимание на все нетипичные образования в их паренхиме. Крометого, следует помнить, что нормальное положение сердца не исключает наличие диафрагмальной грыжи. Оценка легочных артерий может дать дополнительную информацию при подозрении на двустороннее поражение.

Диагностика диафрагмальной грыжи возможна уже с конца I триместра. Наиболее раннее выявление этого порока в 12 нед было зарегистрировано Y. Lam и соавт. В отечественной литературе было опубликовано сообщение о диагностике ДГ в 14 нед беременности. Однако чаще эта аномалия выявляется только в конце II триместра в связи с отсутствием выраженных ультразвуковых признаков в ранние сроки беременности. По данным многих исследований и по собственным наблюдениям, средний срок пренатальной диагностики ДГ составляет 26-27 нед.

Анализ причин столь поздней пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи в условиях российских пренатальных центров показал, что только 38,1% пациенток с ДГ у плода были направлены врачами женских консультаций на II уровень для уточнения диагноза. Таким образом, средний срок обследования беременных в центрах II уровня и соответственно средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 31,9 нед. Следует подчеркнуть, что подавляющее большинство этих пациенток проходили ультразвуковые исследования на I уровне в скрининговые сроки, но ДГ не была выявлена. Точность диагностики ДГ в женских консультациях составила только 25%.

Оставшиеся 61,9% беременных не были обследованы на I уровне, а обратились сразу в региональные диагностические центры. Средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 23,6 нед, а точность диагностики -84,6%. Этот показатель соответствует данным литературы. В исследованиях P. Betremieux и соавт. он составил 90%.

Причинами низкого показателя выявляемости диафрагмальной грыжи на I уровне служат недостаточная подготовка специалистов и невысокое качество используемого ультразвукового оборудования. Изменить ситуацию может реорганизация пренатальной службы, т.е. обязательное обследование всех беременных на II уровне в оптимальные скрининговые сроки (20-24 нед).

Помимо тщательной эхографии у плода с диафрагмальной грыжей в комплекс обследования следует включать и другие методы пренатальной диагностики. Как уже указывалось выше, вероятная связь ДГ с врожденными и наследственными заболеваниями диктует необходимость проведения пренатального кариотипирования, апри обнаружении сочетанных аномалий и возникновении подозрения на наследственный синдром у плода - консультацию синдромолога. При генетическом консультировании семьи особое внимание следует уделять возможным формам наследования, прогнозу для жизни и здоровья и риску повторения порока. Эмпирический риск повторения ДГ для сибсов при изолированной заднелатеральной ДГ составляет 1-2%.

Учитывая, что методы хирургической коррекции изолированной диафрагмальной грыжи хорошо разработаны, этот порок по всем критериям можно отнести к группе пороков совместимых с жизнью. Тем не менее пренатальное консультирование беременных с ДГ у плода - очень ответственный и сложный процесс, поскольку точность прогноза для жизни и здоровья невысока. Несмотря на возможность своевременной диагностики и лечения ДГ, по данным детских хирургов, выживаемость новорожденных с этим пороком развития низка, а смертность достигает 73-86%. Большинство исследователей неблагоприятный прогноз для жизни связывают с сопутствующей гипоплазией легких, легочной гипертензией и сочетанными аномалиями. Даже при изолированной ДГ, поданным зарубежных исследователей, выживаемость после операции составляет не более 50-60% при условии рационального ведения новорожденных в неонатальном периоде.

Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, который возникает до рождения, когда в матке матери формируется плод. В диафрагме (мышце, отделяющей грудную полость от брюшной полости) имеется отверстие. При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

Существует два типа диафрагмальной грыжи:

  • Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно связана с отверстием на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и / или кишечник обычно перемещаются вверх в грудную полость.
  • Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи - это отверстие в средней или правой части диафрагмы. Печень и / или кишечник обычно перемещаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

По мере того, как плод растет в матке матери до рождения, различные системы органов развиваются и созревают.Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделями беременности. Пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку), желудок и кишечник также развиваются в это время.

При грыже Бохдалека диафрагма может не развиваться должным образом, и в результате кишечник может застрять в грудной полости.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа - это многофакторное заболевание, что означает, что в него вовлечены «многие факторы», как генетические, так и средовые. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не полностью понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой.Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, у легких нет места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

Диафрагмальная грыжа - заболевание, опасное для жизни. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.В здоровых легких есть миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с гипоплазией легких:

  • Воздушных мешков меньше, чем обычно.
  • Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично заполняться воздухом.
  • Воздушные мешочки легко сдуваются из-за отсутствия смазочной жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

При наличии этих состояний ребенок не может получать достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Затрудненное дыхание
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение
  • Цианоз (синий цвет кожи)
  • Аномальное развитие грудной клетки, при котором одна сторона больше другой
  • Живот, который кажется выдавленным ( вогнутая)

Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.

Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления патологий легких, диафрагмы и кишечника. Для оценки дыхательной способности ребенка часто проводят анализ крови, известный как газ артериальной крови.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на хромосомы (чтобы определить, есть ли генетическая проблема).
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Лечение диафрагмальной грыжи:

Конкретное лечение определит врач вашего ребенка на основании следующих данных:

  • Когда будет диагностирована проблема (во время беременности или после родов)
  • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
  • Серьезность проблемы
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ваше мнение или предпочтения

Лечение может включать:

  • Неонатальная интенсивная терапия. Диафрагмальная грыжа - это опасное для жизни заболевание, требующее ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев нужно будет поместить в дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторым младенцам может потребоваться установка временного аппарата обхода сердца / легких, называемого ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы.ЭКМО выполняет ту работу, которую выполняли бы сердце и легкие - поставляя кислород в кровоток и перекачивая кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка стабилизируется и улучшится.
  • Хирургия. Когда состояние ребенка улучшится с помощью бригады отделения интенсивной терапии, диафрагмальная грыжа будет восстановлена ​​с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную полость. Отверстие в диафрагме отремонтировано.Это может быть выполнено либо открытой операцией (лапаротомия), либо минимально инвазивным хирургическим доступом через грудную клетку (торакоскопия) или брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньшее количество проблем с рубцовой тканью, ведущих к закупорке кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.

Многим младенцам необходимо будет оставаться в отделении интенсивной терапии после операции. Хотя сейчас органы брюшной полости находятся в нужном месте, легкие по-прежнему остаются недоразвитыми.Как правило, ребенку требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. Когда ребенку больше не нужна помощь аппарата искусственного дыхания (вентилятора), ему все еще могут понадобиться кислород и лекарства, чтобы помочь дышать в течение недель, месяцев или лет.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Дети, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном наблюдении после возвращения домой из больницы.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких и могут нуждаться в кислороде или лекарствах для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

Многие дети страдают гастроэзофагеальным рефлюксом. Кислота и жидкости из желудка поднимаются в пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

Некоторым младенцам будет трудно расти. Это известно как неспособность к развитию. Дети с наиболее серьезными проблемами легких, скорее всего, будут иметь проблемы со взрослением.Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызывать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы вырасти.

У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими младенцами. Этим младенцам часто помогают физиотерапия, логопедия и трудотерапия для набора мышечной силы и координации.

У некоторых младенцев может быть потеря слуха в той или иной степени.Перед выпиской из больницы следует провести проверку слуха.

Каждый ребенок и болезнь индивидуальны, поэтому важно поговорить с медицинской бригадой вашего ребенка, чтобы получить информацию о прогнозе вашего ребенка.

.

Диафрагмальная грыжа: причины, симптомы и диагностика

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагма - это куполообразный мышечный барьер между грудной и брюшной полостями. Он отделяет сердце и легкие от органов брюшной полости (желудка, кишечника, селезенки и печени).

Диафрагмальная грыжа возникает, когда один или несколько органов брюшной полости перемещаются вверх в грудную клетку через дефект (отверстие) диафрагмы. Этот вид дефекта может присутствовать при рождении или приобретаться позже.Это всегда неотложная медицинская помощь, и для исправления требуется срочная операция.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД) возникает из-за аномального развития диафрагмы во время формирования плода. Дефект диафрагмы плода позволяет одному или нескольким органам брюшной полости переместиться в грудную клетку и занять то место, где должны быть легкие. В результате легкие не могут развиваться должным образом. В большинстве случаев это поражает только одно легкое.

Приобретенная диафрагмальная грыжа (ADH) обычно возникает в результате тупой или проникающей травмы.Большинство случаев тупых травм вызывают дорожно-транспортные происшествия и падения. Проникающие ранения обычно возникают в результате колотых или огнестрельных ранений. Операция на брюшной полости или груди также может вызвать случайное повреждение диафрагмы. В редких случаях диафрагмальная грыжа может возникать без известной причины и оставаться недиагностированной в течение определенного периода времени, пока не станет достаточно серьезной, чтобы вызвать симптомы.

Большинство врожденных диафрагмальных грыж являются идиопатическими; их причина неизвестна. Считается, что к их развитию привело сочетание нескольких факторов.Хромосомные и генетические аномалии, воздействие окружающей среды и проблемы с питанием могут играть роль в формировании этих грыж. Это также может произойти с другими проблемами органов, такими как аномальное развитие сердца, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы.

Следующие факторы могут увеличить риск приобретенной диафрагмальной грыжи:

  • тупые травмы в результате дорожно-транспортного происшествия
  • хирургические вмешательства на груди или животе
  • падения с поражением области диафрагмы
  • колотые ранения
  • огнестрельные ранения

Тяжесть симптомов диафрагмальной грыжи может варьироваться в зависимости от ее размера, причины и пораженных органов.

Затрудненное дыхание

Обычно это очень тяжело. В CDH это результат аномального развития легких. При ADH это происходит, когда легкие не могут нормально функционировать из-за скученности.

Тахипноэ (учащенное дыхание)

Ваши легкие могут пытаться компенсировать низкий уровень кислорода в вашем теле, работая более быстрыми темпами.

Обесцвечивание кожи в синий цвет

Когда ваше тело не получает достаточного количества кислорода из легких, ваша кожа может казаться синей (цианоз).

Тахикардия (учащенное сердцебиение)

Ваше сердце может качать кровь быстрее, чем обычно, в попытке снабдить ваше тело насыщенной кислородом кровью.

Подробнее: Что такое аритмия? »

Снижение или отсутствие звуков дыхания

Этот симптом часто встречается в случае CDH, потому что одно из легких ребенка могло сформироваться неправильно. Звуки дыхания на пораженной стороне будут отсутствовать или их очень трудно услышать.

Кишечные шумы в области грудной клетки

Это происходит, когда ваш кишечник продвигается вверх в грудную полость.

Менее полный живот

При пальпации (осмотр тела путем надавливания на определенные участки) живот может быть менее полным, чем следовало бы. Это происходит из-за того, что органы брюшной полости выталкиваются в грудную полость.

Обычно врачи могут диагностировать врожденную диафрагмальную грыжу еще до рождения ребенка. Примерно половина случаев выявляется при ультразвуковом исследовании плода. Также может быть повышенное количество околоплодных вод (жидкости, которая окружает и защищает плод) в матке.

После рождения при физикальном осмотре могут появиться следующие отклонения:

  • аномальные движения грудной клетки
  • затрудненное дыхание
  • посинение кожи (цианоз)
  • отсутствие звуков дыхания на одной стороне грудной клетки
  • звуки кишечника в груди
  • ощущение «полупустого» живота

Следующие тесты обычно достаточны для диагностики ХДГ или АДГ:

  • Рентген
  • УЗИ (использует звуковые волны для получения изображений грудного отдела и брюшных полостей и их содержимого)
  • Компьютерная томография (позволяет непосредственно просматривать органы брюшной полости)
  • Анализ газов артериальной крови (забор крови непосредственно из артерии и определение уровней кислорода, углекислого газа и кислотности или уровня pH )
  • МРТ (для более точной оценки органов, особенно у плода)

Как врожденные, так и приобретенные диафрагмальные грыжи обычно повторяются. требуется срочная операция.Необходимо выполнить операцию по удалению органов брюшной полости из груди и их помещения обратно в брюшную полость. Затем хирург восстановит диафрагму.

С помощью CDH хирурги могут выполнять операцию уже через 48–72 часа после рождения ребенка. В экстренных ситуациях операция может быть проведена раньше, а может быть отложена. Каждый случай индивидуален. Первый шаг - стабилизировать состояние ребенка и повысить уровень кислорода. Для стабилизации состояния младенца и облегчения дыхания используются различные лекарства и методы.За такими младенцами лучше всего ухаживать в центре с высокоспециализированным отделением интенсивной терапии новорожденных (NICU). Как только состояние ребенка стабилизируется, может потребоваться операция.

Подробнее: Эндотрахеальная интубация »

При использовании ADH обычно требуется стабилизация пациента перед операцией. Поскольку в большинстве случаев ADH возникает из-за травм, могут возникнуть и другие осложнения, такие как внутреннее кровотечение. Поэтому операция должна быть проведена как можно скорее.

В настоящее время не существует известного способа предотвратить CDH.Ранний и регулярный дородовой уход во время беременности важен для выявления проблемы до родов. Это позволяет правильно планировать и заботиться до, во время и после родов.

Некоторые основные профилактические меры, которые могут помочь вам избежать ADH, включают:

  • Безопасное вождение и всегда пристегнутый ремень безопасности.
  • Избегайте занятий, которые могут привести к серьезным тупым травмам груди или живота, например, экстремальных видов спорта.
  • Ограничение алкоголя и отказ от наркотиков, которые могут повысить вероятность несчастных случаев.
  • Соблюдайте осторожность при работе с острыми предметами, такими как ножи и ножницы.

Перспективы CDH зависят от степени повреждения легких, а также от степени поражения других органов. Согласно текущим исследованиям, общая выживаемость при врожденных диафрагмальных грыжах составляет 70-90 процентов.

Выживаемость при ADH напрямую зависит от типа травмы, возраста и общего состояния здоровья человека, а также от тяжести грыжи в зависимости от размера и других вовлеченных органов.

.

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа - это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме (большой мышце, отделяющей грудную клетку от брюшной полости). Органы в брюшной полости (например, кишечник, желудок и печень) могут перемещаться через отверстие в диафрагме вверх, в грудную клетку ребенка. Когда орган проталкивается через отверстие, это называется грыжей.Диафрагмальная грыжа может препятствовать полному развитию легких ребенка, вызывая затруднения дыхания у ребенка при рождении.

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

По оценкам исследователей, в США примерно 1 из 3600 детей рождается с диафрагмальной грыжей. 1 Около половины всех новорожденных с диафрагмальной грыжей также имеют другие заболевания, включая врожденные дефекты мозга, сердца и кишечника. 2

Причины и факторы риска

Хотя причины диафрагмальной грыжи у большинства младенцев неизвестны, исследователи полагают, что некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть вызваны аномалиями в генах ребенка.

Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам больше узнать о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают с крупными исследованиями, такими как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; 1997-2011 гг.) И Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременных (BD-STEPS; началось с родов) в 2014 г.), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как диафрагмальная грыжа.

Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о способах повышения ваших шансов на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Во время беременности проводятся скрининговые тесты для выявления врожденных дефектов и других состояний. Врачи обычно могут диагностировать диафрагмальную грыжу еще до рождения ребенка. Врачи используют ультразвук, чтобы сделать снимок диафрагмы и легких для поиска аномалий.

В некоторых случаях УЗИ при беременности не выявляют диафрагмальную грыжу.Однако после рождения ребенка врачи могут диагностировать это состояние, заметив, что у ребенка проблемы с дыханием. Рентген грудной клетки может показать, что органы в норме в брюшной полости находятся в груди, а легкие выглядят меньше, чем обычно, или смещены в сторону.

Ведение и лечение

Операция необходима для восстановления диафрагмальной грыжи вскоре после рождения ребенка. После операции ребенку потребуется постоянная помощь, чтобы дышать, пока легкие не восстановятся и не расширятся.

Список литературы

  1. Май, CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle ‐ Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS.Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных пороков. 2019; 111 (18): 1420-1435.
  2. Pober BR, Russell MK, Ackerman KG. Обзор врожденной диафрагмальной грыжи. 1 февраля 2006 г. [Обновлено 16 марта 2010 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/external icon

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Johns Hopkins Medicine

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД) возникает при наличии отверстия в диафрагме, которая представляет собой тонкий слой мышцы, отделяющий грудную клетку от брюшной полости. Когда этот промежуток образуется во время развития плода в утробе матери, кишечник, желудок или даже печень могут перейти в грудную полость. Наличие этих органов брюшной полости в груди ограничивает пространство для легких и может привести к респираторным осложнениям.Поскольку CDH заставляет легкие расти в сжатом состоянии, некоторые аспекты их функции могут развиваться нормально только после рождения ребенка.

Врожденная диафрагмальная грыжа и гипоплазия легких

Ребенок с CDH может страдать от формы недоразвития легких, известной как легочная гипоплазия.

Когда возникает гипоплазия легких, возникают отклонения, которые влияют на:

Перед рождением плацента берет на себя все функции легких, поэтому плод может расти в утробе матери, не страдая от низкого уровня кислорода ( гипоксемия ).Однако после рождения ребенок зависит от функции легких, и если их недоразвитие серьезное, потребуются методы искусственной вентиляции легких. CDH может появляться на левой, правой или, редко, на обеих сторонах груди. CDH встречается примерно у 1 из 2500 живорождений.

Что вызывает CDH?

У растущего эмбриона диафрагма полностью формируется к 10 неделе беременности. Однако в случае CDH процесс, который приводит к образованию диафрагмы, нарушается.Как только в диафрагме появляется отверстие, содержимое брюшной полости может попасть в грудную клетку. Это называется грыжей . Поскольку активность плода и дыхательные движения становятся более частыми и интенсивными по мере продолжения беременности, размер грыжи может колебаться или увеличиваться.

Иногда причиной CDH является проблема с хромосомами ребенка или генетическое заболевание. В этом случае у ребенка могут быть дополнительные проблемы со здоровьем или аномалии органов. В других случаях CDH может возникать без идентифицируемой генетической причины.Это называется изолированным CDH , и в этих обстоятельствах основное внимание уделяется степени гипоплазии легких, вызванной этим дефектом. Чтобы определить, изолирован ли CDH, и предоставить наиболее точную информацию о заболевании, требуется генетическое тестирование.

CDH - через диагностический разъем

Обнаружение CDH может произойти во время обычного ультразвукового исследования, которое может выявить избыток околоплодных вод и / или брюшного содержимого в грудной полости плода. Чтобы подтвердить пренатальный диагноз CDH, врачи могут провести очень подробное ультразвуковое исследование, провести тестирование хромосом плода и измерить размер его легких.Во время ультразвукового исследования врачи сосредотачиваются на конкретных выводах, которые могут указывать на наличие синдрома. Генетическое тестирование проводится амниоцентезом.

Затем измеряется размер легких и сравнивается с ожидаемым размером на данном этапе беременности. Это можно сделать путем измерения отношения площади легких к окружности головы (LHR) или сравнения наблюдаемого / ожидаемого LHR (o / e LHR). Также важно определить, переместилась ли печень в грудную клетку. Основываясь на этих измерениях, специалисты Центра терапии плода Джонса Хопкинса могут оценить степень тяжести CDH как легкую, среднюю или тяжелую.Для получения наиболее точной оценки используются специальные методы визуализации, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Врожденная диафрагмальная грыжа также может быть диагностирована после рождения - часто, если у новорожденного возникают проблемы с дыханием.

Лечение CDH

После родов ребенку с CDH может быть сделана операция по закрытию дефекта. Однако операция после родов не устраняет уже возникшее повреждение легких. По этой причине при некоторых беременностях рекомендуются терапевтические процедуры для плода.Эти процедуры могут помочь уменьшить количество повреждений легких, которые могут возникнуть во время беременности. Цель лечения плода - обратить вспять некоторые повреждения легких, вызванные сдавлением легких.

Лечение плода для CDH

  • Фетоскопическая окклюзия трахеи (FETO) : Легкие плода производят жидкость, которая покидает тело через рот ребенка. Если этот отток жидкости заблокирован, ей некуда деваться, и она будет опухать в пораженном легком.Когда это происходит в течение четырех-пяти недель, легкое расширяется и его функция улучшается. Этот тип закупорки может быть достигнут путем временной блокировки дыхательного горла плода (трахеи) баллоном на некоторое время. Это делается путем проведения оперативной фетоскопии, известной как FETO. Считается, что FETO работает, увеличивая созревание легких и обращая вспять некоторые повреждающие эффекты CDH на функцию легких.

  • Наблюдение за плодами и планирование родов : высока вероятность того, что ребенку с CDH станет хуже до предполагаемой даты родов.Часть комплексного плана лечения будет включать тщательный мониторинг плода и матери, чтобы избежать серьезного ухудшения состояния плода и определить обстоятельства и сроки для оптимальных родов.

.

Врожденная диафрагмальная грыжа | IntechOpen

2.1. Определение

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) определяется наличием отверстия в диафрагме, которое позволяет грыжу содержимого брюшной полости в грудную клетку.

2.2. Эпидемиология

CDH - это редкое заболевание, которое встречается у <1–5: 10 000 рождений [1]. Наиболее часто встречающийся анатомический тип - это левосторонняя заднебоковая грыжа (грыжа Бохдалека), включающая в подавляющем большинстве случаев 85–90%, в то время как передняя грыжа Морганьи встречается редко.Двусторонний дефект составляет 15–20% случаев; тканевой дефект, затрагивающий большую часть гемидиафрагмы, называется агенезией [2].

2.3. Причины

2.3.1. Причины, связанные с окружающей средой

Ни одного случая CDH у людей не было однозначно связано с тератогенным воздействием или воздействием окружающей среды. Недавно была обнаружена потенциальная связь с иммунодепрессивным препаратом микофенилат мофетил, но механизм, с помощью которого это лекарство может вызвать диафрагмальный дефект, неизвестен [3].

2.3.2. Наследственные причины

Около 10% всех людей с CDH имеют хромосомные аномалии. Наиболее частыми аномалиями являются трисомия 18 и изохромосома 12p (синдром Паллистера-Киллиана или PKS), хотя сообщалось о многих дополнительных аномалиях (Таблица 1). Некоторые из наиболее распространенных моногенных синдромов, при которых возникает CDH, перечислены в (Таблицы 2 и 3) [4].

Хромосомная аномалия / локус Частота врожденной диафрагмальной грыжи
Обнаружено при этом заболевании Приписано этому заболеванию
Синдром Паллистера-Киллиана / (израсомиохромосомный или 12-хромосомный синдром. ) ~ 30% ? <5%
Трисомия 13 Редко Очень редко
Трисомия 18 ? 1–2% Редко среди всех CDH; Наиболее частая хромосомная аномалия при пренатальной диагностике CDH
Трисомия 21 Редко (грыжи Морганьи> грыжи Бохдалека) Очень редко
Del (4) (p16) (синдром Вольфа-Хиршхорна) Редко Очень редко
+ der (22) t (11; 22) (q23; q11) 5–10% Очень редко
Del (15) (q26.2) Неизвестно (? Но, возможно, большинство) Неизвестно
Del (1) (q41-q42) Неизвестно Неизвестно
Del (8) (p23.1) ? 30 % Неизвестно

Таблица 1.

Общие хромосомные аномалии, связанные с CDH.

F

DLL3 41 MESP2
Синдром Частота CDH при этом расстройстве Тип наследования Ген
Синдром Корнелии де Ланге ? До 5% AD NIPBL
SMC3
Неизвестно XL SMC1A
Краниофронтоназальный синдром Редко XL (но у мужчин менее серьезное поражение, чем у женщин) Синдром Дениса-Драша Редко AD WT1
Синдром Доннаи-Барроу ~ 70% AR LRP2
Синдром Фринса > 80% (но оценка может быть предвзятой) AR Неизвестно (возможная этиологическая гетерогенность y)
Синдром Мэтью-Вуда ~ 50% AR STRA6
Спондилокостальный дизостоз (SCDO) Редко AR
Редкий LFNG
Редкий HES7
Синдром Симпсона-Голаби-Бемеля Редкий XL GPC 2.

Избранные синдромы, в которых CDH является признаком.

на 11p1525.5 синдром Синдром Матиу
Синдром Ген (локус)
Синдром Аперта FGFR2
Синдром Беквита-Видеманна Нарушение регуляции импринтированных генов 41 900AR15.5 ИБС7
Синдром С (тригоноцефалия) CD96
Синдром Коффина-Сириса Неизвестно
Синдром Чейзеля-Лозончи Неизвестно
Синдром Барсу Барсу Неизвестно
Синдром Гольца (очаговая гипоплазия дермы) PORCN
Синдром Кабуки Неизвестно
Синдром Марфана FBN1
Мича m синдром WT1
Микрофтальм с синдромом линейных поражений кожи HCCS
Синдром PAGOD Неизвестно
Пенталогия Кантрелла Неизвестно Неизвестно Польша
Синдром Свайера Неизвестно
Торакоабдоминальный шизис Неизвестно

Таблица 3.

Синдромы, в которых CDH встречается реже.

2.4. Классификация

Существует шесть типов ИБС (рис. 1):

  1. Заднебоковой дефект (грыжа Бохдалека) чаще всего возникает с левой стороны и включает желудок, кишечник и селезенку, а если правосторонний, то включает печень.

  2. Парастернальный дефект (грыжа Морганьи), расположенный на передней загрудинной или парастернальной части диафрагмы, встречается редко и чаще бывает правосторонним или двусторонним и обычно включает печень или кишечник.

  3. Другие передние грыжи, связанные с пенталогией Кантрелла, обнаруживаются редко, но обычно серьезны и, вероятно, происходят из-за поперечной перегородки. Эти случаи обычно связаны с пенталогией Кантрелла (включая дефекты средней линии брюшной стенки над пупком, нижней части грудины, диафрагмального перикарда и сердца).

  4. Центральная грыжа встречается редко; дефект диафрагмы затрагивает центральную сухожильную (мышечную) часть диафрагмы. В этих случаях присутствует весь обод диафрагмальной мускулатуры.

  5. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, очень редко, возникает через врожденно большое отверстие пищевода.

  6. Диафрагмальная эвентрация определяется как возвышение или аномальное смещение вверх части или всей нормальной диафрагмы в грудную полость. Этот редкий тип CDH вызван наличием более тонкой части диафрагмы, которая позволяет смещать органы брюшной полости вверх.

Рисунок 1.

Типы врожденных диафрагмальных грыж.

Из практических соображений, касающихся подхода к визуализации и консультирования, было предложено классифицировать CDH на внутриплевральную и средостенную.

Внутриплевральные грыжи возникают из-за дефектов мышечной диафрагмы, которые могут возникать в результате недостаточного сращения плевроперитонеальных мембран и мускулатуры брюшной стенки или отсутствия плевроперитонеальных оболочек. Содержимое интраплевральной грыжи вызывает сдавливание внутригрудных внутренних органов, вызывая гипоплазию легких и контралатеральный сдвиг средостения.В эту категорию входят традиционно классифицируемые грыжи Бохдалека.

Средостенные грыжи можно разделить на два типа: загрудинные и центральные. Загрудинные грыжи классифицируются как грыжи Морганьи, хотя настоящая грыжа Морганьи - это лишь небольшая анатомическая область, расположенная в пространстве между стернальной и реберной головками диафрагмы. Истинная грыжа Морганьи считается подтипом загрудинных грыж средостения с более крупными вентральными грыжами, которые представляют собой дефекты центрального сухожилия, возникающие в результате нарушения развития поперечной перегородки.Хиатальные грыжи, как видно из их названия, чаще развиваются через пищеводный перерыв и не затрагивают центральное сухожилие. Дифференциация вентральных грыж средостения от внутриплевральных грыж важна, потому что внутриплевральные грыжи, как правило, не приводят к гипоплазии легких, которая является основным осложнением ИБС [5] (Таблица 4).

Тип грыжи Расположение Содержание Сопутствующие находки
Внутриплевральный Боковой, обычно левосторонний Желудок, кишечник, селезенка, части различного размера печень Легочная гипоплазия
Средостение
Вентральное Переднее и центральное Печень, кишечник Перикардиальный выпот, пенталогия Кантрелла
Моргагни
Анатомический Печень, кишечник Нет перикардиальной коммуникации
Хиатальный Задний и центральный Желудок, иногда другие органы Врожденный короткий пищевод

Таблица 4.

Классификация CDH Детским центром плода Техаса.

2.5. Эмбриология

Диафрагма начинает развиваться примерно на 4 неделе беременности. Он складывается из нескольких структур. Переднее центральное сухожилие развивается из складки вентральной стенки тела: поперечной перегородки. Другая складка на заднебоковых сторонах образует плевроперитонеальные мембраны. Закрытие плевроперитонеальных каналов происходит, когда поперечная перегородка сливается со структурами, окружающими пищевод, брыжейку пищевода и соединяется с плевроперитонеальными мембранами.Закрытие плевроперитонеальных каналов у людей обычно происходит примерно на восьмой неделе беременности. Правая сторона диафрагмы закрывается раньше левой [6].

Центральная часть и, возможно, передние области , как полагают, развиваются из поперечной перегородки, которая изначально сливается с печенью во время развития и становится безмышечным центральным сухожилием диафрагмы [7].

Заднебоковой отдел , место, где возникает грыжа Бохдалека, развивается из плевроперитонеальных складок (PPF), которые представляют собой треугольные структуры, происходящие из мезодермы, которые образуются в грудной клетке на раннем этапе развития диафрагмы.Эти PPF являются частью диафрагмальной соединительной ткани. Мембранная диафрагма позже мускулируется за счет миграции клеток-предшественников мышц в PPF из шейных сомитов. Это явление происходит до того, как эти клетки начнут пролиферировать, дифференцироваться и мигрировать на мембранную диафрагму [8, 9]. Гипотеза состоит в том, что грыжа Бохдалека возникает, если PPF не сливаются с поперечной перегородкой и дорсальной брыжейкой пищевода к 10-й неделе беременности [4].

Легкое берет начало как выход из брюшной стенки заднего конца гортани и трахеи и делится на два бронхиальных зачатка на 3-4 неделе беременности [10].Когда два зачатка удлиняются, примитивная трубчатая трубка передней кишки начинает защемляться на две трубки, а именно на дорсальный пищевод и вентральную трахею [11]. Дальнейшее разрастание зачатков легких дает вторичные бронхи. У человека правое легкое состоит из трех долей, тогда как левое легкое состоит из двух долей. Ветвление первичных зачатков бронхов моноподиальное. Каждый вторичный бронх затем подвергается прогрессивному дихотомическому ветвлению, поскольку каждая ветвь многократно разветвляется. Воспроизводимое ветвление у человека завершается в 16 поколениях на 16 неделе беременности [12].Последние семь поколений дыхательных путей завершаются во время последней части беременности. Альвеолизация у человека начинается через 28–30 недель и завершается в послеродовой период [13]. Рид [14] представила этот процесс в своих законах развития легких человека:

  1. Бронхиальное дерево завершается к 16-й неделе беременности.

  2. Альвеолы, образовавшиеся после рождения, увеличиваются в количестве до 8 лет и увеличиваются в размерах до завершения роста грудной стенки.

  3. Кровеносные сосуды реконструируются и увеличиваются по мере образования новых альвеол, вероятно, до полного роста грудной клетки.

2.6. Патогенез

Патогенез CDH плохо изучен. Дефект диафрагмы вызван задержкой или нарушением разделения двух отделов: грудного и абдоминального. Это связано с закрытием плевроперитонеальных каналов эмбриона под влиянием роста постпеченочной мезенхимальной пластинки и плевроперитонеальных складок [15, 16]. При CDH дыхательная недостаточность при рождении является результатом гипоплазии легких (ЛГ), уменьшения разветвления дыхательных путей и дефицита сурфактанта.Обширная мускуляризация легочных сосудов может привести к стойкой легочной гипертензии (ПРК) у новорожденного. Исторически считалось, что ЛГ является результатом сдавления легких грыжей внутригрудных органов брюшной полости. Однако наше понимание аномального развития легких в связи с CDH значительно улучшилось, и мы знаем, что развитие легких уже затронуто до развития диафрагмальной грыжи, подразумевая, что легкие в первую очередь нарушаются в своем развитии до того, как может произойти механическое сжатие [17, 18].

2.7. Сопутствующие аномалии

Наиболее частыми сопутствующими аномалиями являются сердечно-сосудистые заболевания у 40–60% новорожденных и 95% случаев гибели плода; поэтому подробное ультразвуковое исследование необходимо проводить в каждом случае с диагнозом ХДБ [19] (Таблица 5).

Глазные аномалии Глазные аномалии
Сердечно-сосудистая система ДМЖП, ДМПП, тетралогия фаллота, синдром гипопластического левого сердца
Желудочно-кишечные аномалии Дивертикул Меккеля, атрезия заднего прохода
Центральная нервная система Нервная трубка агенезия мозолистого тела
Аномалии конечностей Дефекты отсутствия, полидактилия, синдактилия
Патологии мочеполовой системы Крипторгидия, отсутствие яичек, эктопическая почка, подковообразная почка

2.8. Ультразвуковая диагностика

Ультразвуковое исследование грудной клетки может быть легко выполнено до 25–26 недель беременности; после этого периода повышенная минерализация ребер ограничивает отображение внутригрудных органов, особенно для коронарных или сагиттальных изображений. Развивается ряд торакальных аномалий; они могут появиться только в третьем триместре или регрессировать до рождения. Следовательно, если первоначальная оценка грудной клетки может быть выполнена уже на 12-й неделе беременности, для последующего наблюдения за патологическими случаями может потребоваться сканирование в конце третьего триместра.

Плоскости сканирования : наиболее важным видом для оценки внутригрудной анатомии является классический четырехкамерный вид сердца плода. В этой плоскости можно визуализировать большинство грудных органов, включая ребра, грудину и очертания кожи. Срединно-сагиттальные виды , и , парасагиттальные виды позволяют отображать диафрагму в виде гипоэхогенной линии под легкими и сердцем, над печенью и желудком. Диафрагма имеет изогнутый контур, выпуклый к грудной клетке.

Осевой четырехкамерный вид : необходимо проверить следующие структуры: два легких выглядят твердыми, однородными; слабо гиперэхогенный, почти полностью окружающий сердце, правое больше левого легкого; грудная аорта позади левого предсердия; сердце ориентировано влево; ребра и покрывающие их кожные ткани; а сзади - позвоночник (рис. 2).

Рисунок 2.

Четырехкамерный вид.

Вид с тремя сосудами : позволяет визуализировать тимус и его взаимосвязь с большими сосудами и выглядит как четко очерченная округлая сплошная структура, расположенная между большими сосудами и грудиной.Он слабо гипоэхогенный по сравнению с окружающими легкими. Спереди от позвоночника и за тремя сосудами можно увидеть трахею и, с некоторыми трудностями, пищевод (рис. 3).

Рисунок 3.

Вид с тремя сосудами. Обратите внимание, что вилочковая железа несколько гипоэхогена, чем легкие.

Срединно-сагиттальный вид : не дает существенной информации о легких, потому что они заняты в основном сердцем.

Парасагиттальный вид справа : ниже правого легкого виден диафрагмальный гипоэхогенный слой.

Левая парасагиттальная проекция : диафрагмальный гипоэхогенный слой виден ниже левого легкого и сердца и позволяет продемонстрировать, что желудок расположен ниже диафрагмы.

Ультразвуковая диагностика CDH, как правило, косвенная: обнаруживается аномальное внутригрудное положение желудка и / или других мигрировавших внутренних органов, а также смещение сердца и средостения (рис. 4).

Рисунок 4.

Сагиттальный вид. Обратите внимание на различную эхогенность легких и внутренних органов брюшной полости.Диафрагма выглядит как гипоэхогенная тонкая линия.

Левый заднебоковой CDH : на четырехкамерном изображении желудок находится в левом гемитораксе или средостении (рис. 5).

Рисунок 5.

Левая врожденная диафрагмальная грыжа. Желудок находится в левом гемитораксе, а сердце смещено вправо.

Часто можно увидеть несколько петель тонкой кишки возле желудка, в то время как сердце и средостение проталкиваются контралатерально.Гораздо реже может мигрировать селезенка и / или левая доля печени. В некоторых случаях в грудную клетку мигрируют только некоторые петли подвздошной кишки и / или левая доля печени; Следовательно, диагноз основан только на декстрокардии и необычном неоднородном внешнем виде левого гемиторакса (рис. 6).

Рисунок 6.

Левый CDH. Грыжа левой доли печени и петель кишечника. Сердце смещено в правый гемиторакс.

Перегиб венозного синуса - надежный признак грыжи левой доли печени; изгиб пупочного сегмента воротной вены (воротные пазухи) влево от средней линии и движение воротных сосудов к латеральному сегменту левой доли печени по направлению к диафрагме или над ней считается лучшим предиктором грыжи печени [20]. (Рисунок 7).

Рис. 7.

Портальные сосуды, заходящие в грудную клетку. Левая доля печени (маркеры).

Следует иметь в виду, что даже если дефект диафрагмы возникает в первом триместре, висцеральная грыжа может меняться во времени, от начала второго триместра до первого часа жизни.

Сагиттальные виды позволяют обнаруживать некоторые дополнительные особенности, которые помогают подтвердить диагноз; наличие внутригрудных внутренних органов на четырехкамерном изображении является основным требованием для правильного диагноза CDH.

CDH , правосторонний: диагноз затруднен, потому что основной признак - внутригрудное смещение желудка - отсутствует, поскольку дефект находится по другую сторону диафрагмы. Есть несколько косвенных признаков, которые позволяют поставить диагноз. Одним из них является вращение сердца влево с увеличением оси сердца (рис. 8) и смещение вверх правой доли печени в правый гемиторакс. Этот признак лучше всего наблюдать с помощью цветного допплера для идентификации надпеченочных вен в грудной клетке из-за схожей эхогенности легких и печени.Правосторонние внутриплевральные грыжи встречаются реже, всегда содержат печень и могут содержать различное количество кишечника и желудка. Редко внутриплевральные грыжи могут быть двусторонними; они, как правило, связаны с тяжелой гипоплазией легких. Положение сердца по средней линии, отсутствие кардиомедиастинального сдвига при подозрении на внутриплевральную грыжу должны вызывать подозрение на наличие двусторонних внутриплевральных грыж.

Рисунок 8.

Вращение сердца влево с увеличением оси сердца и смещением вверх правой доли печени в правый гемиторакс.

Передний и центральный CDH : вентральный тип появляется спереди из-за дефекта центрального сухожилия. Центральное сухожилие диафрагмы на его верхней поверхности и перикард сообщаются, при наличии дефекта на этом участке может развиться выпот в перикард. Вентральные грыжи могут толкать сердце кзади, но не вызывают гипоплазии легких (рис. 9).

Рис. 9.

Поперечный вид грудной клетки плода с анэхогенным образованием позади сердца; FH - сердце плода; Ао - аорта; S - желудок.

Грыжа Морганьи меньшего размера, как правило, представляет собой изолированный передний дефект и, учитывая ее небольшой размер и расположение, не вызывает компрессии органов грудной клетки. Грыжи Морганьи не сообщаются с перикардиальным пространством; следовательно, эта особенность является ключевым элементом дифференциации от грыж средостения (Таблица 6).

  • Образования в грудной клетке со смещением средостения.

  • Левосторонняя ИБС: желудок находится в грудной клетке на четырехкамерной проекции , почти в половине случаев имеется грыжа печени.

  • Правосторонняя ВПС: почти всегда бывает грыжа печени, которую трудно увидеть; диагноз подозревается в случае смещения левого средостения, а допплерография выявляет патологическое течение печеночных сосудов.

  • Многоводие вследствие сдавления пищевода.

Таблица 6.

Основные сонографические характеристики.

Hiatal CDH : при ультразвуковом исследовании он может проявляться как гипоэхогенное изображение позади сердца плода в заднем средостении, кпереди от тела позвонка, непрерывно с маленьким желудком плода, расположенным в брюшной полости чуть ниже диафрагмы в среднее положение.Парасагиттальные сонографические срезы грудной клетки плода показывают неповрежденную диафрагму с обеих сторон. Во время обследования можно визуализировать перистальтику желудка или движения желудка вверх и вниз в грудную клетку плода [21, 22]. Отсутствие печени при грыже пищеводного отверстия диафрагмы должно помочь отличить ее от правосторонней внутриплевральной грыжи.

Диагноз диафрагмальной грыжи в первом триместре встречается редко. Ранняя диагностика связана с плохим прогнозом и наличием дополнительных дефектов [23, 24].Диагноз CDH наводит на мысль, если обнаружено смещение сердца плода в сочетании с внутригрудным образованием, имеющим вид печени или желудка.

Об этом сообщалось в проспективном исследовании 78 000 беременностей в первом триместре скрининга на хромосомные аномалии по толщине затылочной прозрачности, 19 хромосомно нормальных плодов с диагнозом врожденная диафрагмальная грыжа. Только одному из них был поставлен диагноз в первом триместре; Диагноз ставился на основании визуализации желудка в грудной клетке.Примерно в одной трети случаев диафрагмальной грыжи они обнаружили повышенную прозрачность воротниковой зоны. У большинства младенцев (83%), умерших в неонатальном периоде из-за гипоплазии легких, затылочная прозрачность была увеличена, тогда как соответствующий процент выживших составил 22%. Авторы предположили, что скопление жидкости в затылочной области может быть вызвано венозным застоем, обусловленным внутригрудной компрессией из-за ранней грыжи органов брюшной полости [25].

Сдавление грыжи органов пищевода или обструкция выходного отверстия желудка вызывает многоводие, которое может проявиться позже во время беременности.Другой причиной многоводия в случаях с CDH является атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом, который может быть очень трудно диагностировать, поскольку визуализация проксимального отдела пищевода зависит от его расширения из-за проглоченных околоплодных вод.

2.9. Дифференциальный диагноз

Бронхогенные кисты ( дупликация передней кишки ) содержат несколько компонентов бронхов, включая респираторный эпителий, слизистые железы и хрящи, и могут возникать где угодно по длине трахеи или пищевода [26].Большинство из них диагностируются случайно или, если они достаточно большие, могут сдавливать пищевод и / или трахею.

Врожденная кистозная аденоматоидная мальформация (CCAM) : аномалия развития легких, возникающая в результате аномальной пролиферации клеток и снижения запрограммированной гибели клеток легочной ткани. CCAM типа I является наиболее распространенным и отличается относительно большими кистами и образованием муцина.

Кистозные тератомы - доброкачественные опухоли, чаще всего обнаруживаемые в переднем средостении.Они состоят из нескольких типов дифференцированных клеток, происходящих из энтодермы, эктодермы и / или мезодермы [27, 28].

Нейрогенные опухоли - наиболее частое поражение заднего средостения. Они, вероятно, имеют происхождение от нервного гребня; большинство из них доброкачественные: неврилемома, нейрофиброма, ганглионеврома, феохромоцитома и нейробластома.

Легочная агенезия относится к частичному или полному отсутствию легочной ткани, которое вызвано недостаточностью развития зачатка легкого.

Легочная секвестрация возникает в результате примитивной легочной ткани, не связанной с трахеобронхиальным деревом. Секвестрация может быть внутрилегочной, происходящей в плевре нормального легкого, или внелегочной, происходящей вне нормального легкого в пределах его собственного плеврального мешка.

2.10. Прогностические индикаторы

Наилучшим подтвержденным методом измерения является площадь контралатерального легкого, оцениваемая с помощью 2D-ультразвука с помощью так называемого отношения площади легких к окружности головы (LHR) [29].Были описаны различные методы измерения, но наиболее воспроизводимый и точный метод включает отслеживание контуров легких.

Нормальная площадь легких увеличивается в четыре раза, чем окружность головы между 12 и 32 неделями; следовательно, ЛГР необходимо корректировать в соответствии с гестационным возрастом. Влияние гестационного возраста на LHR можно минимизировать, выражая наблюдаемую LHR как отношение к ожидаемому среднему LHR для этого гестационного возраста.

2.10.1. Отношение площади легких к окружности головы

Отношение площади легких к окружности головы (LHR) - это ультразвуковая мера, предложенная для выявления плодов с врожденной диафрагмальной грыжей (CDH), у которых плохой прогноз.Площадь легких, противоположная CDH, измеряется на уровне , четырехкамерный вид путем ручного отслеживания легкого, что, по-видимому, является наиболее воспроизводимым способом измерения площади легких [30]. Произведение делится на окружность головы (HC), чтобы получить LHR.

Отношение площади легких к окружности головы (LHR) = площадь легких / окружность головы.

2.10.2. Наблюдаемое / ожидаемое отношение легких к головке

Наблюдаемое LHR может быть выражено как процент от ожидаемого среднего для гестационного возраста как наблюдаемое / ожидаемое отношение легких к голове O / E LHR [31, 32].

O / E LHR = (наблюдаемый LHR / ожидаемый LHR) × 100

Была предложена четырехступенчатая стратификация плодов на основе их наблюдаемого / ожидаемого (O / E) LHR, при этом также учитывалась их печень позиция.

  • Плоды с O / E LHR <15% имеют крайнюю гипоплазию легких, выживших нет.

  • Плоды с O / E LHR от 15 до 25% имеют тяжелую легочную гипоплазию, и прогноз выживаемости составляет около 20%. Плоды с опущенной печенью имеют лучший прогноз, чем те, у которых печень находится вверху в грудной клетке.

  • Плоды с O / E LHR от 26 до 35% и плоды с O / E LHR от 36 до 45%, но с поднятой печенью, имеют умеренную гипоплазию. Ожидаемая выживаемость у них составляет от 30 до 60%, что зависит от размера легких.

  • Плоды с O / E LHR от 36 до 45% с опущенной печенью и плоды с O / E LHR> 45% имеют умеренную гипоплазию и лучший прогноз, выживаемость> 75% [33, 34] ( Таблица 7).

  • Пренатальное прогнозирование постнатального исхода у пациентов с CDH основано на ультразвуковом измерении контралатерального размера легких и магнитно-резонансном общем объеме легких.

  • Отношение наблюдаемого к прогнозируемому соотношению легкие / голова является наиболее достоверным предиктором послеродового исхода; положение печени также является прогнозным.

  • Окклюзия трахеи плода доказала свою безопасность и выполнимость с помощью минимально инвазивных средств.

2.10.3. Объем легких плода

На МРТ плода описано несколько методов оценки гипоплазии легких плода. Все эти методы включают измерение общего объема легких плода (TFLV).МР-волюметрия считается наиболее точным методом измерения ипсилатерального легкого и, следовательно, для наилучшей оценки объемов легких плода по сравнению с трехмерным ультразвуком [35].

2.10.4. Вмешательство плода

Поскольку CDH является аномалией с плохим прогнозом, которая может быть выявлена ​​в пренатальном периоде, оправдано выполнение вмешательства, которое улучшает функцию легких. Ди Фьоре и Уилсон изучали концепцию запуска роста легких путем окклюзии трахеи [36].Это наблюдалось в эксперименте природы, происходящем у плодов с врожденным синдромом обструкции верхних дыхательных путей (CHAOS), у которых наблюдается впечатляющий рост легких. Во время беременности легкие плода выделяют жидкость во время своего развития, что создает положительное давление под голосовой щелью. Секреция жидкости в легких и циклическое изменение давления необходимы для развития и роста легких [37]. Секреция жидкости увеличивает давление в дыхательных путях, но во время дыхательных движений плода градиент давления нормализуется по мере открытия голосовой щели.Этот феномен создает циклические периоды растяжения тканей, которые важны для оптимального баланса между ростом и дифференцировкой [38]. Внутриматочная окклюзия трахеи действует как закрытая голосовая щель, улавливающая жидкость, что впоследствии приводит к увеличению растяжения ткани, что вызывает рост легких. Окклюзия трахеи снижает количество альвеолоцитов типа II и снижает экспрессию сурфактанта в закупоренных легких [39, 40, 41, 42]. Этот нежелательный эффект может быть уменьшен либо путем удаления окклюзии трахеи до рождения, либо путем антенатального введения стероидов [43, 44].Экспериментально устранение окклюзии внутриутробно (клинически переводится как последовательность «вставил-отключил») позволило морфологически улучшить созревание легких [45].

.

Приобретенные диафрагмальные грыжи - знания для студентов-медиков и врачей

  • Рентген грудной клетки
    • Обнаруживает около 50% разрывов диафрагмы
    • Результаты
      • Желудок или кишечник, заполненный воздухом или жидкостью, в грудной клетке
      • Назогастральный зонд в грудной клетке
      • Повышенная гемидиафрагма (левая диафрагма выше правой более чем на 4 см)
      • Искажение диафрагмального поля
  • Ультрасонография (быстрое сканирование)
    • Уменьшение подвижности диафрагмы
    • Разрыв диафрагмы
    • Петли кишечника в грудной клетке
  • Компьютерная томография грудной клетки и живота
    • Показана только гемодинамически стабильным пациентам с травмой живота / грудной клетки
    • Результаты
      • Разрыв диафрагмы
      • Брюшное содержимое в грудную клетку
      • Ошейниковый признак: ленточное сужение кишечника
      • Неправильное расположение назогастрального зонда
  • Диагностическая лапароскопия / торакоскопия
    • Показан гемодинамически стабильным пациентам при изолированной диафрагмальной грыже (т.е. не вовлекает другие органы) подозревается, несмотря на отрицательные результаты сканирования / рентгенографии грудной клетки
    • Диагностика и восстановление могут быть выполнены лапароскопически, тем более, что аномальное отверстие в диафрагме, как правило, небольшое.

Методы визуализации (рентген / КТ) ограничены при диагностике приобретенных грыж у интубированных и искусственно вентилируемых пациентов, поскольку положительное давление вентиляции может вытолкнуть грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Следовательно, многие случаи упускаются из виду при первоначальном сканировании.

Диафрагмальная грыжа может быть ошибочно принята за пневмоторакс и может быть вставлена ​​грудная трубка. Выпуск воздуха вместе с желчью или фекалиями при введении плевральной дренажной трубки настоятельно указывает на перфорацию кишечника. Следовательно, при подозрении на диафрагмальную грыжу следует избегать плевроцентеза или введения дренажной трубки.


Ссылки: [1]

.

Смотрите также