300-44-34
Самара, пр. Кирова, д. 302

График работы: пн-пт 10:00–20:00, сб, вс (по записи)
(без перерывов)

Метаболические судороги у детей


Метаболические судороги у детей | Детские Ботаники: сайт для родителей и детей!

В раннем детском возрасте судороги могут возникать достаточно часто и относятся к очень серьезным симптомам патологий. Наиболее частой их причиной становятся метаболические расстройства и ферментный дефицит как врожденного происхождения, так и приобретенный в силу стресса, незрелости организма или определенных заболеваний. Всегда важно выявить причины судорог, так как лечение их в каждом случае будет специфическим.

Неонатальные судороги: самые частые причины

Наиболее распространенной причиной судорог у детей раннего возраста становится лихорадка, при повышении температуры выше 38.0-38.5 ℃ часть детей в силу незрелости нервной системы формирует очаги патологического возбуждения в коре, что и провоцирует судорожные приступы. Подобные эпизоды требуют контроля врачей и последующего наблюдения, на фоне повышения температуры таким детям нужно активное и немедленное ее снижение.

Относительно частыми причинами судорог у детей раннего возраста могут становиться гипогликемия и резкие колебания кальция в крови. Это связано с нарушением трофики мозга, если это дефицит глюкозы, из-за чего формируются патологические

Метаболические судороги

Добрый день!
Извините за анонимность. Если кто-то владеет информацией по этой теме- откликнитесь.
Дочке 2,11 г.
1,5 месяца назад дочка перенесла кишечную инфекцию. На ее фоне у нее случились судороги (на 5-й день болезни). То ли обезвоживание (хотя понос был по сути 2 раза в день в течение 3-х дней, а рвота вообще всего 3 раза за 3-е суток, но мочеиспускание было редким), то ли гипогликемия (девочка худенькая сама по себе, и еще не ела толком ничего 2 суток)- сахар крови при поступлении в больницу был 3,3. и запах ацетона изо рта был приличный такой. хотя старались отпаивать сладким. То ли интоксикация.
В общем приступ судорог произошел утром, почти сразу после пробуждения. Температура была почти нормальная- 37,3. Но дыхание было тяжеловатое когда спала еще, хотя ЧСС и ЧД была в норме. Приступ длился минут 5, губы синели, пена была, потом она вся обмякла, порозовела и задышала. И как будто крепко-крепко уснула. Потом в течение 20-30 минут не могла толком прийти в себя (скорая еще не приехала)- как будто это был не мой ребенок. Ничего не могла сказать, не могла пить, периодически сжимала зубы, вытягивала губы, вытягивала руки, ноги. Начинала плакать, потом переставала и как будто не могла прийти в себя. Было очень страшно. Когда приехала скорая (реанимационная бригада)- она резко заплакала и начала возвращаться. Но была слабая-слабая, говорила еле-еле.
В больнице мы провели почти 2 суток на капельницах. Потом уже основное лечение. Восстанавливались очень-очень долго, похудела сильно. Лежали в итоге в 2-х больницах. Смотрели дочку 2 невролога- обе поставили заключение "метаболические судороги". Сделали там же в стационаре ЭЭГ- все чисто. Но вся процедура длилась минут 20. Никаких противосудорожных препаратов не назначалось. При выписке в списке рекомендаций- консультация невролога не значилась. консультация эндокринолога тоже (хотя по сути- если судороги обмена веществ- это территория эндокринолога, или нет?).
Все что было рекомендовано мы сделали- анализы крови, узи, наблюдения педиатра. Педиатр кстати тоже ничего не сказала про необходимость наблюдения у невролога....
Сейчас ребенок практически здоров, вес вернулся, анализы все хорошие. Но мне очень страшно. До сих пор в памяти всплывает эта картинка бездыханного тельца на руках Очень боюсь повторения.
Кто в теме, девочки? как избежать повторения, не дай Бог?! если с фебрильными судорогами все понятно- сбиваем температуру. то тут что? да, не допускать обезвоживания. да, не допускать падения уровня сахара крови. но может этих мер будет недостаточно?
Надо все таки идти к неврологу и эндокринологу? Назначат противосудорожные?
И еще- нам в отпуск через 3 недели. Перелет не опасен для такого ребенка? Все таки перепады давления и все такое... С учетом того, что с момента выписки из стационара до полета пройдет 2 месяца (а с эпизода судорог- еще больше).

Спасибо всем откликнувшимся!
Если кто-то посоветует хорошего невролога, разбирающегося в этих вопросах- буду рада.

Судорожный синдром, полезные статьи медицинской клиники Невро-Мед

Судорожный синдром

У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка. У новорожденных судороги чаще начинаются с локальных подергиваний мимической мускулатуры, глаз, затем они распространяются на руку, ногу на одноименной стороне и (или) переходят на противоположную. Клонические подергивания могут следовать беспорядочно от одной части тела к другой. Такие дороги называют генерализованными фрагментарными, как они представляют фрагмент генерализованных судорог [Rose A. L., Lambroso С. Т.. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].

У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание). Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются одиночными или частыми подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию. Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома. Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит). Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом. У детей грудного возраста в отличие от новорожденных двигательный компонент судорожного синдрома становится более отчетливым. При генерализованных судорогах уже можно отметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако она еще остается слабо выраженной по сравнению с детьми старшего возраста. В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.

Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний. Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают значительно реже, чем другие типы припадков.

Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки. В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно. Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности ("салаамовы припадки").

При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы - общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Особенностью малых припадков является их склонность к серийности. Их частота за сутки колеблется от одиночных до нескольких сотен и выше. Потеря сознания кратковременная. Судороги могут сопровождаться криком, гримасой улыбки, расширением зрачков, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век, сосудистыми нарушениями. Возникают судороги чаще перед засыпанием или после пробуждения.

В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.

Фебрильные судороги возникают при острых респираторных инфекциях: гриппе, отите, пневмонии. Это обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические судороги, возникающие на высоте лихорадки. Чаще фебрильные судороги бывают однократные, иногда повторяются на протяжении 1-2 сут. Риск повторного фебрильного пароксизма повышается при раннем появлении первичного припадка, его повторности и неблагоприятном неврологическом фоне [Aicardi J. С.,, Chevrie J. J., 1977; Nelson К. В., Ellenberg J. H.. 1978].

Аффективно-респираторные судороги чаще наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте 7-12 мес. Судороги, как правило, наступают вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на сильную внезапную боль, испуг. Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц. Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.

Диагноз судорожного синдрома у детей первого года жизни, особенно у новорожденных, представляет определенные трудности. Это связано с атипичным течением, абортивностью и непродолжительностью пароксизмов. Иногда судороги принимают за обычные движения ребенка и диагностируют, лишь когда они становятся развернутыми и ребенок теряет сознание. В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.). Иногда за тонические судороги принимают "дистонические атаки", при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию. В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.

При появлении судорожного синдрома у новорожденного следует провести тщательное биохимическое исследование: крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, сделать люмбальную пункцию для исключения субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита. Если судороги впервые возникают в грудном возрасте, то наряду с указанными выше исследованиями снимают ЭЭГ с целью выявления пароксизмальной активности мозга. На ЭЭГ можно обнаружить различные изменения биоэлектрической активности мозга в зависимости от характера судорог и изменений нервной системы, при которых они возникли. Так, при инфантильных спазмах на ЭЭГ отмечают изменения, характерные только для этого типа приступов - гипсаритмию. Такие исследовавния, как краниография, диафаноскопия, компьютерная томография, РЭГ, ангиография, также в ряде случаев позволяют уточнить причину судорожного синдрома.

Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала припадков, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития. Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие и не вызывать неврологических нарушений. Это, как правило, единичные фебрильные и аффективно-респираторные судороги. Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в центральной нервной системе. Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и (или) других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития. Ребенок теряет приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.

Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами. Нарушается также становление двигательных навыков или они полностью утрачиваются в зависимости от того, в каком возрасте начались судороги. Вне зависимости от того, появляются ли судороги среди кажущегося благополучия или на фоне уже имеющейся задержки развития, их присоединение и отсутствие эффективности от проводимой терапии приводят к потере баллов по шкале возрастного развития, причем потеря неуклонно нарастает. Вначале баллы снижаются за счет психических функций, а затем и двигательных в результате потери навыков, а не нарушения мышечного тонуса или патологических тонических рефлексов.

<< Вернуться к оглавлению

Церебрастенический синдром

Основным содержанием синдрома является повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется в слабости функции активного внимания, эмоциональной неустойчивости, нарушении манипулятивно-игровой деятельности, в преобладании либо гипердинамических, либо гиподинамических процессов. Часто наблюдается также вторичная недостаточность восприятия за счет повышенной психической истощаемости. Характерна динамичность, неравномерность выраженности клинических проявлений у одного и того же ребенка в различное время. Клинические проявления усиливаются нередко к концу дня в связи с неблагоприятными метеорологическими условиями и особенно под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.

Особенности задержки психомоторного развития при данном синдроме зависят от преобладания процессов гипо- или гипервозбудимости и характеризуются теми же признаками, которые были описаны при указанных синдромах.

<< Вернуться к оглавлению

Судороги (судорожный синдром) у детей | Причины и лечение судорожного синдрома у детей

Неотложная помощь при судорожном синдроме у детей

Если судороги сопровождаются резкими нарушениями дыхания, кровообращения и водно-электролитного обмена, т.е. проявлениями, непосредственно угрожающими жизни ребёнка, лечение следует начинать с их коррекции.

Для купирования судорог предпочтение отдают препаратам, которые вызывают наименьшее угнетение дыхания, - мидазоламу или диазепаму (седуксен, реланиум, релиум), а также оксибату натрия. Быстрый и надёжный эффект даёт введение гексобарбитала (гексенала) или тиопентала натрия. При отсутствии эффекта можно применить закисно-кислородный наркоз с добавлением галотана (фторотана).

При явлениях тяжёлой дыхательной недостаточности показано использование длительной ИВЛ на фоне применения мышечных релаксантов (лучше атракурия безилат (тракриум)). У новорождённых и детей грудного возраста при подозрении на гипокальциемию или гипогликемию необходимо вводить соответственно глюкозу и глюконат кальция.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Лечение судорог у детей

По мнению большинства невропатологов назначать длительную противосудорожную терапию после 1-го судорожного пароксизма не рекомендуется. Однократные судорожные приступы, возникшие на фоне лихорадки, метаболических нарушений, острых инфекций, отравлений могут быть эффективно купированы при лечении основного заболевания. Предпочтение отдается монотерапии.

Основным средством лечения фебрильных судорог является диазепам. Он может применяться внутривенно (сибазон, седуксен, реланиум) в разовой дозе 0,2-0,5 мг/кг (у детей раннего возрастало 1 мг/кг), ректально и внутрь (клоназепам) в дозе 0,1-0,3 мг/(кгсут) в течение нескольких дней после Приступов или периодически для их профилактики. При длительной терапии обычно назначают фенобарбитал (разовая доза 1-З мг/кг), вальпроат натрия. К наиболее распространенным пероральным антиконвульсантам относятся финлепсин (10-25 мг/кг в сутки), антелепсин (0,1-0,З мг/кг в сутки), суксилеп (10-35 мг/кг в сутки), дифенин (2-4 мг/кг).

Антигистаминные препараты и нейролептики усиливают действие антиконвульсантов. При судорожном статусе, сопровождающемся нарушением дыхания и угрозой остановки сердечной деятельности, возможно применение анестетиков и миорелаксантов. При этом детей немедленно переводят на ИВЛ.

С противосудорожной целью в условиях ОРИТ применяются ГОМК в дозе 75-150 мг/кг, барбитураты быстрого действия (тиопентал-натрий, гексенал) в дозе 5-10 мг/кг и др.

При неонатальных и младенческих (афебрильных) судорогах препаратами выбора являются фенобарбитал и дифенин (фенитоин). Начальная доза фенобарбитала 5-15 мг/кг-сут), поддерживающая - 5-10 мг/кг-сут). При неэффективности фенобарбитала назначают дифенин; начальная доза 5-15 мг/(кг-сут), поддерживающая - 2,5-4,0 мг/(кг/сут). Часть 1-й дозы обоих препаратов может быть введена внутривенно, остальная - внутрь. При использовании указанных доз лечение должно осуществляться в реанимационных отделениях, так как возможна остановка дыхания у детей.

Педиатрические разовые дозы антиконвульсантов

Препарат

Доза, мг/(кг-сут)

Диазепам (сибазон, реланиум, седуксен)

0,2-0,5

Карбамазепин (финлепсин, тегретол)

10-25

Клобазам

0,5-1,5

Клоназепам (антелепсин)

0,1-0,3

Этосуксимид (суксилеп)

10-35

Нитразепам

0,5-1,0

Фенобарбитал

4-10

Фенитоин (дифенин)

4-15

Вальпроат натрия (конвулекс, депакин)

15-60

Ламиктал (ламотриджин):

монотерапия

2-10

в комбинации с вальпроатом

1-5

Возникновение гипокальциемических судорог возможно при снижении уровня общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л или ионизированного - ниже 0,75 ммоль/л. В неонатальный период жизни ребенка судороги могут быть ранними (2-3-и сутки) и поздними (5-14-й день). В течение 1-го года жизни наиболее частой причиной гипокальциемических судорог у детей является спазмофилия, возникающая на фоне рахита. Вероятность судорожного синдрома возрастает при наличии метаболического (при рахите) или респираторного (типичен для истерических приступов) алкалоза. Клинические признаки гипокальциемии: тетанические судороги, приступы апноэ из-за ларингоспазма, карпопедальный спазм, «рука акушера», положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Эффективно внутривенное медленное (в течение 5-10 мин) введение 10% раствора хлорида (0,5 мл/кг) или глюконата (1 мл/кг) кальция. Введение в той же дозе можно повторить через 0,5-1 ч при сохранении клинических и (или) лабораторных признаков гипокальциемии.

У новорожденных детей судорожные приступы могут быть обусловлены не только гипокальциемией (

Судороги у ребенка: причины судорог во сне, первая помощь

Судороги у ребенка – довольно опасный симптом. Мало кто из родителей точно знает, что именно нужно делать в случае развития судорожного синдрома у малыша. А ведь именно качество первой помощи во многих случаях определяет исход ситуации. В этой статье мы расскажем, почему у малышей и подростков происходят мышечные спазмы и как во время приступа действовать родителям.

Что это такое?

Судорогами медицинская наука называет сокращения мышц, которые не подвластны воле, которые являются непроизвольными или спонтанными спазмами. Довольно часто такие сокращения носят весьма мучительный, болезненный характер и доставляют ребенку страдания.

Как правило, случается судорожный синдром внезапно. Иногда он охватывает все тело, иногда – отдельные его части.

Мускульные спазмы бывают разными. Классификация их достаточно широка. Все судороги делятся на эпилептические и неэпилептические. Первые являются различными проявлениями эпилепсии, вторые могут говорить о других патологиях.

По своему характеру судороги бывают:

  • Тоническими. При них напряжение мышц носит длительный, продолжительный характер.

  • Клоническими. При них эпизоды напряжения сменяются эпизодами расслабления.

Наиболее часто среди маленьких пациентов встречаются смешанные – тонически-клонические судороги. В раннем детском возрасте спазмы возникают значительно легче, чем у взрослых. Это связано с возрастными особенностями функционирования центральной нервной системы в целом и головного мозга в частности.

По степени распространенности судороги делятся на несколько видов:

  • Фокальные. Они представляют собой мелкие подрагивания мускулов в той или иной части тела. Часто такие судороги сопровождают состояние дефицита кальция или магния.

  • Фрагментарные. Эти спазмы затрагивают отдельные части тела и представляют собой непроизвольные движения рукой или ногой, глазом, головой.

  • Миоклонические. Этим термином обозначаются спазматические сокращений отдельных мышечных волокон.

  • Генерализованные. Самые обширные из мускульных спазмов. При них затронутыми оказываются все группы мышц.

Склонность к судорогам называется судорожной готовностью. Чем младше ребенок, тем выше у него эта готовность. Отреагировать мускульными спазмами ребенок может на неблагоприятные воздействия извне, на отравление, на высокую температуру.

Иногда судороги являются симптомами заболеваний. Очень часто дети переживают единичный эпизод судорожного синдрома. После этого судороги не повторяются. Но за ребенком все равно требуется очень внимательное наблюдение. Врачи выяснили, что у большинства взрослых с установленным диагнозом «эпилепсия» в детстве случались судорожные приступы. Есть ли прямая связь между детскими судорогами и последующим развитием эпилепсии, пока до конца не ясно, но наблюдение за малышом, пережившим один приступ, на всякий случай должно быть непрерывным и пристальным.

Симптомы и признаки

Судороги всегда являются следствием патологических нарушений в работе головного мозга. Распознать генерализованные судороги, при которых все тело ребенка сотрясают конвульсии, труда не составляет. Значительно труднее заметить иные формы судорожного синдрома.

Фрагментарные судороги выглядят как отдельное подрагивание мышц. Достаточно часто оно сохраняется даже во сне. Даже потеря тонуса мышцами, чрезмерная расслабленность, рассеянный взгляд, невнятное бормотание, онемение – это тоже формы судорог.

При некоторых заболеваниях ребенок может терять сознание во время судорожного приступа. Так, к примеру, происходят фебрильные судороги. А вот при столбнячных судорогах ребенок, наоборот, сохраняет ясность ума даже при сильном генерализованном приступе.

Развитие приступа всегда происходит в определенной последовательности. При разных заболеваниях и состояниях эта последовательность может быть различной. Порой именно она позволяет установить точную причину мускульных спазмов.

Генерализованный припадок характеризуется внезапным началом. Во время конвульсий ребенок плотно сжимает челюсти, может закатывать глаза. Дыхание становится тяжелым или частым, может ненадолго останавливаться. Кожные покровы меняют цвет в сторону цианоза — синеют. В некоторых случаях расслабляются сфинктеры и ребенок может описаться или обкакаться.

И хоть выглядят судороги устрашающе и вселяют в родителей панический ужас, большой опасности сами по себе они не несут. Куда более опасны последствия, если судорожный синдром является частым. Это сказывается на развитии головного мозга, умственных и интеллектуальных способностях.

При неправильно оказанной неотложной помощи ребенок в приступе может задохнуться, захлебнуться рвотными массами, получить переломы.

Механизм возникновения

Чтобы понять, что именно происходит с ребенком, нужно четко представлять себе, как рождается и развивается мускульный спазм. Движения мышц в норме становятся возможными только при слаженной работе головного мозга, нервных волокон. Стабильность этой связи обеспечивают самые разные вещества — гормоны, ферменты, микроэлементы. Если хоть одно из звеньев этого процесса нарушается, то передача нервного импульса происходит неправильно.

Так, неверные сигналы от головного мозга, перегретого при высокой температуре, не «читаются» мышечными волокнами и возникают фебрильные судороги. А нехватка в организме кальция или магния затрудняет процесс передачи импульсов от клеток мозга нервным волокнам, в результате чего опять же возникает мускульный спазм.

Нервная система детей несовершенна. Эта система является самой «нагруженной» в детском возрасте, поскольку она – единственная, которая переживает столь стремительные изменения в процесс роста малыша.

Именно поэтому у детей часто появляются ночные судороги. Во сне кровообращение замедляется, мышцы расслабляются, импульсы проходят с большим опозданием. Мускульный спазм ночью бывает и у детей-спортсменов, мышцы которых испытывают большую нагрузку в дневное время.

Головной мозг при возникновении «сбоя» всеми силами стремится восстановить потерянную связь. Судорога будет длиться столько, сколько времени ему потребуется на это. После того, как импульсы начинают проходить, мускульные спазмы и конвульсии постепенно отступают. Таким образом, припадок может начаться внезапно, но обратное развитие приступа всегда бывает плавным, поэтапным.

Причины развития

Причины, которые вызывают детские судороги, различны. Нельзя не отметить, что примерно в 25% случаев врачам так и не удается установить истинную причину, если приступ был единичным и больше не повторялся. Мускульными спазмами дети нередко отзываются на лихорадку с высокой температурой, спазмы бывают при сильном отравлении, некоторые неврологические проблемы тоже могут стать причиной повышенной спастической готовности.

Судороги у детей могут возникнуть на фоне обезвоживания, от сильного стресса. Этим неприятными симптомом сопровождаются многие врожденные и приобретенные патологии центральной нервной системы. О самых распространенных причинах мы расскажем более подробно.

Эпилепсия

При этой хронической патологии судороги носят характер генерализованных с потерей сознания. Приступы носят множественный, повторяющийся характер. Симптомы зависят от расположения эпилептического очага, в каком именно участке головного мозга имеется нарушение. Возникновению приступа предшествует воздействие определенного фактора. Так, у некоторых девочек-подростков эпилептические припадки случаются только в период менструаций, а у некоторых детей раннего возраста – только в ночное время или при засыпании.

Все причины, по которым эпилепсия развивается у новорожденных и детей более старшего возраста еще не изучены, но среди выявленных особое место занимает наследственный фактор – часто дети наследуют заболевание от родителей.

Вероятность развития болезни у ребенка повышается, если будущая мама в период вынашивания плода принимала лекарственные препараты без рекомендации врача и острой на то необходимости, употребляла алкоголь, наркотики. Риск повышен у недоношенных детей и карапузов, получивших родовые травмы. У дошкольников причиной развития эпилепсии может стать перенесенная тяжелая инфекция, последствием которой стали, в частности, осложненный менингит или энцефалит.

Судороги при разных формах эпилепсии проявляются по-разному. Продолжительность их может быть от 2 до 20 минут. Могут наблюдаться кратковременные остановки дыхания, непроизвольное мочеиспускание. Распознать первые признаки при желании можно и у грудничка. Кроха перестает сосать и глотать, смотрит в одну точку, не реагирует на звуки, свет, родителей. Достаточно часто перед приступом у малыша поднимается температура, наблюдается повышенная капризность, отказ от пищи. После приступа одна из сторон тела может быть слабее второй, например, одна рука или нога будет двигаться лучше, чем другая. Такое состояние через несколько дней проходит.

Спазмофилия

Этот недуг может стать причиной судорог у детей в возрасте от полугода до 2 лет. В более позднем возрасте тетания (второе название спазмофилии) не встречается. Судороги при этом недуге имеют обменные причины. Их вызывает недостаток кальция и магния в организме. Это состояние возникает обычно при рахите. Спазмофилию никак нельзя назвать причиной распространенной, поскольку встречается она менее чем у 4% детей, склонных к судорогам.

Наибольшее количество приступов наблюдается именно у детей с рахитом, а также у недоношенных малышей с признаками рахита и рахитоподобных состояний. Заболевание имеет сезонность. В большинстве случаев судорожные спазмы случаются по весне, когда интенсивность солнечного света становится выше.

Спазмофилия чаще всего проявляется ларингоспазмом, то есть судорогой сводит мышцы гортани. Это не дает ребенку нормально дышать, говорить. Как правило, приступ заканчивается через 1-2 минуты, но бывают ситуации, когда возникает дыхательная недостаточность. Для определенной формы заболевания свойственно проявление тонических судорог кистей и стоп, мышц лица, а также общая эклампсия, когда судорогой сводит большие группы мышц с потерей сознания.

Опасность спазмофилии довольно эфемерна, поскольку не доказано, что она провоцирует развитие эпилепсии в более старшем возрасте, а остановка дыхания и бронхоспазм, опасные для жизни, возникают во время приступа крайне редко.

Столбняк

Это острое заболевание имеет инфекционную природу. Организм ребенка, его центральная нервная система поражаются очень ядовитым экзотоксином, который вырабатывают столбнячные палочки – бактерии, которые могут проявлять активность только в пространстве, лишенном кислорода, но достаточно теплом и влажном. Такой идеальной средой для них являются раны, ссадины, ожоги и другие повреждения целостности кожных покровов.

Риск заразиться выше у новорожденных (через пупочную рану), у детей от 3 до 7 лет, которые чаще других падают и травмируются, у деток, проживающих в селе, поскольку палочка в больших количествах встречается в почве в местности, где имеются фекалии коров, лошадей, людей. Уровень смертности при столбняке высок, к примеру, новорожденные погибают в 95% случаев.

Обязательная вакцинация (прививка АКДС) снижает вероятность инфицирования, а своевременное введение противостолбнячного анатоксина после травмы в экстренном порядке позволяют дополнительно защитить ребенка.

Судороги при столбняке могут быть очень сильными, практически непрерывными, генерализованными. Распознать первые признаки заболевания можно по характерным подрагиваниям, которые возникают в области ранения. Отличить их от обычных вздрагиваний можно по частоте и регулярности. Следом за этим признаком возникает тризм – судорогой сводит жевательные мышцы, в результате чего выражение лица ребенка меняется – брови «уползают» вверх, уголки губ опускаются, очень сложно открыть или закрыть рот.

На следующем этапе судорогами начинает сводить конечности и спину, а также живот. Мышцы становятся напряженными, жесткими, «каменными». Иногда в приступе ребенок буквально застывает в невероятных положениях, чаще горизонтально, опираясь только на две точки – затылок и пятки. Спина при этом выгнута дугой. Все это сопровождается высокой температурой, потливостью, однако сознание ребенок при столбняке никогда не теряет.

Приступы могут повторять редко, а могут быть почти непрерывными, их часто провоцирует свет, звуки, голоса людей. По мере выздоровления могут развиться опасные осложнения – начиная от пневмонии и автопереломов до паралича сердечной мышцы, развития острой дыхательной недостаточности.

Истерия

Истерический припадок отличается от других причин судорожных состояний тем, что развивается он не из-за вирусов и бактерий, а исключительно на фоне стрессовой ситуации. Детям в силу возраста достаточно трудно контролировать свои эмоции, поэтому истерические судороги для них – не редкость. Обычно ими страдают дети от 2-3 лет до 6-7 лет. Это период наиболее активного эмоционального развития. Нередко первые приступы приходятся на так называемые «критические годы» – 3-4 года, а затем 6 лет.

Стартовым механизмом судорожного приступа всегда выступает сильная эмоция – обида, гнев, испуг, паника. Часто для начала приступа необходимо присутствие родных людей. Ребенок может упасть, но сознание он всегда сохраняет. Судороги чаще всего носят местный характер – двигаются руки, сжимают и разжимаются пальцы на ногах, запрокидывается голова.

Ребенок не писается, не прикусывает свой язык, и вообще редко получает в процессе приступа какие-либо механические травмы.

В момент приступа ребенок вполне адекватно реагирует на боль. Если его легко уколоть иголкой или булавкой в руку, он ее отдернет. Движения носят характер сложных движений – малыш может закрывать голову руками, поджимать ноги в коленях и делать это ритмично с навязчивой идентичностью. На лице появляются гримасы, возможны неконтролируемые взмахи конечностями. Приступы достаточно длительные – до 10-20 минут, в редких случаях ребенок может биться в истерическом припадке несколько часов. Скорее, он понимает, что делает, но физически не может остановить уже запущенный процесс.

Приступ завершается внезапно. Малыш резко успокаивается и ведет себя, как ни в чем ни бывало. Он не сонлив, как это бывает после судорог при эпилепсии или после фебрильных судорог, не апатичен. Такие судороги никогда не возникают во время сна.

Фебрильные

Этот вид судорог свойственен только детям и только в строго определенном возрасте – до 5-6 лет. Мышечные спазмы развиваются на фоне высокой температуры во время любого инфекционного или неинфекционного заболевания. Наиболее подвержены таким судорогам дети от 6 месяцев до полутора лет. При одинаковых условиях, при одинаковой температуре мышечные спазмы развиваются лишь у 5% деток, зато вероятность их повторения при последующей болезни с высоким жаром – 30%.

Судороги могут развиться на фоне ОРВИ и гриппа, при прорезывании молочных зубов, при сильной аллергии и даже при реакции на прививку АКДС. Повлиять на их развитие невозможно, ни жаропонижающие препараты, ни постоянный контроль температуры не снижают вероятности такого исхода.

Начинается все примерно через сутки после установления лихорадочного состояния. И простые судороги, которые выражаются подрагиваниями отдельных конечностей, и сложные, которые охватывают большие группы мышц, ребенок теряет сознание. Собственно, это и есть первый признак фебрильного приступа. Сначала «сводит» ноги, затем тело и руки. Подбородок запрокидывается назад из-за сильного напряжения затылочной мышцы, лицо напрягается. Кожные покровы синеют, повышается потоотделение, возможно повышенное выделение слюны.

В приступе могут происходить кратковременные остановки дыхания. После прохождения пика симптомы развиваются в обратном направлении – первыми расслабляются спина и лицо, последними – ноги. После этого возвращается сознание. Ребенок слаб, после припадка он очень хочет спать.

Черепно-мозговые травмы

Судороги после травмы черепа или внутричерепной травмы могут развиться как сразу, так и через несколько дней после случившегося. Сами по себе спазмы мышц не являются обязательным последствием черепно-мозговой травмы, их характер и степень выраженности зависят от того, какая именно травма получена и насколько серьезно поражение. Родителей должно насторожить изменение поведение и состояния ребенка – вялость, апатия, сильные головные боли, тошнота и рвота, потери сознания.

При первом же симптоме судорог (а они могут быть любого вида – от фокальных до генерализованных), следует незамедлительно вызвать «Скорую помощь» и оказать неотложную помощь самостоятельно.

Органические поражения

Судорогами могут сопровождаться врожденные органические поражения центральной нервной системы – микрофецалия, гидроцефалия, недоразвитие долей мозга и так далее. О такой вероятности родителей обязательно предупредят врачи, поскольку большинство таких патологий становятся очевидными в первые часы и дни после рождения ребенка.

Часто судороги возникают на фоне существующих заболеваний опорно-двигательной системы (параличи, ДЦП). Во время менингита и энфецалита судороги сопровождаются многочисленными неврологическими симптомами. Они стартуют на 1-2 сутки после начала заболевания и обычно носят пугающий взрослых генерализованный характер.

Судороги разных видов и интенсивности, но обычно генерализованные, сопровождают и токсические поражения головного мозга при отравлении ядами. Довольно часто ребенок теряет в приступе сознание. Этому предшествуют другие признаки отравления – рвота, диарея.

Первая помощь

Алгоритм оказания неотложной помощи достаточно прост. Родители в первую очередь должны вызвать «Скорую помощь» и зафиксировать время начала приступа. Потребуется собрать всю волю в кулак и в ожидании врачей замечать все детали происходящего с ребенком – какой характер носят судороги, с какой частотой они повторяются, реагирует ли малыш на внешние раздражители, в сознании ли он. Вся эта информация пригодится врачу для быстрого принятия правильного решения, для установки возможных причин. Если трудно самим определить характер судорог, можно снять происходящее на видео и показать потом врачу.

Ребенка укладывают на твердую и ровную поверхность в универсальную позу «спасения»: положение тела – на боку, чтобы не ребенок не захлебнулся слюной или рвотными массами. Если ноги не поджимаются, то можно оставить все, как есть. Под голову подкладывают сложенное валиком полотенце.

Рот ребенка очищают от слизи при помощи платка или тканевой салфетки. Если причина доподлинно не известна, то на всякий случай стоит предпринять меры предосторожности, которые важны при эпилептическом припадке. Ребенку между зубами вставляют деревянный предмет (ложку или рукоять ножа), обязательно обернув его тканью. Можно просто завязать узел на полотенце и вставить его в рот. Это должно защитить кончик языка от непроизвольного откусывания.

Обязательно следует открыть окна, балконные двери, что обеспечить приток свежего воздуха. На этом тактика действий родителей при возникновении судорог у ребенка исчерпывается. Остальное – дело врачей.

Чего делать нельзя:

  • Давать ребенку пить во время судороги.

  • Не стоит пытаться дать малышу какие-либо лекарства.

  • Силой разжимать зубы и пихать в рот железную ложку. Это может привести к тому, что сломаются зубы, а их обломки попадут в дыхательные органы.

  • Разжимать сведенные спазмом конечности, так как это может привести к переломам, разрыву мышц и отрыву мышц от костей.

  • Обливать или обрызгивать ребенка холодной водой, пытаться делать искусственное дыхание, массаж сердца и проводить иные реанимационные мероприятия, если дыхание сохранено.

Лечение

Тактика купирования приступа приехавшей бригадой «неотложки» будет зависеть от того, какие именно судороги случились, и из вероятной причины. Чаще всего при генерализованных, инфантильных детских судорогах вводят «Седуксен». Дозировка этого препарата или «Реланиума» для тотального расслабления мышц рассчитывается, исходя из возраста малыша.

При аффективно-респираторных судорогах, которые проявляются у детей задержками дыхания, при фебрильных судорогах простого типа малыша могут оставить дома. При остальных приступах – эпилепсии, токсических судорогах, столбняке обязательна срочная госпитализация.

Лечение обычно требует экстренного введения противосудорожных препаратов, очищения организма внутривенно физраствором, смесями витаминно-минеральных растворов. При столбняке ребенку вводят противостолбнячную сыворотку. При истерии ребенку показана неврологическая и психиатрическая помощь с применением ноотропных препаратов и седативных средств.

Обычно пребыванием в больнице лечение не ограничивается. Ребенка наблюдают диспансерно, иногда на длительные сроки прописывают ему противосудорожные препараты.

Малышу после перенесенных судорог в анамнезе показан прием поливитаминов и микроэлементов, прогулки на свежем воздухе, меры по укреплению иммунитета, полноценное питание.

О том, что делать при судорогах у детей, смотрите в следующем видео.

Тонические судороги - причины, диагностика и лечение

Причины тонических судорог

Инфекции

У детей дошкольного возраста заболевания с лихорадочным синдромом способны провоцировать фебрильные судороги. Их развитие обусловлено действием провоспалительных цитокинов (особенно интерлейкина-1β), повышенной чувствительностью к гипертермии некоторых ионных каналов. Частыми причинами фебрильных судорог становятся острые инфекции:

  • Респираторные: грипп, парагрипп, аденовирусная.
  • Кишечные: ротавирусная, энтеровирусные.
  • Другие: герпесвирусные (ВГЧ-6, инфекционный мононуклеоз), ангина, пневмонии.

Тонические спазмы при столбняке вызваны экзотоксином, угнетающим высвобождение тормозных медиаторов. Приступ включает тризм жевательных мышц, сардоническую улыбку, ригидность и опистотонус. Судороги при бешенстве объясняются дегенеративными изменениями в пирамидном тракте, мозжечке, стволе мозга. Мышцы сводит от громких звуков, движения воздуха, воды.

Электролитные нарушения

Судорожные приступы вызываются водно-электролитными расстройствами, которые могут быть обусловлены нарушением всасывания определенных веществ (мальабсорбцией, дефицитом витамина D), эндокринопатиями (гипопаратиреозом, гиперальдостеронизмом, несахарным диабетом), патологией почек и другими состояниями. Тонические судороги входят в картину многочисленных нарушений электролитного баланса:

  • Гипокальциемии. Проявляется судорогами жевательной и мимической мускулатуры (тризм, сардоническая улыбка, «рыбий рот»), кистей («рука акушера»), стоп (карпопедальный спазм). При опистотонусе страдает дыхание.
  • Гипо- и гипернатриемии. Расстройства натриевого обмена характеризуются тошнотой, рвотой, респираторными нарушениями. Далее развиваются генерализованные судороги, сонливость, кома.
  • Гипомагниемии. Моторные нарушения представлены тетанией (симптомами Хвостека и Труссо, карпопедальным спазмом), гиперрефлексией, тремором. Дополняются диспепсией, общей слабостью, сонливостью.
  • Гиперкалиемии. Судорожные приступы быстро переходят в снижение мышечного тонуса. Другие симптомы включают слабость, боли в эпигастрии, нарушение сердечной деятельности (брадикардию, фибрилляцию, асистолию).

Эндокринные расстройства

Тоническими судорогами сопровождается тяжелая гипогликемия с энергетическим голоданием мозга. При сахарном диабете ее провоцирует передозировка препаратов, физическая нагрузка, прием алкоголя. В других ситуациях необходимо исключать инсулиному. Помимо судорожных приступов нейрогликопенический синдром проявляется нарушением сознания вплоть до комы, слабостью, нарушением зрения.

Судорожная активность присутствует и в клинике гипергликемических состояний, особенно диабетической гиперосмолярной комы. Уже на раннем этапе из-за повышения осмолярности плазмы нарушается сознание. Локальные или генерализованные тонические судороги могут дополняться симптомами очагового поражения ЦНС: афазией, парезами, сенсорным дефицитом. Пациентов беспокоит сильная жажда и полиурия.

Наследственные болезни обмена

Многие нарушения метаболизма характеризуются поражением ткани головного мозга и тоническими судорогами. Картина наследственных болезней обмена обусловлена накоплением в организме определенных веществ либо дефицитом продуктов их ферментативного расщепления. Приступами тонических судорог могут проявляться различные моногенные дефекты:

  • Аминоацидопатии: фенилкетонурия, лейциноз, гиперглицинемия.
  • Углеводные нарушения: гликогенозы, галактоземия.
  • Липидопатии: сфинголипидоз (болезнь Гоше), ганглиозидоз (болезнь Нормана-Вуда).
  • Нейрональные цероидные липофусцинозы: синдром Сантавуори-Халтиа.
  • Гиповитаминоз В6: недостаток пиридоксина, пиридоксальфосфата.

Сердечно-сосудистая патология

Преходящим дефицитом кровотока и ишемией мозга объясняются тонические судороги при кардиоваскулярных заболеваниях. Полная атриовентрикулярная блокада с брадикардией и периодами асистолии проявляется синдромом Морганьи-Адамса-Стокса – потерей сознания, тоническими и клоническими спазмами. Схожие изменения могут возникать при глубоких синкопальных состояниях, обусловленных острой артериальной гипотонией.

Почечная и печеночная недостаточность

Уремические судороги возникают на фоне хронической почечной патологии (нефрита, поликистоза, нефросклероза), потенцируются действием азотистых веществ. Характеризуются тоническими спазмами мышц конечностей, распространенными миоклонусами, фибриллярными или фасцикулярными подергиваниями. В межприступном периоде повышается мышечная возбудимость, появляются патологические рефлексы.

Печеночная энцефалопатия связана с церебротоксическим влиянием различных метаболитов (аммиака, меркаптана, короткоцепочечных жирных кислот), проявляется тоническими судорогами рук и ног, ригидностью, подергиванием отдельных мышц. Типичны хлопающий тремор (астериксис), нарушения сознания. На фоне сокращения размеров органа резко нарастает желтуха, отмечается «печеночный» запах изо рта.

Эпилептические синдромы детского возраста

Резкие сокращения мышц спины, шеи, туловища и конечностей характерны для эпилепсии у детей. У пациентов до года могут наблюдаться сгибательные, разгибательные, смешанные пароксизмы тонического либо клонического типа. С ними связаны и другие эпилептические синдромы – Веста, Отахара, Леннокса-Гасто. Патология проявляется частыми судорогами, нередко рефрактерными к антиконвульсантам, задержкой психического развития ребенка.

Психогенные расстройства

К неэпилептическим пароксизмам относят диссоциативные конвульсии, возникающие на фоне психических нарушений, психологического конфликта, действия сильных стрессоров. Обычно речь идет об истерии, которая сопровождается припадком с выгибанием «дугой», напоминающим эпиприступ. В отличие от последнего, такой припадок имеет четкий демонстративный характер, возникает в присутствии других лиц, не сопровождается травмами.

Повышение нервно-мышечной возбудимости составляет основу нейрогенных расстройств дыхания, в частности – синдрома гипервентиляции. В его картине присутствуют тонические судороги в конечностях по типу «руки акушера» или карпопедального спазма, симптомы Труссо и Хвостека, парестезии. Развитие подобных состояний связывают с гипокапническим алкалозом, электролитным дисбалансом.

Действие физических факторов

Тепловые судороги обусловлены потерей натрия и хлоридов с потом, представлены болезненными тоническими сокращениями мышц длительностью от нескольких минут до часа, возникающими при физической нагрузке. При локальном понижении температуры наблюдаются спазмы конечностей. При выраженном общем переохлаждении обнаруживается тризм, поза эмбриона, напряжение мускулатуры брюшного пресса.

При электротравме судороги охватывают участки тела, через которые прошел разряд тока. Сильный мышечный спазм может привести к контрактурам, вывихам и переломам. Как элемент общемозговых расстройств судороги сопровождают радиационные поражения в фазе первичной реакции при церебральной форме лучевой болезни. Неврологическая симптоматика поддерживается энцефаломиелопатией, очаговыми инфарктами.

Интоксикации

Распространенной причиной судорог считается токсическое влияние различных химических соединений на ЦНС. Обычно констатируют сознательное употребление психоактивных веществ (алкоголя), отравление угарным газом, стрихнином или передозировку лекарственных средств. Напряжение поперечнополосатых мышц вызывается действием ряда препаратов:

  • Опиоидных анальгетиков: морфина, трамадола.
  • Нейролептиков: дроперидола, хлорпромазина.
  • Нормотимиков: лития карбоната.

Диагностика

Происхождение тонических судорог определяется по результатам комплексного обследования. Важную роль в диагностике патологических состояний отводят анамнестическим данным и тщательному неврологическому осмотру. Для верификации структурных, функциональных и обменно-метаболических нарушений используются дополнительные методы:

  • Общий анализ крови. По стандартной гемограмме предполагают вирусные (лейкопения, лимфоцитоз) или бактериальные инфекции (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево). На активный воспалительный процесс указывает ускоренная СОЭ.
  • Биохимические показатели. Анализируют почечные и печеночные пробы, электролиты, различные продукты обмена. Исследуют гормональный спектр, глюкозу, при подозрении на отравления проводят токсикологическую экспертизу.
  • Электроэнцефалография. ЭЭГ позволяет судить о пароксизмальной активности различных отделов головного мозга. Используется для диагностики первичных и вторичных эпилептических состояний.

Наследственную патологию выявляют молекулярно-генетическими тестами, путем пренатальной диагностики. Наличие симптомов со стороны внутренних органов требует выполнения УЗИ почек, печени, при сердечно-сосудистых заболеваниях назначают ЭКГ. Врачу-неврологу следует отличать судороги от гиперкинезов и других пароксизмальных состояний.

Лечение

Помощь до постановки диагноза

На догоспитальном этапе при локальных спазмах рекомендуют растереть и помассировать пораженный участок, растянуть сведенные тонической судорогой мышцы. В случае генерализованного приступа необходимо оградить больного от вероятных травм, обеспечить доступ свежего воздуха. Прибывшая по вызову бригада скорой медицинской помощи проводит симптоматическую коррекцию противосудорожными средствами.

Консервативная терапия

Основу традиционного лечения тонических судорог составляет медикаментозная терапия, целью которой является устранение симптомов, воздействие на причины и механизмы развития основного заболевания. Учитывая обширную этиологическую структуру судорожного синдрома, в схемах его коррекции могут присутствовать различные лекарства:

  • Симптоматические. Для устранения судорожных приступов показаны антиконвульсанты (транквилизаторы, противоэпилептические), седативные препараты. Фебрильные приступы купируют на фоне введения жаропонижающих средств.
  • Патогенетические. Нарушенный баланс электролитов восстанавливают препаратами кальция, магния сульфатом, солевыми растворами. Гипогликемия требует введения глюкозы, при болезни Гоше применяют глюкоцереброзидазу, во многих случаях показана дезинтоксикационная терапия.
  • Этиотропные. Инфекционные патологии лечат противовирусными средствами, антибиотиками, по показаниям используют антирабический и противостолбнячный иммуноглобулины. Коррекцию нейрогенных судорог проводят нормотимиками, анксиолитиками.

При некоторых судорогах, резистентных к медикаментам, положительный эффект оказывает кетогенная диета. Характер питания занимает важное место в лечении наследственных ферментопатий, электролитных расстройств. Из немедикаментозных методов также применяют массаж, ЛФК, психотерапию. Тяжелые отравления требуют экстракорпоральной детоксикации.

12 типов нарушений обмена веществ у детей

Нарушения обмена веществ у детей могут быть врожденными или приобретенными, хотя большинство из них могут быть вызваны дефектами генов (мутациями), которые передаются по наследству. Некоторые другие расстройства могут быть вызваны ожирением.

В этом посте мы расскажем вам, что такое нарушение обмена веществ, типы нарушений обмена веществ, обнаруживаемые у детей, их причины, симптомы и варианты лечения.

Что такое нарушение обмена веществ?

В случае нарушения обмена веществ дефектные гены могут быть не в состоянии производить эти ферменты или могут производить их в меньших количествах.Это может вызвать нарушение обмена веществ и привести к:

  • Накопление сложных веществ в организме, которые могут стать токсичными.
  • Неспособность усваивать в организме необходимые питательные вещества.
  • Неспособность синтезировать строительные блоки тела, такие как углеводы, белки и жиры, для высвобождения энергии.

Важно определить ранние симптомы различных нарушений обмена веществ, чтобы обеспечить рост и развитие вашего ребенка.

[Прочитано: Расстройство руминации у детей ]

Причины нарушений обмена веществ у детей

Основной причиной большинства метаболических нарушений у детей является наследование дефектных генов от родителей.Эти дефектные гены возникают из-за мутаций, которые могли произойти много лет назад и передаются из поколения в поколение.

Человеческий организм вырабатывает ферменты на основе информации, хранящейся в нескольких парах генов. Дети обычно получают эти гены от обоих родителей, и ребенок может получить один нормальный ген и один дефектный ген. Нормальный ген будет функционировать для дефектного гена, и поэтому у этого ребенка не может быть обнаружено никаких симптомов заболевания. Однако этот ребенок может стать носителем и передать дефектный ген следующему поколению.

Если ребенок унаследует оба дефектных гена, его организм не сможет производить этот конкретный фермент, что вызывает нарушение обмена веществ (1).

Иногда метаболические нарушения также могут возникать из-за факторов окружающей среды и образа жизни, таких как ожирение.

[Прочитано: Потеря аппетита у детей ]

Типы метаболических нарушений, обнаруженных у детей

У детей выявлено более 50 метаболических нарушений; эти нарушения происходят из-за дефектов генов, которые унаследованы от родителей.Вот несколько подробностей о некоторых таких расстройствах.

S.No Название расстройства Что это такое?
1. Галактоземия Вызвано из-за дефицита галактозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы (GALT), которая необходима для метаболизма галактозы, что приводит к накоплению сахаров в организме. Обычно это обнаруживается при обследовании новорожденных (2).
2. Болезнь накопления гликогена В этом состоянии организм не сможет метаболизировать накопленный гликоген для снабжения энергией и поддержания стабильного уровня глюкозы в крови в организме.У детей могли быть кукольные лица с пухлыми щеками, невысоким ростом и выпуклым животом (3).
3. Наследственная непереносимость фруктозы Пораженный ребенок не сможет переваривать фруктозу или ее метаболиты (сахар, сорбит и коричневый сахар) из-за дефицита фруктозо-1-фосфатальдолазы. Это вызывает у детей непереносимость фруктозы и накопление этого сахара в печени и почках (4).
4. Нарушения обмена пирувата Это может произойти в младенчестве или развиться позже в жизни.В этом состоянии организм не сможет метаболизировать пируват, который является метаболитом глюкозы и помогает производить энергию (5).
5. Гомоцистинурия Характеризуется наличием избытка гомоцистеина, который представляет собой тип аминокислоты, используемой в синтезе белков. Обычно это происходит из-за снижения активности фермента цистатионин-бета-синтазы (6). Поскольку эти аминокислоты используются для синтеза белков, ребенок может не достичь идеального роста и веса.
6. Болезнь мочи кленового сиропа Это нарушение обмена веществ характеризуется мочой и ушной серой, имеющей отчетливый запах, напоминающий запах кленового сиропа. Это связано с неспособностью организма вырабатывать определенные ферменты, необходимые для расщепления определенного типа аминокислот. Признаки этого расстройства возникают в течение нескольких часов после рождения (7).
7. Фенилкетонурия Это нарушение обмена веществ может быть выявлено при обследовании новорожденных.В этом состоянии ребенку не хватает фермента фенилаланингидроксилазы, который необходим для синтеза аминокислоты фенилаланина. В результате у ребенка может появиться затхлый запах тела и мочи, вызванный накоплением фенилаланина, помимо других симптомов (8).
8. Тирозинемия Это состояние вызывает накопление аминокислоты тирозина из-за неспособности организма производить фумарилацетоацетатгидролазу, которая необходима для окончательного расщепления тирозина (9).Симптомы варьируются от человека к человеку и могут включать неспособность набрать вес и не расти, как ожидалось.
9. Мукополисахаридозы (лизосомные нарушения накопления) Это тип лизосомального нарушения накопления, при котором лизосомам в клетках (присутствующих в хрящах, сухожилиях, роговице и коже) не хватает ферментов для длительного разрушения -цепные углеводы сахара. Он имеет подтипы, основанные на отсутствующем ферменте - MPS-I, MPS-II и MSP-III, которые снова подразделяются в зависимости от степени тяжести (10).Долгосрочные последствия этого расстройства могут повлиять на внешний вид ребенка, его физические способности, развитие органов, а иногда и умственное развитие.
10. Митохондриальные нарушения Эти нарушения возникают из-за дефектов митохондрий клеток в организме. Поскольку эти митохондрии известны как электростанции организма, это может привести к задержке развития.
К этой категории относятся различные синдромы: синдром Барта, хроническая прогрессирующая внешняя офтальмоплегия, синдром Кернса-Сайра, синдром Ли, синдром истощения митохондриальной ДНК, лактоацидоз и синдром Пирсона (11).
11. Болезнь Менкеса Это дегенеративное нарушение метаболизма меди в организме, которое вызывает дефицит меди в клетках тела, что приводит к задержке и задержке роста (12).
12. Серповидноклеточная анемия Это заболевание вызвано мутациями в гене, связанном с гемоглобином. Эритроциты имеют утолщенные стенки, что придает ему серповидную форму, и имеют более короткий срок жизни, чем нормальные клетки, что вызывает анемию и повторные инфекции (13).

Хотя большинство метаболических нарушений происходит из-за дефектных генов, унаследованных ребенком, детское ожирение также может быть пусковым фактором в некоторых случаях.

Метаболический синдром: Этот синдром представляет собой группу факторов риска, таких как высокое кровяное давление, инсулинорезистентность, сердечно-сосудистые риски. Хотя точная причина этого синдрома еще не найдена, было установлено, что дети с ожирением относятся к группе более высокого риска (14). Изменение образа жизни и диеты может снизить риск у детей.

Симптомы метаболических нарушений у детей

Симптомы могут быть специфичными для того типа метаболизма, на который он влияет. Однако есть несколько общих симптомов, которые могут помочь вам определить, страдает ли ваш ребенок нарушением обмена веществ.

  • Плохое вскармливание
  • Несоответствие этапам роста
  • Аномальная моча, пот или слюна
  • Умственная отсталость
  • Аномальные черты тела (вздутие живота, опущение переносицы)
  • Желтуха
  • Камни в почках / печеночная токсичность
  • Судороги
  • Неспособность набрать вес и рост
  • Слабость
  • вялость
  • Путаница
  • Боль в животе и рвота после употребления определенных продуктов
  • Проблемы с глазами - потеря зрения, пигментный ретинит, атрофия зрительного нерва, вишневое красное пятно
  • Судороги
  • Экстрапирамидные расстройства
  • Пирамидный и мозжечковый синдром с или без периферической невропатии (болезнь белого вещества)
  • Суставные и мышечные расстройства
  • Миопатия

[Читать: Симптомы желудочного гриппа у детей ]

Диагностика метаболизма Нарушения

Большинство этих метабо Заболевания диагностируются во время скрининга новорожденных или до рождения.Во многих штатах США в обязательном порядке проводится скрининг детей на некоторые из этих расстройств (15).

Если какое-либо заболевание не диагностируется во время скрининга новорожденного, оно не выявляется до появления симптомов. Обычно врач вашего ребенка проводит медицинский осмотр и сдает анализы крови и мочи, а также анализ ДНК, чтобы определить точное нарушение обмена веществ.

Лечение метаболических нарушений у детей

Поскольку эти нарушения вызваны дефектами генов, их нельзя полностью вылечить с помощью доступных сейчас вариантов лечения.Однако, приняв определенные меры, с этими расстройствами можно было до некоторой степени справиться.

Следует помнить, что ваш врач - лучший человек, который может определить и прописать диету и меры предосторожности, которые помогут вашему ребенку иметь здоровое детство.

Ваш врач может прописать следующее:

  • Исключение групп продуктов, которые организм не может переработать.
  • Дайте искусственные ферменты с помощью лекарств вместо неактивных / отсутствующих ферментов, которые могут способствовать правильному метаболизму.
  • Дайте лекарства для удаления токсичных продуктов, которые накапливаются в организме из-за нарушения обмена веществ.

[Прочитано: Боль в животе у детей ]

Некоторые из этих расстройств могут вызывать серьезные осложнения и необратимое повреждение органов у детей, поэтому раннее выявление и вмешательство метаболических нарушений может помочь в эффективном лечении.

Кроме того, уход за детьми с нарушением обмена веществ является сложной задачей, поэтому важно посоветоваться с врачом.

Есть ли у вас какие-либо впечатления, которыми вы хотите поделиться с нашими читателями? Дайте нам знать в разделе комментариев ниже.

Ссылки:
Рекомендуемые статьи:
.

судорог у детей | Симптомы и причины

  • Оплатите счет
  • Портал для пациентов MyChildren
  • Международные посетители
  • Способы помощи
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Пациентам
  • Для профессионалов здравоохранения
  • Программы и услуги
  • Условия и лечение
  • Исследование
  • Инновации
.

Эпилепсия отсутствия в детстве | Фонд эпилепсии

Что такое детская абсансная эпилепсия?

Детская абсансная эпилепсия (CAE) - это синдром эпилепсии с абсансными припадками, которые начинаются у маленьких детей.

  • Во время абсанса ребенок тупо смотрит, не осознавая и не реагируя. Глаза ребенка могут ненадолго закатиться или глаза могут мигнуть. У некоторых детей повторяющиеся движения, например жевание рта.
  • Каждый приступ длится от 10 до 20 секунд и внезапно заканчивается.
  • Ребенок возобновляет нормальную деятельность сразу после припадка и часто не знает, что припадок случился.
  • Обычно у детей случаются множественные абсансы за день до начала приема лекарств.
  • Дети обычно развиваются нормально, хотя дети с очень частыми абсансами могут иметь трудности с обучением. У некоторых детей также есть проблемы с вниманием, концентрацией и памятью.

Найдите местный фонд эпилепсии

Кто в детстве заболевает абсансной эпилепсией?

На

CAE приходится от 1 до 4 человек из 50, страдающих эпилепсией (от 2 до 8%).Абсансные припадки обычно начинаются в возрасте от 4 до 8 лет.

Причина обычно генетическая. Однако у большинства детей с CAE нет аномальных результатов при тестировании на специфические гены эпилепсии.

  • Около 1 из 3 семей детей с CAE сообщают в семейном анамнезе о абсансах или других генерализованных припадках.
  • Братья и сестры детей с CAE имеют примерно 1 из 10 шансов на развитие эпилепсии.

Как диагностируется CAE?

  • История начальных заклинаний и любых других проблем со здоровьем и обучением - первый шаг в диагностике CAE.Медицинский осмотр позволяет выявить другие проблемы, которые могут вызвать или быть связаны с припадками. У детей с CAE, которые еще не начали принимать лекарство, часто возникают абсансы с гипервентиляцией (глубокое дыхание в течение 3-5 минут).
  • Для выявления возможной судорожной активности проводится ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Во время ЭЭГ часто выполняются гипервентиляция и световая стимуляция (воздействие быстро мигающих огней). ЭЭГ показывает генерализованные спайки и волновые разряды с частотой 3 Гц (циклов в секунду).
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга являются нормальными и не показаны при типичном CAE.
  • Рекомендуется проверка на наличие проблем с вниманием.

Как лечится CAE?

  • Лекарства первого ряда (наиболее эффективные противосудорожные препараты) включают этосуксимид, вальпроевая кислота и ламотриджин. В большинстве случаев они обеспечивают эффективный контроль над приступами.
  • В недавнем исследовании было показано, что этосуксимид (заронтин) является первым препаратом выбора для лечения абсансов.
    • Вальпроат (Депакот) был так же эффективен, как этосуксимид, но этосуксимид вызывал меньше проблем с вниманием, чем вальпроат.
    • Ламотриджин (ламиктал) был менее эффективным, но некоторые побочные эффекты были менее частыми по сравнению с вальпроатом. Побочные эффекты обычно быстро исчезали и не требовали отмены препарата во время исследования.
  • Если абсансы продолжаются после приема одного из этих противосудорожных препаратов, их комбинация может помочь.
  • Для лечения абсансов использовались и другие лекарства, такие как топирамат (Topamax), зонизамид (Zonegran), леветирацетам (Keppra), бензодиазепины (клобазам, стирипентол) и, в нескольких сообщениях, амантадин (Symmetrel). Эти лекарства следует рассматривать только в том случае, если лекарства первого ряда не работают.
  • Некоторым детям также может помочь кетогенная диета, если их отсутствие не контролируется какой-либо комбинацией лекарств.

Каковы перспективы для детей с CAE?

  • По крайней мере 2 из 3 детей с CAE отвечают на лечение, и приступы исчезают к середине подросткового возраста.В этих случаях прием противосудорожных препаратов обычно можно прекратить.
  • Проблемы с вниманием могут продолжаться, несмотря на сдерживание приступов, и являются важной частью этого эпилептического синдрома.
  • Примерно у 10-15% детей в подростковом возрасте развиваются другие типы приступов, обычно генерализованные тонико-клонические и миоклонические приступы.

Вот типичная история

Соня, 6-летняя девочка, «гаснет» на несколько секунд и иногда перестает танцевать на 10 секунд во время уроков балета.Учитель зовет ее по имени, но Соня ее, кажется, не слышит. Обычно она несколько раз моргает, и ее глаза могут немного закатиться, но при коротких припадках она просто смотрит. Затем она возвращается к тому месту, где остановилась в танцевальной программе. Иногда у нее бывает более 50 таких заклинаний.

В чем разница?

Чем отличаются детская абсанс-эпилепсия (CAE) и ювенильная абсанс-эпилепсия (JAE)?

  • Когда начинаются припадки
    • CAE: обычно в возрасте от 3 до 11 лет, чаще всего в возрасте от 5 до 8 лет
    • JAE: обычно в возрасте от 9 до 13 лет, но может начаться до 9 лет
  • Продолжительность приступа отсутствия
    • CAE: около 10 секунд
    • JAE: от 10 до 45 секунд
  • Outlook
    • CAE часто уходит, когда ребенок становится старше
    • JAE обычно сохраняется на всю жизнь

Узнать больше

Ресурсы

Обратитесь в нашу службу поддержки

.

Ведение педиатрических судорог EMRA

Судороги составляют около 1% всех посещений отделения неотложной помощи для детей младше 18 лет, и по крайней мере 5% педиатрических пациентов испытают приступы к тому времени, когда им исполнится 16 лет. Лечение этого состояния в отделении неотложной помощи создает множество проблем.

Вы работаете в педиатрическом отделении неотложной помощи (PED), когда 9-месячная девочка бросилась в реанимационное отделение без реакции и активно схватывалась. Вы выполняете краткий обзор ABC и пытаетесь получить доступ IV.Пациент внезапно прекращает судороги, но в остальном не отвечает. Вы даете медсестре указание измерить ректальную температуру, а вы -
- глюкозу в месте оказания медицинской помощи. 1,2

Введение
Приступы составляют около 1% всех посещений отделения неотложной помощи для детей младше 18 лет, и по крайней мере 5% педиатрических пациентов будут иметь припадки к тому времени, когда им исполнится 16 лет. 1,2 Наибольшая частота новых неспровоцированных приступов наблюдается у лиц моложе 1 года. 1

Лечение припадков у детей в отделении неотложной помощи ставит перед врачом неотложной помощи множество проблем. Родители напуганы и обезумели, и те, кто заботится о ребенке, также могут быть обеспокоены. Приступы варьируются от доброкачественных до опасных для жизни, и хотя некоторые из них проходят быстро, другие прогрессируют до эпилептического статуса, требующего контроля дыхательных путей и кровообращения. 1

Врачи скорой помощи должны уметь диагностировать и лечить опасные для жизни причины судорог, избегать ненужных анализов и облучения у тех, у кого нет возникшей патологии, и выбирать лекарства, которые надлежащим образом прекращают приступ, уменьшая при этом потенциальные последствия. 1 Как лучше всего подойти к ребенку, у которого изъяли, и с какими доказательствами?

Как отличить припадок от имитации припадка?
Необходимо собрать надлежащий анамнез, чтобы отличить настоящие припадки от имитации припадков. Используйте пошаговый подход, чтобы получить точный график событий. Свидетелей следует спрашивать о начале, продолжительности, характере движений и фазе восстановления. Также полезны такие особенности, как движение глаз, прикусывание языка, недержание мочи у детей, приученных к туалету, и наличие ауры у детей, которые могут описать событие.


Какие элементы сильно указывают на истинные припадки? 3

  1. Боковой прикус языка (высокая специфичность)
  2. Мерцание век, отклонение взгляда
  3. Расширенные зрачки с пустым взглядом
  4. Похищение губ
  5. Повышение частоты сердечных сокращений и артериального давления, снижение насыщения пульсоксиметрии во время события

Что мне следует искать у моего пациента с приступом?
По сравнению с неспровоцированными припадками, которые обычно возникают при структурных неврологических аномалиях, таких как гипоксическая ишемическая энцефалопатия, спровоцированные припадки возникают при наличии инсульта головного мозга (травма, токсины, лихорадка / инфекции, электролитные нарушения /
метаболические нарушения).Независимо от причины ищите измененный уровень сознания, вегетативной активности, движений и поведения. 2

Генерализованные припадки затрагивают оба полушария, поэтому обратите внимание на судорожное двустороннее моторное вовлечение, но не удивляйтесь, если судороги отсутствуют. Парциальные припадки могут быть простыми (представьте себе полностью настороженного ребенка с подергиванием руки) или сложными (ребенок с нарушением сознания и автоматизмом +/- аура). Около 30% пациентов с парциальными припадками прогрессируют до генерализованных припадков. 2

Когда мне беспокоиться?
В то время как старые руководства определяют эпилептический статус как любой непрерывный приступ, продолжающийся более 30 минут, или любые периодические приступы без полного восстановления / возврата к исходному состоянию через 30 минут, 1,2 ACEP и другие действующие руководства определяют эпилептический статус как любой приступ продолжительностью 5 минут или дольше , или любой повторной судорожной активности без прихода в сознание между эпизодами. 3 Смертность и заболеваемость, связанные с продолжительными приступами, являются вторичными по отношению к нарушениям обмена веществ и гипоксемии1, поэтому думайте и действуйте быстро!

Мимики - Как отличить приступы задержки дыхания от приступов?
Приступы задержки дыхания могут случиться у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет, но чаще всего встречаются у более молодых пациентов.Заклинания характеризуются четким триггером, который расстраивает ребенка, за которым следует плач, бледность и кратковременная синкопальная активность, вторичная по отношению к снижению мозгового кровотока. История железодефицитной анемии может указывать на периоды задержки дыхания.
Однако выздоровление происходит быстро и без постиктальной фазы. При изъятиях эти осадители обычно не используются. 3

Мимики - Психогенные неэпилептические припадки (PNES) в сравнении с истинными припадками
PNES - это имитирующие эпилептические припадки, которые проявляются при движении головы, ног или рук из стороны в сторону с закрытыми глазами.Если глаза открыты, они выглядят скорее нормальными, чем отклоненными. Велосипедное движение ног весьма наводит на мысль о ПНЭС. Кроме того, PNES подавляются, а активность снижается с помощью отвлекающих методов. Обычно в анамнезе есть провоцирующее событие (эмоциональные триггеры, стресс и т. Д.). Они чаще встречаются у подростков, так как младший детский пациент не может симулировать судорожную активность. 3

Мимика - обморок против приступа
Потеря сознания всегда предшествует предполагаемому приступу с обмороком.Хотя могут быть отмечены некоторые короткие эпизоды подергивания в отличие от истинного тонического клонического припадка, выздоровление обычно происходит быстро.

Была ли у пациента температура?
Простые фебрильные судороги - уникальная педиатрическая сущность, характеризующаяся:

  1. Температура ≥ 100,4 ° F или 38 ° C
  2. От 6 месяцев до 5 лет
  3. Судорожная активность <15 мин
  4. Однократное изъятие за 24 часа

Имеются убедительные доказательства того, что у здорового, хорошо выглядящего ребенка дальнейшее обследование приступа не требуется, и лечение должно быть сосредоточено на основном фебрильном заболевании (ИМП, вирусный синдром и т. Д.).) 4 Однако, если ребенок не вакцинирован, проявляет менингеальные признаки или проходит лечение антибиотиками, следует рассмотреть возможность внутричерепной инфекции. 4,5-7

Сложные фебрильные приступы - это приступы, которые не соответствуют указанным выше критериям и их гораздо труднее оценить. В настоящее время нет единодушных рекомендаций по лечению этих припадков, а тактика ведения врача широко варьируется. 12 (см. Таблицу 1)

Лихорадочные судороги являются наиболее частыми судорожными припадками в педиатрии, встречаются у 2-5% детей и являются наиболее частой причиной спровоцированных судорог. 1

Жемчуг. Простые фебрильные судороги обычно возникают рано, в течение 24 часов после начала лихорадки. Если припадок произошел> 24 часов после начала лихорадки, подозревайте бактериальную причину.

Когда мы выпускаем LP?
Люмбальные проколы (LP) могут быть болезненными и сложными, поэтому будьте осторожны при их выполнении. Текущие данные и рекомендации AAP ясно показывают, что LP не следует регулярно проводить у здоровых, хорошо выглядящих детей с простыми фебрильными припадками. 7 К сожалению, данные о необходимости ЛП при сложных фебрильных припадках, нефебрильных / неспровоцированных припадках или эпилептическом статусе 13-15 отсутствуют и неубедительны.По общему мнению, ЛП следует назначать пациентам, которые слишком молоды или задерживаются для оценки психического статуса, тем, у кого есть факторы риска или клинические признаки / симптомы менингита / энцефалита, или пациентам с необъяснимым эпилептическим статусом
(особенно у пациентов с лихорадкой и продолжающаяся судорожная активность или измененное психическое состояние). В любом из этих случаев ЛП следует выполнить как можно скорее, если состояние пациента гемодинамически стабильно и если это клинически возможно. Однако, если вы не можете получить LP, не следует откладывать прием антибиотиков и / или противовирусных препаратов и начинать их с менингитных доз, а НЕ бактериемических доз.

Отрицательный LP ... менингита нет?
Первоначальный LP может быть отрицательным у тех, у кого позже разовьется менингит.2

Нужны ли моему пациенту лаборатории?
Младенцы младше 6 месяцев подвергаются повышенному риску гипонатриемии из-за чрезмерного разбавления смеси. Температура <36,5 ° C является лучшим предиктором этих гипонатремических приступов. Вердикт еще не вынесен в отношении тех, кто> 6 месяцев. Исходя из имеющихся данных, обычные лабораторные исследования вряд ли изменят тактику у пациентов с рецидивирующими приступами при отсутствии подозрительного анамнеза или потенциально в молодом возрасте. 2

Когда мне нужно получить КТ?
Избегайте ненужного излучения. Первые простые фебрильные судороги не требуют проведения КТ головы, и клиническая оценка должна указывать на необходимость проведения КТ у ребенка со сложным лихорадочным припадком.

При первичных неспровоцированных припадках без лихорадки сканирование, как правило, не требуется. В исследовании Sharma приведены рекомендации по проведению КТ головы в этой группе пациентов, и оно предназначено для тех, кто относится к группе высокого риска: фокальные припадки в возрасте <33 месяцев и предрасполагающих состояний, таких как фокальные или постоянные припадки, желудочковые шунты, очаговые неврологические нарушения, путешествие в регион, эндемичный по цистицеркозу, ВИЧ, серповидно-клеточной анемии, злокачественным новообразованиям, рвоте, измененному психическому статусу и закрытой травме головы, связанной с LOC, входят в число других пациентов с высоким риском. 2

ЖЕМЧУЖИНА. То, что выглядит как первый приступ, на самом деле может не быть первым приступом пациента. Диагноз эпилепсии ставится после 2 неспровоцированных припадков или 1 неспровоцированного с аномальной ЭЭГ. 2

Интубация
Дыхательные пути являются приоритетом при захвате пациента. Нет достаточных доказательств того, когда интубировать пациента с эпилептическим статусом, но если ваши абортивные методы лечения приступов первой и второй линии не дали результата и вы рассматриваете возможность использования барбитуратов или пропофола, подумайте об интубации 16,17 в дополнение к оценке клинического статуса пациента. (O2 sat и способность защищать дыхательные пути).

Противосудорожные препараты
Далее остановите приступ. Первая линия - это бензодиазепины, из которых наиболее эффективен лоразепам. Бензодиазепины лучше всего вводить внутривенно, но их также можно вводить внутрикостно, интраназально (лоразепам и мидазолам), внутримышечно (мидазолам) и ректально (диазепам) 17 , если внутривенный доступ у педиатрических пациентов затруднен. Если приступы продолжаются, попробуйте еще одну дозу бензодиазепинов. Затем перейдите к гидантоинам (фенитоин и
фосфенитоин).Фосфенитоин внутривенно является предпочтительным, учитывая, что фосфенитоин является водорастворимым пролекарством фенитоина и может быть введен быстрее внутривенно с меньшим раздражением тканей и меньшими сердечно-сосудистыми эффектами, такими как падение артериального давления. 18

У пациента по-прежнему судороги?
Следующие варианты - фенобарбитал (20 мг / кг), вальпроевая кислота (20-40 мг / кг) или леветирацетам (20-60 мг / кг). 24 Фенобарбитал чаще всего используется в развитом мире, хотя его количество сокращается из-за его когнитивных и поведенческих побочных эффектов.
также может вызывать седативный эффект, гипотонию и угнетение дыхания, что требует интубации, особенно если вы начинаете непрерывную инфузию. 19

Особые соображения
Учитывать неслучайные травмы у младенцев и беременность у девочек-подростков. Пациентам с известным судорожным расстройством также следует проверить свои лекарства на предмет недавних изменений и проверить уровень лекарств в крови, если это применимо.

ЖЕМЧУЖИНА. Не забывайте, что старшие подростки могут водить машину.Некоторые штаты приняли законы об отчетности. Перед тем, как снова садиться за руль, важно знать, относится ли ваше состояние к их числу и на какой период они должны быть свободны от приступов.

Пиридоксин и когда его использовать
Пиридоксин-зависимые судороги - это уникальный диагноз для педиатрических пациентов. Вводите пиридоксин (100 мг внутривенно) младенцам с судорогами, не реагирующими на обычные противосудорожные препараты (определяемые как невосприимчивые к противосудорожным препаратам первого и второго ряда). 24

Если подозревается случайное проглатывание или попытка самоубийства, спросите родителей о наличии изониазида в доме, поскольку передозировка является возможной причиной судорог, устойчивых к обычным противосудорожным средствам.Противоядием является прием пиридоксина; Рекомендуемая дозировка составляет 1 г на каждый грамм принятого изониазида (обычная детская доза составляет 70 мг / кг). 24

Распоряжение
Политика ACEP гласит, что взрослые пациенты с нормальным неврологическим обследованием могут быть безопасно выписаны с амбулаторным наблюдением. 26 Хотя разумно распространить это действие на детей, у которых есть кратковременные неспровоцированные судороги, следует госпитализировать детей младше 1 года, поскольку у них более высока вероятность повторных приступов.Всем пациентам с впервые перенесенным нефебрильным приступом следует проводить ЭЭГ амбулаторно. Пациенты с эпилептическим статусом должны быть госпитализированы для наблюдения. 2

Пациенты могут быть выписаны после простых фебрильных судорог, если госпитализация не требуется для лечения инфекции. 2 Сложные фебрильные судороги с большей вероятностью будут повторяться, особенно если
продолжительны или связаны с очагами, поэтому таких пациентов следует, как минимум, наблюдать в течение более длительных периодов времени в зависимости от основной патологии, если таковая имеется. 24

Пациенты с известным судорожным расстройством могут быть рассмотрены для выписки, если у них есть надежный медицинский персонал. Этим пациентам следует избегать плавания и пребывания в ванне без присмотра. 2

ЖЕМЧУЖИНА. Один неспровоцированный припадок не означает припадок. Одно педиатрическое проспективное исследование с участием 407 пациентов показало, что частота рецидивов через 5 лет составила всего около 42%. 25

CUTTING EDGE
Каннабиноиды для детской эпилепсии: в дыму или настоящая наука?
Несмотря на нынешний энтузиазм по поводу использования «медицинской марихуаны» в лечении эпилепсии, особенно CBD (каннабидиола) среди родителей детей с трудноизлечимой эпилепсией, 26-28 доказательства в лучшем случае неубедительны. 28

Заключение по клиническому случаю
Поскольку гипогликемия является обратимой причиной эпилептического статуса, была получена глюкоза POC, которая составила 120. У пациента была лихорадка до 40 C. Пациент прекратил судороги, но оставался в постиктальном состоянии, которое длилось 15 минут. Был назначен парацетамол ректально. В течение этого времени она оставалась гемодинамически стабильной с насыщением кислородом 100%. Анализ мочи был получен, потому что пациентка молодая женщина, и он был положительным на инфекцию мочевыводящих путей.Мама подтвердила, что пациент вернулся к исходному состоянию и улыбнулся. Больной находился в реанимации и выписан домой с антибиотиками.


Ссылки

1. Сантильянес Г., Лук К. Ведение отделения неотложной помощи при судорогах у педиатрических пациентов. EB Медицина . 2015; 12 (3): 1-28.
2. Berg CD, Schumann H. Доказательный подход к педиатрическим судорогам в отделении неотложной помощи. EB Медицина . 2009; 6 (2): 1-26.
3. Кимиа А., Бен-Джозеф Е.П., Радлоу Т. и др.Возможности люмбальной пункции у детей с первым комплексным фебрильным припадком. Педиатрия . 2010; 126 (1): 62-69.
4. Подкомитет по фебрильным припадкам Американской академии педиатрии. Нейродиагностическая оценка ребенка с простым фебрильным припадком. Педиатрия . 2011; 127 (2): 389-394.
5. Пелтола Х., Килпи Т., Анттила М. Быстрое исчезновение менингита, вызванного Haemophilus influenzae типа b, после плановой иммунизации детей конъюгированными вакцинами. Ланцет .1992; 340 (8819): 592-4.
6. Уитни К.Г., Фарли М.М., Хадлер Дж. И др. Снижение инвазивного пневмококкового заболевания после введения конъюгированной протеин-полисахаридной вакцины. N Engl J Med . 2003; 348 (18): 1737-1746.
7. Кьяу М.Х., Линфилд Р., Шаффнер В. и др. Влияние введения пневмококковой конъюгированной вакцины на лекарственно-устойчивый Streptococcus pneumoniae. N Engl J Med . 2006; 354 ​​(14): 1455-1463.
8. Левенштейн Д.Х., Блек Т., Макдональд Р.Л. Пора пересмотреть определение эпилептического статуса. Эпилепсия . 1999; 40 (1): 120–122.
9. Руководство по эпидемиологическим исследованиям эпилепсии. Комиссия по эпидемиологии и прогнозу, Международная лига против эпилепсии. Эпилепсия . 1993; 34 (4): 592-596.
10. Шиннар С., Берг А.Т., Моше С.Л., Шиннар Р. Как долго длится впервые возникший приступ у детей? Энн Нейрол . 2001; 49 (5): 659-664.
11. Подкомитет по фебрильным припадкам Американской академии педиатрии. Нейродиагностическая оценка ребенка с простым фебрильным припадком. Педиатрия . 2011; 127 (2): 389-394.
12. Каррено М. Распознавание неэпилептических событий. Семин Нейрол . 2008; 28 (3): 297-304.
13. Sales JW, Bulloch B, Hostetler MA. Практикуйте вариативность ведения сложных фебрильных судорог педиатрами неотложной помощи и следуйте им. CJEM . 2011; 13 (3): 145-149.
14. Ривьелло Дж. Дж. Мл., Ашвал С., Хиртц Д. и др. Параметр практики: диагностическая оценка ребенка с эпилептическим статусом (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии и Практического комитета Общества детской неврологии. Неврология . 2006; 67 (9): 1542-1550.
15. Чин Р., Невилл Б., Пекхэм С. и др. Частота, причина и краткосрочный исход судорожного эпилептического статуса в детстве: проспективное популяционное исследование. Ланцет . 2006; 368 (9531): 222-229.
16. * Сингх Р.К., Стивенс С.М., Берл М. и др. Проспективное исследование новых приступов приступов, проявляющихся в виде эпилептического статуса в детстве. Неврология . 2010; 74 (8): 636-642.
17. Лечение судорожного эпилептического статуса. Рекомендации Американского фонда эпилепсии Рабочей группы по эпилептическому статусу. JAMA . 1993; 270 (7): 854-859.
18. Appleton R, Choonara I., Martland T, et al. Лечение судорожного эпилептического статуса у детей. Рабочая группа по эпилептическому статусу, члены рабочей группы по статусу эпилептик. Арка Дис Детский . 2000; 83 (5): 415-419.
19. Fischer JH, Patel TV, Fischer PA. Фосфенитоин: клиническая фармакокинетика и сравнительные преимущества при лечении острых приступов. Клин Фармакокинет . 2003; 42 (1): 33-58.
20.Броди М.Дж., Кван П. Текущее положение фенобарбитала при эпилепсии и его будущее. Эпилепсия . 2012; 53
21. Комиссия по медицинскому обслуживанию. Лихорадочные судороги. Виктория (Британская Колумбия): Комиссия по медицинскому обслуживанию Британской Колумбии. 2010, сентябрь 1. По состоянию на 25 сентября 2014 г.
22. Capovilla G, Mastrangelo M, Romeo A, et al. Рекомендации по ведению «фебрильных судорог»: специальная рабочая группа Комиссии по руководству LICE. Эпилепсия . 2009; 50 (Приложение 1): 2-6.
23. Warden CR, Zibulewsky J, Mace S, et al.Оценка и лечение фебрильных судорог в условиях амбулатории и отделения неотложной помощи. Энн Эмерг Мед . 2003; 41 (2): 215-222.
24. Oluwabusi T, Sood SK. Обновленная информация о ведении простых фебрильных судорог: упор на минимальное вмешательство. Curr Opin Pediatr . 2012; 24 (2): 259-265.
25. Вилфонг А., Нордли Д. Р. мл., Даше Дж. Ф. Лечение судорожного эпилептического статуса у детей. До настоящего времени. 2018.
26. Шиннар С., Берг А.Т., Моше С.Л. и др. Риск рецидива приступа после первого неспровоцированного афебрильного приступа в детстве: расширенное наблюдение. Педиатрия . 1996; 98 (2 Pt 1): 216-225.
27. Маа Э., Фиги П. Случай применения медицинской марихуаны при эпилепсии. Эпилепсия . 2014; 55: 783-6.
28. Велти Т.Э., Любке А., Гидаль Б.Е. Каннабидиол: перспективы и подводные камни. Эпилепсия Curr . 2014; 14: 250-2.
29. Bostwick JM. Размытые границы: терапия и политика медицинской марихуаны. Mayo Clin Proc . 2012; 87: 172-86.

.

Метаболические последствия судорог - базовая нейрохимия

Энергетический метаболизм в пути выделения сильно увеличивается во время приступов

Во время судорожной активности скорость церебрального метаболизма (CMR) увеличивается сильнее, чем при любых других обстоятельствах (см. Главы 31 и 54). Это видно по измерениям потребления кислорода (CMRO 2 ), а также поглощения и метаболизма глюкозы (см. Обзор [25]). Это также отражается в заметном увеличении церебрального кровотока (CBF).Метаболическая активация ограничивается областями мозга, вовлеченными в распространение приступа; например, во время лимбических припадков, таких как припадки, вызванные каиновой кислотой, повышение CBF и CMRO 2 и метаболические изменения, описанные в таблице 37-4, ограничиваются лимбической системой. Напротив, генерализованные глобальные судороги вызывают активацию метаболизма в той или иной степени во всех областях мозга. Во время судорог обычно наблюдается как повышение артериального давления, так и выраженная локальная вазодилатация, что частично связано с местным образованием оксида азота и аденозина.Увеличение CBF часто превышает увеличение CMRO 2 , так что содержание кислорода в венозной крови увеличивается. При условии, что артериальное кровяное давление, артериальная оксигенация и концентрация глюкозы в крови поддерживаются, этот усиленный метаболизм также может поддерживаться при судорожной активности, превышающей час.

Энергетические метаболиты быстро уменьшаются

Несмотря на резкое увеличение поступления кислорода и глюкозы в мозг, резкое увеличение потребности в энергии, связанное с началом судорожной активности, вызывает быстрое падение энергетических метаболитов мозга.Тканевые запасы гликогена и глюкозы быстро истощаются, а концентрации фосфокреатина и, в меньшей степени, АТФ быстро и временно падают. С падением количества нуклеотидов связано резкое повышение уровня нуклеозидов, включая аденозин и свободные основания, например, гипоксантин.

Концентрации лактата и некоторых аминокислот быстро меняются

Судорожная активность связана с удвоением или более содержанием лактата, аммиака и аланина в мозге в течение 1 мин [25].В то же время наблюдается умеренное падение внутриклеточного pH. Повышение лактата происходит в отсутствие гипоксии и отражает относительно большее увеличение скорости гликолиза, чем в CMRO 2 , при этом максимально активированная дегидрогеназа пировиноградной кислоты является лимитирующей стадией. Концентрации глутамата, аспартата и ГАМК изначально остаются постоянными, но если судорожная активность продлевается, глутамат и аспартат обычно снижаются, а глутамин и ГАМК повышаются [26].

Вторые посланники быстро меняются

Во всех второстепенных посланниках произошли драматические изменения, которые отражают повышенное высвобождение нейротрансмиттеров, действующих на метаботропные рецепторы в течение первой минуты судорожной активности (см.10, 15 и 20–22). Повышение цАМФ частично происходит из-за активации α-адренорецепторов (см. Главу 12). Повышение цГМФ частично связано с образованием оксида азота после активации ионотропного рецептора глутамата (NMDA). Активация глутамата, α 1 -адренергических или мускариновых метаботропных рецепторов вызывает активацию фосфолипазы C (PLC) и разрушение фосфоинозитидов (см. Главы 21 и 35). Активность липазы приводит к образованию диацилглицерина, который активирует протеинкиназу С, и инозитолфосфата, который вызывает высвобождение Ca 2+ из немитохондриальных хранилищ (см. Гл.23). Также наблюдается заметное увеличение внутриклеточной концентрации Ca 2+ , [Ca 2+ ] i , из-за усиленного поступления Ca 2+ через рецепторные и управляемые напряжением кальциевые ионные каналы (см. Главу 23 ).

Эффекты этих изменений заключаются в фосфорилировании многих ферментов, ионных каналов и рецепторов клеточных мембран и в прямой активации кальций-зависимых ферментов (см. Главу 24). К числу последних относится фосфолипаза A 2 , приводящая к образованию свободных жирных кислот, в частности арахидоновой кислоты (см. Ниже и гл.35).

Увеличение количества свободных жирных кислот и простагландинов

В основном за счет активации фосфолипаз свободные жирные кислоты высвобождаются во время судорожной активности. Наибольшее увеличение во время судорог, вызванных электрошоком или бикукуллином, наблюдается в ненасыщенной жирной кислоте арахидоновой кислоте, 20: 4, которая действует как предшественник различных простагландинов (таблица 37-4) (см. Главы 34 и 35).

Высвобождение аминокислотных нейротрансмиттеров быстро увеличивается в начале приступа

Синаптическое высвобождение аминокислотных нейромедиаторов было изучено с помощью микродиализа in vivo .У пациентов с эпилептическими очагами в височной доле внеклеточные концентрации глутамата и аспартата в гиппокампе повышаются непосредственно до или в момент начала припадка; внеклеточная концентрация ГАМК повышается с небольшой задержкой как в эпилептическом очаге, так и в контралатеральной височной доле [27]. Подобное усиленное высвобождение аспартата, глутамата и ГАМК наблюдается в связи с началом судорог у грызунов, склонных к хроническим приступам, у воспламененных крыс или крыс со спонтанными, повторяющимися приступами.Сложнее продемонстрировать повышенное высвобождение возбуждающих аминокислот или ГАМК в начале острых вызванных припадков у крыс, возможно, из-за оптимально функционирующей системы транспортеров аминокислот в этих условиях.

Приступы вызывают изменения в экспрессии генов и синтезе белка.

Судорожная активность оказывает драматическое влияние на транскрипцию генов. Это было изучено на крысах путем гибридизации in situ и с зондами мРНК (см. Главу 26). Во многих структурах, участвующих в судорожной активности, особенно в гранулярных клетках зубчатой ​​извилины, наблюдается увеличение экспрессии генов непосредственного раннего развития c- fos, c- jun, junB и тканевого активатора плазминогена (tPA) (Таблица 37 -4).Иммуноцитохимия со специфическими антисыворотками показывает, что синтез белков, кодируемых непосредственно ранними генами, также усиливается [28].

Также наблюдается избирательное увеличение мРНК для различных трофических факторов, таких как фактор роста нервов и нейротрофин 3. Эти факторы подробно описаны в главе 19. Эти изменения имеют более длительный латентный период, составляющий приблизительно 1 час, и большую продолжительность, чем изменения в непосредственные ранние гены. При увеличении латентности возрастает экспрессия генов, кодирующих различные пептидные нейромедиаторы и их предшественники (таблица 37-4) (см. Также гл.18).

Хотя синтез некоторых белков, таких как упомянутые выше, и фермента орнитиндекарбоксилазы, увеличивается из-за припадков, синтез большинства белков нарушается во время или после pro

.

% PDF-1.6 % 250 0 obj> endobj xref 250 60 0000000016 00000 н. 0000002964 00000 н. 0000003105 00000 п. 0000003233 00000 н. 0000003532 00000 н. 0000003597 00000 н. 0000004299 00000 н. 0000004459 00000 п. 0000004841 00000 н. 0000005205 ​​00000 н. 0000005728 00000 н. 0000008478 00000 п. 0000008766 00000 н. 0000008908 00000 н. 0000009432 00000 н. 0000009853 00000 п. 0000010851 00000 п. 0000014522 00000 п. 0000017085 00000 п. 0000062595 00000 п. 0000062949 00000 п. 0000063020 00000 п. 0000063102 00000 п. 0000063179 00000 п. 0000063235 00000 п. 0000063362 00000 п. 0000063418 00000 п. 0000063587 00000 п. 0000063643 00000 п. 0000063752 00000 п. 0000063808 00000 п. 0000063936 00000 п. 0000063992 00000 п. 0000064102 00000 п. 0000064158 00000 п. 0000064291 00000 п. 0000064346 00000 п. 0000064463 00000 п. 0000064518 00000 п. 0000064653 00000 п. 0000064708 00000 п. 0000064809 00000 п. 0000064864 00000 н. 0000064985 00000 п. 0000065040 00000 п. 0000065146 00000 п. 0000065201 00000 п. 0000065288 00000 п. 0000065343 00000 п. 0000065435 00000 п. 0000065490 00000 п. 0000065578 00000 п. 0000065633 00000 п. 0000065728 00000 п. 0000065783 00000 п. 0000065885 00000 п. 0000065940 00000 п. 0000066028 00000 п. 0000066083 00000 п. 0000001496 00000 н. трейлер ] >> startxref 0 %% EOF 309 0 obj> поток xU} Lg k) cVV> Ԛ8Љ "~ Qg ؼ B9; @ ER / M @ КЁ # 3d Vf: ld /} {> =

.

Смотрите также