Сифилис головного мозга – что такое нейросифилис? Сифилис мозга – симптомы, лечение

Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга

Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич)

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей головного мозга, времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич — к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8—12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Клиническая картина

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени — обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже — намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях — джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе — далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич — психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза — наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла—Робертсона — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.

Нелеченый паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Нейросифилис

Нейросифилис — инфекционное поражение центральной нервной системы, обусловленное проникновением в нее возбудителей сифилиса. Может возникнуть в любой период сифилиса. Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы. Диагностика нейросифилиса основана на клинической картине, данных неврологического и офтальмологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, положительных серологических реакциях на сифилис и результатах исследования ликвора. Лечение нейросифилиса проводится внутривенно большими дозами препаратов пенициллина.

• Классификация нейросифилиса
• Симптомы нейросифилиса
• Диагностика нейросифилиса
• Лечение нейросифилиса
• Цены на лечение

Общие сведения

Еще несколько десятилетий назад нейросифилис был весьма распространенным осложнением сифилиса. Однако массовые обследования пациентов на сифилис, своевременное выявление и лечение инфицированных лиц привели к тому, что современная венерология все реже сталкивается с такой формой заболевания как нейросифилис, несмотря на то, что заболеваемость сифилисом неуклонно растет. Многие авторы считают также, что снижение случаев нейросифилиса связано с изменением патогенных характеристик его возбудителя — бледной трепонемы — в том числе и со снижением ее нейротропности.

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.

Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса, в основном в первые 2 года заболевания. Но может возникнуть в течение 5-ти лет от времени заражения. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит.

Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса. Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Симптомы нейросифилиса

Острый сифилитический менингит характеризуется симптомами острого менингита: сильная головная боль, шум в ушах, тошнота и рвота не зависимо от приема пищи, головокружение. Часто протекает без подъема температуры тела. Отмечаются положительные менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка, нижний симптом Брудзинского и симптомы Кернига. Возможно повышение внутричерепного давления. Нейросифилис в виде острого менингита развивается чаще всего в первые несколько лет заболевания сифилисом, в период его рецидива. Он может сопровождаться кожными высыпаниями или являться единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Менинговаскулярный нейросифилис развивается при сифилитическом поражении сосудов мозга по типу эндартериита. Проявляется острым нарушением кровообращения головного в виде ишемического или геморрагического инсульта, за несколько недель до которого пациента начинают беспокоить головные боли, нарушения сна, головокружения, появляются изменения личности. Возможно течение менинговаскулярного нейросифилиса с нарушением спинномозгового кровообращения и развитием нижнего парапареза, расстройств чувствительности и нарушений со стороны тазовых органов.

Сифилитический менингомиелит протекает с поражением оболочек и вещества спинного мозга. Имеет место медленно нарастающий спастический нижний парапарез, сопровождающийся выпадением глубокой чувствительности и дисфункцией тазовых органов.

Спинная сухотка возникает вследствие сифилитического воспалительного поражения и дегенерации задних корешков и канатиков спинного мозга. Эта форма нейросифилиса появляется в среднем через 20 лет от момента заражения. Характеризуется радикулитом с выраженным болевым синдромом, выпадением глубоких рефлексов и глубоких видов чувствительности, сенситивной атаксией, нейро-трофическими нарушениями. При нейросифилисе в форме спинной сухотки возможно развитие импотенции. Наблюдаются нейрогенные трофические язвы на ногах и артропатии. Характерен синдром Аргайла-Робертсона — неправильной формы суженные зрачки, не реагирующие на свет. Вышеуказанные симптомы могут сохраняться и после проведения специфической терапии нейросифилиса.

Прогрессивный паралич может появиться у пациентов с 10-20-летней давностью заболевания. Этот вариант нейросифилиса связан с непосредственным проникновением бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Проявляется постепенно усиливающимися изменениями личности, ухудшением памяти, нарушением мышления вплоть до возникновения деменции. Нередко наблюдаются психические отклонения по типу депрессивных или маниакальных состояний, галлюцинаторного синдрома, бредовых идей. Нейросифилис в виде прогрессивного паралича может сопровождаться эпилептическими приступами, дизартрией, нарушением тазовых функций, интенционным тремором, снижением мышечной силы и тонуса. Возможно сочетание с проявлениями спинной сухотки. Как правило, пациенты с подобными симптомами нейросифилиса погибают в течение нескольких лет.

Сифилитическая гумма локализуется чаще всего в основании головного мозга, что приводит к сдавлению корешков черепно-мозговых нервов с развитием пареза глазодвигательных нервов, атрофии зрительных нервов, тугоухости и пр. По мере роста гуммы в размерах увеличивается внутричерепное давление и нарастают признаки сдавления вещества мозга. Реже гумма при нейросифилисе располагается в спинном мозге, приводя к развитию нижнего парапареза и дисфункции тазовых органов.

Диагностика нейросифилиса

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.

Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.

МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии, атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами, бруцеллезом, саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение нейросифилиса

Терапию нейросифилиса проводят в стационарных условиях внутривенным введением больших доз препаратов пенициллина в течение 2 недель. Внутримышечная пенициллинотерапия не обеспечивает достаточную концентрацию антибиотика в цереброспинальной жидкости. Поэтому при невозможности внутривенной терапии внутримышечное введение пенициллинов сочетают с приемом пробеницида, который тормозит выведение пенициллина почками. У пациентов с нейросифилисом, страдающих аллергией на пенициллин, применяют цефтриаксон.

В первые сутки лечения нейросифилиса может произойти временное усугубление неврологической симптоматики, сопровождающееся подъемом температуры тела, интенсивной головной болью, тахикардией, артериальной гипотензией, артралгиями. В таких случаях пенициллинотерапию нейросифилиса дополняют назначением противовоспалительных и кортикостероидных лекарственных препаратов.

Эффективность лечения оценивают по регрессу симптоматики нейросифилиса и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности пациентов с нейросифилисом проводят в течение 2-х лет путем исследования цереброспинальной жидкости каждые полгода. Появление новых неврологических симптомов или нарастание старых, а также сохраняющийся цитоз в ликворе являются показаниями для повторного курса лечения нейросифилиса.

Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/nejrosifilis-kak-vovremja-raspoznat-i-postavit-diagnoz-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/nejrosifilis-kak-vovremja-raspoznat-i-postavit-diagnoz.jpg” title=”Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?”>

Александр Коловангин, уролог-андролог, онколог. Редактор А. Герасимова

• Запись опубликована: 07.09.2020
• Время чтения: 1 mins read

Сифилис — всемирно известная инфекция с древних времен. В 1496 году болезнь, переросшая в эпидемию, получила широкое распространение во Франции, Германии, Швейцарии, а затем в Австрии, Венгрии и Польше. По оценкам, в то время от сифилиса умерло более 5 млн человек. Впоследствии заболеваемость несколько снизилась, но количество людей с сифилисом, включая его наиболее тяжелые формы, остается высоким и по сей день.

В этой статье мы кратко познакомим вас с одной из форм сифилиса — нейросифилисом. Мы уделим больше внимания его клиническим симптомам и диагностическим особенностям.

Возбудитель и классификация

Treponema pallidum – это грамотрицательная спирохета — подвижная спиралевидная бактерия, имеющая форму штопора, длину 6–15 мкм и ширину 0,1–0,2 мкм. Трепонема имеет внешнюю мембрану, окружающую периплазматические стержни, комплекс пептидогликана с цитоплазматической мембраной и протоплазматический цилиндр. Воспроизводится делением.

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/treponema-pallidum-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/treponema-pallidum.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/treponema-pallidum-900×600.jpg” alt=”Treponema pallidum” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/treponema-pallidum.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/treponema-pallidum-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?”> Treponema pallidum

Классификация трепонем основана на клинических проявлениях вызываемых ими заболеваний:

• Treponema pallidum подвид pallidum вызывает венерический сифилис;
• подвид Treponema pallidum – pertenue frambezia – тропический сифилис;
• Treponema pallidum subpecies endemicum – неневрический эндемический сифилис;
• Treponema carateum – эндемический сифилис.

Болезни, передаваемые трепонемами, передаются во время полового контакта, когда патоген проникает в ткани хозяина и повреждает плоский или столбчатый эпителий.

Сифилис делится на приобретенный и врожденный. Приобретенный сифилис делится на первичный, вторичный, хронический, третичный и поздний. Врожденный сифилис может быть ранним или поздним. Более подробно классификация сифилиса представлена ​​в таблице 1.

Таблица 1. Общая классификация сифилиса

Стадия	Описание	Симптомы
Приобретено
Первичный	Инфекционный	Шанкр (небольшое, в основном безболезненное кожное производное), регионарная лимфаденопатия.
Вторичный	Инфекционный. Начинается через несколько недель или месяцев после начальной стадии.	Сыпь (можно спутать с другими заболеваниями), язвы на слизистых оболочках, выпадение волос, повышение температуры тела и т. д.
Хронический	Бессимптомный, обычно неинфекционный. Может сохраняться бесконечно долго и переходить на третичную стадию	Ранний скрытый сифилис (длительность заражения).
Поздний	Симптоматический, неинфекционный	Клинически классифицируется как доброкачественный третичный сифилис, сердечно-сосудистый сифилис или нейросифилис (например, бессимптомный, менинговаскулярный или паренхиматозный нейросифилис; Tabes dorsalis ).
Срок
Ранний	Симптоматический, возникает до 2 лет.	Активное заболевание
Поздний	Симптоматический, возникает в более позднем возрасте	Аномалии зубов, глаз или костей.

Эпидемиология

Заболеваемость сифилисом в последние годы увеличилась во всем мире. Например, в США в 2017 году заболеваемость первичным и вторичным сифилисом составляла 9,5 случая на 100000 населения. В 2008 году были больны сифилисом 22 из 100000 жителей Китая.

В эпоху пенициллина заболеваемость нейросифилисом значительно снизилась. В Соединенных Штатах за последнее десятилетие она колеблется от 0,47 до 2,1 случая на 100000 человек. Несколько эпидемиологических исследований показали, что заболеваемость нейросифилисом снизилась вдвое и среди людей с ВИЧ.

Клиника нейросифилиса

Нейросифилис можно разделить на бессимптомный или симптоматический, а в зависимости от времени начала заболевания — ранний (через 1-2 года после первичной инфекции) или поздний (таблица 2).

Таблица 2 Стадии нейросифилиса, клиника, изменения в лабораторных исследованиях

Стадия	Клиническая картина	Лабораторные тесты
Ранняя
Бессимптомный ранний нейросифилис	Бессимптомный, плеоцитоз, развивающийся через несколько недель после заражения.	Реактивная сыворотка и результаты теста CSS VDRL.
Сифилитический менингит	Головная боль, менингизм, светобоязнь, парез черепных нервов (зрительная и слуховая нейропатия), спутанность сознания, летаргия, судороги. Симптомы появляются через несколько недель или месяцев после заражения	Результаты тестов реактивной сыворотки и CSS VDRL, реактивные результаты теста CSS FTA-ABS; количество лейкоцитов CSS 10-400 / мм3.
Ранний или поздний
Менинговаскулярный сифилис	Инсульт, паралич черепных нервов, менингизм, менингомиелит с прогрессирующей миелопатией, включая дисфункцию сфинктера	Реактивная сыворотка и результаты CSS VDRL, количество лейкоцитов CSS 5-100 / мм3.
Поздний
Общий парез	Прогрессирующая деменция, психические синдромы, изменения личности, маниакальный бред, тремор, дизартрия (с остановкой и синтетическим рецидивом)	Реактивные результаты теста VDRL сыворотки у половины пациентов, результаты реактивного теста CSS VDRL, в основном реактивные результаты теста CSS FTA-ABS; легкий, хронический плеоцитоз.
Форма позднего нейросифилиса (третичного сифилиса)	Атаксическая походка, колебания в позе Ромберга стоя, молниеносная боль в ногах и туловище, тяжелое нарушение глубоких и проприоцептивных ощущений, суставы Харкота, парапарез с арефлексией ног, дисфункция сфинктера	Могут быть нереактивные результаты теста VDRL сыворотки, результаты теста реактивного CSS VDRL, наиболее часто реактивные результаты теста CSS FTA-ABS; умеренный, хронический плеоцитоз.

Ранний нейросифилис характеризуется бессимптомным менингитом, который проявляется только ответом клеток спинномозговой жидкости (CSS). В отдельных случаях развивается симптоматическая форма менингита, проявляющаяся головной болью, менингизмом, параличом черепных нервов, слепотой , глухотой (таблица 2).

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/slepota.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/slepota.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/slepota.jpg” alt=”Слепота” width=”900″ height=”592″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/slepota.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/slepota-768×505.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?”> Слепота

При развитии менинговаскулярного сифилиса повреждаются артерии центральной нервной системы малых и средних размеров (развивается их васкулит). Эта форма нейросифилиса проявляется в виде симптомов инсульта и различных типов миопатий. Менинговаскулярный сифилис чаще всего возникает между ранними и поздними формами нейросифилиса через 1–10 лет после первичной инфекции.

Поздний нейросифилис характеризуется общим парезом (также называемым общим парезом психического расстройства). Было показано, что при этой форме нейросифилиса развивается лобно-височная деменция, сопровождающаяся бредом (например, пациент воображает себя императором). Общий парез нейросифилиса характеризуется психозом, депрессией, изменениями личности и прогрессирующей деменцией.

Из-за развития Tabes dorsalis пациент становится неустойчивым в позе Ромберга, наблюдается изменение реакции зрачков на свет . У некоторых пациентов развивается нейропатическая артропатия, вызывающая боль в животе и конечностях.

Реакция зрачков на свет

Реакция зрачков на свет

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/reakcija-zrachkov-na-svet.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/reakcija-zrachkov-na-svet.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/reakcija-zrachkov-na-svet.jpg” alt=”Реакция зрачков на свет” width=”900″ height=”601″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/reakcija-zrachkov-na-svet.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/reakcija-zrachkov-na-svet-768×513.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?”> Реакция зрачков на свет

Лабораторная диагностика

Диагноз нейросифилиса ставится на основании клинических данных и данных анализа спинномозговой жидкости. Изменения CSS, характерные для нейросифилиса, включают увеличение количества лейкоцитов и концентрации белка.

Тесты крови и CSS, выполняемые у пациентов с подозрением на нейросифилис, подразделяются на методы лабораторных исследований общих заболеваний (VDRL) или RPR (методы быстрой регистрации плазмы) и трепонемические методы (FTA-ABS). Благодаря своей высокой специфичности, VDRL является одним из наиболее часто используемых тестов для диагностики сифилиса.

При нейросифилисе в спинномозговой жидкости часто обнаруживает плеоцитоз и повышенный уровень белка. Плеоцитоз считается менее специфическим индикатором у ВИЧ-инфицированных, особенно при отсутствии лечения ВИЧ и высоком уровне CD + Т-клеток периферической крови.

Тесты на непрепонемическую сыворотку положительны почти во всех случаях нейросифилиса, но могут быть отрицательными при поздней стадии нейросифилиса, поскольку титры со временем снижаются, особенно после лечения. В случае отрицательного результата теста CSS VDRL у пациента с нейросифилис-специфическим синдромом рекомендуется использовать трепонемический тест CSS [15]. Чувствительность и специфичность серологических тестов обсуждаются в таблице 2.

Тест на непрепонемическую сыворотку при нейросифилисе

Тест на непрепонемическую сыворотку при нейросифилисе

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/test-na-nepreponemicheskuju-syvorotku-pri-nejrosifilise-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/test-na-nepreponemicheskuju-syvorotku-pri-nejrosifilise.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/test-na-nepreponemicheskuju-syvorotku-pri-nejrosifilise-900×600.jpg” alt=”Тест на непрепонемическую сыворотку при нейросифилисе” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/test-na-nepreponemicheskuju-syvorotku-pri-nejrosifilise.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/test-na-nepreponemicheskuju-syvorotku-pri-nejrosifilise-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?”> Тест на непрепонемическую сыворотку при нейросифилисе

Трепонемические тесты сыворотки и CSS обычно остаются положительными на протяжении всей жизни, если человек не лечится, но тест спинномозговой жидкости становится отрицательным на 15% у пациентов через несколько лет после лечения неосложненного сифилиса. Ложноположительные результаты могут быть получены из-за заражения крови, когда количество эритроцитов превышает 1000 мм3.

В США всем пациентам с диагнозом сифилис (и нейросифилис) рекомендуется пройти тестирование на ВИЧ-инфекцию.

Люмбальная пункция

Тестирование спинномозговой жидкости рекомендуется, когда тесты сыворотки подтверждают сифилис и признаки нейросифилиса. Периодический подсчет лейкоцитов CSS использовался для контроля эффективности лечения. Повторение лечения рекомендовалось, если плеоцитоз не уменьшался через 6 месяцев лечения или не исчезал вообще через 2 года после лечения.

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/ljumbalnaja-punkcija.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/ljumbalnaja-punkcija.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/ljumbalnaja-punkcija.jpg” alt=”Люмбальная пункция” width=”900″ height=”599″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/ljumbalnaja-punkcija.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/09/ljumbalnaja-punkcija-768×511.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Нейросифилис: как вовремя распознать и поставить диагноз?”> Люмбальная пункция

Согласно некоторым рекомендациям, не рекомендуется повторять тест CSS, если титры сывороточного RPR снизились в 4 раза или вернулись к норме. Другие источники предлагают повторять этот тест периодически, пока количество клеток не начнет уменьшаться. До сих пор не установлено, как часто следует выполнять люмбальную пункцию у пациентов с ВИЧ-инфекцией, которые получили эффективное лечение нейросифилиса и не имеют неврологических симптомов.

Регулярное тестирование на сифилис спинномозговой жидкости у пациентов с деменцией не рекомендуется, но может быть целесообразным для пациентов с риском сифилиса, например, с ВИЧ-инфекцией.

Лечение нейросифилиса

Уменьшение заболеваемости общим парезом за последние 50 лет свидетельствует о том, что лечение раннего сифилиса предотвратило последующее развитие нейросифилиса. Оказалось, что парентеральный пенициллин лечит все его формы. Рекомендации по лечению незначительно различаются в США, Великобритании и Европе.

Согласно историческому опыту, пенициллин не улучшает синдромы позднего нейросифилиса, но останавливает их прогрессирование. Пациентам с аллергией на пенициллин рекомендуется кожные пробы и десенсибилизация. Имеются ограниченные доказательства того, что цефтриаксон, тетрациклин или доксициклин эффективны при лечении нейросифилиса, поэтому в настоящее время пенициллин является препаратом первой линии для лечения нейросифилиса.

Таблица 3 Чувствительность и специфичность лабораторных тестов

Сифилис нервной системы

Что такое Сифилис нервной системы –

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболевания сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особенности заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Сифилиса нервной системы:

В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо– и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

Симптомы Сифилиса нервной системы:

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2–3 года (до 5 лет) по сле заражения и соо тветствуют вторичному периоду заболевания . Характерно поражение сосудов и оболочек мозга. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита – менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Диагностика Сифилиса нервной системы:

Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50–100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90–100 % случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сифилис нервной системы:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сифилиса нервной системы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Нейросифилис

При попадании в нервную ткань возбудитель сифилиса дает характерные симптомы, которые позволяют выделить данный случай в отдельное заболевание. Это нейросифилис, хорошо известный современной медицине, но остающийся одной из сложных патологий в плане диагностики и лечения. В последние годы в мире отмечается рост случаев этого заболевания, а его клинические проявления отличаются в каждом конкретном случае в зависимости от области поражения и интенсивности течения. Чаще развитие патологии происходит на второй или третьей стадии сифилитической инфекции, когда ее возбудитель – бледная трепонема – распространяется по организму вместе с кровотоком.

Причины и факторы риска при нейросифилисе

Проникновение возбудителя в организм происходит через пораженную кожу или слизистую оболочку. Инфицирование наиболее вероятно в следующих случаях:

• незащищенный половой контакт;
• поцелуи;
• укусы кровососущих насекомых;
• переливание зараженной крови;
• контакт с носителем инфекции;
• некачественная дезинфекция.

Кроме того, существует вероятность заразиться сифилитической инфекцией во время визита к стоматологу.

Симптомы

Заболевание проявляется по-разному в зависимости от стадии и тяжести поражения организма:

• при раннем сифилисе пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, тошноту и рвоту без видимых причин. Отмечаются слабость, головокружения и сильная утомляемость на фоне нормальной температуры тела. У некоторых пациентов имеют место нарушения кровообращения, зрения и сна, патологии тазовых органов и нижний парапарез;
• при позднем нейросифилисе отмечаются выраженные боли, симптомы радикулита, нарушения координации движений, появление трофических язв. Зрение утрачивает остроту, зрачки не реагируют на свет и меняют форму. При разновидности прогрессивного паралича пациент сонлив и нервозен, у него наблюдаются расстройства сна, тремор, эпилептические приступы, нарушение функций головного мозга. Прогноз в данном случае неблагоприятный: даже при условии квалифицированного лечения в течение нескольких лет наступает летальный исход;
• при врожденном нейросифилисе у ребенка отмечаются глухота, воспаление роговицы глаза, деформация передних зубов и нарушение функций головного мозга. Такие случаи сегодня отмечаются сравнительно редко, поскольку диагностика беременных позволяет выявить нейросифилис у матери и плода на ранних стадиях и принять оперативные меры по лечению заболевания.

На ранней стадии признаки нейросифилиса можно обнаружить в течение трех лет с момента заражения. Чаще на заболевание указывают поражение сосудов и мозговой оболочки. Поздний нейросифилис могут диагностировать спустя пять лет после заражения. Его верные признаки – множественные поражения нервных клеток и мозговых волокон, приводящие к глубоким нарушениям здоровья и самочувствия пациента.

Осложнения

При отсутствии надлежащего лечения у пациента продолжают нарастать патологические признаки разрушения мозга, нервных тканей и внутренних органов. Быстро наступает инвалидизация, в разы возрастает риск летального исхода. При условии раннего обнаружения заболевания его симптомы можно устранить, но справиться с последствиями попадания в организм бледной трепонемы современная медицина неспособна.

Методы диагностики

Задача диагностических мероприятий при подозрении на нейросифилис – уточнить факт инфицирования и оценить степень поражения нервных тканей. При атипичной форме диагностика может быть затруднена из-за отсутствия внешних признаков патологии. В данном случае пациент направляется на анализ крови и ликвора, изменения в которых указывают на наличие в организме сифилитической инфекции.

В качестве дополнительных мер диагностики выступают:

• осмотр и консультация невролога и венеролога;
• серологическое исследование крови;
• люмбальная пункция;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• осмотр у окулиста.

Лечение

Лечебный курс разрабатывается на основании результатов диагностики и состояния здоровья пациента. Основной лекарственный препарат в данном случае – пенициллин, который может быть заменен другими антибиотическими препаратами. Также пациенту рекомендован прием:

• кортикостероидов;
• глицина;
• витаминных комплексов;
• ноотропов для стимуляции мозговой деятельности;
• лекарственных средств для укрепления сосудов и стимуляции кровообращения;
• общеукрепляющих препаратов.

Указанное сочетание усиливает лечебный эффект и способствует более быстрому устранению симптомов заболевания.

Профилактика

С целью исключить инфицирование и предотвратить его последствия пациенту рекомендуется:

• избегать бытовых и половых контактов с возможными носителями трепонемы;
• своевременно обращаться к врачу при первых признаках недомогания;
• вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек;
• заниматься укреплением иммунной системы.

Дополнительные рекомендации даст лечащий врач.

Вопросы и ответы

Что общего между сифилисом и нейросифилисом?

Названные заболевания имеют общую инфекционную природу и вызываются одним и тем же возбудителем – бледной трепонемой, или спирохетой. Отличие нейросифилиса – попадание патогенного микроорганизма в нервную ткань, что влечет за собой нарушения в работе мозга и нервной системы.

Как лечить нейросифилис?

Справиться с симптомами заболевания позволяет комплексный консервативный курс, в состав которого входят пенициллин или другие аналогичные антибиотики, кортикостероиды, препараты узкого действия для устранения последствий инфекции для внутренних органов, комплекс витаминов и ноотропы, стимулирующие работу мозга. Точные дозировки и длительность приема укажет лечащий врач.

Чем опасен нейросифилис?

Проникая внутрь нервных волокон и мозга, бледная трепонема оказывает на них разрушающее и угнетающее действие. При отсутствии лечения симптомы быстро прогрессируют, превращая человека в глубокого инвалида как в физическом, так и в интеллектуальном плане из-за нарушений мозговой деятельности, нарушениях зрения и координации движений. На поздних стадиях нейросифилиса вероятность летального исхода составляет 100%.

Сифилис головного мозга – что такое нейросифилис? Сифилис мозга – симптомы, лечение

СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ НЕЙРОСИФИЛИСА

Е. Г. Кожанова

В. А. Куташов

ГБОУ ВПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава России, кафедра психиатрии и неврологии ИДПО

Россия, г. Воронеж

Аннотация. Нейросифилис – хроническое прогрессирующее специфическое поражение центральной, периферической, вегетативной нервной системы, проявляющееся специфическим процессом в оболочках и сосудах головного и спинного мозга, образованием гумм, вовлечением в патологический процесс первично вещества головного и спинного мозга в поздние сроки заболевания [1].

В настоящее время в России и за рубежом эпидемиологическая ситуация характеризуется увеличением регистрации числа случаев нейросифилиса. В Российской Федерации результатом отдаленных последствий эпидемии сифилиса, наблюдавшейся в 90-х годах XX века, явилось формирование новых случаев нейросифилиса за счет скрытых, как поздних, так и неуточненных форм сифилитической инфекции, которые в настоящее время имеют тенденцию к росту. Несвоевременность выявления поражений нервной системы может способствовать развитию поздних форм нейросифилиса, что вызывает необходимость совершенствования существующих подходов к диагностике нейросифилиса [2, 3].

В данной статье рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза нейросифилиса, особенности клинического течения данного заболевания. Более подробно рассматриваются вопросы инструментальной и лабораторной диагностики, а так же лечения сифилиса центральной нервной системы на разных стадиях.

Ключевые слова: нейросифилис, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.

Этиология и патогенез. Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Тraeponema pallidum. В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах. Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в мягких мозговых оболочках, уже сенсибилизированых гематогенной генерализованной инфекцией, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы. Сифилитический менингит может развиваться уже в первичном (редко) и вторичном периодах. Характерные неврологические симптомы, объединяемые термином «нейросифилис», развиваются при третичном сифилисе [4].

Классификация сифилиса нервной системы по МКБ

· А50.4 Поздний врожденный нейросифилис

· А52.1 Нейросифилис с симптомами

· А52.2 Асимптомный нейросифилис

· А52.3 Нейросифилис неуточненный

Особенности клинического течения нейросифилиса. Особенностью клинического течения нейросифилиса на современном этапе считают малосимптомность проявлений и атипичность течения заболевания. По данным литературы, на протяжении последних десятилетий произошла эволюция клинической картины и течения сифилиса, которая укладывается в понятие «патоморфоз». На изменение клинической картины нейросифилиса последних десятилетий указывают многие авторы. Дж. Хотсон, сравнивая частоту встречаемости прогрессивного паралича и спинной сухотки с данными «допенициллинового периода», отметил уменьшение частоты данных форм нейросифилиса не менее чем в 10 раз. В качестве возможной причины снижения частоты поздних манифестных форм сифилиса авторы рассматривают не только влияние активной химиотерапии (введение в арсенал противосифилитических средств – пенициллина), но и употребление населением антибиотиков в связи с интеркуррентными заболеваниями [2].

По данным некоторых современных зарубежных авторов, при осуществлении ликвородиагностики у больных скрытыми формами сифилиса в 25-30% случаев устанавливается диагноз асимптомного нейросифилиса, нередко встречаются больные нейросифилисом с первичной манифестацией в виде ишемического инсульта. Достаточно часто встречаются сообщения об увеличении числа больных с симптомами нарушения психики при поздних формах нейросифилиса и поражением зрительного нерва [2, 4, 5].

Клинические формы, возникающие в течение первых 3-5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения – сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 10-25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т.е. ткани эктодермального происхождения, так называемый паренхиматозный сифилис. Выделяют следующие клинические варианты раннего и позднего сифилиса:

Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

Поздний нейросифилис: сифилитическая миелопатия (спинная сухотка), сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба [4, 6].

Инструментальная и лабораторная диагностика. Одной из особенностей современного течения сифилитических поражений нервной системы является преобладание стертых, атипичных, малосимптомных и серонегативных форм. Это связывают с измененной реактивностью организма человека и эволюцией патогенных свойств самого возбудителя. В таких случаях требуется особенно тщательное лабораторное исследование крови и ликвора, которое всегда играло большую роль в диагностике любых форм сифилиса. Ввиду отсутствия типичной картины и патогномоничных клинических вариантов серологическое обследование становится ведущим методом [4, 7].

В целом диагностика нейросифилиса требует наличия 3 критериев:

1. Положительные нетрепонемные и/или трепонемные реакции при исследовании сыворотки крови.

2. Неврологические синдромы характерные для нейросифилиса.

3. Изменения цереброспинальной жидкости (положительные серологические реакции, воспалительные изменения ликвора с цитозом свыше 10/ мкл и содержанием белка свыше 0,6 г/л). Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография головного мозга при нейросифилисе хотя и не позволяют установить специфичность процесса, однако дают возможность определить его локализацию, размер и служат, главным образом, для исключения других заболеваний [2, 8].

В диагностике нейросифилиса большое значение придается иммунологическим методам исследования ЦСЖ.

Нетрепонемные тесты. В России для исследования ЦСЖ при диагностике нейросифилиса продолжительное время используется нетрепонемный тест-реакция связывания комплемента (РСК). Сравнительное изучение диагностической значимости различных иммунологических тестов при исследовании ЦСЖ у больных нейросифилисом показало более высокие результаты диагностической эффективности реакции микропреципитации (РМП) РСК.

Трепонемные тесты. В связи с невысокой чувствительностью нетрепонемных тестов при диагностике НС широко используются различные трепонемные тесты. В России для специфической диагностики сифилиса применяется РИФ с цельным ликвором (РИФц). В целом значение данной реакции в диагностике нейросифилиса оценивается достаточно высоко. Однако положительные результаты РИФц не обязательно могут быть связаны с нейросифилисом, так как позитивность реакции может быть следствием проникновения сывороточных антитрепонемных антител в ЦСЖ при повышении проницаемости гемато-энцефалического барьера, а также при попадании в ЦСЖ крови во время проведения люмбальных пункций, но отрицательные результаты РИФц исключают нейросифилис.

Многими авторами сообщалось о возможности применения для диагностики нейросифилиса иммуно-ферментного анализа (ИФА). В соответствии с действующим приказом Минздрава РФ № 87 от 26.05.2001 г. «О совершенствовании серологической диагностики сифилиса» ИФА может быть использован для исследования ЦСЖ с целью диагностики нейросифилиса.

Также в России при диагностике нейросифилиса в соответствие с действующим в России приказом Минздрава РФ № 87 от 26.05.2001 г. используется реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). По данным некоторых авторов, положительные результаты РИБТ с цереброспинальной жидкостью с большой вероятностью свидетельствуют о сифилитическом поражении центральной нервной системы, но отрицательные результаты не исключают наличия нейросифилиса, что объясняется низкой концентрацией иммобилизинов в ЦСЖ. В последние годы применение РИБТ ограничивается ввиду необходимости содержания вивария, сложности проведения реакции и учета результатов. За рубежом РИБТ используется только в научно-исследовательских целях.

Некоторыми зарубежными исследователями показана возможность использования полимеразной цепной реакции (ПЦР) для выявления нуклеиновых кислот бледной трепонемы в ЦСЖ для диагностики нейросифилиса, однако чувствительность ПЦР с ЦСЖ оказалась низкой, и метод не нашел широкого практического применения [2, 4, 7, 8] .

Лечение. Специфическое лечение нейросифилиса проводят с целью микробиологической санации пациента путем создания трепонемоцидной концентрации пенициллина в ЦСЖ — 0,018 мкг/мл. В соответствии с клиническими рекомендациями предусматривается лечение больных ранним нейросифилисом и лечение больных поздним нейросифилисом. В основе этой терапии лежит назначение 10 млн. ЕД бензилпенициллина натриевой соли кристаллической (БНСК) внутривенно капельно 2 раза в сутки ежедневно (или внутривенное струйное введение БНСК, с разделением суточной дозы 12 млн. – 24 млн. ЕД на 6 инъекций) при ранних формах – 14 дней, при поздних формах – 2 повторных курса по 14 дней с интервалом в 2 недели [7, 9, 10]. Обращает на себя внимание использование в качестве препарата выбора водорастворимой формы пенициллина – бензилпенициллина натриевой соли кристаллической. В настоящее время применение БНСК единодушно поддерживается всеми отечественными и зарубежными исследователями из-за ее способности лучше (по сравнению с дюрантными пенициллинами) проникать через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и санировать нервную систему. Состояние ГЭБ при сифилисе (при отсутствии провоцирующих и коморбидных факторов) характеризуется как «флюктуирующее» – от повышенной проницаемости при раннем нейросифилисе до нормальной или пониженной проницаемости в поздних («выгоревших») стадиях.

Показателем состояния ГЭБ при сифилисе является содержание клеток и белка в ЦСЖ – повышение белково-клеточных параметров ЦСЖ соответствует повышенной проницаемости ГЭБ. В этой связи дискутабельным представляется пероральное применение в качестве меры для предотвращения реакции обострения преднизолона 50-90 мг в первые 3-5 дней пенициллинотерапии или в течение всего курса специфического лечения, так как хорошо известны мембраностабилизирующие свойства глюкокортикостероидов, снижающие проницаемость ГЭБ [4, 9, 10].

В настоящее время проводятся исследования по комбинированному применению осмодиуретиков (маннитола) и пенициллина в условиях временного осмотического «прорыва» ГЭБ, что позволяет добиться уверенной санации центральной нервной системы [9].

Реакция на лечение признается адекватной, если через 6 мес. после его завершения число клеток в ЦСЖ нормализуется, а концентрация белка (если исходно она была повышена) снижается. В последующем рекомендуется повторно исследовать ЦСЖ с интервалами 6 месяцев на протяжении 2 лет. Весь этот период число клеток в ЦСЖ должно оставаться нормальным, а концентрация белка – неуклонно снижаться.

Наилучшим эффектом считается отсутствие прогрессирования заболевания и восстановление нормальных показателей клеточного состава и белка в ЦСЖ. Считается, чем раньше начата пенициллинотерапия и чем менее выраженными были проявления паренхиматозного нейросифилиса на момент лечения, тем лучше прогноз. Снижение зрения, развитие слепоты, психические отклонения, нарушение локомоторных функций и опорно-двигательного аппарата, как правило, вызывают стойкую инвалидизацию пациентов [9, 10].

1. Болезни нервной системы / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук. – М., 1995.

2. Нейросифилис: эпидемиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика / Г.Л. Катунин, Л.Е. Мелехина, Н.В. Фриго. – Вестник дерматологии и венерологии. – 2013. – № 5.

3. Сифилитический менингомиелит / Д.Р. Штульман (и др.) / Неврологический журнал. – 1998. – №1.

4. Нейросифилис / Г.И. Мавлютова, О.С. Кочергина, Э.Ф. Рахматуллина / Практическая медицина. – 2014. – №2 (78).

5. Патогенез и современные особенности клинической картины приобретенного сифилиса. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии / Т.В. Красносельских, Е.В. Соколовский. – 2010.

6. Нейросифилис. От диагноза к лечению. Часть I. Эпидемиология, патогенез, клиника. / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков / Вестник дерматологии и венерологии. – 2010. – № 1.

7. Нейросифилис. От диагноза к лечению. Часть II. Эпидемиология, патогенез, клиника. / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков / Вестник дерматологии и венерологии. – 2010. – № 2.

8. Нейросифилис. Современные представления о диагностике и лечении / А.В. Самцов. – С.-Петербург: СпецЛит. – 2006.

9. Концентрация пенициллина в спинномозговой жидкости у больных нейросифилисом, получающих стандартную терапию / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков / Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2008. – № 2.

10. Нейросифилис вернулся / О.В. Колоколов, А.Л. Бакулев, А.М. Колоколова, И.И. Шоломов. / Бюллетень медицинских Интернет – конференций, том 2 . – 2012. – № 9.

Сведения об авторе:

Кожанова Евгения Геннадьевна – врач-интерн кафедры психиатрии и неврологии ИДПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко

Куташов Вячеслав Анатольевич – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой психиатрии и неврологии ИДПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко

e – mail : kutash @ mail . ru

E . G . Kozhanova , V . A . Kutashov

CURRENT APPROACHES TO DIAGNOSIS AND TREATMENT OF NEUROSYPHILIS

Summary : Neurosyphilis – a chronic, progressive specific involvement of the central, peripheral, autonomic nervous system, which manifests itself in the specific process membranes and blood vessels of the brain and spinal cord, forming Gunma involvement in the pathological process of the primary substance of the brain and spinal cord in the later stages of the disease.

Currently in Russia and abroad, the epidemiological situation is characterized by increasing registration numbers of cases of neurosyphilis. In the Russian Federation, the result of long-term effects of syphilis epidemic observed in the 90-ies of XX century was the emergence of new cases of neurosyphilis by hidden as of late and unspecified forms of syphilitic infection, which currently have a tendency to grow. Untimely detection of lesions of the nervous system may contribute to late forms of neurosyphilis, which causes the need to improve existing approaches to the diagnosis of neurosyphilis.

This article discusses the etiology, pathogenesis neurosyphilis, the clinical course of the disease. In more detail questions of instrumental and laboratory diagnostics, as well as at different stages of the treatment of central nervous system syphilis.

Keywords: neurosyphilis, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, treatment.

Нейросифилис

Сифилис – инфекционное заболевание, передающееся половым путем, вызываемое Treponema pallidum.

Возбудитель

Возбудителем сифилиса является бледная трепонема (Treponema pallidum), принадлежащая к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaceae, роду Treponema. Морфологически бледная трепонема (бледная спирохета) отличается от сапрофитирующих спирохет (Spirochetae buccalis, Sp. refringens, Sp. balanitidis, Sp. pseudopallida). Под микроскопом бледная трепонема представляет собой спиралевидный микроорганизм, напоминающий штопор. Она имеет в среднем 8-14 равномерных завитков равной величины. Длина трепонемы 7 – 14 мкм, толщина 0, 2-0, 5 мкм. Для бледной трепонемы характерна выраженная подвижность в отличие от сапрофитирующих форм. Ей присущи поступательное, качательное, маятникообразное, контрактильное и ротаторное (вокруг своей оси) движения. С помощью электронной микроскопии выявлено сложное строение морфологической структуры бледной трепонемы. Трепонема покрыта мощным покровом из трехслойной мембраны, клеточной стенки и мукополисахаридного капсулоподобного вещества. Под цитоплазматической мембраной расположены фибриллы – тонкие нити, имеющие сложное строение и обусловливающие многообразное движение. Фибриллы прикрепляются к концевым виткам и отдельным участкам цитоплазматического цилиндра с помощью блефаропластов. Цитоплазма мелкогранулярная, в ней находятся ядерная вакуоль, ядрышко и мезосомы. Установлено, что разнообразные влияния экзо- и эндогенных факторов (в частности, ранее применявшиеся препараты мышьяка, а в настоящее время – антибиотики) оказали воздействие на бледную трепонему, изменив некоторые ее биологические свойства. Так, оказалось, что бледные трепонемы могут превращаться в цисты, споры, L-формы, зерна, которые при снижении активности иммунных резервов больного могут реверсировать в спиралевидные вирулентные разновидности и вызывать активные проявления болезни. Антигенная мозаичность бледных трепонем доказана наличием в сыворотке крови больных сифилисом множественных антител: протеиновых, комплементсвязывающих, полисахаридных, реагинов, иммобилизинов, агглютининов, липоидных и др. Трепонема в очагах поражения чаще располагается в межклеточных щелях, периэндотелиальном пространстве, кровеносных сосудах, нервных волокнах, особенно при ранних формах сифилиса. Нахождение бледных трепонем в периэпиневрии еще не является доказательством поражения нервной системы. Чаще подобное обилие трепонем имеет место при явлениях септицемии. В процессе фагоцитоза часто возникает состояние эндоцитобиоза, при котором трепонемы в лейкоцитах заключаются в полимембранную фагосому. Факт заключения трепонем в полимембранных фагосомах – явление весьма неблагоприятное, так как, находясь в состоянии эндоцитобиоза, бледные трепонемы длительно сохраняются, защищенные от воздействия антител и антибиотиков. В то же время клетка, в которой образовалась такая фагосома, как бы защищает организм от распространения инфекции и прогрессирования болезни. Это зыбкое равновесие может сохраняться длительно, характеризуя латентное (скрытое) течение сифилитической инфекции.

Эпидемиология

Заболевание протекает системно с самого начала, поражая различные органы и структуры, включая нервную систему и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую, часто асимптомную форму.

Пик заболеваемости приходился на конец 19 – начало 20 века, а случаи нейросифилиса к нашему времени постепенно стали такой редкостью, что практически перестали встречаться в повседневной практике неврологов. За последующие 3 – 4 десятилетия сложилось мнение не только о большой редкости нейросифилиса, но и о преобладании его малосимптомных, стертых форм.

Заболеваемость всеми формами сифилиса с 1989 по 1996 г. выросла более чем в 60 раз. В 1997 г. наметились признаки стабилизации на высоком уровне (заболеваемость составила 277, 3 случая на 100 тыс. населения, что превышает показатель 1996 г. только на 4%).

На фоне такого роста заболеваемости сифилисом можно было ожидать и роста числа случаев нейросифилиса, что и произошло, начиная с 1995 г.

Патогенез

Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Заражение происходит в результате проникновения бледной трепонемы через кожу или слизистую оболочку, целость которых обычно нарушена. В то же время известно, что в сыворотке крови здоровых лиц имеются факторы, обладающие иммобилизующей активностью по отношению к бледным трепонемам. Наряду с другими факторами они дают возможность объяснить, почему при контакте с больным человеком не всегда отмечается инфицирование. Таким образом, важным патогенетическим фактором в возникновении сифилиса является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции. Поэтому дискутируется не только возможность отсутствия заражения, но и возможность самоизлечения, которое считается теоретически допустимым.

Инкубационный период – 20-40 дней с момента заражения до появления твердого шанкра.

Течение сифилиса

Сифилис подразделяют на первичный, вторичный, латентный и третичный. Первичный сифилис начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи. Вторичный сифилис характеризуется разнообразными кожными проявлениями. Латентный сифилис (ранний и поздний) не имеет клинических проявлений, но серологические тесты положительные. Третичный сифилис характеризуется разнообразными проявлениями (характерно появление гумм)

Формы нейросифилиса

Развитие нейросифилиса возможно на любой стадии сифилиса, кроме первичного. Проявления нейросифилиса различны в зависимости от времени, прошедшего с момента заражения. Возможны проявления раннего (обычно в первые 5 лет заражения) и позднего нейросифилиса (клинические проявления развиваются через 10-17 лет после заражения).

Ранний нейросифилис

При раннем нейросифилисе процесс локализуется преимущественно в сосудах и оболочках головного и спинного мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относятся: ранняя менинговаскулярная форма (церебральные и спинальные проявления), симптомный и асимптомный менингит, миелит, васкулиты.

Сифилитические менингиты. Выделяют три формы сифилитических менингитов: бессимптомные менингиты, острые и хронические. Бессимптомный сифилитический менингит возникает у больных в начале вторичного периода сифилиса, зависит от первичного проникновения бледной трепонемы в нервную систему. Попадание трепонем в мозговые оболочки приводит к развитию воспалительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации и разрастанию фиброзной ткани в оболочках. Больные жалуются на головную боль, раздражительность. Объективные признаки поражения нервной системы у большинства больных отсутствуют. Диагноз возможен только при исследовании спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз (десятки, реже сотни клеток), небольшое увеличение количества белка, положительная реакция Вассермана. Острый сифилитический менингит – также проявление вторичного сифилиса. Внедрение бледной трепонемы в этих случаях приводит к развитию экссудативно-пролиферативного процесса главным образом на основании мозга по ходу сосудов и периневральных пространств черепномозговых нервов. Заболевание развивается остро. Температура поднимается до 38-39. Наблюдается выраженный менингеальный синдром. Возможно появление очаговых воспалительных изменений. Хронические сифилитические менингиты-наиболее частое проявление вторичного сифилиса, обусловленное развитием хронического воспалительного процесса в мягких (лептоменингиты) и твердых (пахименингиты) оболочках головного и спинного мозга. Воспалительный процесс, как и при острых сифилитических менингитах, локализуется в оболочках на основании мозга, по ходу сосудов проникает в вещество головного и спинного мозга (менинго-энцефалит, менингомиелит). Характерным признаком хронического сифилитического менингита является поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных (паралич наружных и внутренних мышц глаза, косоглазие, птоз, диплопия, синдром Аргайль-Робертсона), зрительного (неврит и застой), обонятельного, тройничного и вестибулярного нервов. Течение хроническое или подострое с ремиссиями и обострениями.

Сифилитический васкулит обнаруживается более часто в течение первых лет после начала заболевания. Средние и крупные артерии основания мозга утолщены, адвентициальные и мышечные оболочки их инфильтрированы лимфоцитами, происходят разрастание внутренней оболочки, образование очагов грануляционной ткани и постепенное закрытие просвета (губнеровский эндартерит). В стенках сосудов обнаруживаются рассеянные милиарные гуммы. Развиваются головные боли, раздражительность, повторные нарушения мозгового кровообращения по типу геморрагии (в веществе мозга или субарахноидально) или размягчения. Характерными признаками нарушения мозгового кровообращения на почве васкулита являются их повторность, многоочаговость и тенденция к быстрому восстановлению даже без специфического лечения.

Неврологическая картина обусловливается локализацией очага поражения. В сосудах спинного мозга процесс локализуется чаще в области конечных ветвей передней спинальной артерии. В спинно-мозговой жидкости обнаруживаются (только в ранней стадии заболевания) небольшой (6-20 клеток в 1 мм) лимфоцитоз, увеличение белка (0, 6-1%). Реакция Вассермана при этой форме нейросифилиса в крови и спинномозговой жидкости бывает резко положительной.

Поздний нейросифилис

При позднем нейросифилисе поражается главным образом нервная ткань на различных ее уровнях. К паренхиматозным, поздним формам относятся: спинная сухотка (tabes dorsalis), прогрессивный паралич, гуммы головного и спинного мозга, миатрофический спинальный сифилис, спастический паралич Эрба.

Возможны также поздний сифилитический менингит, поздние васкулярные формы.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Инкубационный период составляет от 5 до 50 лет, в среднем 20 лет. В основе спинной сухотки лежат воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг и задних канатиков спинного мозга. Характерными симптомами являются стреляющие корешковые боли (вплоть до табетических болевых кризов), нарушения глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов и сенситивной атексией, нейрогенные расстройства, импотенция. Выяется синдром Аргайла Робертсона, нередки нейрогенные артропатии (сустав Шарко), трофические язвы на нижних конечностях. Все эти симптомы могут оставаться и после антибактериальной терапии.

Прогрессивный паралич – позднее проявление инфекции, обычно развивается спустя 10-20 лет после инфицирования. Он представляет собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредственным проникновением трепонем из периваскулярных пространств в клетки мозга, и проявляется медленно нарастающими нарушениями когнитивных функций с изменениями личности вплоть до развития деменции. Нередко встречаются маниакальные и депрессивные состояния, бредовые идеи, галлюцинации. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Признаки прогрессивного паралича и спинной сухотки могут сочетаться, в таких случаях диагностируют табопаралич.

Сифилитическая гумма может локализоваться в области базальных ликворных цистерн и приводить к сдавлению черепных нервов на основании головного мозга. Клиническая картина напоминает признаки объемного поражения мозга с прогрессирующей внутричерепной гипертензией. Иногда гумма локализуется в спинном мозге, вызывая нарастающий нижний парапарез, парагипестезию, нарушения функции тазовых органов.

Спастический паралич Эрба характеризуется постепенно прогрессирующим парезом нижних конечностей с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, клонусами стоп, патологическими рефлексами, но без существенных тазовых, чувствительных и трофических расстройств. Спастические явления преобладают над паретическими. Верхние конечности в процесс обычно не вовлекаются.

Менинговаскулярный нейросифилис. Менинговаскулярная форма нейросифилиса развивается при поражении мелких сосудов за счет развития эндоваскулита с периваскулярным воспалением. В сосуде развивается пролиферация интимы, истончение медии, воспалительные изменения адвентиции с инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами. Постепенное сужение просвета предрасполагает к развитию тромбоза и закупорки сосуда. Манифестирует менинговаскулярная форма в среднем через 5-7 лет после заражения и проявляет себя как ишемический инсульт у пациентов молодого возраста.

Лечение

Наиболее эффективно внутривенное введение высоких доз пенициллина (2-4 млн ЕД 6 раз в сутки) в течение 10-14 дней. При аллергии к пенициллинам применяют цефтриаксон (роцефин) по 2 г в сутки в/в или в/м в течение 10-14 дней, Так же возможно использование эритромицина, тетрациклин. На ряду с антибактериальной терапией проводится посиндромная терапия.